+ Cardiopatias Congênitas

Question 1

O que é o Ducto Venoso (ductus venosum) ?

Answer 1

Vaso sanguíneo fetal que desvia 50% do sangue da veia umbilical para a cava inferior SEM passar pelo Fígado.
Após obliterado, o ducto venoso se torna o ligamento venoso.

Question 2

O que é o Foramen Oval?

Answer 2

É uma abertura, presente no coração fetal, que conecta o AD ao AE.

Question 3

O que é o Canal Arterial (ductus arteriosum)?

Answer 3

É um vaso sanguínio fetal que conecta a Art. Pulmonar à Aorta, desviando 90% do sangue que iria pros pulmões.

Question 4

Qual o principal determinante do fechamento do Canal Arterial? Quando ocorre o fechamento funcional e o anatômico?

Answer 4

O Oxigênio.

Fechamento Funcional entre 10-15 horas após o nascimento.

Fechamento Anatômico em 14-21 dias.

Question 5

Por que o VD é fisiologicamente hipertrofiado no feto e no RN?

Answer 5

Porque a Artéria Pulmonar se contrai devido à hipóxia intraútero, ficando muito constrica, o que aumenta a resistência vascular pulmonar, fazendo com que o VD precise trabalhar mais para vencer essa resistência.

Question 6

Por que o Coração, a Cabeça e o Membro Superior Direito são nutridos com sangue mais bem oxigenado no feto e no RN?

Answer 6

Porque essas estruturas são nutridas por ramos da aorta que são anteriores ao Canal Arterial - Tronco Braquiocefálico e Carótida Comum. A partir da conecção com o Canal Arterial, existe mistura de sangue oxigenado e não oxigenado.

Question 7

O que é o Teste do Coraçãozinho? Quando deve ser feito? em que crianças?

Answer 7

É um teste de triagem neonatal para cardiopatia congênita crítica que usa a oximetria de pulso, preconizado desde 2011. Deve ser feito nas primeiras 24-48 horas de vida, em todas as crianças com idade gestacional > 34 semanas.

Question 8

No Teste de Coraçãozinho, devemos colocar os sensores no Membro Superior DIREITO e membro inferior. Por que especificamente no MMSS Direito?

Answer 8

Porque a subclávia direita é irrigada antes do canal arterial, fazendo com que essa mão seja melhor oxigenada. O canal arterial comunica aorta e artéria pulmonar, fechando fisiologicamente com 10-15 horas de vida.
Quando a criança nasce, a pressão na pulmonar é maior que na aorta (o contrário de no resto da vida), pois o VD nasce hipertrofiado devido a resistência vasculpar pulmonar elevada na vida intrauterina (já que a art. Pulmonar é constricta pois não há oxigênação nos pulmões). Essa maior pressão na art. pulmonar leva à um shunt da pulmonar para a aorta, misturando sangue venoso e arterial, fazendo com que subclávia esquerda e membros inferiores sejam irrigados com sangue menos oxigenado, diferentemente da subclávia direita, que é irrigada antes do canal.

Question 9

No Teste do Coraçãozinho, quais resultados são considerados normais? O que fazer se o exame der alterado?

Answer 9

A SaPO2 normal deve ser >= 95% em ambos os membros e a diferença entre MMSS e MMII deve ser <= 3%.
Se alterado, repetir após 1 h.
Se alterado em uma segunda medida -> Internar e Ecocardiograma.

Question 10

O que são sopros inocentes? Quais suas características (5)

Answer 10

É um sopro fisiológico encontrando em até 50% das crianças.
Características:
- Sistólico de Ejeção (nunca diastólico)
- Vibratório
- Musical
- Baixa Intensidade (no máximo 3+/6+)
- Nunca Irradia

Question 11

Como dividir inicialmente as Cardiopatias Congênitas? (2)

Answer 11

1 - Cianóticas

2 - Acianóticas.

