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PEDIATRIA - P3M3 > CASO 9 - SINDROME NEFROTICA E NEFRITICA (GNDA) > Flashcards

CASO 9 - SINDROME NEFROTICA E NEFRITICA (GNDA) Flashcards

1
Q

OBJETIVOS DE APRENDIZAGEM*

A
  1. Entender o conceito de síndrome nefrótica (SN), inferindo sua epidemiologia;
  2. Analisar a etiologia e a fisiopatologia (proteinúria, hipoalbuminemia, edema, hiperlipidemia), concluindo com a explicação do quadro clínico e laboratorial da SN (sumário de urina, proteinúria de 24 horas, relação proteína/creatinina urinária;protidograma, colesterol e triglicerídeos, complemento, ureia, creatinina, ionograma e cálcio);
  3. Analisar os aspectos gerais do tratamento, organizando dieta, tratamento sintomático do edema, uso de corticóide e imunossupressor;
  4. Definir as principais complicações, explicando o prognóstico.
    ——————————————————————————————————
  5. Descrever o conceito e a epidemiologia da Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA), inferindo os aspectos da Prevenção;
  6. Analisar a etiologia e a fisiopatologia da GNDA, concluindo com a descrição do seu quadro clínico e os achados laboratoriais (alterações urinárias, bioquímica sérica, hematologia, complemento sérico, antiestreptolisina, bacteriologia);
  7. Definir as principais indicações de biópsia renal, explicando os sinais de gravidade;
  8. Analisar a conduta terapêutica na GNDA, organizando as medidas gerais (repouso, dieta) e o tratamento Medicamentoso (antibióticos, diuréticos, hipotensores, anticonvulsivantes);
  9. Entender a evolução e o prognóstico da GNDA, reconhecendo as complicações: congestão cardiocirculatória, encefalopatia hipertensiva, insuficiência renal aguda

MANUAL 2023

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Q

Principais Síndromes Glomerulares

(5)

A
  1. Síndrome nefrítica;
  2. Glomerulonefrite rapidamente progressiva;
  3. Síndrome nefrótica;
  4. Alterações urinárias assintomáticas;
  5. Trombose glomerular.
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3
Q

COMPLETE:

As condições que ´´inflamam´´ os glomérulos originam sinais, sintomas e achados laboratoriais clássicos, facilmente reconhecíveis, definidos dentro do conceito de Síndrome _ _ _ _ _ _ _ _ (Nefrótica/Nefrítica).

A

Nefrítica

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3
Q

Fisiopatologia

Síndrome Nefrítica

A

Inflamação Glomerular -> Deficiência de Filtração por conta dos Leucócitos -> Oligúria -> Congestão Volêmia -> HAS + Edema + Hematúria

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3
Q

Definição - Néfron

A

Unidade funcional do Rim.

Corpúsculo de Malpighi associado ao sistema tubular

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4
Q

Como identificar que a hematúria é de origem glomerular

A

Dismorfismo Eritrocitário

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5
Q

Cilindros Típicos da Síndrome Nefrítica

A

Cilindros Hemáticos

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6
Q

Principais Condições Causadoras

Síndrome Nefrítica

(4)

A
  • Doença de Berger;
  • GN Pós-Estreptocócica;
  • Lúpus Eritematoso;
  • GN Membranoproliferativa.
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7
Q

Causa mais frequente de GNDA

A

GNPE

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8
Q

Principais Infecções relacionadas com GNPE

A

Piodermite e Faringoamigdalite

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9
Q

Período de Incubação (Infecção-Nefrite) GNPE - Orofaringe

A

7-21 dias

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9
Q

V ou F

A maioria dos portadores de GNPE são assintomáticos.

A

Verdadeiro!

-> Maioria apresenta apenas alterações lab. subclínicas.

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10
Q

Período de Incubação (Infecção-Nefrite) GNPE - Cutânea

A

15-28 dias

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11
Q

Apresentação Clínica

GNPE

A
  • Hematúria;
  • Oligúria;
  • Edema;
  • Hipertensão Arterial;
  • Dor Lombar bilateral.

GNDA clássica

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12
Q

Algoritmo para Diagnóstico - GNPE

A

História de Faringoamigdalite/Piodermite + Período de incubação compatível —> Dosagem de ASLO —> Houve queda do complemento? -> SIM - GNPE +

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13
Q

Principal exame para diagnóstico diferencial GNPE

A

COMPLEMENTO SÉRICO

CH50 e C3 baixos
C1q e C4 normais ou levemente reduzidos

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14
Q

Indicações Biópsia Renal GNPE

A
  • Hematúria macroscópica e/ou função renal persistentemente alterada e/ou hipertensão arterial e/ou associação com síndrome nefrótica > 4 semanas;
  • Complemento sérico persistentemente baixo > 8 semanas.
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15
Q

Tratamento GNPE

A
  • Suporte;
  • Repouso relativo;
  • Restrição Sódio;
  • Restrição Proteica;
  • Diuréticos;
  • Vasodilatadores de Ação direta;
  • Diálise se necessário.
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16
Q

GNRP

Definição

A

Síndrome Nefrítica que evolui para falência renal com curso acelerado ou fulminante.

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17
Q

GNRP

Principais Exames Complementares

(4)

A
  • Biópsia Renal;
  • Anticorpo anti-MBG ~ Tipo I;
  • C3, CH50 ~ Reduzido no Tipo II;
  • ANCA ~ Positivo no Tipo III.
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17
Q

GNRP

Grupos

A
  • Grupo 1: Anticorpos;
  • Grpo 2: Complexos Ag-Ac;
  • Grupo 3: Sem depósitos imunes(Pauci-imune).
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18
Q

GNRP

Padrões - Biópsia Renal

A
  • Antimembrana Basal - LINEAR;
  • Imunocomplexos - GRANULAS;
  • Pauci-Imunes - POUCO/NENHUM depósito imune.
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19
Q

GNRP - Tipo I

Doença Relacionada

A

Doença de Goodpasture

(DOENÇA ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR)

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20
Q

Doença de Goodpasture

Definição

A

Ataque direto ao colágeo IV da membrana basal + comprometimento pulmonar

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21
Q

Doença de Goodpasture

Clínica

A

Síndrome Nefrítica Grave + Hemorragia Pulmonar

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22
Q

Doença de Goodpasture

Diagnóstico

A

Biópsia(padrão linear na imunofluorescência) ou Sorologia

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23
Q

Doença de Goodpasture

Tratamento

A

Plasmaférese diária com corticoide e ciclofosfamida

24
Q

Forma mais comum de GNRP em adultos velhos

A

GNRP PAUCI-IMUNE

25
Q

Principal patologia glomerular primária

A

Doença de Berger//Nefropatia por IgA

26
Q

Doença de Berger

Definição

A

Depósitos granulares de IgA no mesângio -> Hematúria

27
Q

Doença de Berger

Epidemiologia

A

Homens 10-40 anos

´´Homens jovens com hematúria recorrente´´

28
Q

Doença de Berger

Formas de Apresentação

(5)

A
  • Episódios recorrentes de hematúria macroscópica, precipitados por infecção das vias aéreas superiores. Pode haver dor lombar durante os episódios agudos;
  • Descoberta incidental de hematúria em paciente assintomático;
  • Síndrome nefrítica clássica, com hematúria acompanhada por hipertensão arterial, edema e, em alguns casos, insuficiência renal;
  • Síndrome Nefrótica;
  • GNRP.
29
Q

Doença de Berger

Exames Complementares + Alterações

A
  • Hematúria de padrão glomerular - Dismórfica e com cilindros hemáticos;
  • Complemento Normal;
  • Aumento IgA séricos;
  • Biópsia Renal! -> SE: hematúria coexista com proteinúria significativa, sinais de síndrome nefrítica ou mesmo insuficiência renal.
30
Q

Doença de Berger

Fatores de Mau Prognóstico

(8)

A

● Idade quando do diagnóstico (quanto mais velho, pior).
● Sexo masculino.
● Creatinina > 1,5 mg/dl quando do diagnóstico.
● Proteinúria persistente > 1-2 g/dia.
● Hipertensão arterial.
● Ausência de hematúria macroscópica.
● Glomeruloesclerose, crescentes, atrofia tubular.
● Depósitos de IgA nas alças capilares (subendoteliais).

30
Q

Doença de Berger

Tratamento

A
  • Corticoide -> SE: Proteinúria > 1g/dia; Hipertensão; Creatinina > 1,5mg/dl ou Formações crescentes na biópsia renal;
  • IECA ou BRA-II -> SE: Proteinúria >1g/dia;
  • Estatinas -> SE: Hipercolesterolemia
31
Q

Nefrite Lúpica

Fisiopatologia

A
  • Depósito de imunocomplexos circulantes que ativam a cascata do complemento -> lesão mediada pelo complemento, infiltração de leucócitos, ativação de fatores pró-coagulantes e liberação de citocinas.
  • A formação de imunocomplexos in situ também desempenha um papel na lesão renal.
  • Esses depósitos imunes podem ocorrer nos espaços mesangiais, subendoteliais e/ou subepiteliais.
32
Q

Nefrite Lúpica

Apresetação Clínica

A
  • Proteinúria;
  • Hematúria;
  • Hipertensão;
  • Graus variáveis de disfunção renal e sedimento urinário ativo com cilindros hemáticos.
33
Q

Nefrite Lúpica

Classificações

A
34
Q

Nefrite Lúpica

Tratamento

A
  • I e II : Suporte Terapêutico;
  • III, IV e V : Corticoides em doses altas e imunossupressores
35
Q

Síndrome Nefrótica

Definição

A

Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando, por alguma razão, ocorre aumento patologicamente exagerado da permeabilidade dos glomérulos às proteínas, levando à proteinúria maciça.

