Case 1 - flankesmerter og rød urin Flashcards
Informasjonstekst og tips før case:
TIPS 1: Pediatriforelesningene er få: bruk pediatriveiledere på nett. Finnes en generell (misdannelser) og en akutt (behandling av UVI mm.) Lages og oppdateres av pediatere.
Suprapubis på barn – om ungen er ille syk, lite brukt i allmennpraksis vs. Poseprøve. «Clean Catch», lettere på gutter enn jenter.
TIPS 2: Antibiotikaveileder (helsebiblioteket). Er pasient septisk, ta utgangspunkt i sepsisen og ikke UVI.
Ola er født tidlig på 1960-tallet, lenge før man startet med rutinemessig ultralydundersøkelser av gravide kvinner. I småbarnsalderen hadde han svært hyppige feberepisoder og fikk ofte antibiotika. Det ble etter hvert klart at han hadde urinveisinfeksjoner (UVI), men det ble ikke gjort noen videre utredning med røntgenundersøkelser. Fra 5-6 års alderen avtok infeksjonstendensen.
I dag påvises en del misdannelser i nyre og urinveier ved rutinemessig ultralydundersøkelse av fosteret i svangerskapet (uke 18-20).
Hva menes med medfødte misdannelser i forbindelse med medfødte misdannelser i nyre og urinveier?
Hva slags konsekvenser kan disse ha, og hva slags symptomer og funn kan gi oss mistanke om at en medfødt misdannelse foreligger?
Med misdannelser menes avvik fra normal anatomi, som i denne sammenhengen er medfødt. Mange er uten praktisk, klinisk betydning og vil ikke nødvendigvis lede til noen konsekvenser for pasienten.
Symptomer som kan skape mistanke om at misdannelser foreligger i urinveiene kan være hyppige UVI (særlig hos gutter), dårlig vektøkning hos barn, spisevegring, vannlatingsforstyrrelser (lekkasje), følbar oppfylling i barnets abdomen eller at barnet har smerter (enten uspesifikke abdominale, eller vannlatingsrelaterte).
Oppgave 1:
Gjør rede for de vanligste misdannelsene i nyre og urinveier, og diskuter hvordan de oppstår på bakgrunn av din kunnskap om embryologisk utvikling av nyre og urinveier.
Det vanligste er ureteranomalier (doble anlegg uni eller bilateralt, anomalier ved delingspunkter, feil med ureterknoppens dannelsessted/forgreininger).
Blant relativt vanlige misdannelser som kan ha konsekvenser for pasient finner vi f.eks:
- Refluks
- Den hyppigste medfødte feilen
- Tilbakestrømming av urin fra blæren til ureter, og mot nyre, under vannlating.
- Kalles vesikoureteral refluks
- Forsnevringer av ureter (urinleder) eller uretra (urinrøret), evt. kalt “klaffer”.
- Disse forsnevrer lumen og kan skape avløpshindrer.
- Disse trenger ofte behandling
- Doble nyrebekken
- To uretere fra nyren istedenfor en
- Ekstra eksponert for konkrementdannelse (steinsykdom) og infeksjoner
- Blæreekstrofi
- Blæren ligger mot huden
- Oppstår i uke 4-7. Gir dårlig kontroll av vannlating.
- Gir alltid samtidig epispadi - urinrøret blir som en renne på oversiden av penis.
- Penis bøyes oppover, blir flatere og kortere enn normalt
- Jenter får sprikende kjønnslepper, delt klitoris og åpent urinrør.
- Kan i tilfeller oppdages via tidlig ultralyd i svangerskap. Om ikke så på nyfødtundersøkelsen
- Kirurgisk behandling. De fleste blir inkontinente.
- Oftere gutter enn jenter. Ca. 2 fødsler årlig med tilstanden.
- Lekker urin av samme årsak som de med epispadi.
- Også refluks er et vanlig problem
- Epispadi eller hypospadi
- Misdannelser der urinrøret, uretra, munner ut på henholdsvis over- eller undersiden av penis heller enn ytterst på penis.
- Epispadis oppstår i uke 4-7. Gir dårlig kontroll over vannlating
- Kun epispadi uten blæreekstrofi er svært sjeldent og kalles isolert epispadi.
- Gir mangelfull lukking av urinrøret.
- Lukkemuskelen fra urinblære til uretra fungerer dårlig eller mangler - dette gir inkontinens.
- Ektopisk ureter
- Urinlederne følger ikke normalt forløp fra nyre til blære, men ligger noe annerledes plassert.
