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Hematologia III > Capítulo 80 - Doenças dos Granulócitos e Monócitos > Flashcards

Capítulo 80 - Doenças dos Granulócitos e Monócitos Flashcards

1
Q

Qual a percentagem das várias formas leucocitárias no sangue?

A

Never (Neutrófilos 45-74%) Let (Linfócitos 16-45%) Monkeys (Monócitos 4-10%) Eat (Eosinófilos 0-7%) Bananas (Basófilos 0-2%)

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2
Q

Como se chama a neutrofilia com presença de células imaturas?

A

Desvio para a esquerda

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3
Q

Quais são os estadios evolutivos do neutrófilo?

A

1- Mieloblasto (CD33, CD13, CD15)
2- Promielócito (CD33, CD13, CD15)
3- Mielócito (CD33, CD13, CD15, CD14 e CD11b) - aparecimento dos grânulos secundários
4 - Metamielócito (CD33, CD13, CD15, CD14, CD11b)
5 - Forma em banda (bastonete) (CD33, CD13, CD15, CD11b, CD16, CD10)
6 - Neutrófilo - (CD33, CD13, CD15, CD11b, CD16, CD10)

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4
Q

Quais os constituintes dos grânulos secundários?

A

Lactoferrina, Proteína de lihação da vitamina B12, componentes da membrana do NADPH, histaminase, receptores de fatores promotores de aderência (CR3), e receptores da laminina.

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5
Q

Quantos segmentos contém normalmente o núcleo do neutrófilo?

A

4 segmentos

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6
Q

Quais as causas de uma excessiva segmentação nuclear dos neutrófilos (+ de 5)?

A
  • Deficiência de folato
  • