Cardiomiopatia e Miocardite

Question 1

Características clínicas comuns a todos os 3 tipos de MCP (4)?

Answer 1

Regurgitação valvular AV, taquiarritmias AV, dor torácica típica ou atípica e eventos embólicos.

Question 2

Maioria das CMP familiares são AR (V/F)

Answer 2

Falso. AD

Question 3

Maioria das mutações nas CMP são missense (V/F)

Answer 3

Verdadeiro

Question 4

As deleções de genes ou duplicações de um exão ou de um gene completo são raras, execpto nas ______

Answer 4

Distrofinopatias.

Question 5

A CMP genética é caracterizada por dependência da da idade e penetrância completa (V/F)

Answer 5

Falso. A penetrância é incompleta.

Question 6

Não existem diferenças na expressão clínica das MCP entre sexos (V/F)

Answer 6

Falso. Por norma, a penetrância e a severidade clínica podem ser mais acentuadas em Homens.

Question 7

A identificação das mutações genéticas é muito útil para prever o curso clínico do doente e iniciar o tratamento (V/F)

Answer 7

Falso. Geralmente o curso clínico do doente não pode ser previsto pela mutação, sendo o seu tratamento baseado unicamente no fenótipo, à excepção da doença de Gaucher e de Fabry.

Question 8

Uma vez iniciado processo de CMP, a evolução do quadro é a regra (V/F)

Answer 8

Falso. Quase 50% dos doentes com CMP de início recente têm recuperação espontânea importante.

Question 9

A terapêutica com beta-bloqueantes + IECA/ARA II pode levar a melhorias consideráveis na FE, mesmo nalguns doentes com CMP de longa duração (V/F)

Answer 9

Verdadeiro.

Question 10

Alguns Ac reconhecem alvos nos miócitos do hospedeiro : receptor beta-adrenérgico, troponina e ATPase Na+/K+ por mimetismo molecular ou co-estimulação. Estes Ac contribuem activamente para a disfunção cardíaca, tendo um papel essencial na lesão celular (V/F)

Answer 10

Falso. Ainda não é claro o papel destes Ac.

Question 11

Miocardite Aguda Fulminante acontece num pequeno nº de doentes e tipicamente em idosos (V/F)

Answer 11

Falso. Ocorre em adultos jovens.

Question 12

Se o quadro de miocardite aguda fulminante for reconhecido atempadamente, > 50% dos indivíduos recuperam nas primeiras semanas, ficando apenas alguma disfunção sistólica gradual (V/F)

Answer 12

Falso. Alguma disfunção diastólica residual. Função sistólica normal

Question 13

O diagnóstico de miocardite viral crónica é um diagnóstico de exclusão, sendo muitas vezes sugerida, mas raramente provada (V/F)

Answer 13

Verdadeira

Question 14

A biópsia endomiocárdica é uma ferramenta indispensável no diagnóstico de MCD viral (V/F)

Answer 14

Falso. Raramente realizada. Apenas quando taquiarritmias ventriculares sugerem sarcoidose ou MC de células gigantes.

Question 15

A biópsia endomiocárdica raramente revela uma etiologia infecciosa específica como Toxoplasmose ou CMV (V/F)

Answer 15

Verdadeiro.

Question 16

Um aumento nos títulos de partículas virais circulantes entre a fase aguda e a fase de convalescença suporta o diagnóstico de MC viral aguda com potencial melhoria espontânea (V/F)

Answer 16

Verdadeiro.

Question 17

Na MCD geralmente há suspeita de infecção viral, embora raramente seja provada com causa directa de miocardite clínica (V/F)

Answer 17

Verdadeiro

Question 18

O parvovirus B19 e HHV6 são detectados frequentemente por PCR nos doentes com MCD, sendo considerados causas comuns de MCP crónica (V/F)

Answer 18

Falso. O seu papel na MCP crónica é incerto, uma vez que também existem serologias positivas em muitas crianças e adultos devido a exposição prévia.

Question 19

A MCD viral por hepatite B é muito comum, ao contrário da hepatite C em que acontece raramente (V/F)

Answer 19

Falso. MCD viral por hepatite C é repetidamente implicada e por hep B é rara.

