Cas n°4: Mucoviscidose Flashcards
Bactérie la plus fréquente des pneumonies communautaires?
Strepto pneumoniae
Bactérie la plus fréquente des exacerbation BCPO?
Strepto pneuomniae
Manifestations respiratoires de la mucoviscidose?
Toux sèche, quinte, chronique + expectorations. noctions chroniques
Manifestations digestives?
Diarrhées chroniques, malabsorption = Insuffisance pancréatique exocrine (80-90%)
Manifestations hépatiques?
Ictère rétentionnel par syndrôme de la bile épaisse
Manifestations pancréatiques?
Atteinte exocrine et endocrine (chez l’adulte)
Diagnostic anténatal?
Pour les familles à risque:
- Biopsie du trophoblaste (10 SA) (risquée)
Pour toutes:
- 3 échographies obligatoires
Diagnostic postnatal?
Test de Guthrie à J4
On prélève une goutte de sang et on dose la TIR (trypsine immunoréactive)
=> Recherche de mutations CFTR
Si positif (même M/X) confirmation par Test de sueur
=> Mesure de la concentration des Cl- dans la sueur.
Positif si > 60mM
Epidémio de la mucoviscidose
Maladie génétique fréquente 1/3500
Autosomique récessive
Hyperviscosité des sécrétions (respi et intestinales)
Ventoline
B2 mimétique CDA
Budésonide + Formotérol
B2 LDA + corticoide
Se rincer la bouche après car risque de candidose.
Risque raucité de la voix
Carbapénèmes
AB thérapie LARGE spectre
Utilisé en dernier recours si échec des autres
Ertapénème: élévation des transaminases
Aminosides
Ex: tobramycine
CI: Femme enceinte
EI: Oto et néphrotoxicité
Suivi fonction rénale: créat
Andiogramme
Dosage du mdt
1 prise/jour limitée dans le temps
Macrolides
Ex: Azythromycine
Peu toxiques!!! Mais hépatotox possible.
CI: IH sévère
Vastarel (trimétazidine)
Plus indiqué pour acouphènes, seulement angine de poitrine
Pulmozyme (dornase alpha)
Amélioration de la fonction respiratoire des patients atteints de mucoviscidose (fluidifiant bronchique)
Ambroxol
Mucolytique expectorant
Eurobiol
Extrait pancréatique pendant les repas (environ 6-8 gél/jour)
Surveillance biologique nécessaire?
ECBC, ECBU, créat, audiogramme, dosage médoc, suivi des infections
A propos des médicaments nébulisés:
- Types d’appareils
- Ordre d’administration
- Conseils
- Ultrasonique (quartz vibre) // Pneumatique (médicament propulsé sur un flux de gaz) // A membrane
- Bronchodil > Mycolytique > AB
- Bien se moucher avant, durée 10-15 min, laver le récipient à l’eau de javel après utilisation.
