Cardiología pediátrica Flashcards
1
Q
¿Cómo se distribuye el flujo sanguíneo en el feto?
A
La sangre con mayor contenido de oxígeno se dirige preferentemente al miocardio, cerebro, cabeza y tronco superior, mientras que la sangre menos oxigenada va a la parte inferior del cuerpo y a la placenta
.
2
Q
¿Qué estructuras fetales permiten esta distribución diferencial del flujo? sanguineo fetal
A
Ductus venoso
Foramen oval
Ductus arterioso
Estas estructuras permiten los cortocircuitos fetales que desvían la sangre oxigenada directamente hacia las estructuras vitales
3
Q
¿Qué porcentaje del flujo umbilical pasa por el ductus venoso?
A
Entre el 25% y 50% del flujo venoso umbilical no entra a la microcirculación hepática, sino que se desvía por el ductus venoso hacia la vena cava inferior
4
Q
¿Qué es la válvula de Eustaquio y cuál es su función?
A
Es un pliegue de tejido en la unión de la vena cava inferior con el atrio derecho. Dirige el flujo sanguíneo desde el ductus venoso hacia el atrio izquierdo a través del foramen oval
5
Q
¿Qué sucede con la circulación fetal al momento del nacimiento?
A
Se produce una rápida caída de la resistencia vascular pulmonar, facilitada por:
Expansión pulmonar
Aumento de la tensión de oxígeno
Elevación de bradiquininas y óxido nítrico
6
Q
¿Qué estructuras fetales se cierran tras el nacimiento? ¿En qué se convierten?
A
Vena umbilical → ligamento redondo
Arteria umbilical → ligamento umbilical lateral
Ductus arterioso → ligamento arterioso
Conducto venoso (de Arancio) → ligamento venoso
Alantoides → uraco
Conducto onfalomesentérico → divertículo de Meckel
7
Q
¿Cuándo se produce el cierre funcional del foramen oval?
A
Antes del tercer mes de vida, como consecuencia del aumento del retorno venoso pulmonar al atrio izquierdo
8
Q
¿En qué momento se cierra el ductus arterioso?
A
Entre las 10 a 15 horas de vida
9
Q
¿Qué porcentaje de los recién nacidos vivos se ve afectado por cardiopatías congénitas?
A
Afectan al 1% de los recién nacidos vivos
10
Q
¿Cuál es la etiología más frecuente de las cardiopatías congénitas?
A
El origen suele ser multifactorial, aunque entre el 5-10% aparece en el contexto de síndromes polimalformativos, cromosomopatías o mutaciones de genes únicos
11
Q
¿Cuál es la cardiopatía congénita más frecuente a nivel mundial?
A
La comunicación interventricular (CIV)
12
Q
¿Cuál es la cardiopatía cianótica más frecuente en recién nacidos?
A
La transposición de grandes arterias
13
Q
¿Y cuál es la más común a partir del año de vida? cardiopatia congenita
A
La tetralogía de Fallot
14
Q
¿Qué cardiopatías se relacionan con los siguientes síndromes? cardiopatia congenita
A
Síndrome de Down: Canal AV
Síndrome de Turner: Coartación de aorta
Síndrome de Noonan: Estenosis pulmonar
Síndrome de Di George: Tronco arterioso
Rubéola congénita: Ductus y estenosis pulmonar supravalvular
Hijo de madre diabética: Hipertrofia septal asimétrica
15
Q
¿Qué cardiopatías se consideran acianóticas con cortocircuito izquierda-derecha?
A
Comunicación interauricular (CIA)
Comunicación interventricular (CIV)
Persistencia del conducto arterioso (PCA)
Conexión venosa pulmonar anómala parcial
Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en el tronco pulmonar
Ventana aortopulmonar
Fístula arteriovenosa coronaria
Rotura del aneurisma del seno de Valsalva
16
Q
¿Qué consecuencias puede tener un cortocircuito izquierda-derecha prolongado?
A
Puede producir hiperaflujo pulmonar e hipertensión pulmonar irreversible, lo que puede evolucionar a síndrome de Eisenmenger
.
17
Q
¿Qué herramientas diagnósticas se mencionan para el estudio de cardiopatías congénitas?
A
Ecocardiografía bidimensional (incluso prenatal)
Resonancia magnética cardíaca
Tomografía computarizada (TC)
Ecocardiografía tridimensional
El cateterismo ha sido reemplazado en muchos casos
18
Q
¿Qué tipo de cortocircuito presentan estas cardiopatías?Cardiopatías Congénitas Acianóticas con Cortocircuito I-D
A
Presentan un cortocircuito izquierda a derecha (I-D) que provoca hiperaflujo pulmonar y riesgo progresivo de hipertensión pulmonar.
19
Q
¿Qué puede ocurrir si no se trata a tiempo un cortocircuito I-D?
A
Puede desarrollarse un síndrome de Eisenmenger, en el que la hipertensión pulmonar severa invierte el cortocircuito (D-I), contraindica la cirugía correctora y se requiere tratamiento paliativo o trasplante
20
Q
¿Cuáles son las principales cardiopatías acianóticas con cortocircuito I-D?
A
Comunicación interauricular (CIA)
Comunicación interventricular (CIV)
Persistencia del conducto arterioso (PCA)
Canal AV completo o parcial
Conexión venosa pulmonar anómala parcial
Fístula coronaria
Ventana aortopulmonar
21
Q
¿Qué hallazgos electrocardiográficos y ecocardiográficos pueden verse en una CIA ostium secundum?
A
Bloqueo de rama derecha
Eje derecho
Crecimiento de cavidades derechas
Desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido
22
Q
¿Qué tipo de CIA se asocia con drenaje venoso pulmonar anómalo parcial?