Question 20

A MCD dilatada por Hep B pode ser encontrada em associação com a Poliarterite nodosa (V/F)

Answer 20

Verdadeiro

Question 21

Durante a infecção aguda, na Miocardite viral, os anti-inflamatórios, imunossupressores e antiviricos podem ser benéficos na evolução clínica (V/F)

Answer 21

Falso. Devem ser evitados porque aumentam a replicação viral e a lesão miocárdica

Question 22

Os imunossupressores não têm qualquer tipo de papel no tratamento da miocardite aguda e devem ser evitados (V/F)

Answer 22

Falso. Devem ser evitados na miocardite aguda viral, mas na miocardite imuno-mediada ( ausência de genomas virais no miocárdio) têm demonstrado resultados encorajadores no seu tratamento.

Question 23

A infecção por coxsackie é a causa infecciosa mais comum de CMP (V/F)

Answer 23

Falso. A doença de Chagas é a causa mais comum.

Question 24

Na Doença de Chagas a evolução para doença crónica dá-se em quase 50% dos casos em 10-30 anos. Um dos órgãos afectados é o coração, sendo que a IC a ela associada tem uma sobrevida a 5 anos de ______

Question 25

Manifestações cardíacas da Doença de Chagas.

Answer 25

IC, Arritmias - doença do nó sinusal, BAV, Bloq do ramo direito, Taqui V e FA, aneurismas ventriculares particularmente trombogénicos.

Question 26

Os testes diagnósticos para o trypanossoma podem ser realizados com fiabilidade através da pesquisa de Ac IgG específicos, uma vez que têm elevada sensibilidade e especificidade (V/F)

Answer 26

Falso. Sensibilidade e especificidade baixas, sendo necessário a realização de 2 testes separarados para estabelecer o diagnóstico.

Question 27

A ICC na triquinelose e na echinococcose não é comum (V/F)

Answer 27

Verdadeiro.

Question 28

A afecção mais comum a nível cardíaco das infecções bacterianas manifesta-se pela formação de abcessos cardíacos (V/F)

Answer 28

Falso. A maioria das infecções bacterianas pode originar abcessos a nível cardíaco, contudo esta manifestação é rara. A manifestação mais comum é a depressão da função cardíaca de forma indirecta pela presença de infecções graves e sépsis.

Question 29

O envolvimento cardíaco na difteria acontece em _____ e é a causa mais comum de morte.

Answer 29

quase 50%

Question 30

Na miocardite por strepto Beta-hemolitico o infiltrado na biópsia é tipicamente __________

Answer 30

mononuclear

Question 31

Presença de taquiarritmias ventriculares ou BAV num quadro de ICC sem história de DAC sugere ____________

Answer 31

Doença granulomatosa

Question 32

A afecção pulmonar na Sarcoidose predispõem a um maior envolvimento cardíaco (V/F)

Answer 32

Verdadeiro

Question 33

Glicocorticóides são mais úteis no tratamento sintomático das ____________ do que da ICC na sarcoidose.

Answer 33

arritmias

Question 34

O prognóstico na doença cardíaca por sarcoidose é melhor no caso de ___________ e ____________

Answer 34

granulomas pouco extensos; Fração de ejecção não severamente reduzida

Question 35

Diferenças entre MC por sarcoidose ou MC de células gigantes em termos de prevalência, apresentação clínica, biópsia e tratamento.

Answer 35

CMP de células gigantes é menos comum, a sua apresentação por norma é mais aguda ( IC rapidamente progressiva e taquiarritmias), na biópsia raramente não são encontradas lesões granulomatosas e geralmente são menos responsivos ao tratamento com GC, sendo urgente a transplantação quando rápida deterioração.

Question 36

Causa mais comum de MCP eosinofílica?

Answer 36

Antibioterapia crónica. Mas também tiazidas, anticonvulsionantes e indometacina ( menos comum)

Question 37

A eosinofilia periférica presente na MCP eosinofílica é d evalores tão elevados como no sindrome Hipereosinófilico (V/F)

Answer 37

Falso. Mais baixos.

Question 38

A polimiosite, dermatomiosite e doenças vasculares do colagénio causam comummente MCP (V/F)

Answer 38

Falso. Podem causar, mas causam mais frequentemente pericardite, vasculite, HT pulmonar e DAC acelerada

Question 39

Factores de risco para MCP peri-parto?

Answer 39

Características maternas ( idade avançada, multiparidade e má nutrição), pré-eclâmpsia, uso de tocolíticos, gemelaridade e toxémia da gravidez

Question 40

A MCP por álcool ocorre em indivíduos que normalmente já apresentam estigmas de alcoolismo e hepatopatia (V/F)

Answer 40

Falso. Muitos dos indivíduos são perfeitamente funcionais sem estigmas de alcoolismo.

Question 41

Que quantidade é normalmente necessária para causar uma MCP por álcool?

