Cardiomiopatia e Miocardite Flashcards
Características clínicas comuns a todos os 3 tipos de MCP (4)?
Regurgitação valvular AV, taquiarritmias AV, dor torácica típica ou atípica e eventos embólicos.
Maioria das CMP familiares são AR (V/F)
Falso. AD
Maioria das mutações nas CMP são missense (V/F)
Verdadeiro
As deleções de genes ou duplicações de um exão ou de um gene completo são raras, execpto nas ______
Distrofinopatias.
A CMP genética é caracterizada por dependência da da idade e penetrância completa (V/F)
Falso. A penetrância é incompleta.
Não existem diferenças na expressão clínica das MCP entre sexos (V/F)
Falso. Por norma, a penetrância e a severidade clínica podem ser mais acentuadas em Homens.
A identificação das mutações genéticas é muito útil para prever o curso clínico do doente e iniciar o tratamento (V/F)
Falso. Geralmente o curso clínico do doente não pode ser previsto pela mutação, sendo o seu tratamento baseado unicamente no fenótipo, à excepção da doença de Gaucher e de Fabry.
Uma vez iniciado processo de CMP, a evolução do quadro é a regra (V/F)
Falso. Quase 50% dos doentes com CMP de início recente têm recuperação espontânea importante.
A terapêutica com beta-bloqueantes + IECA/ARA II pode levar a melhorias consideráveis na FE, mesmo nalguns doentes com CMP de longa duração (V/F)
Verdadeiro.
Alguns Ac reconhecem alvos nos miócitos do hospedeiro : receptor beta-adrenérgico, troponina e ATPase Na+/K+ por mimetismo molecular ou co-estimulação. Estes Ac contribuem activamente para a disfunção cardíaca, tendo um papel essencial na lesão celular (V/F)
Falso. Ainda não é claro o papel destes Ac.
Miocardite Aguda Fulminante acontece num pequeno nº de doentes e tipicamente em idosos (V/F)
Falso. Ocorre em adultos jovens.
Se o quadro de miocardite aguda fulminante for reconhecido atempadamente, > 50% dos indivíduos recuperam nas primeiras semanas, ficando apenas alguma disfunção sistólica gradual (V/F)
Falso. Alguma disfunção diastólica residual. Função sistólica normal
O diagnóstico de miocardite viral crónica é um diagnóstico de exclusão, sendo muitas vezes sugerida, mas raramente provada (V/F)
Verdadeira
A biópsia endomiocárdica é uma ferramenta indispensável no diagnóstico de MCD viral (V/F)
Falso. Raramente realizada. Apenas quando taquiarritmias ventriculares sugerem sarcoidose ou MC de células gigantes.
A biópsia endomiocárdica raramente revela uma etiologia infecciosa específica como Toxoplasmose ou CMV (V/F)
Verdadeiro.
Um aumento nos títulos de partículas virais circulantes entre a fase aguda e a fase de convalescença suporta o diagnóstico de MC viral aguda com potencial melhoria espontânea (V/F)
Verdadeiro.
Na MCD geralmente há suspeita de infecção viral, embora raramente seja provada com causa directa de miocardite clínica (V/F)
Verdadeiro
O parvovirus B19 e HHV6 são detectados frequentemente por PCR nos doentes com MCD, sendo considerados causas comuns de MCP crónica (V/F)
Falso. O seu papel na MCP crónica é incerto, uma vez que também existem serologias positivas em muitas crianças e adultos devido a exposição prévia.
A MCD viral por hepatite B é muito comum, ao contrário da hepatite C em que acontece raramente (V/F)
Falso. MCD viral por hepatite C é repetidamente implicada e por hep B é rara.