Oppgave 1.5a:
Hva er andre vanlige/viktige anomalier?
Foruten om ureteranomalier:
- Testisretensjon
- Hesteskonyre (metanefrisk vev ikke tilbakedannet - sammenvoksing)
- Cystenyre (ender blindt)
- Epispadias/hypospadias
- Potters syndrom
- Wilms tumor
- Bekkennyre
Oppgave 1.5b:
Forsøk å del inn medfødte anomalier etter ulike avsnitt av urinveiene.
- Nyre
- Agenesi
- Manglende dannelse, dødelig utfall om bilateralt (Potters syndrom)
- Dobbeltannlegg i nyre
- Cystenyrer
- Autosomal dominalt polycystisk nyresykdom (ADPKD)
- Små, væskefylte hulrom i nyrene.
- Forekomst 1/400 - 1/1000
- Årsak til 10% av alvorlig nyresvikt pga. genmutasjon
- Manglende kobling mellom metanefrisk blastem (Bowmans kapsel og tubulussystemet) og ureteric bud (ureter og samlerør) i uke 10.
- Autosomal dominalt polycystisk nyresykdom (ADPKD)
- Medullary Sponge Kidney
- Dilaterte samlerør i renal medulla.
- Bilateral hos 75 % av pasientene
- Økt risiko for steinsykdom og infeksjoner
- UPJ (Ureteropelvic Junction) stenose
- Overgangsstenose (komplett eller partiell) i ureteropelvis overgangen fra nyre til ureter
- Gir nedsatt urindrenasje fra nyrebekken til proksimale ureter.
- Dette gir økende dilatasjon av nyrebekken og calcyles.
- Vanlig årsak til prenatal hydronefrose
- Ses som hydronefrose under graviditet
- Pelvisnyre
- Hesteskonyre
- Agenesi
- Ureter
- Dobbelt annlegg
- Urinblæren
- Deler av, eller nær hele, allantois persisterer: uke 4-6.
- Kan dannes en urachal fistel som kan føre til lekkasje av urin via navlen, umbilicus.
- En urachal cyste kan dannes om en lokal del persisterer med bevart sekretorisk aktivitet.
- En urachal sinus kan dannes om ytre del mot umbilicus sitt lumen vedvarer. Som regel er den i forbindelse med urinblæren, slik fistelen er.
- Uretra
- Divertikler/strikturer i uretra
- Ureterocele (utvidelse av nederste del av ureter)
- Epispadi
- Medfødt misdannelse der urinrøret munner på oversiden av penis istedenfor i enden
- Hypospadi
- Urinrøret munner på undersiden av penis
- (Meningomyocele)
- Alvorlig
- Ryggmargsbrokk der både ryggmargshinnene og en del av ryggmarg utposer gjennom en defekt i ryggraden
- Alvorlig
Oppgave 2:
Diskuter hvorfor diagnosen UVI kan være vanskelig å stille hos små barn.
Beskriv videre hvordan man best sikrer seg adekvat urinprøve hos småbarn og hvilke prøver av urinen som best tas for å stille diagnosen UVI.
Hos småbarn og nyfødte er diagnosen vanskelig å stille da deres symptomer forarter seg ganske uspesifikt. Eksempelvis kvalme, irritabilitet, oppkast, slapphet etc.
- Noen barn får grumsete eller illeluktende urin, eller hyppig vannlating, eller vansker med vannlating
Det er vanskeligere å få til en midtstråleprøve fra barn enn voksne, og som alltid kan det være kontaminanter. Videre, grunnet inkontinens eller manglende evne til vannlating, kan blæren være tom eller de kan ha vansker med å urinere.
- Man kan evt. ta en poseprøve og dyrkning av denne. Den kliniske informasjonen dette gir er at det er høy negativ prediktiv verdi for UVI - tas for å utelukke UVI.
- Også blærepunksjon og evt. kateterisering kan utføres.
Nitritt og hvite blodceller på urin-stix er best egnet for å påvise en bakteriell urinveisinfeksjon. CRP kan også være til hjelp, særlig ved mistenkt pyelonefritt (øvre UVI).
- U-stix
- Leukocytt esterase (sensitivitet 75-90 %, spesifisitet 94 - 98 %)
- Protein, glukose, nitritt (produkter av bakterier)
- Hematuri
- U-mikroskopi
- WBC, RBC, sylindre, bakterier
- Urindyrkning
- Agens + resistensbestemmelse
Hvordan er symptomene typisk for småbarn med UVI?