Question 12

Como dividir as Cardiopatias Congênitas ACIANÓTICAS e quais são as alterações cardíacas características de cada uma delas? (2)

Answer 12

1 - Excesso de Volume (que levam à Dilatação das Câmaras)

2 - Excesso de Pressão (que levam à Hipertrofia das Câmaras)

Question 13

Como dividir as Cardiopatias Congênitas Acianóticas com excesso de Volume? (2)

Answer 13

1 - Shunt E–>D

2 - Regurgitação de Válvula AV

Question 14

Quais são as Cardiopatias Congênitas Acianóticas com excesso de Volume que cursam com Shunt E–>D? (5)

Answer 14

1 - CIA (Comunicação Interatrial)
2 - CIV (Comunicação Interventricular)
3 - DSAV (Defeito do Septo AV)
4 - PCA (Patência do Canal Arterial)
5 - RVPAP (Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Parcial)

Question 15

Quais são as Cardiopatias Congênitas Acianóticas com excesso de Volume que cursam com Regurgitação de Válvula AV? (2)

Answer 15

1 - Insuficiência Mitral

2 - Insuficiência Tricúspide

Question 16

Quais são as Cardiopatias Congênitas Acianóticas com excesso de Pressão? (3)

Answer 16

1 - Estenose Pulmonar
2 - Estenose Aórtica
3 - Coarctação da Aorta

Question 17

Como dividir as Cardiopatias Congênitas CIANÓTICAS? (2)

Answer 17

1 - Hipofluxo Pulmonar

2 - Hiperfluxo Pulmonar

Question 18

Quais são as Cardiopatias Congênitas Cianóticas que cursam com Hipofluxo Pulmonar? (3)

Answer 18

1 - Tetralogia de Fallot
2 - Anomalia de Ebstein
3 - Atresia Tricúspide

Question 19

Quais são as Cardiopatias Congênitas Cianóticas que cursam com Hiperfluxo Pulmonar? (3)

Answer 19

1 - Transposição de Grandes Vasos (TGA)
2 - RVPAT (Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total)
3 - Sd. do Coração Esquerdo Hipoplástico

Question 20

Quais cardiopatias congênitas não requerem profilaxia contra endocardite?

Answer 20

Todas as acianóticas.

Question 21

Que fórmula usamos para avaliar o tamanho de um shunt E–>D ?

Answer 21

Qp / Qs

onde:
Qp = Fluxo Pulmonar
Qs = Fluxo Sistêmico

O resultado normal seria 1.
Se há hiperfluxo pulmonar ele será 2:1…3:1…

Question 22

Quais são os achados no exame físico da Comunicação Interatrial (CIA)? (2)

Answer 22

• Sopro Sistólico de Ejeção

- Desdobramento Fixo da B2

Question 23

Por que há sopro sistólico de ejeção na Comunicação Interatrial?

Answer 23

Porque há excesso de volume nas câmaras direitas do coração (devido o sangue enviado do AE para o AD pela CIA), o que gera sopro quando esse excesso passa pela Artéria Pulmonar.

*Obs - Não é o sangue passando do AE para o AD pela CIA que gera o sopro, pois a diferença de pressão entre os átrios é pequena!

Question 24

O que explica o desdobramento variável fisiológico da B2 na inspiração?

Answer 24

Quando inspiramos, a tração das estruturas torácicas gera
diminuição da pressão dentro do ÁD e da Veia Cava Superior, aumentando o retorno venoso pro AD, o que por consequencia aumentando o volume sistólico do VD.
Esse aumento do VD abaula o VE, diminuindo seu débito.
Essa diferença entre VD e VE faz com que a Válvula Aórtica feche antes da Válvula Pulmonar,
Já que tem menos sangue para bombear, o que podemos auscultar como o desdobramento da B2 (Tum-Trá)
Quando expiramos, o retorno venoso volta ao normal e o desdobramento da B2 desaparece. (Tum-Tá).

Question 25

Por quê há desdobramento fixo da B2 na CIA?

Answer 25

Na CIA, como o AD está sempre com a pressão aumentanda (e consequentemente o VD), Já que recebe sangue extra do AE pelo defeito do septo atrial, o VD estará sempre aumentado abaulando o VE, fazendo com que a válvula aórtica sempre feche antes da pulmonar, explicando o desdobramento da B2 sempre presente (FIXO).

Question 26

Qual é a cardiopatia congênita mais comum?

Answer 26

A Comunicação Interventricular (CIV) - 25% de todas!