36
Q

Proteinúria na ´´Faixa Nefrótica´´

Valores

A

3,5 g/1,73 m2/24h

ADULTO > 3-3,5g/24h

CRIANÇA > 40-50 mg/kg/24h

37
Q

Síndrome Nefrótica

Apresentação Clínica

(7)

A
  • Proteinúria;
  • Hipoalbuminemia;
  • Edema
  • Hiperlipidemia;
  • Lipidúria;
  • Edema Periorbitário;
  • Ascite.
37
Q

Síndrome Nefrótica

Principais Causas

(5)

A
  • DLM (doença por lesão mínima);
  • GEFS (glomeruloesclerose segmentar focal);
  • Nefropatia membranosa;
  • Glomerulonefrite proliferativa mesangial;
  • Glomerulonefrite mesangiocapilar.
38
Q

Síndrome Nefrótica

Principais Complicações

A
  • Trombose V. Renal;
  • Infecções;
  • Aterogênese acelerada;
  • Anemia Ferropriva.
39
Q

Doença por Lesão Mínima

Definição

A

Proteinúria, não acompanhada por alterações morfológicas dos glomérulos ao exame microscópico –> só é vista em microscopia eletrônica (Fusão e retração podocitária).

40
Q

Doença por Lesão Mínima

Epidemiologia

A

Crianças < 8 anos!

41
Q

Doença por Lesão Mínima

Condições associadas

A
  • Linfoma de Hodgkin;
  • AINEs;
  • Atopia;
  • Infecções virais.
42
Q

Doença por Lesão Mínima

Clínica

A
  • Síndrome Nefrótica Clássica;
  • Complemento Normal.
43
Q

Doença por Lesão Mínima

Tratamento

A

CORTICOIDE

44
Q

Glomeruloesclerose Segmentar e Focal - GESF

Definição

A

Esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos renais e em partes das alças de cada glomérulo acometico.

45
Q

Glomeruloesclerose Segmentar e Focal - GESF

Epidemiologia

A

PRINCIPAL CAUSA DE SD. NEFRÓTICA EM ADULTOS

46
Q

Glomeruloesclerose Segmentar e Focal - GESF

Principais Causas

A
  • HIV;
  • DM;
  • Medicamentos;
  • Hiperfluxo;
  • Anemia falciforme.
47
Q

Glomeruloesclerose Segmentar e Focal - GESF

Tipos

A
  • Primária;
  • Secundária.
48
Q

Glomeruloesclerose Segmentar e Focal - GESF

Clínica

A
  • Proteinúria;
  • Complemento Normal;
  • HAS;
  • Edema;
  • Hematúria.
49
Q

Glomeruloesclerose Segmentar e Focal - GESF

Tratamento

A

CORTICOIDE + IECA/BRA-II(nefroproteção)

50
Q

Nefropatia Membranosa

Associações

A
  • LES;
  • Neoplasias;
  • Hepatite B;
  • IECA;
  • Sais de ouro;
  • Penicilamina.
51
Q

Nefropatia Membranosa

Epidemiologia

A

2a causa mais comum em adultos!

52
Q

Nefropatia Membranosa

Clínica

A
  • Proteinúria;
  • HAS;
  • Complemento Normal.
53
Q

Nefropatia Membranosa

Em caso de Nefropatia Membranosa, devemos rastrear…

A

Neoplasias

54
Q

Nefropatia Membranosa

Tratamento

A

Ciclofosfamida + Prednisona - 6/12meses

55
Q

Nefropatia Membranosa

Complicações

A
  • Trombose V. Renal;
  • GNRP.
56
Q

Glomerulonefrite Membranoproliferativa - GNMP

Tipos

A

● GNMP tipo I: com presença de imunodepósitos subendoteliais paramesangiais de IgG e C3;
● GNMP tipo II (DOENÇA DO DEPÓSITO DENSO): depósitos intensamente eletrodensos no interior da membrana basal (constituídos apenas por complemento isolado,sem imunoglobulina);
● GNMP tipo III: presença de imunodepósitos subepiteliais se “comunicando” com imunodepósitos subendoteliais através de roturas na MBG (visíveis à microscopiaeletrônica).

57
Q

Glomerulonefrite Membranoproliferativa - GNMP

Clínica

A
  • Proteinúria;
  • Oligúria;
  • Hematúria;
  • Baixo Complemento(C3)!
58
Q

Glomerulonefrite Membranoproliferativa - GNMP

Associações

A
  • HEPATITE C
59
Q

Glomerulonefrite Membranoproliferativa - GNMP

Tratamento

A
  • Corticoides (forma primária);
  • Antivirais (se hepatite C associada).

PEDIATRIA - P3M3 (12 decks)

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