Chapitre 12: immunodéficiences Flashcards
Qu’est-ce que l’immunodéficience?
état de dysfonctionnement du système immunitaire
Quelles sont les deux types d’immunodéficiences?
1) congénitales (primaires)
2) acquises (secondaires)
Explique ce qu’est l’immunodéficience congénitale.
- proviennent d’un défaut génétique
- peuvent se manifester très tôt dans la vie ou à l’âge adulte
Explique ce qu’est l’immunodéficience acquise.
- proviennent de facteurs étrangers à l’hôte
- infections, intoxications, carences nutritionnelles, traitements médicaux
Nomme les 3 classes d’immunodéficience fonctionnelle.
1) défauts de maturation des lymphocytes
2) défauts d’activation et de fonction des lymphocytes
3) anomalies de l’immunité innée
Explique le déficit immunitaire combiné sévère de l’immunodéficience primaire.
Quand est-ce qu’elle se manifeste?
- MATURATION ANORMALE des lymphocytes T: quasi absence de l’immunité cellulaire et humorale
- manifeste dans les premiers mois de vie
- mortel à court-moyen terme en l’absence de reconstitution immune
Explique ce qu’est le syndrome de DiGeorge.
Type d’immunodéficience?
- maladie embryologique
- immunodéficience primaire
- défaut de fusion des 3e et 4e arcs branchiaux dans l’embryogenèse: hypoplasie ou APLASIE THYMIQUE
- développement +- complet des LYMPHOCYTES T : du SCID à une lymphopénie légère auto-résolutive
Qu’est-ce que l’Agammaglobulinémie liée à l’X (Bruton)?
Type d’immunodéficience?
Explique le mécanisme qui amène la maladie de Bruton.
Quelles sont les conéquences de cette maladie chez les personnes atteintes?
- cause: blocage des lymphocytes b lorsqu’il est lymphocyte pré-b
- immunodéficience primaire
Mécanisme
1) MUTATION de la bruton tyrosine kinase
* bruton tyrosine kinase est imp pour la signalisation du pré-bcr et bcr
2) pré bcr ne peut pas signaler, ne recoit pas de signal de survie
3) tt les celllules pre-b meurt dans la moelle
4) absence des lymp b matures
5) absence de lymphocytes B matures : immunité humorale
6) LB + immunoglobulines absents dans le sang pérophérique
- ne peut pas engendrer des immunoglobulines, donc subissent infections répétées
Quels sont les personnes atteintes de la maladie de Bruton?
vu que c’est lié à l’X, seul les patients mâles sont atteints
À partir de quel âge un patient subit des infections répétées souffrant de la maladie de Burton? Pourquoi?
dès 3 à 6 mois
c’est le moment où les immunoglobulines données par la mère sont épuisées
Explique ce qu’est le syndrome hyper-igm.
Quelle est la cause?
Quel type d’immunodéficience?
Nomme deux types.
- taux de igm normales ou augmentées alors que les taux de IGG et IGA sont absentes
- cause: ABSENCE de COMMUTATION ISOTYPIQUE, la cellule B stimulée ne peut pas cesser de produire des igm
Types:
- déficit CD40L (lié à l’X) ou CD40
- atteinte humorale + cellulaire
- infections bactériennes + opportunistes
- déficit en AID
- atteinte humorale (infectin surtout bactérienne)
Qu’est-ce que l’immunodéficience commune variable?
Quel type d’immunodéficience?
Quels sont les signes?
- ensemble de défauts dans ACTIVATION des cellules B
- immunodéficience la plus fréquente
- DIM des IGG, IGA, IGM
- anomalie fonctionnelle de l’immunité humorale
- immunodéficience primaire
- infections, autoimmunité, lymphoprolifération
Explique comment un patient peut avoir des défauts d’adhésion leucocytaire.
Quelles sont les conséquences?
Explique la consistence du sang.
Quel est le type d’immunodéficience?
- mutation des gènes qui code pour les intégrines des leucocytes
- pas d’adhésion ferme à la paroi vasculaire: recrutement leucocytaire inadéquat au site infectieux
- infections cutanées, muqueuses, prodondes
- chute retardée du cordon ombilical
- sang peu purulent mais leucocytose élevée
- immunnodéficience primaire
La glycoprotéine du VIH se lie à quelles cellules?
Qu’est-ce que ceci signifie?
- cd4 (cellule T helper)
- cxcr4 (cellule T)
- ccr5 (macrophages, cellules dendritiques)
vih est capable d’infecter ces 3 cellules qui sont importantes dans la réponse immunitaire, d’où la difficulté à combattre l’infection
Quel est l’enzyme qui est responsable de synthétiser de l’ADN viral du VIH?
transcriptase inverse