Question 27

Por quê no Período Neonatal o Shunt numa CIV é menor?

Answer 27

Porque o VD é fisiologicamente hipertrofiado no Feto e no RN, já que a a artéria pulmonar está constricta devido à hipóxia fisiológica, fazendo com que a pressão no VD seja maior, diminuindo assim a diferença de pressão entre VD e VE e, por conseguinte, diminuindo a passagem de sangue do VE para o VD pelo defeito no septo.

Question 28

Por que o VD é fisiologicamente hipertrofiado no feto e no RN?

Answer 28

Porque a artéria pulmonar está constricta devido à hipóxia fisiológica, fazendo com que o VD tem que bombear contra uma maior resistência nesse período.

Question 29

Por quê no CIV o sopro demora algumas semanas para aparecer?

Answer 29

Porque o VD é fisiologicamente hipertrofiado no Feto e no RN, fazendo com que a pressão no VD seja maior, diminuindo assim a diferença de pressão entre VD e VE e, por conseguinte, diminuindo a passagem de sangue do VE para o VD pelo defeito no septo. Com o passar das semanas, a pressão no VE vai aumentando, já que a aorta não está mais ligada à placenta, enquanto que a pressão no VD vai diminuindo, já que a artéria pulmonar se dilata. Esses dois fatores fazem com que a pressão no VE se torne muito maior que no VD, aumentando o shunt de VE para VD pelo defeito no septo.

Question 30

Quais os achados no exame físico da CIV?

Answer 30

- Sopro Sistólico (holossistólico ou pansistólico) | - Sopro Diastólico (Mesodiastólico) - casos mais graves.

Question 31

Por quê há Sopro Sistólico (hollossistólico ou pansistólico) na CIV?

Answer 31

Devido a passagem turbulenta de sangue do VE para o VD através da CIV.

Question 32

Por quê há Sopro Diastólico (mesodiastólico), de baixa frequência e audível no ápice, nos casos mais graves de CIV?

Answer 32

Devido a estenose mitral relativa.

Question 33

Explique a estenose mitral relativa na CIV.

Answer 33

O excesso de Volume no VD leva à um excesso de Volume no AE. Quando o AE vai bombear o sangue para o VE, a válvula mitral fica então relativamente insuficiente para aquele volume (Estenose Mitral RELATIVA), por mais que seja uma válvula normal, o que gera o sopro.

Question 34

Geralmente, a partir de que fluxo temos insuficiência mitral relativa na CIV e consequente sopro diastólico? Qual o significado disso?

Answer 34

Qp / Qs >= 2 ``` Qp = fluxo pulmonar Qs = fluxo sistêmico ``` É um sinal de gravidade na CIV, indicando necessidade de cirurgia.

Question 35

Explique resumidamente a sequência de eventos na Síndrome de Eisenmenger. (5)

Answer 35

1. Cardiopatia congênita com Shunt E->D 2. Aumento da resistência vascular pulmonar 3. Hipertensão pulmonar 4. Inversão do Shunt (passa a ser D->E) 5. Cianose

Question 36

Explique em detalhes a Síndrome de Eisenmenger na CIV.

Answer 36

Na CIV, o VE manda sangue tanto para a aorta quanto para o VD no momento de sua sístole através do defeito no septo ventricular. O VD, por sua vez, manda o excesso de sangue para a Artéria Pulmonar, que não está preparada para receber esse volume. Isso, a longo prazo, leva à injúria, inflamação e por último fibrose da artéria pulmonar, causando aumento da resistênvia vascular pulmonar e consequente HIPERTENSÃO PULMONAR. O VD então, começa a hipertrofiar para vencer essa resistência, até o momento em que ele se torna mais forte que o VE. Nesse momento, o sangue começa a ir do VD para o VE (INVERSÃO DO SHUNT), fazendo com que sangue menos oxigenado chegue à aorta, levando à cianose. A esse processo dá-se o nome de Síndrome de Eisenmenger O ideal é prevenir que tudo isso aconteça com a correção cirúrgica precoce do defeito septal, para evitar a posterior necessidade de um transplante de coração-pulmão.

Question 37

Como tratar o CIV?