A
La CIA tipo seno venoso, que suele estar cerca de la desembocadura de la cava superior
23
Q
¿Cuál es la indicación quirúrgica en estas cardiopatías?Cardiopatías Congénitas Acianóticas con Cortocircuito I-D
A
Se indica cirugía si aparecen síntomas clínicos o si el flujo pulmonar supera 1.4-1.5 veces el flujo sistémico (Qp/Qs > 1.4-1.5), para evitar el desarrollo del síndrome de Eisenmenger
24
Q
¿Qué modalidad terapéutica se emplea en la CIA tipo ostium secundum?
A
La mayoría se cierra de forma percutánea con dispositivos tipo Amplatzer®, sin necesidad de cirugía abierta
.
25
¿Qué características tiene el canal AV común (defecto septal auriculoventricular)?
mplica comunicación entre las cuatro cavidades cardíacas, puede tener cierto grado de shunt D-I, y se asocia al síndrome de Down
26
¿Cuál es la cardiopatía congénita más frecuente en general?
La comunicación interventricular (CIV)
.
27
¿Qué es una Comunicación Interventricular (CIV)?
Es un defecto en el tabique interventricular que permite la comunicación anormal entre ambos ventrículos cardíacos
.
28
¿Cómo puede presentarse una CIV?
Puede presentarse como un defecto único o múltiple, y de forma aislada o como parte de otras cardiopatías congénitas complejas
29
¿Cuáles son los compartimentos del tabique interventricular?
Membranoso
De entrada
Trabeculado
De salida o infundibular
30
¿Cuál es el tipo más frecuente de CIV?
La CIV perimembranosa, que afecta el septo membranoso y puede extenderse a zonas adyacentes
.
31
¿Cómo se clasifica la fisiopatología de la CIV según el tamaño del defecto y las resistencias pulmonares?
Defectos muy pequeños: sin repercusión hemodinámica; generan soplo intenso sin síntomas.
Defectos grandes con resistencias pulmonares bajas: producen cortocircuito I→D, congestión pulmonar y síntomas como disnea, retraso ponderal.
Defectos grandes con resistencias pulmonares elevadas: evolución hacia síndrome de Eisenmenger
32
¿Cuál es el hallazgo auscultatorio típico de la CIV?
Soplo pansistólico rudo en la región paraesternal izquierda
33
¿Qué estudios complementarios se utilizan en el diagnóstico de la CIV?
ECG: hipertrofia biventricular y de aurícula izquierda
Radiografía de tórax: cardiomegalia y plétora pulmonar
Ecocardiografía, TC o RM: localización y número de defectos
Cateterismo: si se realiza, puede mostrar salto oximétrico
34
¿Cuál es el pronóstico de las CIV pequeñas?
Las CIV musculares pequeñas pueden cerrarse espontáneamente en el primer año de vida (30–50% de los casos), especialmente las cercanas al ápex
.
35
¿Cuándo está indicada la cirugía en una CIV?
Cuando hay:
Shunt I→D significativo (QP/QS > 1.5)
Síntomas de insuficiencia cardíaca, dilatación o disfunción ventricular
Retraso del crecimiento no controlado con IECA y diuréticos
36
¿Qué opciones terapéuticas existen para las CIV?
Observación y seguimiento si son pequeñas y asintomáticas
IECA en espera de cierre espontáneo
Cirugía con parche por atriotomía
Cierre percutáneo en CIV musculares seleccionadas
37
¿Qué se entiende por “cortocircuito desde la aorta al circuito derecho”?
Es una comunicación anómala que permite el paso de sangre desde la aorta (circulación sistémica) hacia estructuras del corazón derecho, lo que genera un flujo I→D.**
38
¿Qué estructuras pueden estar involucradas en este tipo de cortocircuito?
Seno de Valsalva
Arterias coronarias
Arteria aorta
39
¿Cuál es la primera causa descrita en esta categoría?
Aneurisma de un seno aórtico de Valsalva.**
40
¿Cómo se forma un aneurisma de seno de Valsalva y qué sucede con él?
Se forma por debilidad de la pared de la aorta proximal, y suele romperse en la tercera o cuarta década de la vida, generando un shunt hacia el ventrículo o aurícula derecha.
41
¿Qué signos clínicos produce la rotura de un aneurisma del seno de Valsalva?
Dolor precordial
Soplo continuo (sistodiastólico)
Sobrecarga de volumen en cavidades derechas y circulación pulmonar**
42
¿Cómo se diagnostica un aneurisma de seno de Valsalva roto?
Con ecocardiografía, resonancia magnética, cateterismo o aortografía.**
43
¿Cuál es el tratamiento del aneurisma roto del seno de Valsalva?
Reparación quirúrgica del defecto.
44
¿Qué es una fístula arteriovenosa coronaria?
Es una comunicación anormal entre una arteria coronaria (habitualmente la derecha) y una cavidad cardíaca, como el ventrículo derecho.**
45
¿Qué complicaciones puede generar una fístula arteriovenosa coronaria?
Isquemia miocárdica
Trombosis
Endocarditis
Hiperaflujo pulmonar
Insuficiencia cardíaca**
46
¿Qué se escucha en la exploración física de una fístula coronaria?
Soplo continuo en el borde esternal.
47
¿Cómo se diagnostica una fístula arteriovenosa coronaria?
Con ecocardiografía, angio-TC coronaria o coronariografía.
48
¿Cuál es el tratamiento de una fístula arteriovenosa coronaria?
Cierre percutáneo en casos seleccionados
Cirugía si el shunt es clínicamente significativo o genera síntomas**
49
¿Cuál es la lesión obstructiva del corazón izquierdo más destacada según el manual?
La coartación de la aorta (CoAo).
50
¿Qué es la coartación de la aorta?
Es un estrechamiento de la luz aórtica, que suele localizarse después del nacimiento de la subclavia izquierda, justo distal al ductus arterioso, en la zona del istmo aórtico.
51
¿Cuáles son las formas anatómicas más frecuentes de la coartación aórtica?
Posductal (forma “del adulto”): estrechamiento distal al ductus arterioso.
Preductal (forma “infantil”): estrechamiento proximal al ductus arterioso.
52
¿Qué porciones de la aorta se describen en el manual como relevantes para esta patología? coartacion aortica
Aorta ascendente
Arco aórtico
Istmo aórtico y aorta descendente
53
¿Qué valvulopatía congénita se asocia frecuentemente con la coartación de aorta?
La válvula aórtica bicúspide.
54
. ¿Qué síntomas pueden presentarse en una coartación severa en neonatos?
nsuficiencia cardíaca congestiva, mala perfusión, acidosis metabólica, y pulsos femorales débiles o ausentes.
55
¿Qué signos clínicos orientan al diagnóstico en niños mayores? coartacion aortica
Hipertensión en extremidades superiores
Pulsos débiles o ausentes en extremidades inferiores
Diferencia de presión arterial entre miembros superiores e inferiores
56
¿Qué estudios se utilizan para el diagnóstico? coartaion aortica
Ecocardiografía
Radiografía de tórax (signo de la muesca costal o “signo del 3”)
Angio-TAC o resonancia magnética en casos complejos o posoperatorios
57
¿Cuál es el tratamiento definitivo de la coartación de aorta?
Tratamiento quirúrgico o intervencionista (angioplastia con balón o colocación de stent).
58
¿Qué procedimiento se prefiere actualmente para el cierre del conducto arterioso asociado?
El cierre percutáneo con dispositivos específicos, ya que presenta una tasa de éxito superior al 90% en centros experimentados
59
. ¿Qué es la coartación de aorta?
Es un estrechamiento congénito de la luz aórtica, habitualmente ubicado en el istmo aórtico, que dificulta el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del organismo
60
¿Qué valvulopatía congénita se asocia con mayor frecuencia a la CoAo?
La válvula aórtica bicúspide
61
¿Qué otras patologías pueden asociarse a la CoAo?
Ductus arterioso permeable
Estenosis aórtica congénita
Comunicación interventricular
Aneurisma de aorta ascendente
Síndrome de Turner
Síndrome de Noonan
Poliquistosis renal
Aneurismas del polígono de Willis
62
. ¿Cuál es la presentación clínica de la forma preductal?Coartación de Aorta
Aparece en el periodo neonatal, especialmente tras el cierre del ductus, causando insuficiencia cardíaca grave y choque
.
63
¿Cómo se presenta clínicamente la forma posductal?Coartación de Aorta
Generalmente es asintomática en la infancia, y puede detectarse en la adultez por hipertensión arterial y síntomas como cefalea, epistaxis, frialdad en extremidades inferiores y claudicación
.
64
. ¿Cuál es la clave para el diagnóstico clínico?Coartación de Aorta
Disminución y retraso del pulso femoral respecto al radial/humeral, junto con hipertensión en miembros superiores y presión baja en los inferiores
65
¿Qué signos físicos pueden observarse?Coartación de Aorta
Diferencia de presión >10–20 mmHg entre brazos y piernas
Miembros superiores más desarrollados
Pulsos femorales débiles o ausentes
Frialdad y claudicación en miembros inferiores
66
. ¿Qué adaptación vascular ocurre en esta patología?Coartación de Aorta
Desarrollo de circulación colateral a través de las arterias intercostales, que pueden palparse como vasos agrandados en la axila o región interescapular
67
¿Qué métodos diagnósticos se utilizan para confirmar la coartación?
Ecocardiografía (preferida)
Angio-TC o RM
Aortografía (menos frecuente, reservada para adultos)
68
¿Cuál es el tratamiento de elección?Coartación de Aorta
Tratamiento quirúrgico o percutáneo dependiendo de la edad y del caso. La cirugía reparadora tiene buen pronóstico
.
69
¿Qué complicaciones pueden presentarse si no se trata la CoAo?
Aneurisma disecante
Hemorragia cerebral
Endocarditis
Insuficiencia cardíaca
Aortitis infecciosa
70
. ¿Cuál es la expectativa de vida sin tratamiento?Coartación de Aorta
De 40 a 50 años en promedio
71
¿Qué es la interrupción del arco aórtico?
Es una malformación congénita grave en la que la aorta no se desarrolla a nivel del cayado, interrumpiendo la continuidad entre la aorta ascendente y descendente
72
¿Qué otras malformaciones se asocian frecuentemente con esta patología?interrupción del arco aórtico
Una gran comunicación interventricular (CIV) y un ductus arterioso permeable, que permiten el paso de sangre desde la arteria pulmonar a la parte inferior del cuerpo
73
¿Cómo se manifiesta clínicamente la interrupción del arco aórtico?
Produce:
Cianosis neonatal
Plétora pulmonar
Sobrecarga intensa de las cavidades cardíacas
El cuadro se comporta clínicamente de forma similar a la coartación preductal
74
¿Cuál es el tratamiento de elección?interrupción del arco aórtico
Corrección quirúrgica precoz, que incluye:
Cierre de la CIV
Cierre del ductus
Reconexión entre la aorta ascendente y descendente
75
¿Qué es el cor triatriatum?
Es una cardiopatía congénita en la que una membrana o septo divide la aurícula izquierda (o en raros casos la derecha), dando la apariencia de que existen tres aurículas
76
¿Cuál es la forma más frecuente de cor triatriatum?
El cor triatriatum sinistrum, donde las venas pulmonares desembocan en un colector común que se conecta a la aurícula izquierda a través de un orificio de tamaño variable
77
¿En qué casos esta alteración puede pasar inadvertida?cor triatriatum
En casos aislados con orificio amplio, los pacientes pueden llegar a la vida adulta sin síntomas
78
¿Cuál es la presentación clínica más habitual del cor triatriatum?
Lo habitual es que cause insuficiencia cardíaca congestiva grave en el periodo neonatal, con alta mortalidad
79
¿En qué aurícula es excepcional encontrar esta anomalía? cor triatriatum?
En la aurícula derecha, donde se considera extremadamente rara
.
80
¿Cuál es el tratamiento indicado para esta malformación?cor triatriatum?
Cirugía, que consiste en la resección de la membrana obstructiva y reparación de las aurículas
81
¿Qué es la anomalía de Ebstein?
