Chapitre 5: Systèmes génétiques des mitochondries

Question 1

Vrai ou faux: les mitochondries contiennent de l’ADN

Answer 1

Vrai (théorie endosymbiotique)

Question 2

Quels sont les compartiments formés par la double membrane de la MT?

Answer 2

• Matrice interne (crêtes)
• Espace intermembranaire

Question 3

Vrai ou faux: la membrane externe de la MT ne possède par de gradient ni de pot. de membrane

Answer 3

Vrai, elle est trop perméable

Question 4

Quels sont les rôles de la MT?

Answer 4

• Production d’ATP
• Joue une rôle dans l’apoptose

Question 5

Est-ce que la distribution des MT est aléatoire dans la cellule?

Answer 5

Non, elles sont associées au microtubules qui des dirigent et les ditribuent selon les besoin cellulaires

Question 6

Vrai ou faux: les MT sont inertes

Answer 6

Faux, elles sont très dynamiques et forment un réticulum en équilibre entre fusion et fission

Question 7

Comment une MT se divise-t-elle? (fission)

Answer 7

GTPases (dynamine) qui entourent la MT en oligomères hélicoidaux = constriction
Hydrolyse GTP = force mécanique pour la fission

Question 8

Comment se fait la fusion de MT?

Answer 8

GTPase: fusion des membranes externes (peu de GTP)
Dynamine: fusion des membranes internes (bcp de GTP)
-> requiert gradient H+

Question 9

Où sont codées la plupart des protéines mitochondriales?

Answer 9

Dans le noyau et importées du cytoplasme

Question 10

Dans quelles circonstances le transfert de protéines se fait du sens inverse et quelle est cette protéine?

Answer 10

Lors de l’apoptose, le cytochrome C

Question 11

Combien de gènes mitochondriaux codent pour des protéines?

Answer 11

13

Question 12

Qu’est-ce qu’il faut pour qu’un transfert de gène réussisse?

Answer 12

• Mutations pour codes génétiques équivalents (génome MT VS génome nucléaire)
• Bref, le transfert de gène est lent, rare et difficile

Question 13

Vrai ou faux: le génome d’un protozoaire code pour plus de gènes que le génome humain

Answer 13

Vrai, plus on évolue, plus on perd des gènes

Question 14

Quels sont les 5 gènes communs à tout le monde?

Answer 14

2 qui codent pour ARN ribosomal
3 qui codent pour des cytochromes

Question 15

Vrai ou faux: la quantité d’ADMmt est environ constant chez les différents organismes

Answer 15

Faux, c’est très variable

Question 16

Pourquoi dit-on que les mt ont un système génétique simple?

Answer 16

• 13 gènes codants pour des prots (VS 1000 codées au noyau)
• Souvent pas d’introns ni de junk DNA (très peu de matériel non codant)
• Peu de place pour séquences régulatrices: 2 promoteurs

Question 17

Qu’en est-il de la compaction de l’ADNmt?

Answer 17

Il n’y a pas d’histones, donc pas de compaction (plusieurs nucléoïdes)

Question 18

Pourquoi dit-on que la taille du génome n’est pas proportionnelle au nmb de gènes présents?

Answer 18

Car + on évolue, + on perd du junk DNA.
Ex: Arabidopsis: code pour 2,5x plus de protéines, mais son ADNmt est 22x plus grand que celui de l’humain

Question 19

Le code génétique des mt est __ de celui nucléaire

Answer 19

Différent

Question 20

Vrai ou faux: le génome des mitochondries est plus stricte et un changement accidentel peut engendrer des conséquences

Answer 20

Faux, il est plus permissif et un chgmt peut rester sans conséquences

Question 21

L’appariement codon - anticodon est __ __ en __ position

Answer 21

Plus souple
3e

Question 22

L’ADN mt est distribué de manière __

Answer 22

Stochastique (aléatoire)

Question 23

Vrai ou faux: la réplication de l’ADN mt se fait seulement en phase S

Answer 23

Faux, elle se fait en tout temps, en décalage avec la division cellulaire

Question 24

En quoi la distribtion sotchastique des mito. peut mener à la manifestation d’une maladie cachée?

Answer 24

La répartition stochastique peut entraîner une distribution inégale des mito. entre les cellules filles et créer une concentration de mito. mutées dans une sous-population. Plus de mito. mutées que de saines = maladie se manifeste.

Question 25

Si on croise 2 cellules (1 avec des mito mutantes et l'autre non), à quoi peut-on s'attendre après plusieurs division mitotiques (au moins 20)?

Answer 25

Après 1 croisement, les génomes mitotiques des 2 cellules seront mélangés, mais après plusieurs divisions mitotiques, il est possible de reséparer complètement les 2 génomes mitochondriaux qu'on avait au départ: 1 mutant et l'autre non

Question 26

Chez la levure, l'hérédité mitochondriale est dite __

Answer 26

bi-parentale (les 2 parents contribuent pareillement au pool génétique)

Question 27

L'observation d'une hérédité non-mendélienne démontre que le gène d'intérêt se situe à __ des chromosomes du noyau

Answer 27

L'extérieur

Question 28

Qu'est-ce que l'homoplasmie et l'hétéroplasmie dans la ségrégation mitotique?

Answer 28

Homoplasmie: un seul type de mito. (toutes mutées ou toutes sans mutation) Hétéroplasmie: mélange de mito. mutées et non mutées.

Question 29

Chez les animaux supérieurs, l'hérédité mito, est dite __

Answer 29

Uniparentale/maternelle Pk?: l'ADNmt est dégradé dans le spermatozoïde Donc: seulement les filles transmettent la maladie mito. (s'il y a lieu)

Question 30

Vrai ou faux: une même mutation des mitochondries n'aura pas la même manifestation clinique selon l'individu

Answer 30

Vrai (à cause de la ségrégation mitotique)

Question 31

Comment reconnaît-on une maladie héréditaire provoquée par une mutation de l'ADNmt?

Answer 31

Les filles de la mère auront des enfants malades alors que les fils auront des enfants sains

Question 32

Comment peut-on éviter la transmission de la maladie des mitochondries d'une mère à ses enfants (technique)?

Answer 32

En prenant le noyau de l'ovocyte de la mère et en l'implantant dans celui d'une mère donneuse (mito. saines), puis féconder cet ovocyte *in vitro* avec les spermatozoïdes du père (« bébé à 3 parents »)

Question 33

Quel est la réaction qui produit le plus de ROS?

Answer 33

La chaîne de transport d'électrons (aka mitochondrie)

Question 34

Qu'est-ce qui cause la scénésence?

Answer 34

Le fait qu'il y ait accumulation de ROS à cause de la chaîne de transport d'électrons et que la mito. n'ait pas de mécanismes de régulation/maintient/réparation du génome. Son ADN accumule donc plus de mutations que le génome nucléaire = mitochondrie dysfonctionnelle = encore + de ROS

Question 35

Quelles sont les 2 grandes raisons pour lesquelles les mitchondries ont encore leur propre système génétique?

Answer 35

1. **Cul-de-sac évolutif**: le transfert des gènes au noyau s'est arrêté avant qu'il ne soit complet (et en raison de l'altération du code génétique mitochondrial, ces gènes seraient non-fonctionnels au noyau: ça prendrait d'autres mutations) 2. **Les grandes protéines transmembranaires (hydrophobes)** ont besoin d'être insérées co-traductionellement dans la membrane interne par les ribosomes mitochondriaux (ex: cytochrome b)