Answer 37

- A CIV pode fecha sozinha em mais de 50% dos casos. | - Cirurgia se grande ou se não fechar.

Question 38

Quais os outros nomes dados ao Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV)? (2)

Answer 38

- Defeito do Canal AV | - Defeito do Coxim Endocárdico

Question 39

Quais as anomalias presentes no DSAV? (3)

Answer 39

- CIA - CIV - Insuficiência Mitral

Question 40

Por quê o DSAV é preocupante?

Answer 40

Porque o hiperfluxo pulmonar é elevado, o que leva à uma hipertensão pulmonar precoce.

Question 41

Que síndrome congênita está associada ao Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV)?

Answer 41

Síndrome de Down.

Question 42

Qual é a principal cardiopatia congênita associada à Síndrome de Down?

Answer 42

Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV).

Question 43

No DSAV, por vezes há o dilema de que a criança precisa ganhar peso para suportar a cirurgia, mas o próprio DSAV dificulta isso. O que fazer nesses casos?

Answer 43

Pode-se optar por uma bandagem da artéria pulmonar para diminuir o hiperfluxo pulmonar para que a criança ganhe peso e esteja preparada para a cirurgia definitiva posteriormente.

Question 44

A Rubéola Congênita está associada à que cardiopatias congênitas? (2)

Answer 44

- Persistência do Canal Arterial (PCA) | - Estenose Pulmonar

Question 45

Que cardiopatia congênita é comum em prematuros?

Answer 45

Persistência do Canal Arterial (PCA).

Question 46

Quando esperar o fechamento espontâneo do canal arterial na PCA e por quê?

Answer 46

O canal arterial pode fechar espontaneamente no prematuro, pois nele devido sua prematuridade, o canal arterial pode não responder ao oxigênio e não vasodilatar (como faria no a termo), e sim, se contrair e fechar. Já no RN a termo, ele não fechará espontaneamente.

Question 47

Explique o que acontece na PCA.

Answer 47

O canal arterial não fecha após o nascimento, mantendo uma conecção entre a aorta e a artéria pulmonar, o que gera hiperfluxo pulmonar.

Question 48

Quais os achados no exame físico da PCA?

Answer 48

- Sopro Contínuo (sistólico e diastólico), em maquinária, no foco pulmonar. - PA divergente (sistólica alta e diastólica baixa)

Question 49

Qual é o sopro característico da PCA?

Answer 49

Sopro contínuo em maquinária no foco pulmonar.

Question 50

O que explica o característico sopro contínuo, em maquinária, no foco pulmonar, presente na PCA?

Answer 50

É "contínuo" porque tanto na sístole quanto na diástole passa sangue da aorta para a artéria pulmonar através do canal arterial. É "em maquinária", aumentando e diminuíndo, porque passa mais sangue na sístole e menos na diástole.

Question 51

O que explica a PA divergente presente na PCA?

Answer 51

Há uma PA sistólica elevada, mas diastólica baixa devido a fuga de sangue da aorta para artéria pulmonar através do canal arterial.

Question 52

Quais as possíveis complicações da PCA? (3)

Answer 52

- Endarterite - Síndrome de Eisenmenger - Insuf. Cardíaca Congestiva

Question 53

O que é uma endarterite?

Answer 53

Inflamação da túnica interna de uma artéria.

Question 54

Como tratar a PCA?

Answer 54

1. Avalisar se deve-se fechar ou não o canal arterial. - Para fechar -> Indometacina - Para manter aberto -> Prostaglandina E1 (PGE1) 2. Cirurgia 3. Cateterismo (coils)

Question 55

Qual a droga usada para fechar o canal arterial na PCA?

Answer 55

Indometacina.

Question 56

Qual a droga usada para manter o canal arterial na PCA? Por que por vezes é importante mantê-lo aberto?

Answer 56

Prostaglandina E1 (PGE1). Porque em alguns casos a passagem de sangue pelo canal arterial é essencial para manter o paciente vivo, como em uma transposição das grandes artérias por exemplo, onde o único meio de um sangue mais ou menos oxigenado chegar à circulação corpórea é através da mistura do sangue entre aorta e artéria pulmonar.

Question 57

O que quer dizer a sigla RVPAP? Explique essa doença.