Es una malformación congénita de la válvula tricúspide en la que el velo septal (y a veces el posterior) está desplazado hacia el ventrículo derecho. Esto causa una atrialización parcial del ventrículo derecho y suele asociarse a insuficiencia tricuspídea
.
82
. ¿Qué sucede con la válvula tricúspide en esta anomalía?anomalía de Ebstein?
El velo septal está desplazado, el anterior puede estar limitado en movilidad por bandas musculares o cuerdas, y es frecuente la insuficiencia tricuspídea
.
83
. ¿Qué es la "atrialización" del ventrículo derecho?
Es cuando una porción del ventrículo derecho tiene características de aurícula derecha, con pared adelgazada, debido al desplazamiento de la válvula tricúspide hacia abajo
.
84
¿Qué defecto anatómico suele acompañar a esta anomalía?anomalía de Ebstein?
Una comunicación interauricular (CIA), que permite que la sangre desoxigenada pase desde la aurícula derecha a la izquierda
.
85
¿Cómo afecta esta malformación al flujo de sangre? anomalía de Ebstein?
La sangre desoxigenada que no puede pasar al ventrículo derecho pasa por la CIA hacia la aurícula izquierda, se mezcla con sangre oxigenada y genera cianosis
86
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas más características?anomalía de Ebstein?
Cianosis progresiva (si hay cortocircuito D-I)
Síntomas de insuficiencia tricuspídea
Disfunción del ventrículo derecho
Taquiarritmias paroxísticas, a menudo asociadas al síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)
.
87
. ¿Qué hallazgos se encuentran en la radiografía y el ECG?anomalía de Ebstein?
Radiografía: cardiomegalia a expensas de aurícula derecha
ECG: sobrecarga de aurícula derecha, bloqueo de rama derecha, posible preexcitación si hay WPW
88
¿Qué manejo inicial se indica en el recién nacido?anomalía de Ebstein?
Administrar prostaglandinas para mantener el ductus arterioso abierto, permitiendo así algo de flujo a la arteria pulmonar
.
89
¿En qué consiste el tratamiento quirúrgico?anomalía de Ebstein?
Reparación o sustitución de la válvula tricúspide
Ligadura/marsupialización de la porción atrializada del ventrículo derecho
Ablación de vías accesorias si están presentes
En casos severos, cirugía tipo Fontan
.
90
¿Cuál es el pronóstico general?anomalía de Ebstein?
La mayoría de los pacientes sobrevive al menos hasta el tercer decenio de vida
91
¿Qué son los anillos vasculares?
Son anomalías congénitas en las que estructuras vasculares rodean parcial o completamente la tráquea y el esófago, generando síntomas compresivos respiratorios o digestivos
92
¿Qué es el doble arco aórtico y cuál es su importancia clínica?
Es una malformación en la que la aorta ascendente se divide en dos ramas (izquierda y derecha) que rodean la tráquea y el esófago y se vuelven a unir en el mediastino posterior.
🩺 Tratamiento: siempre quirúrgico, consiste en resecar la rama de menor tamaño
93
¿Qué es la banda o “sling” arterial pulmonar?
Es una anomalía en la cual la rama pulmonar derecha nace desde la izquierda y rodea a la tráquea:
Por delante: arteria pulmonar principal
Por detrás: rama pulmonar anómala derecha
🔧 Tratamiento: reinserción quirúrgica de la arteria en su lugar anatómico normal
94
¿Qué es la arteria subclavia derecha anómala?
Es una variante donde la arteria subclavia derecha nace de la aorta descendente y pasa por detrás del esófago, lo que puede causar compresión.
👨⚕️ Tratamiento: cirugía para reinsertar la subclavia si hay síntomas
95
¿Cuáles son los síntomas clínicos más comunes en anillos vasculares?
Dificultad respiratoria
Estridor
Disfagia
Infecciones respiratorias recurrentes (aunque no se detalla en esta sección, los síntomas surgen de la compresión traqueoesofágica)
96
¿Cuál es el tratamiento general para los anillos vasculares sintomáticos?
Tratamiento quirúrgico corrector, individualizado según el tipo de anomalía vascular.
97
¿Qué es el isomerismo?
Es una malformación congénita en la que existen dos mitades corporales especularmente iguales: dos derechas o dos izquierdas.
98
. ¿Qué otras estructuras además del corazón se ven afectadas en el isomerismo?
Órganos como los pulmones, bazo e intestinos también presentan alteraciones anatómicas.
99
¿Qué características tienen los pulmones en el isomerismo derecho?
Ambos pulmones tienen tres lóbulos, y generalmente hay ausencia de bazo, lo que predispone a infecciones recurrentes
100
¿Qué características tienen los pulmones y el bazo en el isomerismo izquierdo?
Suele haber polisplenia (varios bazos) y malrotación intestinal
101
¿Cómo se identifican las orejuelas en el corazón en cada tipo de isomerismo?
Derecho: orejuelas iguales, de forma triangular y base ancha
Izquierdo: orejuelas iguales, con forma de “dedo de guante”
102
. ¿Qué cardiopatías se asocian con el isomerismo derecho?
Canal auriculoventricular común
Ventrículo derecho de doble salida
103
. ¿Qué anomalías se asocian con el isomerismo izquierdo?
Ausencia del nodo sinusal
Ausencia de la vena cava inferior suprahepática
Estas anomalías suelen ser menos graves que las del isomerismo derecho
104
. ¿Cuál es el tratamiento del isomerismo?
Tratamiento quirúrgico, que depende de las anomalías asociadas en cada caso
105
¿Qué es el “corazón en criss-cross”?
Es una cardiopatía congénita que se debe a una rotación de las cámaras cardíacas, generando una disposición cruzada de las aurículas y los ventrículos.
106
¿Cuál es la consecuencia anatómica principal del corazón en criss-cross?
La aurícula derecha se relaciona con el ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda con el ventrículo derecho, en forma de cruce anatómico de las conexiones
107
¿Tiene consecuencias funcionales si las conexiones AV son normales?