A MCD dilatada por Hep B pode ser encontrada em associação com a Poliarterite nodosa (V/F)
Verdadeiro
Durante a infecção aguda, na Miocardite viral, os anti-inflamatórios, imunossupressores e antiviricos podem ser benéficos na evolução clínica (V/F)
Falso. Devem ser evitados porque aumentam a replicação viral e a lesão miocárdica
Os imunossupressores não têm qualquer tipo de papel no tratamento da miocardite aguda e devem ser evitados (V/F)
Falso. Devem ser evitados na miocardite aguda viral, mas na miocardite imuno-mediada ( ausência de genomas virais no miocárdio) têm demonstrado resultados encorajadores no seu tratamento.
A infecção por coxsackie é a causa infecciosa mais comum de CMP (V/F)
Falso. A doença de Chagas é a causa mais comum.
Na Doença de Chagas a evolução para doença crónica dá-se em quase 50% dos casos em 10-30 anos. Um dos órgãos afectados é o coração, sendo que a IC a ela associada tem uma sobrevida a 5 anos de ______
Manifestações cardíacas da Doença de Chagas.
IC, Arritmias - doença do nó sinusal, BAV, Bloq do ramo direito, Taqui V e FA, aneurismas ventriculares particularmente trombogénicos.
Os testes diagnósticos para o trypanossoma podem ser realizados com fiabilidade através da pesquisa de Ac IgG específicos, uma vez que têm elevada sensibilidade e especificidade (V/F)
Falso. Sensibilidade e especificidade baixas, sendo necessário a realização de 2 testes separarados para estabelecer o diagnóstico.
A ICC na triquinelose e na echinococcose não é comum (V/F)
Verdadeiro.
A afecção mais comum a nível cardíaco das infecções bacterianas manifesta-se pela formação de abcessos cardíacos (V/F)
Falso. A maioria das infecções bacterianas pode originar abcessos a nível cardíaco, contudo esta manifestação é rara. A manifestação mais comum é a depressão da função cardíaca de forma indirecta pela presença de infecções graves e sépsis.
O envolvimento cardíaco na difteria acontece em _____ e é a causa mais comum de morte.
quase 50%
Na miocardite por strepto Beta-hemolitico o infiltrado na biópsia é tipicamente __________
mononuclear
Presença de taquiarritmias ventriculares ou BAV num quadro de ICC sem história de DAC sugere ____________
Doença granulomatosa
A afecção pulmonar na Sarcoidose predispõem a um maior envolvimento cardíaco (V/F)
Verdadeiro
Glicocorticóides são mais úteis no tratamento sintomático das ____________ do que da ICC na sarcoidose.
arritmias
O prognóstico na doença cardíaca por sarcoidose é melhor no caso de ___________ e ____________
granulomas pouco extensos; Fração de ejecção não severamente reduzida
Diferenças entre MC por sarcoidose ou MC de células gigantes em termos de prevalência, apresentação clínica, biópsia e tratamento.
CMP de células gigantes é menos comum, a sua apresentação por norma é mais aguda ( IC rapidamente progressiva e taquiarritmias), na biópsia raramente não são encontradas lesões granulomatosas e geralmente são menos responsivos ao tratamento com GC, sendo urgente a transplantação quando rápida deterioração.
Causa mais comum de MCP eosinofílica?
Antibioterapia crónica. Mas também tiazidas, anticonvulsionantes e indometacina ( menos comum)
A eosinofilia periférica presente na MCP eosinofílica é d evalores tão elevados como no sindrome Hipereosinófilico (V/F)
Falso. Mais baixos.
A polimiosite, dermatomiosite e doenças vasculares do colagénio causam comummente MCP (V/F)
Falso. Podem causar, mas causam mais frequentemente pericardite, vasculite, HT pulmonar e DAC acelerada
Factores de risco para MCP peri-parto?
Características maternas ( idade avançada, multiparidade e má nutrição), pré-eclâmpsia, uso de tocolíticos, gemelaridade e toxémia da gravidez
A MCP por álcool ocorre em indivíduos que normalmente já apresentam estigmas de alcoolismo e hepatopatia (V/F)
Falso. Muitos dos indivíduos são perfeitamente funcionais sem estigmas de alcoolismo.