Answer 57

Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Parcial. Parte das Veias Pulmonares (1, 2 ou 3 delas, mas não as 4) tem retorno pulmonar anômalo - desemboca na veia cava inferior ao invés de desembocar no AE como deveria, o que gera hiperfluxo pulmonar.

Question 58

Qual a síndrome radiológica típica que pode estar presente no RVPAP? Explique.

Answer 58

Síndrome da Cimitarra. É uma sombra de densidade vascular na silhueta cardíaca direita, representando a drenagem das veias pulmonares para a cava inferior.

Question 59

Qual o sopro típico da Insuficiência Mitral?

Answer 59

Sopro Telessistólico (no final da sístole) no ápice.

Question 60

Qual a síndrome congênita associada à Insuficiência Mitral?

Answer 60

Síndrome de Marfan.

Question 61

Qual é a cardiopatia congênita que pode ser causada por uma asfixia neonatal grave? O que explica esse fenômeno? Como é o sopro? Qual o prognóstico?

Answer 61

Insuficiência Tricúspide. Pois as papilas musculares que seguram essa válvula são especialmente sensíveis à hipoxia neonatal. É um sopro sistólico ouvido no foco tricúspide (apêndice xifóide). Costuma ser transitório.

Question 62

Qual o outro nome dado à Insuficiência Mitral?

Answer 62

Regurgitação Mitral.

Question 63

Qual o outro o nome dado à Insuficiência Tricúspide?

Answer 63

Regurgitação Tricúspide.

Question 64

Nas cardiopatias congênitas acianóticas com excesso de volume, o que acontece com as câmaras cardíacas?

Answer 64

Dilatação.

Question 65

Nas cardiopatias congênitas acianóticas com excesso de pressão, o que acontece com as câmaras cardíacas?

Answer 65

Hipertrofia.

Question 66

Quais são os achados característicos da Síndrome de Williams? (5)

Answer 66

- Estenose Pulmonar - Estenose Aórtica supravalvar - Hipercalcemia (idiopática) - Facies de elfo - Retardo mental

Question 67

Como é o sopro na Estenose Pulmonar?

Answer 67

Sopro sistólico, em diamante, crescendo e decrescendo, em foco pulmonar. *Assim como na estenose aórtica.

Question 68

Qual é a anomalia congênita mais comum no adulto (2% da população), associada à dificuldade de passagem de sangue pela válvula aórtica? Qual a sua relação com outras cardiopatias?

Answer 68

Válvula aórtica BICÚSPIDE (normalmente ela é tricuspide). Ela é a causa de mais de 50% dos casos de Estenose Aórtica e está associada à Coarctação da Aorta em 70% dos casos.

Question 69

Além do sopro sistólico, em diamante, crescendo e decrescendo, quais os outros dois achados comuns na estenose aórtica?

Answer 69

- Aumento da área cardíaca devido a hipertrofia de VE | - Diminuição da amplitude dos pulsos

Question 70

Qual é a síndrome associada à Coarctação da Aorta?

Answer 70

Síndrome de Turner

Question 71

O que significa Coarctação da Aorta?

Answer 71

É o estreitamento da aórta.

Question 72

Onde está localizada em 98% dos casos a coarctação da aorta?

Answer 72

Abaixo do canal arterial = Justaductal (ou tipo adulto)

Question 73

O que é cianose diferencial? Quando ela acontece?

Answer 73

É uma cianose que aparece em partes específicas do corpo. Pode acontecer, por exemplo, apenas nos membros inferiores no caso de uma coarctação da aorta onde o canal arterial permanece aberto.

Question 74

Quais os dois tipos de coarctação da aorta?

Answer 74

1 - Tipo Adulto (Justaductal) - abaixo do canal arterial (ductus arteriosus) 2 - Tipo Infantil (Pré-ductal) - se inicia antes do ductus arteriosus.

Question 75

Na coarctação da aorta, o que acontece se o canal arterial permanecer aberto?

Answer 75

O sangue passará da artéria pulmonar para a aorta através do canal arterial causando cianose em membros inferiores (cianose diferencial), pois a pressão na pulmonar será maior que na aorta devido a coarctação.