Typisk vage og uspesifikke, eksempelvis kvalme, irritabilitet, oppkast og slapphet mm.
Hva er den viktigste informasjonen vi er ute etter med en poseprøve av urin hos barn?
Vi er ute etter den høye negative prediktive verdien - vi ønsker å utelukke UVI.
Hvilken test er best egnet til å påvise en bakteriell UVI?
Nitritt og hvite blodceller på urin-stix
Når kan CRP særlig være til nytte i tillegg til andre tester ved diagnostikk av UVI?
Ved mistenkt pyelonefritt (øvre UVI)
Hva bruker vi primært urindyrkning til?
Agensbestemmelse og resistensbestemmelse.
Mer ift. behandling enn primærdiagnostikk slik sett.
Oppgave 3a:
Ola var stort sett frisk i resten av barne- og ungdomsåra. Han arbeider nå som snekker og er en aktiv mann. Han er frisk bortsett fra at han noen ganger har fått målt BT som har ligger like under grensen for indikasjon for medikamentell behandling. En dag tar han kontakt med legevakta pga. akutte smerter i flanken. Ved anamneseopptak anfører vakthavende lege at smertene oppstod akutt, er lokalisert til høyre franke og kommer takvis (kolikk). Smertene stråler ut mot lysken og medialsiden av høyre lår. Pasienten har observert rødlig urin.
Diskuter tentative diagnoser og hvilke supplerende undersøkelser som er burde være på et legevaktkontor.
(Legevakthåndboka, NHI.no, SML.no)
Smertebildet tyder på affeksjon av plexus spermaticus, som innerverer nyrene, ureter og blæren, og smerter herfra kan stråle mot flanke/lysken.
Smertene er takvise, kolikksmerter, hvilket antyder at de skyldes en form for bevegelse - som ved vannlating og ureterkonkrement.
Smertene har oppstått akutt, hvilket kan helle mt traume eller steinsykdom.
Rødlig blod = hematuri, makroskopisk hematuri. Synlig med det blotte øyet. Hematuri kan skyldes sykdom eller skade i nyrene, nyrebekkenet, urinlederne, blæren eller urinrøret. Det kan være nyretumorer (maligne eller benigne), cystitt (betennelse i blæren) eller prostatisme. Det kan og skyldes blodfortynnende medisin (dog da ikke alene i første omgang - utelukk annen sykdom).
Hva en gjør på et legevaktkontor vil avhenge av tilgjengelig utstyr og spesialitet(er). Ultralyd bør være tilgjengelig.
Jeg ville tenkt over sepsiskriterier (qSOFA og SIRS).
Mistenker først og fremst nyrestein da smertebildet er forenlig med dette (ensidige kolikksmerter, samt hematuri).
Viktige differensialdiagnoser er akutt pankreatitt, gallesteinskolikk og rumpert aortaaneurisme.
Det er forsåvidt mange DD: Nyrestein, ureterstein, pyelonefritt, øvre UVI, hydronefrose, gallestein, appendicitt, malignitet …
Oppgave 3b:
Hvilke kliniske undersøkelser, supplerende undersøkelser og blodprøver vil du anse som mest aktuelle for pasienten, Ola, med unilaterale kolikksmerter og makroskopisk hematuri.
Ville først og fremst fokusert på anamnese og klinisk undersøkelse
- Kjent misdannelse av urinveier? Tidligere steinsykdom? Steinsykdom i familien?
- Operasjoner i urinveiene?
- Medikamenter - blodfortynnende?
- Medikamentallergier?
- Nyrestatus - vet han om han kan bruke NSAIDs f.eks. eller evt. antibiotika allergier?
- Undersøkelse:
- Inspeksjon, palpasjon (bankeøm over nyrelosjene? Slippøm?), dempninger ved palpasjon?
Alle pasienter med makroskopisk hematuri skal henvises til videre utredning (unntak: kvinner under 40 år med ukomplisert blærekatar, cystitt) og hos pasienter over 40 år skal det henvises til CT-urografi for kartlegging av urinveier. Ultralyd er indisert. Videre må urinrør og urinblære undersøkes med cystoskopi.
Hva en gjør på et legevaktkontor avhenger av tilgjengelig spesialitet og utstyr.
Av blodprøver:
- CRP, SR, hvite, røde, hemoglobin - blod og infeksjonsparametere
- Kreatinin, elektrolytter - nyrestatus. Fosfat, glukose, kalsium … i serum og urin.
Samt blodgass
- Forsuret blod (acidose) øker risiko for urinsyrestein. Men kalsiumsteinene er det økt risk for ved alkalose.