No necesariamente. Si las conexiones auriculoventriculares (AV) son normales, no suele haber defecto funcional significativo
108
¿Qué tipo de circulación genera esta disposición anómala?corazón en criss-cross?
Puede generar la existencia de dos circulaciones en paralelo, lo que obliga a la presencia de comunicaciones entre ambas para permitir la mezcla de sangre y la supervivencia postnatal
109
¿Qué comunicaciones deben existir para permitir la mezcla de sangre en estos casos?
Foramen oval permeable
Comunicación interauricular (CIA)
Ductus arterioso permeable (DAP)
Comunicación interventricular (CIV)
110
¿Por qué esta malformación no es problemática durante la vida intrauterina?corazón en criss-cross?
Porque en la vida fetal, la oxigenación ocurre en la placenta, y la sangre puede pasar desde las cavidades derechas a las izquierdas mediante el foramen oval y el ductus arterioso
.
111
¿Qué anomalías asociadas pueden presentarse junto al corazón en criss-cross?
Estenosis pulmonar
Gran comunicación interventricular (CIV), que puede proteger contra el hiperaflujo pulmonar y ser mejor tolerada
112
¿Qué es la levotransposición de grandes arterias (L-TGA)?
Es una cardiopatía congénita en la que hay transposición de las grandes arterias junto con transposición de los ventrículos, también llamada transposición congénitamente corregida de grandes arterias
113
¿Cómo están dispuestas las arterias y los ventrículos en esta anomalía?Levotransposición (L-transposición) de grandes arterias
La aorta nace desde la posición anterior del corazón.
La arteria pulmonar nace desde la posición posterior.
El ventrículo derecho anatómico se ubica a la izquierda y posterior, conectado a la arteria pulmonar.
El ventrículo izquierdo se encuentra a la derecha y anterior, conectado a la aorta
114
. ¿Por qué se denomina “congénitamente corregida”? Levotransposición (L-transposición) de grandes arterias
Porque el defecto de transposición de las arterias se compensa anatómicamente con la transposición de los ventrículos, lo que permite una circulación funcionalmente normal, aunque estructuralmente invertida
.
115
. ¿Qué consecuencias clínicas puede tener esta malformación si no hay otras anomalías asociadas?Levotransposición (L-transposición) de grandes arterias
Los pacientes pueden no tener síntomas durante años gracias a una hipertrofia compensadora del ventrículo derecho, pero con el tiempo pueden desarrollar disfunción ventricular derecha y/o insuficiencia tricuspídea
116
¿Son frecuentes las anomalías asociadas?Levotransposición (L-transposición) de grandes arterias
Sí, son bastante frecuentes y suelen ser responsables de síntomas precoces en muchos pacientes
117
¿Qué síntomas puede presentar un recién nacido con esta malformación?Levotransposición (L-transposición) de grandes arterias
Cianosis intensa desde el nacimiento
Aumento de la cianosis al cerrarse el foramen oval y el ductus arterioso
118
. ¿Qué medida terapéutica es esencial si no hay comunicación interventricular en un recién nacido con L-TGA? Levotransposición (L-transposición) de grandes arterias
La administración de prostaglandina E1 para mantener permeable el ductus arterioso
119
¿Qué hallazgos pueden encontrarse en estudios diagnósticos?Levotransposición (L-transposición) de grandes arterias
ECG: puede ser normal o mostrar sobrecarga del ventrículo derecho
Radiografía de tórax: hiperaflujo pulmonar, corazón ovalado, base cardíaca estrecha por la superposición anteroposterior de las arterias
120
¿Qué métodos confirman el diagnóstico? Levotransposición (L-transposición) de grandes arterias
Ecocardiografía
Angio-TC o resonancia magnética cardiaca
121
¿Qué es la Dextrotransposición (D-TGA) de grandes arterias?
Es una cardiopatía congénita en la cual la aorta se origina del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo, generando dos circulaciones paralelas en lugar de una en serie
122
¿Cómo se mantiene la vida tras el nacimiento en esta condición?Dextrotransposición (D-transposición) de grandes arterias
Gracias a comunicaciones como:
Foramen oval permeable
Comunicación interauricular (CIA)
Conducto arterioso permeable (DAP)
Comunicación interventricular (CIV)
Estas permiten la mezcla entre la sangre oxigenada y la no oxigenada
123
¿Cuál es la cardiopatía cianótica más frecuente al nacimiento?Dextrotransposición (D-transposición) de grandes arterias
La D-transposición de grandes arterias
124
¿Qué sexo se afecta más frecuentemente?Dextrotransposición (D-transposición) de grandes arterias
Predomina en los varones
.
125
¿Qué hallazgos clínicos se observan al nacimiento?Dextrotransposición (D-transposición) de grandes arterias
Cianosis intensa desde el nacimiento, que empeora al cerrarse el foramen oval y el ductus
ECG: puede ser normal o mostrar sobrecarga ventricular derecha
Radiografía: hiperaflujo pulmonar, corazón en “forma de huevo” u ovalado con pedículo estrecho
126
¿Qué estudio permite confirmar el diagnóstico?Dextrotransposición (D-transposición) de grandes arterias
La ecocardiografía. También pueden utilizarse angio-TC o resonancia magnética. El cateterismo es poco necesario salvo para fines terapéuticos
127
¿Cuál es el manejo inicial tras el nacimiento?Dextrotransposición (D-transposición) de grandes arterias
Mantener el ductus abierto con prostaglandina E1
Realizar atrioseptostomía de Rashkind si no hay mezcla suficiente de sangre
128
¿En qué consiste la atrioseptostomía de Rashkind?
Es una técnica que amplía o crea una comunicación interauricular mediante catéter-balón, facilitando la mezcla de sangre
.
129
¿Cuál es el tratamiento quirúrgico de elección y cuándo debe hacerse?Dextrotransposición (D-transposición) de grandes arterias
El switch arterial de Jatene, idealmente antes de las 2-3 semanas de vida, para evitar atrofia del ventrículo izquierdo
.