Question 76

Quais são os achados do exame físico na Coarctação da Aorta? (2)

Answer 76

- Diferença de pulso e pressão entre membros superiores e inferiores (alta nos MMSS e baixa nos MMII) - Atraso Radial-Femoral (não há sincronia entre eles). * Não costuma apresentar sopros!

Question 77

Qual é o sinal clássico da Coarctação da Aorta? Quando ele pode não estar presente e por quê?

Answer 77

- Diferença de pulso e pressão entre membros superiores e inferiores (alta nos MMSS e baixa nos MMII). * Pode não estar presente se o canal arterial permanecer aberto, pois o sangue passará da artéria pulmonar para a aorta, mantendo o pulso também nos MMII.

Question 78

Quais são as 4 alteraçõs anatômicas encontradas na Tetralogia de Fallot?

Answer 78

- Estenose Pulmonar - Hipertrofia do VD - CIV - Dextroposição da Aorta

Question 79

Por que geralmente há cianose na Tetralogia de Fallot?

Answer 79

Porque como na tetralogia de Fallot há estenose pulmonar, o VD está hipertrofiado, o que faz com que ele lance sangue pouco oxigenado através da CIV que também está presente nessa patologia. Além disso, também há uma dextroposição da aorta, o que faz com que o VD também jogue sangue não oxigenado para a Aorta.

Question 80

Qual a manifestação clínica mais importante da Tetralogia de Fallot? Em qual faixa etária elas ocorrem com mais frequência?

Answer 80

Crises Hipóxicas (Hipercianóticas), especialmente nos primeiros 2 anos de vida.

Question 81

O que é o Pink Fallot (Fallot rosado)?

Answer 81

É quando a estenose pulmonar é menor, levando à menos cianose ou mesmo sua ausência.

Question 82

Por quê no Fallot rosado os episódios de cianose, que são mais raros, também constumam ser mais graves?

Answer 82

Porque não há a policitemia compensatória.

Question 83

Qual o achado no Rx de Tórax típico da Tetralogia de Fallot?

Answer 83

Coração em "Tamanco Holandês" - aumento do VD, sem cardiomegalia, o que levanta a borda do coração, com o desparecimento do arco médio e com baixo fluxo pulmonar.

Question 84

Qual o objetivo do tratamento da crise hipóxica da tetralogia de Fallot e como atingi-lo?

Answer 84

O objetivo é aumentar a resistência vascular sistêmica e diminuir a resistência vascular pulmonar. Para isso: - -> Posição genu-peitoral - -> Oxigênio - -> Morfina Não resolveu? --> Bicarbonato Não resolveu? --> Propanolol

Question 85

Por que a morfina é uma das opções de droga no tratamento da crise hipóxica da tetralogia de Fallot?

Answer 85

Porque ela diminui a resistência vascular pulmonar.

Question 86

Por que a fenilefrina é uma das opções de droga no tratamento da crise hipóxica da tetralogia de Fallot?

Answer 86

Porque ela aumenta a resistência vascular sistêmica.

Question 87

Por que o beta bloqueador propranolol é uma das opções de droga no tratamento da crise hipóxica da tetralogia de Fallot?

Answer 87

Porque ela diminui a FC (efeito cronotrópico negativo), aumentando o tempo diastólico para que mais sangue entre no coração e o volume sistólico seja maior.

Question 88

Explique o tratamento cirúrgico paliativo da tetralogia de Fallot. Qual o nome da cirurgia? Por que ela não é a solução definitiva? Por que essa cirurgia foi tão importante?

Answer 88

Shunt Sistêmico Pulmonar (Blalock-Taussig modificada) - comunica a subclávia e a artéria pulmonar do mesmo lado, resolvendo o hipofluxo pulmonar, já que sangue vai da subclávia para a artéria pulmonar (posteriormente à estenose pulmonar), levando sangue para ser oxigenado nos pulmões. Não é definitiva porque o coração cresce e o shunt não. Foi a primeira intervenção cirúrgica em neonatos com cardiopatia congênita.

Question 89

Em que consiste o tratamento cirurgico definitivo da tetralogia de Fallot?

Answer 89

- Aliviar obstrução do VD - Fechar o CIV - Reposicionar a Aorta

Question 90

Quais as principais complicações da tetralogia de Fallot?