Answer 41

5-6 doses de álcool diárias durante 5-10 anos. Mas também pode estar associado ao binge drinking!

Question 42

Que polimorfismos predispõem para MCP por álcool?

Answer 42

Polimorfismo da desidrogenase alcoólica e da ECA

Question 43

Prognóstico da MCP por álcool?

Answer 43

Com abstinência há melhoria em 3-6 meses mesmo que doença grave. Se persistência do consumo, o prognóstico é sombrio

Question 44

Qual a causa mais comum de anomalidade tiroideia num indivíduo com ICC?

Answer 44

A utilização de amiodarona.

Question 45

Uma MCP causada por feocromocitoma é rara. Quando pensar nesta hipótese?

Answer 45

Quando ICC + labilidade na PA e FC +/- palpitações.

Question 46

Os doentes com feocromocitoma têm frequentemente HTA (V/F)

Answer 46

Falso. Têm frequentemente hipotensão postural.

Question 47

Na doença cardíaca beri-beri uma ICC de alto débito é comum, com consequente progressão para IC de baixo débito (V/F)

Answer 47

Verdadeiro.

Question 48

O défice crónico de cálcio pode causar ICC crónica severa (V/F)

Answer 48

Verdadeiro

Question 49

O défice de Mg causa frequentemente ICC (V/F)

Answer 49

Falso. Causa raramente.

Question 50

Que % da população é heterozigota para a mutação HFE?

Answer 50

10%

Question 51

Os defeitos genéticos do metabolismos apresentam-se mais frequentemente com miocardite restritiva, embora também se possam manifestar como miocardite dilatada (V/F)

Answer 51

Verdadeiro

Question 52

A CMP na hemocromatose manifesta-se mais frequentemente como CMP restritiva (V/F)

Answer 52

Falso. Como dilatada

Question 53

História Familiar em ___% das CMP dilatadas.

Answer 53

30

Question 54

As mutações em TTN, que codifica a proteína gigante ________, são as causas mais comuns de CMP dilatada, sendo responsáveis por até _____% dos casos familiares

Answer 54

titina; 25

Question 55

Mutações nos genes dos filamentos finos e espessos são responsáveis por _____% das MCD e podem manifestar-se na __________.

Answer 55

8; infância precoce

Question 56

Não existem diferenças entre sexos no que diz respeito à apresentação clínica nas CMP dilatadas familiares por mutações TTN (V/F)

Answer 56

Falso. Apesar da clínica não ser distintiva, os homens geralmente manifestam clínica 10 anos antes das mulheres.

Question 57

O que significa uma susceptibilidade familiar à CMP dilatada por vírus?

Answer 57

Anomalias familiares nos receptores de coxsackie-adenovirus.

Question 58

História familiar de Morte súbita cardíaca e taquiVentricular são comuns antes da apresentação clínica de CMP na Displasia Arritmogénica ventricular (V/F)

Answer 58

Verdadeiro

Question 59

Tríade clínica da Não compactação do VE?

Answer 59

Arritmias, embolismo e ICC;

Question 60

Mutação da não compactação VE?

Answer 60

Mutação na tafazina ( ligado ao X)

Question 61

Anticoagulação está indicada no sindrome de Takotsubo?

Answer 61

Não. Risco de ruptura ventricular

Question 62

_____% das CMP dilatadas são classificadas como idiopáticas.

Answer 62

66

Question 63

Tipo de bloqueio adrenérgico utilizado na miocardiopatia de Takotsubo?

Answer 63

bloqueio alfa e beta combinado ( se doente HD estável)

Question 64

Na Doença de Fabry a mutação na alfa-galactosidase Aé recessiva ligada ao X. Como tal, as mulheres são apenas portadoras, não tendo manifestações clínicas (V/F)

Answer 64

Falso. As mulheres podem ter manifestações clínicas.

Question 65

Manifestação cardíaca da Doença de Gaucher?

Answer 65

Derrame pericárdico hemorrágico e lesões valvulares

Question 66

Maioria das MCP restritivas é causada por ________, ____________ ou ___________.

Answer 66

infiltração de substâncias anormais, armazenamento de produtos metabólicos anormais e lesão fibrótica.

Question 67

Na CMP restritiva predomina a disfunção _______;

Answer 67

diastólica;

Question 68

Qual o 1º sintoma da CMP restritiva? Os sintomas estão mais relacionados com que câmara do coração?

Answer 68

Intolerância ao exercício. Com a câmara direita - edema, desconforto abdominal, ascite;

Question 69

Qual a causa major de CMP restritiva?