130
¿Qué otras opciones quirúrgicas existen si no se puede realizar la corrección de Jatene? ¿Qué otras opciones quirúrgicas existen si no se puede realizar la corrección de Jatene?
Switch auricular de Mustard (más usado)
Switch de Senning (en desuso)
Ambos redirigen los flujos venosos en las aurículas para asegurar mezcla sanguínea funcional
131
¿Cuál es el pronóstico si no se trata?
Dextrotransposición (D-transposición) de grandes arterias
Más del 90% de los pacientes fallece durante el primer año de vida si no se realiza tratamiento
132
¿Qué es el tronco arterial común (truncus arteriosus persistente)?
Es una malformación en la que una única gran arteria sale de la base del corazón, por una única válvula semilunar, y da origen a las arterias coronarias, el tronco o ramas de la arteria pulmonar y la aorta ascendente
.**
133
133
¿Qué defecto estructural se asocia casi siempre al tronco arterial común?
Una gran comunicación interventricular (CIV) ubicada debajo de la válvula semilunar común
134
¿Cómo puede ser la válvula truncal en estos pacientes?Tronco Arterial persistente
Puede ser tricúspide o cuatricúspide, esta última en aproximadamente un tercio de los casos
.**
135
¿Con qué síndrome se asocia frecuentemente esta malformación?Tronco Arterial persistente
Con el síndrome de Di George, que incluye atrofia del timo, déficit de linfocitos T y malformaciones faciales, renales o intestinales
136
¿Cómo es la clínica típica del truncus arteriosus?
La cianosis es leve y predomina la plétora pulmonar. La mitad de los casos tienen el cayado aórtico a la derecha
137
¿Cuál es el pronóstico si no se realiza tratamiento quirúrgico?Tronco Arterial persistente
Sin cirugía, la mayoría de los niños fallecen dentro del primer trimestre de vida
138
¿En qué consiste el tratamiento quirúrgico?Tronco Arterial persistente
Debe hacerse una corrección precoz (antes de los 2 meses):
Cierre de la CIV
Colocación de un tubo valvulado o homoinjerto desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar
139
¿Qué sucede con el tubo valvulado a medida que el niño crece?Tronco Arterial persistente
Es común que se quede pequeño y deba ser recambiado durante el crecimiento del niño
140
¿Qué se hace si la válvula truncal presenta insuficiencia?Tronco Arterial persistente
Puede ser necesario repararla o sustituirla por una prótesis valvular
141
¿Todas las variantes de truncus son corregibles quirúrgicamente?Tronco Arterial persistente
No. Algunas variantes anatómicas solo son tributarias de trasplante cardíaco
142
¿Qué es el drenaje venoso pulmonar anómalo?
Es una malformación en la que las venas pulmonares desembocan anómalamente en la aurícula derecha o en las venas de la circulación sistémica (como las cavas o el seno coronario), en lugar de hacerlo en la aurícula izquierda
143
¿Qué tipos de drenaje venoso pulmonar anómalo existen?
Se clasifica según el lugar de conexión anómala en tres tipos:
Supracardíacos (más frecuentes): drenan en la vena cava superior
Cardíacos: drenan en la aurícula derecha o en el seno coronario
Infradiafragmáticos: drenan en la vena cava inferior
144
¿Qué tipo de cortocircuito se produce en el drenaje venoso pulmonar anómalo total?
Un cortocircuito derecha-izquierda, donde toda la sangre oxigenada retorna a la aurícula derecha, por lo que se requiere una comunicación interauricular (CIA) para que la sangre alcance la aurícula izquierda y sea compatible con la vida
.
145
¿Qué hallazgo radiológico puede sugerir el diagnóstico?Drenaje venoso pulmonar anómalo
El “signo de la cimitarra” en la radiografía de tórax, visible en algunas variantes del drenaje venoso pulmonar anómalo
146
¿Cuál es el tratamiento del drenaje venoso pulmonar anómalo total?
Tratamiento quirúrgico, que consiste en canalizar el retorno venoso pulmonar hacia la aurícula izquierda (generalmente el colector común) y cerrar la CIA
147
¿Qué se hace si el drenaje venoso pulmonar anómalo es parcial?
Si el drenaje anómalo es parcial y no tiene una relación Qp/Qs importante, no suele requerir tratamiento y frecuentemente es asintomático o un hallazgo incidental
148
¿Qué es el síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas?
Es un grupo de anomalías cardíacas congénitas que se caracterizan por el hipodesarrollo del lado izquierdo del corazón, incluyendo atresia o estenosis de la válvula aórtica y/o mitral, y hipoplasia de la aorta y del ventrículo izquierdo
149
¿Por qué es incompatible con la vida sin tratamiento?D. Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas
Porque el ventrículo izquierdo no es funcional, y la circulación sistémica depende de estructuras temporales como el ductus arterioso y la comunicación interauricular (CIA), cuya oclusión espontánea puede causar la muerte en los primeros días de vida
.
150
¿Cuál es la causa de muerte en neonatos no tratados? Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas
El cierre del ductus y/o de la CIA, que interrumpe el flujo sistémico, provocando colapso circulatorio y muerte súbita neonatal
151
¿Qué tratamiento médico inicial puede prolongar la vida transitoriamente?Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas
La infusión de prostaglandina E1 para mantener abierto el ductus arterioso y permitir el flujo sistémico
.
152
¿Cuál es la intervención quirúrgica indicada en los primeros días de vida?Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas
La cirugía de Norwood, que consiste en:
Cierre del ductus
Conexión de la arteria pulmonar al arco aórtico para perfusión sistémica
Ampliación de la CIA
Conexión de las arterias pulmonares al ventrículo derecho mediante un conducto restrictivo
153
. ¿Qué otras etapas quirúrgicas siguen al procedimiento de Norwood? Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas
La fístula de Glenn
La cirugía de Fontan, en dos etapas, como parte del enfoque del ventrículo único
154
¿Cuál es el pronóstico general con tratamiento quirúrgico?Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas
A pesar de la cirugía, la mortalidad sigue siendo elevada y el pronóstico depende mucho de la experiencia del equipo quirúrgico y de reanimación neonatal
.
