Chapitre 5: Systèmes génétiques des mitochondries Flashcards
Vrai ou faux: les mitochondries contiennent de l’ADN
Vrai (théorie endosymbiotique)
Quels sont les compartiments formés par la double membrane de la MT?
- Matrice interne (crêtes)
- Espace intermembranaire
Vrai ou faux: la membrane externe de la MT ne possède par de gradient ni de pot. de membrane
Vrai, elle est trop perméable
Quels sont les rôles de la MT?
- Production d’ATP
- Joue une rôle dans l’apoptose
Est-ce que la distribution des MT est aléatoire dans la cellule?
Non, elles sont associées au microtubules qui des dirigent et les ditribuent selon les besoin cellulaires
Vrai ou faux: les MT sont inertes
Faux, elles sont très dynamiques et forment un réticulum en équilibre entre fusion et fission
Comment une MT se divise-t-elle? (fission)
GTPases (dynamine) qui entourent la MT en oligomères hélicoidaux = constriction
Hydrolyse GTP = force mécanique pour la fission
Comment se fait la fusion de MT?
GTPase: fusion des membranes externes (peu de GTP)
Dynamine: fusion des membranes internes (bcp de GTP)
-> requiert gradient H+
Où sont codées la plupart des protéines mitochondriales?
Dans le noyau et importées du cytoplasme
Dans quelles circonstances le transfert de protéines se fait du sens inverse et quelle est cette protéine?
Lors de l’apoptose, le cytochrome C
Combien de gènes mitochondriaux codent pour des protéines?
13
Qu’est-ce qu’il faut pour qu’un transfert de gène réussisse?
- Mutations pour codes génétiques équivalents (génome MT VS génome nucléaire)
- Bref, le transfert de gène est lent, rare et difficile
Vrai ou faux: le génome d’un protozoaire code pour plus de gènes que le génome humain
Vrai, plus on évolue, plus on perd des gènes
Quels sont les 5 gènes communs à tout le monde?
2 qui codent pour ARN ribosomal
3 qui codent pour des cytochromes
Vrai ou faux: la quantité d’ADMmt est environ constant chez les différents organismes
Faux, c’est très variable
Pourquoi dit-on que les mt ont un système génétique simple?
- 13 gènes codants pour des prots (VS 1000 codées au noyau)
- Souvent pas d’introns ni de junk DNA (très peu de matériel non codant)
- Peu de place pour séquences régulatrices: 2 promoteurs
Qu’en est-il de la compaction de l’ADNmt?
Il n’y a pas d’histones, donc pas de compaction (plusieurs nucléoïdes)
Pourquoi dit-on que la taille du génome n’est pas proportionnelle au nmb de gènes présents?
Car + on évolue, + on perd du junk DNA.
Ex: Arabidopsis: code pour 2,5x plus de protéines, mais son ADNmt est 22x plus grand que celui de l’humain
Le code génétique des mt est __ de celui nucléaire
Différent
Vrai ou faux: le génome des mitochondries est plus stricte et un changement accidentel peut engendrer des conséquences
Faux, il est plus permissif et un chgmt peut rester sans conséquences
L’appariement codon - anticodon est __ __ en __ position
Plus souple
3e
L’ADN mt est distribué de manière __
Stochastique (aléatoire)
Vrai ou faux: la réplication de l’ADN mt se fait seulement en phase S
Faux, elle se fait en tout temps, en décalage avec la division cellulaire
En quoi la distribtion sotchastique des mito. peut mener à la manifestation d’une maladie cachée?
La répartition stochastique peut entraîner une distribution inégale des mito. entre les cellules filles et créer une concentration de mito. mutées dans une sous-population. Plus de mito. mutées que de saines = maladie se manifeste.
Si on croise 2 cellules (1 avec des mito mutantes et l’autre non), à quoi peut-on s’attendre après plusieurs division mitotiques (au moins 20)?
Après 1 croisement, les génomes mitotiques des 2 cellules seront mélangés, mais après plusieurs divisions mitotiques, il est possible de reséparer complètement les 2 génomes mitochondriaux qu’on avait au départ: 1 mutant et l’autre non
Chez la levure, l’hérédité mitochondriale est dite __
bi-parentale (les 2 parents contribuent pareillement au pool génétique)
L’observation d’une hérédité non-mendélienne démontre que le gène d’intérêt se situe à __ des chromosomes du noyau
L’extérieur
Qu’est-ce que l’homoplasmie et l’hétéroplasmie dans la ségrégation mitotique?
Homoplasmie: un seul type de mito. (toutes mutées ou toutes sans mutation)
Hétéroplasmie: mélange de mito. mutées et non mutées.
Chez les animaux supérieurs, l’hérédité mito, est dite __
Uniparentale/maternelle
Pk?: l’ADNmt est dégradé dans le spermatozoïde
Donc: seulement les filles transmettent la maladie mito. (s’il y a lieu)
Vrai ou faux: une même mutation des mitochondries n’aura pas la même manifestation clinique selon l’individu
Vrai (à cause de la ségrégation mitotique)
Comment reconnaît-on une maladie héréditaire provoquée par une mutation de l’ADNmt?
Les filles de la mère auront des enfants malades alors que les fils auront des enfants sains
Comment peut-on éviter la transmission de la maladie des mitochondries d’une mère à ses enfants (technique)?
En prenant le noyau de l’ovocyte de la mère et en l’implantant dans celui d’une mère donneuse (mito. saines), puis féconder cet ovocyte in vitro avec les spermatozoïdes du père (« bébé à 3 parents »)
Quel est la réaction qui produit le plus de ROS?
La chaîne de transport d’électrons (aka mitochondrie)
Qu’est-ce qui cause la scénésence?
Le fait qu’il y ait accumulation de ROS à cause de la chaîne de transport d’électrons et que la mito. n’ait pas de mécanismes de régulation/maintient/réparation du génome. Son ADN accumule donc plus de mutations que le génome nucléaire = mitochondrie dysfonctionnelle = encore + de ROS
Quelles sont les 2 grandes raisons pour lesquelles les mitchondries ont encore leur propre système génétique?
- Cul-de-sac évolutif: le transfert des gènes au noyau s’est arrêté avant qu’il ne soit complet (et en raison de l’altération du code génétique mitochondrial, ces gènes seraient non-fonctionnels au noyau: ça prendrait d’autres mutations)
- Les grandes protéines transmembranaires (hydrophobes) ont besoin d’être insérées co-traductionellement dans la membrane interne par les ribosomes mitochondriaux (ex: cytochrome b)