Answer 69

Amiloidose

Question 70

Prevalência de mutações V122I da transtirretina na população afroamericana é de _____ e nos afroamericanos com IC é de _____.

Answer 70

4%; 10%

Question 71

Na amiloidose senil há acumulação _______ de transtirretina e PNA ______. Acontece em _____% dos indivíduos com mais de 80 A e em ______ % dos indivíduos com mais de 90A.

Answer 71

anormal; normal; 10%; 50%

Question 72

Na amiloidose senil existe maior deposição no sexo _____ e nesse sexo há ____ vezes maior probabilidade de doença clínica.

Answer 72

masculino; 20

Question 73

Na amiloidose senil a maioria dos indivíduos são sintomáticos (V/F)

Answer 73

Falso

Question 74

Deve-se suspeitar de Amiloidose quando?

Answer 74

Quando se observa espessamento ventricular e ECG de baixa voltagem. Contudo, a baixa voltagem não está sempre presente e é mais comum na AL do que na amiloidose senil e familiar

Question 75

Onde se depositam mais as fibrilas numa biópsia miocárdica de amiloidose?

Answer 75

Em redor das coronárias e do sistema de condução.

Question 76

Na MCR fibrótica por radiação é comum a coexistência de que condição?

Answer 76

Pericardite constritiva.

Question 77

Como é o coração na CMP restritiva por esclerodermia?

Answer 77

Coração pequeno e duro, com diminuição da FE e sem dilatação VE.

Question 78

A endocardite de loffler apresenta a tríade diagnóstica: arritmias ventriculares, embolismo e IC (V/F).

Answer 78

Falso. Apresenta a tríade embolismo, IC e arritmias auriculares.

Question 79

Pensa-se que a etiologia da fibrose endomiocárdica advém de uma fase final de um síndrome hipereosinófilico devido a uma infecção parasitária porque muitas vezes é comprovada infecção parasitária prévia (V/F)

Answer 79

Falso. Maioria das vezes não se detecta sinais de infecção parasitária prévia nem de hipereosinofilia.

Question 80

A fibrose endomiocárdica é responsável por até 25% das IC nas áreas tropicais (V/F)

Answer 80

Verdadeiro

Question 81

Os tumores carcinóides provocam fibrose endocardica e afectam predominantemente as válvulas cardíacas _____ .

Answer 81

Direitas

Question 82

Qual a causa mais comum de morte súbita em jovens?

Answer 82

CMP hipertrófica.

Question 83

A MCP hipertrófica tem melhor prognóstico se diagnosticado em adulto (V/F)

Answer 83

Verdadeiro. Quando diagnosticado na idade pediátrica está associado a um aumento da morbi e mortalidade precoce.

Question 84

____ % dos doentes com MCP hipertrófica têm a mutação MYH7 e a mutação MYBPC3

Answer 84

80%

Question 85

Nas mutações MYBPC3 a idade média de diagnóstico da MCP hipertrófica é aos _____ e 30% sem doença aos ______.

Answer 85

40 anos; 70 anos

Question 86

A fibrose intersticial na MCP hipertrófica é muitas vezes evidente antes da hipertrofia, servindo de substrato para ________

Answer 86

arritmias ventriculares

Question 87

MCH apical - qual a sua particularidade?

Answer 87

Menos frequentemente familiar. Apenas 15% dos doentes têm mutações sarcoméricas.

Question 88

Exame essencial ao diagnóstico de MCH?

Answer 88

Exame imagiológico

Question 89

Sintomas refractários severos em ____ das MCH. Opções de tratamento? Complicação mais frequente destes tratamentos?

Answer 89

5%. Miomectomia cirúrgica ou ablação septal com álcool. BAV com necessidade de pacemaker.

Question 90

O pacing ventricular como terapia primária da obstrução do trato de saída é uma boa opção (V/F)

Answer 90

Falso. É ineficaz e desaconselhado.

Question 91

Fatores de risco para MSC superior a 0,5%/ano na MCH?

Answer 91

AP de paragem cardíaca ou TV sustentada espontânea, HF de MSC, síncope ( não vagal, durante ou após esforço), HP de TV não sustentada, VE com espessura > 30 mm, resposta da PA anormal ao exercício físico

Question 92

Os digitálicos devem ser evitados no tratamento da MCH (V/F)

Answer 92

Verdadeiro. Aumentam a contractilidade podendo piorar a obstrução do trato de saída.

Question 93

Prognóstico MCH?

Answer 93

Bom. Na MCH diagnosticada na idade adulta a sobrevida é equiparável aos indivíduos da mesma idade sem MCP. Risco de MSC