155
¿Qué otra alternativa terapéutica se considera en algunos centros?Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas
El trasplante cardíaco, que puede ser una alternativa debido a la alta complejidad quirúrgica y mortalidad del tratamiento convencional
156
¿Qué es el ventrículo derecho de doble salida (VDDS)?
Es una anomalía cardíaca congénita en la que más de la mitad de la superficie de ambas válvulas semilunares (aórtica y pulmonar) se originan en el ventrículo derecho
.
157
¿Cuál es el tratamiento de elección para el VDDS?ventrículo derecho de doble salida
La cirugía correctora es el tratamiento de elección. En casos donde esta no sea viable, se opta por técnicas paliativas
157
¿Qué tipo de comunicación interventricular suele acompañar al VDDS?
Una gran comunicación interventricular (CIV), que puede ser:
Subpulmonar: conocida como anomalía de Taussig-Bing, con fisiopatología similar a la transposición de grandes arterias.
Subaórtica: con comportamiento semejante a la tetralogía de Fallot
.
158
¿Cómo se manifiesta clínicamente el VDDS? ventrículo derecho de doble salida
La clínica está determinada principalmente por el grado de estenosis pulmonar. Si es leve, puede aparecer cianosis solo con el ejercicio, pero habitualmente progresa hacia cianosis en reposo al año de edad debido al crecimiento de la estenosis por hipertrofia del infundíbulo
159
¿Cuál es la fisiopatología del VDDS?ventrículo derecho de doble salida
La sangre desoxigenada del ventrículo derecho no puede salir fácilmente hacia los pulmones debido a estenosis en la vía de salida. Esto provoca que la sangre se desvíe hacia la aorta a través de la CIV, mezclándose con sangre oxigenada y resultando en cianosis
160
¿Qué factores agravan el cortocircuito derecha-izquierda en el VDDS?ventrículo derecho de doble salida
Disminución de las resistencias periféricas (ejercicio, llanto).
Espasmos infundibulares (dolor, catecolaminas).
Aumento brusco del retorno venoso (hiperventilación, rabietas)
.
161
. ¿Qué complicaciones puede tener el VDDS no tratado?
Crisis hipoxémicas o cianóticas: síncope, convulsiones, ACV, muerte.
Hipoxia crónica: policitemia, trombosis cerebral o hemorragias.
Mayor riesgo de endocarditis bacteriana
.
162
¿A qué otras cardiopatías puede asemejarse el VDDS según la localización de la CIV?
A la transposición de grandes arterias si es subpulmonar.
A la tetralogía de Fallot si es subaórtica
.
163
¿Qué es la Tetralogía de Fallot?
Es un complejo malformativo cardíaco congénito que incluye cuatro componentes:
Comunicación interventricular (CIV)
Estenosis al flujo de salida del ventrículo derecho (infundibular, valvular o ramas pulmonares)
Cabalgamiento de la aorta sobre la CIV
Hipertrofia del ventrículo derecho
164
. ¿Cuál es la causa principal de cianosis en la Tetralogía de Fallot?
La sangre no oxigenada del ventrículo derecho se desvía hacia la aorta a través de la CIV debido a la obstrucción del tracto de salida pulmonar, mezclándose con sangre oxigenada y distribuyéndose por todo el cuerpo, causando cianosis
165
. ¿Qué factores agravan la hipoxemia en la Tetralogía de Fallot?
Disminución de las resistencias periféricas (ejercicio, llanto)
Espasmos infundibulares (estrés, catecolaminas)
Aumento brusco del retorno venoso (hiperventilación, rabietas)
166
. ¿Qué crisis clínicas son típicas en la Tetralogía de Fallot y cómo se tratan?
Las crisis hipoxémicas son típicas y pueden producir síncope, convulsiones o incluso muerte.
Tratamiento:
Oxígeno
Vasoconstrictores (ej. noradrenalina)
Posición genupectoral (agachado)
Morfina
Bicarbonato (si hay acidosis)
β-bloqueantes
167
¿Cuál es la indicación quirúrgica en Tetralogía de Fallot?
La cirugía está indicada ante cianosis intensa o crisis hipoxémicas. Se prefiere la corrección completa entre los 3 y 6 meses de edad. Si no es posible, se realiza cirugía paliativa como la fístula de Blalock-Taussig
168
¿En qué consiste la cirugía correctora de la Tetralogía de Fallot?
Cierre de la CIV con parche
Ampliación de la salida del ventrículo derecho
Resección de tejido muscular infundibular
Comisurotomía de la válvula pulmonar
Si el anillo valvular está muy estrecho, se coloca un parche transanular, que puede causar insuficiencia pulmonar a largo plazo
169
. ¿Cuál es el hallazgo típico en radiografía de tórax? Tetralogía de Fallot
Silueta cardíaca en forma de “bota o zueco” por elevación del ápex ventricular derecho y depresión del borde izquierdo (signo del hachazo)
170
¿Cuál es el hallazgo típico en radiografía de tórax?Tetralogía de Fallot?
Silueta cardíaca en forma de “bota o zueco” por elevación del ápex ventricular derecho y depresión del borde izquierdo (signo del hachazo)
171
¿Qué hallazgos electrocardiográficos son frecuentes?Tetralogía de Fallot?
Crecimiento de cavidades derechas
Eje derecho
Bloqueo de rama derecha (más ancho cuanto mayor disfunción del ventrículo derecho)
172
. ¿Qué anomalía cromosómica puede asociarse a Tetralogía de Fallot?
Microdeleciones del cromosoma 22q (síndrome de DiGeorge)
173
¿Qué variantes existen de la Tetralogía de Fallot?
Trilogía de Fallot: CIA + estenosis pulmonar + HVD
Pentalogía de Fallot: Tetralogía + CIA
174
¿Qué es el ventrículo único y en qué consiste la atresia tricuspídea?