Answer 90

- Trombose Cerebral - Abscesso Cerebral - Endocardite bacteriana

Question 91

Por que a tetralogia de fallot pode complicar com trombose cerebral? Em que faixa etária essa complicação é mais comum?

Answer 91

Devido a policitemia compensatória. Mais comum < 2 anos.

Question 92

O abscesso cerebral é uma das possíveis complicações da síndrome de fallot. Em que faixa etária ele é mais comum? O que fazer e o que não fazer quando suspeitamos essa complicação?

Answer 92

Mais comum > 2 anos *Não puncionar se o paciente com tetralogia de Fallot chegar convulsionando, com sinais localizatórios e febre, e sim, pedir neuroimagem primeiro. O tratamento envolve drenagem e antibioticoterapia.

Question 93

Explique a Anomalia de Ebstein.

Answer 93

Há um defeito na TRICÚSPIDE (folheto anterior "em Vela de Barco"), que fica regurgitante e que invade o VD, fazendo com que tenhamos AD aumentado e um VD diminuído, o que leva à hipofluxo pulmonar. O canal arterial fica aberto, mandando sangue para as pulmonares. Há cianose porque como há dificuldade do sangue passar do AD para o VD, Ele acaba passando pelo foramen oval, que fica aberto, mandando sangue não oxigenado para o AE.

Question 94

Em qual patologia teremos a válvula tricúspide "em vela de barco"?

Answer 94

Anomalia de Ebstein.

Question 95

Como será o Rx de tórax na Anomalia de Ebstein?

Answer 95

Megaátrio.

Question 96

Como será o ECG na Anomalia de Ebstein? (2)

Answer 96

- Bloqueio de ramo direito | - Possível Wolf-Parkinson-White

Question 97

Como tratar a Anomalia de Ebstein? (2)

Answer 97

- Manter canal arterial aberto com PGE1 na fase neonatal | - Cirurgia para melhorar fluxo pulmonar (Shunt Aorto-Pulmonar)

Question 98

Explique a Atresia Tricúspide.

Answer 98

Devido a ausênica da válvula tricúspide, O sangue que chega ao AD não consegue descer para o VD, Ficando o VD sem função. O sangue então vai do AD para o AE pelo Foramen Oval. Como O VD não funciona, a Artéria Pulmonar é irrigada Pela Aorta, através do Canal Arterial. As cavidades esquerdas são sobrecarregadas e criança já nasce com o eixo desviado para Esquerda (Onde normalmente seria desviado para a Direita, já que na vida intraútero há resistência pulmonar aumentada)

Question 99

Explique a transposição dos grandes vasos (TGA)

Answer 99

Na TGA, a Aorta sai do VD, enquanto a Artéria Pulmonar sai do VE. Assim, temos 2 circuitos em paralelo. Isso faz com que o sangue nas câmaras esquerdas esteja sempre oxigenado, Já que fica sempre circulando do coração para os pulmões e vice e versa, gerando hiperfluxo pulmonar, sem ser utilizado, enquanto que nas câmaras direitas, o sangue fique sempre sem oxigênio, já que fica circulando somente do coração para o corpo e vice e versa, sem passar pelos pulmões. Assim sendo, a TGA só é compatível com a vida se houver patencia do canal arterial e CIA, o que proporciona uma mistura mínima entre as duas circulações. Se houver também uma CIV, o quadro é menos grave, já que o sangue se mistura mais no VD, levando um sague mais oxigenado para os tecidos.

Question 100

Quais são os tipos de Transposição dos Grandes Vasos? (2)

Answer 100

1. TGA + CIV associada - menos grave 2. TGA Simples - mais comum - filhos de diabéticas - predomína em homens - mais grave

Question 101

Como será o Rx de tórax na Transposição dos Grandes Vasos?

Answer 101

Coração em "Ovo Deitado"

Question 102

O que acontece na evolução natural da Transposição dos Grandes Vasos se deixada sem tratamento?

Answer 102

Quase que a totalidade dos casos morre no 1o ano de vida.