Og ikke minst dyrkning av urin og u-stix med mikroskopi - dekke for pyelonefritt / UVI her.
Oppgave 3c:
Hva innebærer qSOFA kriteriene?
Hva innebærer SIRS kriteriene?
Hva menes med “sepsis stegene” ift kategorisering av sepsis?
- qSoFA
- Systolisk blodtrykk < 100
- RR > 22
- GCS < 15
- > 2 kriterier er sammen med en klinisk infeksjon indikasjon på sepsis.
- SIRS
- Temperatur (feber eller hypotermi, >38 eller < 36)
- RR > 20/min
- Eller hypokapni med pCO2 < 4.3 kPa i blodgass
- HR > 90/min, takykardi
- Hvite blodceller
- Leukocytose (> 12x109/L) eller leukopeni (<4 x)
- eller > 10% umodne leukocytter
- _>_2 kriterier + klinisk infeksjon = sepsis
- Stegene av sepsis
- Oppfylte kriterier (SIRS / qSOFA) + klinisk infeksjon = Sepsis
- Alvorlig sepsis om samtidig tegn på organsvikt
- Som laktat > 4 mmol, hypotensiv, respirasjonssvikt …
- Septisk sjokk!
- alvorlig sepsis med vedvarende tegn på organskade og hypotensjon (SBP <90).
Oppgave 4:
Diskuter hvordan pasientens smerter bør behandles i legevaktsituasjonen.
Legevakthåndboka:
- Førstevalget er en dose NSAID for nyresteinskolikk. Dette vil også redusere urinproduksjonen - og demper trykket proksimalt for obstruksjonen.
- Førstevalget er diclofenac (Voltaren), 75 mg dypt intramuskulært f.eks. i glutealregionens øvre kvadrant. Kan gjentas på motsatt glutealside etter 20 min.
- Ved kontraindikasjon mot NSAID eller utilstrekkelig virkning etter 2 injeksjoner er et opiat aktuelt
- Gir 2.4 mg IV med morfin, hver 2. til 5. minutt til tilfreddstillende effekt er oppnådd.
Videre rådes det til væskeretensjon under selve smerteanfallet. Så snart pas. er smertefri bør det derimot tilstrebes et høyt væskeinntak.
Om det ikke foreligger indikasjon på innleggelse senses pasienten hjem.
- Resept på NSAID - 50 mg tabletter, som bør tas 2-3 ganger daglig i en uke for å hindre ødem og fremme steinavgang
- Høyt væskeinntak for å fremme steinavgang (obs. nyrefunksjon, vannintoks (dog dette bør ikke skje utover psykiatri))
- Alfablokkere øker sannsynligheten for spontan steinavgang
- Resept på tamsolusin kapsler 0.4 mg, 1 etter frokost i 30 dager
- Pas. skal kontrolleres (henvisning) med CT uro etter 4 uker.
Oppgave 6:
CT-undersøkelse av nyrene med stenprotokoll viser et sannsynlig urinveiskonkrement som ligger i proximale h. ureter (illustrasjon). Ultralyd urinveier viser dilatasjon av høyre nyrebekken (hydronefrose) og øvre del av ureter, og i tillegg en hyperekkogen, skyggegivende lesjon tilsvarende funnet på oversiktsbildet (CT). Høyre nyre beskrives som normal, mens venstre nyre er liten og hypoplastisk.
Gjør rede for de forskjellige typene urinveiskonkrementer, og mekanismene for dannelsen av dem.
- Blandingssteiner
- 30 - 40 % av urinveiskonkrementer er blandingssteiner
- Kalsiumsteiner
- 70 - 80 % av steiner. 25 % er idiopatiske
- Overskridet urinens evne til å holde kalsium og oxalsyre, eller fosfat, i løsning. Utfelling av disse stoffene.
- Kalsium: Økt absorbsjon, økt renal utskillelse, økt kalsiumutslipp fra bein med mer (primær hyperparathyroidisme, vitamin D overdose, sarkoidose).
- Oksalat: Økt inntak (sjokolade, spinat, rabarbra, hvete, jordbær mm.), primær hyperoxaluri (enzymdefekt - økt hepatisk syntese), sekundær hyperoxaluri (enterisk hyperabsorbsjon - Crohns, cøliaki).
- Infeksjonsstein (struvitt)
- 10 - 15 % av steinsykdom
- Dystert forløp uten behandling! (korallstein).
- Kroniske UVI med urease-produserende mikroorganismer
- Ser “coffin lids” ved mikroskopering - struvittkrystaller.