Que quantidade é normalmente necessária para causar uma MCP por álcool?
5-6 doses de álcool diárias durante 5-10 anos. Mas também pode estar associado ao binge drinking!
Que polimorfismos predispõem para MCP por álcool?
Polimorfismo da desidrogenase alcoólica e da ECA
Prognóstico da MCP por álcool?
Com abstinência há melhoria em 3-6 meses mesmo que doença grave. Se persistência do consumo, o prognóstico é sombrio
Qual a causa mais comum de anomalidade tiroideia num indivíduo com ICC?
A utilização de amiodarona.
Uma MCP causada por feocromocitoma é rara. Quando pensar nesta hipótese?
Quando ICC + labilidade na PA e FC +/- palpitações.
Os doentes com feocromocitoma têm frequentemente HTA (V/F)
Falso. Têm frequentemente hipotensão postural.
Na doença cardíaca beri-beri uma ICC de alto débito é comum, com consequente progressão para IC de baixo débito (V/F)
Verdadeiro.
O défice crónico de cálcio pode causar ICC crónica severa (V/F)
Verdadeiro
O défice de Mg causa frequentemente ICC (V/F)
Falso. Causa raramente.
Que % da população é heterozigota para a mutação HFE?
10%
Os defeitos genéticos do metabolismos apresentam-se mais frequentemente com miocardite restritiva, embora também se possam manifestar como miocardite dilatada (V/F)
Verdadeiro
A CMP na hemocromatose manifesta-se mais frequentemente como CMP restritiva (V/F)
Falso. Como dilatada
História Familiar em ___% das CMP dilatadas.
30
As mutações em TTN, que codifica a proteína gigante ________, são as causas mais comuns de CMP dilatada, sendo responsáveis por até _____% dos casos familiares
titina; 25
Mutações nos genes dos filamentos finos e espessos são responsáveis por _____% das MCD e podem manifestar-se na __________.
8; infância precoce
Não existem diferenças entre sexos no que diz respeito à apresentação clínica nas CMP dilatadas familiares por mutações TTN (V/F)
Falso. Apesar da clínica não ser distintiva, os homens geralmente manifestam clínica 10 anos antes das mulheres.
O que significa uma susceptibilidade familiar à CMP dilatada por vírus?
Anomalias familiares nos receptores de coxsackie-adenovirus.
História familiar de Morte súbita cardíaca e taquiVentricular são comuns antes da apresentação clínica de CMP na Displasia Arritmogénica ventricular (V/F)
Verdadeiro
Tríade clínica da Não compactação do VE?
Arritmias, embolismo e ICC;
Mutação da não compactação VE?
Mutação na tafazina ( ligado ao X)
Anticoagulação está indicada no sindrome de Takotsubo?
Não. Risco de ruptura ventricular
_____% das CMP dilatadas são classificadas como idiopáticas.
66
Tipo de bloqueio adrenérgico utilizado na miocardiopatia de Takotsubo?
bloqueio alfa e beta combinado ( se doente HD estável)
Na Doença de Fabry a mutação na alfa-galactosidase Aé recessiva ligada ao X. Como tal, as mulheres são apenas portadoras, não tendo manifestações clínicas (V/F)
Falso. As mulheres podem ter manifestações clínicas.
Manifestação cardíaca da Doença de Gaucher?
Derrame pericárdico hemorrágico e lesões valvulares
Maioria das MCP restritivas é causada por ________, ____________ ou ___________.
infiltração de substâncias anormais, armazenamento de produtos metabólicos anormais e lesão fibrótica.
Na CMP restritiva predomina a disfunção _______;
diastólica;
Qual o 1º sintoma da CMP restritiva? Os sintomas estão mais relacionados com que câmara do coração?
Intolerância ao exercício. Com a câmara direita - edema, desconforto abdominal, ascite;
Qual a causa major de CMP restritiva?