Question 103

Qual o objetivo da conduta inicial, antes da cirurgia definitiva, na Transposição dos Grandes Vasos e como atingi-lo? (2)

Answer 103

Como há dois circuitos em paralelo, o objetivo é fazer com que haja mistura do sangue entre os dois, para que sangue mais oxigenado chegue à circulação corpórea, através dos seguintes métodos: - Manter o canal arterial aberto com PGE1 - Atriosseptostomia de Rashkind (cateterismo e criação de um CIA.)

Question 104

Qual foi a técnica inventado por Adib Jatene? Para tratar qual doença?

Answer 104

Técninca para inversão de vasos na Transposição dos Grandes Vasos.

Question 105

Qual o momento ideal para fazer a inversão de vasos na Transposição dos Grandes Vasos?

Answer 105

Se septo íntegro (maioria dos casos), deve ser feita nas primeiras 2 semanas. Se CIV associado, pode ser feita após 2 semanas.

Question 106

Por que na TGV simples (sem CIV associado), a cirurgia de inversão de vasos deve ser feita em até no máximo 2 semanas?

Answer 106

Porque o VE encontra-se forte ainda nesse período, já que lidou com a circulação pulmonar, que é de alta resistência durante a vida fetal. Se aguardarmos mais que as 2 sem., o VE atrofiará, já que estará lidando com a circulação pulmonar que é de baixa resistência na vida fora do útero, não estando mais preparado para aguentar a circulação corpórea depois disso.

Question 107

O que quer dizer a sigla RVPAT?

Answer 107

Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total.

Question 108

Explique o Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total.

Answer 108

As 4 Veias Pulmonares tem retorno pulmonar anômalo - desembocam na Veia Cava Inferior ao inves de desembocar no AE como deveriam. Como a pressão no AD está muito aumentada, o foramen oval não fecha, havendo passagem de sangue do AD para o AE, fazendo com que sangue não oxigenado seja mandado para o corpo pelo VE, gerando assim cianose.

Question 109

Como é o Rx de tórax, patognomônico em crianças maiores, no Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total?

Answer 109

Imagem em "Boneco de Neve"

Question 110

Explique a Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico

Answer 110

Não desenvolvimento do lado esquerdo do coração (atresia aórtica, atresia mitral...) + Hipoplasia da Aorta Ascendente Como o VE é não funcional, o VD é que mantém as circulações sistêmica e pulmonar através do Canal Arterial

Question 111

Qual o nome da cirurgia usada no tratamento da Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico?

Answer 111

Cirurgia de Norwood

Question 112

Explique os 3 passos da Cirurgia de Norwood, usada na Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico.

Answer 112

1. Desilga-se o VD da Pulmonar e cria-se uma Neoaorta (VD-> Aorta), cria-se uma comunicação de ramos da Aorta para a Art. Pulmonar., e fecha-se o Canal Arterial 2. Anastomose de Glenn - Cava Superior desviada para desembocar na Art. Pulmonar 3. Procedimento de Fontan - Comunicação entre Cava Inverior e Artéria Pulmonar

Question 113

Como ficará a circulação após os 3 estágios da cirurgia de Norwood na Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico?

Answer 113

Após os 3 estágios da cirurgia, temos = o sangue das cavas cai na art. pulmonar, vai para os pulmões, é oxigenado, depois volta pelas veias pulmonares para o AE. Como o VE praticamente não existe, o sangue então passa pela CIA para o AD, vai para o VD, então vai para aorta, irriga os tecidos e volta pelas cavas, recomeçando tudo de novo. Assim, como não ocorre mistura do sangues, o paciente deixa de ser cianótico.

Question 114

Qual é a cardiopatia congênita cianotica mais comum na infância?

Answer 114

Tetralogia de Fallot (T4F)

Question 115

Quando na Tetralogia de Fallot a cianose pode não estar presente? (2)

Answer 115

Ela pode não estar presente precocemente se o canal arterial se mantiver aberto, pois sangue passará da aorta para a artéria pulmonar para ser oxigenado, o que fará com que a cianose só apareça quando houver o fechamento do canal. Também pode não estar presente se a estenose pulmonar for muito leve (Pink Fallot)

Question 116

Que condição está mais comumente associada à TGA?

Answer 116

Filho de mãe diabética.