Es una cardiopatía congénita en la que existe una única cavidad ventricular que recibe la sangre de ambas aurículas. En la mayoría de los casos, el ventrículo único tiene morfología izquierda y el ventrículo derecho está ausente o es una cavidad residual. En la atresia tricuspídea, la aurícula derecha no tiene conexión directa con el ventrículo derecho
175
¿Cómo se comunican las aurículas en esta anomalía?
A través de una gran comunicación interauricular, la cual puede ser facilitada o creada mediante una atrioseptostomía de Rashkind
.
176
¿Cómo nacen las grandes arterias en esta cardiopatía?
La arteria pulmonar y la aorta suelen nacer juntas desde el ventrículo único
177
¿Qué anomalía se asocia con frecuencia al ventrículo único y cuál es su efecto?
Se asocia con frecuencia a estenosis pulmonar, la cual empeora la cianosis pero tiene un efecto protector contra el hiperaflujo pulmonar
.
178
¿En qué consiste la corrección quirúrgica del ventrículo único con atresia tricuspídea?
La corrección es en varias etapas:
Etapa 1 (primer mes de vida):
Si hay estenosis pulmonar y cianosis intensa → derivación de Blalock-Taussig.
Si no hay estenosis pulmonar y hay plétora, se realiza banding pulmonar para reducir el flujo.
Etapa 2 (a los 6 meses):
Derivación de la vena cava superior a la arteria pulmonar sin pasar por el corazón (fístula de Glenn bidireccional).
Etapa 3 (a los 3-4 años):
Derivación de la vena cava inferior a la arteria pulmonar (cirugía de Fontan)
179
¿Qué es la circulación de Fontan?
Es una circulación donde la sangre venosa pasa al lecho pulmonar sin pasar por el corazón derecho, de forma pasiva. El ventrículo único (izquierdo) bombea únicamente al sistema sistémico, evitando sobrecarga de trabajo
180
. ¿Cuál es el pronóstico de estos pacientes con cirugía adecuada?
Gracias a la circulación tipo Fontan, los pacientes pueden llevar una vida relativamente normal y alcanzar la edad adulta
.
181
¿Qué sucede si no se realiza la corrección quirúrgica?Ventrículo Único y Atresia Tricuspídea
El tratamiento médico aislado raramente permite la supervivencia más allá de los primeros días de vida. La cirugía precoz es esencial para la supervivencia
182
¿Qué es la miocarditis viral?
Es una enfermedad inflamatoria del músculo cardíaco que no está asociada a anormalidades valvulares ni a enfermedad isquémica
183
¿Cómo se clasifica la fisiopatología de la miocarditis viral?
En tres fases:
Aguda (< 3 días): daño directo del virus al miocardio.
Subaguda (4–14 días): daño por desregulación de la respuesta autoinmune.
Crónica (> 15 días): inflamación persistente por aclaramiento viral insuficiente, lo que lleva a remodelamiento y falla cardíaca
184
¿Cuáles son los virus más comúnmente implicados?
Parvovirus B19
Herpes virus humano 6
185
¿Cuáles son los síntomas más frecuentes en miocarditis pediátrica?
Fiebre
Dolor torácico
Palpitaciones
Fatiga
Síntomas respiratorios altos
Emesis, hiporexia
Dificultad respiratoria
Somnolencia
Taquipnea
Hepatomegalia
Edemas
Arritmias
Síncopes y lipotimias
186
¿Cómo se realiza el diagnóstico?miocarditis viral?
Por combinación de clínica y paraclínicos, con alta sospecha clínica. Hasta el 84% consulta más de una vez antes del diagnóstico definitivo
187
¿Qué hallazgos puede mostrar el electrocardiograma?miocarditis viral?
Taquicardia sinusal (más frecuente)
QRS de bajo voltaje
Cambios del ST y onda T
Crecimiento ventricular
Arritmias supraventriculares o ventriculares
Bloqueo AV
Patrones de isquemia
188
¿Qué utilidad tienen los paraclínicos en la miocarditis?
VSG/Proteína C reactiva Sensibilidad 27–56%
Troponina T > 0,052 ng/ml Sensibilidad 71% y Especificidad 86%
Troponina T > 0,1 ng/ml Sensibilidad 53% Especificidad 94%
189
¿Qué hallazgos puede mostrar una radiografía de tórax? miocarditis viral?
Cardiomegalia
Derrame pericárdico o pleural
Congestión venosa
Edema pulmonar
190
. ¿Qué información aporta el ecocardiograma?miocarditis viral?
Función cardíaca
Insuficiencia valvular
Alteración en la contractilidad
Crecimiento de cavidades
Derrame pericárdico
Diferencia entre formas agudas o fulminantes
.
191
¿Cuál es el manejo inicial general?miocarditis viral?
Hospitalización inmediata
Monitorización hemodinámica
Oxigenación, ventilación y perfusión adecuadas
Corrección de desequilibrios hidroelectrolíticos
Reposo (disminuye consumo de oxígeno y replicación viral)
No se recomienda el uso de AINES por aumento de mortalidad
.
192
¿Qué tratamientos de soporte se utilizan?miocarditis viral?
Diuréticos: furosemida, hidroclorotiazida, espironolactona
IECA: enalapril, captopril
Betabloqueadores no selectivos (carvedilol) en pacientes estables y euvolémicos
193
¿Cuál es el manejo inmunomodulador recomendado?miocarditis viral?
Inmunoglobulina intravenosa (IgIV): 2 g/kg en 24 horas
Ha demostrado mejoría en sobrevida y función ventricular
194
¿Existe terapia antiviral útil?miocarditis viral?
Tiene utilidad limitada y controversial.
Se ha visto beneficio con interferón β en pacientes con persistencia de genoma viral en miocardiopatía dilatada
195
. ¿Cuál es el pronóstico?miocarditis viral?
Es incierto e impredecible. Depende de:
Factores del ambiente (respuesta al tratamiento)
Factores del huésped (genética, receptores virales, respuesta inmune)
Agente viral (tropismo, virulencia)
196