Amiloidose
Prevalência de mutações V122I da transtirretina na população afroamericana é de _____ e nos afroamericanos com IC é de _____.
4%; 10%
Na amiloidose senil há acumulação _______ de transtirretina e PNA ______. Acontece em _____% dos indivíduos com mais de 80 A e em ______ % dos indivíduos com mais de 90A.
anormal; normal; 10%; 50%
Na amiloidose senil existe maior deposição no sexo _____ e nesse sexo há ____ vezes maior probabilidade de doença clínica.
masculino; 20
Na amiloidose senil a maioria dos indivíduos são sintomáticos (V/F)
Falso
Deve-se suspeitar de Amiloidose quando?
Quando se observa espessamento ventricular e ECG de baixa voltagem. Contudo, a baixa voltagem não está sempre presente e é mais comum na AL do que na amiloidose senil e familiar
Onde se depositam mais as fibrilas numa biópsia miocárdica de amiloidose?
Em redor das coronárias e do sistema de condução.
Na MCR fibrótica por radiação é comum a coexistência de que condição?
Pericardite constritiva.
Como é o coração na CMP restritiva por esclerodermia?
Coração pequeno e duro, com diminuição da FE e sem dilatação VE.
A endocardite de loffler apresenta a tríade diagnóstica: arritmias ventriculares, embolismo e IC (V/F).
Falso. Apresenta a tríade embolismo, IC e arritmias auriculares.
Pensa-se que a etiologia da fibrose endomiocárdica advém de uma fase final de um síndrome hipereosinófilico devido a uma infecção parasitária porque muitas vezes é comprovada infecção parasitária prévia (V/F)
Falso. Maioria das vezes não se detecta sinais de infecção parasitária prévia nem de hipereosinofilia.
A fibrose endomiocárdica é responsável por até 25% das IC nas áreas tropicais (V/F)
Verdadeiro
Os tumores carcinóides provocam fibrose endocardica e afectam predominantemente as válvulas cardíacas _____ .
Direitas
Qual a causa mais comum de morte súbita em jovens?
CMP hipertrófica.
A MCP hipertrófica tem melhor prognóstico se diagnosticado em adulto (V/F)
Verdadeiro. Quando diagnosticado na idade pediátrica está associado a um aumento da morbi e mortalidade precoce.
____ % dos doentes com MCP hipertrófica têm a mutação MYH7 e a mutação MYBPC3
80%
Nas mutações MYBPC3 a idade média de diagnóstico da MCP hipertrófica é aos _____ e 30% sem doença aos ______.
40 anos; 70 anos
A fibrose intersticial na MCP hipertrófica é muitas vezes evidente antes da hipertrofia, servindo de substrato para ________
arritmias ventriculares
MCH apical - qual a sua particularidade?
Menos frequentemente familiar. Apenas 15% dos doentes têm mutações sarcoméricas.
Exame essencial ao diagnóstico de MCH?
Exame imagiológico
Sintomas refractários severos em ____ das MCH. Opções de tratamento? Complicação mais frequente destes tratamentos?
5%. Miomectomia cirúrgica ou ablação septal com álcool. BAV com necessidade de pacemaker.
O pacing ventricular como terapia primária da obstrução do trato de saída é uma boa opção (V/F)
Falso. É ineficaz e desaconselhado.
Fatores de risco para MSC superior a 0,5%/ano na MCH?
AP de paragem cardíaca ou TV sustentada espontânea, HF de MSC, síncope ( não vagal, durante ou após esforço), HP de TV não sustentada, VE com espessura > 30 mm, resposta da PA anormal ao exercício físico
Os digitálicos devem ser evitados no tratamento da MCH (V/F)
Verdadeiro. Aumentam a contractilidade podendo piorar a obstrução do trato de saída.
Prognóstico MCH?
Bom. Na MCH diagnosticada na idade adulta a sobrevida é equiparável aos indivíduos da mesma idade sem MCP. Risco de MSC
