Cardiomiopatii Flashcards
Definiţie cardiomyopathie
Cardiomiopatia = patologie a muşchiului cardiac
•Poate apare hipertrofia sau dilatarea ventriculară, având ca substrat morfologic cauze genetice.
- Cardiomiopatiile fie sunt limitate la inimă fie sunt o parte a tulburărilor sistemice generalizate ;
- de multe ori duc la deces cardiovascular.
Cardiopathie Clasificare
Clasificare 1.Dilatat •Mărit •Disfuncţie sistolică 2.Hipertrofiat •Ingroşat •Disfuncţie diastolică 3.Restrictiv •Miocard rigid •Disfuncţie diastolică 4.Displazie aritmogenă de ventricul drept 5.Neclasificat •Fibroelastoză
Cardiomiopatia dilatativă
•Primară ( idiopatică ) este o boală cu etiologie necunoscută , care afectează în principal miocardul
-> dilatarea VS și disfuncție sistolică
•Cauzele secundare includ ischemie , alcoolismul, peripartum,post-infecțioase , virale
•Cea mai frecventă dintre cardiomiopatii
Cardiomiopatie dilatativă - Etiologie
Ischemică •Valvulară •Hipertensivă •Familială •Idiopatică •Inflamatorie •Infecţioasă: Virală – picornovirus, Cox B, CMV, HIV -Ricketsii – Boala Lyme -Parazitară – Boala Chagas ,Toxoplasmoza
Non-infecţioasă -Boala vasculară de colagen (SLE, RA) -Peripartum •Toxică Alcool,Antracicline (adriamicina), Cocaina •Metabolică Endocrină –Feocromocitom,acromegalie •Nutritională Tiamina, seleniu, carnitina •Neuromusculară •(Distrofia Musculara Duschene -x-linkată)
Cardiomiopatia dilatativă caractéristique
Caracteristici principale:
- Dilatarea ambilor ventriculi și atrii
- Trombii murali sunt în mod frecvent prezenti în VS.
- Funcţie sistolică redusă
Cardiopathie dilatativa Clinic, consecințe funcționale:
Debitul cardiac scăzut ->oboseală , hipotensiune arterială
- Congestie Pulmonară
- Dispnee
- Ortopnee
- Congestie sistemică
- edem
- ascita
- creştere ponderală
Cardiomipatia Hipertrofică
Boală genetică ce duce la hipertrofia VS cu manifestări clinice marcate, însoţite de anomalii morfologice şi hemodinamice.
–Cavitatea VS este mică, hipertrofia septală prezentă
CMH étiologie
Etiologia : Familială în ~ 55 % din cazuri cu transmitere autozomal dominantă.
Mutațiile au loc în una din cele 4 gene care codifică proteinele de sarcomere cardiace:
-MHC
Troponina cardiacă
Proteina de legare a miozinei C -tropomiozina
CMH forma sarcomerică:
Mutaţii ale genelor ce codifică proteinele sarcomerului (lanul greu al β miozinei, α tropomiozina, troponinele, actina)
CMH forma non-sarcomerică
- mutaţii ale genelor ce codifică proteine ale citoscheletului (proteina C de legare a miozinei, titina)
- afecţiuni metabolice (deficitul de carnitină, glicogenozele)
- citopatii mitocondriale
CMH Patogeneză
⇒hipertrofie septală asimetrică
Creşterea cantităţii de colagen şi fibroză interstiţială
⇒dezorganizarea arhitecturii functţionale miocardice
⇒risc de moarte subită
- Ingroşarea mediei arterelor coronare mici intramurale cu ischemie miocardică
- Anomalii structurale ale valvei mitrale (elongarea uneia/ambelor cuspe)
Consecinţe funcţionale CMH SEMNE SYMPTÔME
1.Obstrucţie la nivelul tractului de ejecţie al ventriculului stâng în condiţiile mişcării sistolice anterioare a valvei mitrale
⇒oboseală musculară şi sincopă la efort
- Disfuncţie ventriculară diastolică
⇒dispnee de diferite intensităţi şi ortopnee
⇒durere toracică, risc de moarte subită
CMH - Fiziopatologie
- Disfuncţie diastolică
- Ischemie miocardică
- Regurgitare mitrală
- Aritmii
- Obstrucție dinamică de evacuare a ventriculul stâng
CMH Hipertensivă la pacienţii vârstnici caractéristique
Caracteristici –HVS concentrică moderată (<22 mm) –Cavitatea VS mică –HTA asociată –Morfologia ventriculară mult afectată cu ejecţie redusă –Sept sigmoid decelat ecocardiografic