- Urinsyrestein
- 10 - 15% (50 % er ideopatiske)
- Lavt urinvolum, høy urinsyrekonsentrasjon og lav pH er risikofaktorer.
- Økt prevalens ved metabolsk syndrom (overvekt, DM type 2, dyslipidemi, hypertensjon), urinsyregikt og kronisk diare.
- Opphopning av urinsyre ⇒ lavere pH ⇒ muliggjør krystallisering av urat
- Cysteinstein
- 1 % av urinveiskonkrementer.
- Autosomal recessiv arvegang, insidens 1: 15 000.
- Hexagonale cysteinkrystaller uten farge.
6.
Oppgave 9:
Ved klinisk undersøkelse observeres lett nedsatt allmenntilstand, blekhet og kaldsvette. BT 164/95, puls 102, rektal temperatur 37.3 C. Lette ankelødemer. Forøvrig normal klinisk undersøkelse.
Gjør rede for mekanismer for redusert glomerulær filtrasjon (GFR) i en nyre med postrenal obstruksjon.
Det oppstår et økt, bakoverforplantende trykk. Det vil til slutt øke det hydrostatiske trykket i Bowmans rom (likningen forskyves)
- GFR = Kf (Pc - Pb) - πc
- Der Pb er trykket i bowmans kapsel
- Pc er det hydrostatiske kapillærtrykket i glomerulus
- og πc er det glomerulære kolloidosmotiske trykket
- Normalt er Kf, filtrasjonskoeffisienten, lik 12,5 mL/min/mmHg filtrasjonstrykk.
Urin hoper seg proksimalt for obstruksjonen, og med volumøkning vil det inntreffe en økning av trykk og.
Nyren vil kompensere for å forhindre en videre trykkøkning ved å redusere GFR (hemme videre urinproduksjon).
- Det gjøres ved vasokonstriksjon (autoregulering av GFR). En økning i tubulustrykk kompenseres for ved en økning i det intraglomerulære trykket. Dette skjer ved at preglomerulære motstandskar dilaterer.
- Av denne grunn er det en viss toleranse før nyresvikt inntreffer
- Autoreguleringsevnen blir nedsatt ved høy alder og arteriosklerose som også omfatter nyresirkulasjonen.
- Trykkgradientene minskes slik at filtrasjonen, GFR, faller.
Dog hos ellers friske vil den andre nyren kompensere godt og man trenger ikke se en stor endring i prøver som følge av endringer i syk nyre. Ved en fullstendig stopp ville man forventet en økning i s-kreatinin.
Oppgave 10:
Hvordan skiller vi mellom prerenal, renal og postrenal akutt nyresvikt (AKI)?
Definisjon av akutt nyresvikt / akutt nyreskade (KDIGO)
- Økning i S-kreatinin på 27 mikromol/L < 48 timer, eller
- Økning i S-kreatinin med 50% på < 7 dager, eller
- Diurese < 0.5 mL/kg/time ila. 6 timer
Prerenal
- Vanligste form for akutt nyresvikt. Hemodynamisk betinget. Ingen skade av selve nyren - kan med rett behandling innen kort tid redde nyrefunksjonen (helt).
- Kan skyldes sepsis, dehydrering, operasjon, større traume, ulike årsaker for sjokk/ sirkulasjonssvikt
- Ca. 20 % av nyresvikt. Skyldes nedsatt perfusjon av nyrevev uten strukturelle skader i nyre. GFR faller som følger.
- Ses gjerne i tilstander som gir hypotensjon eller sympaticusstimulering.
- Påvises med urinundersøkelse (særlig Na+ innhold).
Renal
- Mest kompliserte form for akutt nyresvikt. Det påvirker filtrasjon i nyrene og selve nyren.
- Problemer er innad i nyren; tubulointerstittiell nefritt + glomerulonefritt.
- Inkluderer akutt tubulær nekrose, medikamentutløst akutt nyresvikt, toksinutløst akutt nyresvikt, myoglobinuri etc.
Postrenal
- Også kalt urinretenskon. Kan oppheves og normaliseres med mindre den har stått på lenge nok til å gi varig nyreskade.
- Stenge for ureter eller fra blæren. Har ulike årsaker, og kan sperre for ulike deler av urinveiene.
- Skyldes avløpshinder for urin bilateralt om man ser en fullstendig svikt, eller distalt for blæren.
- Viktigste hjelpemiddel er akutt UL-US. Om man ikke finner noe dilatert system kan det allikevel ikke utelukkes!
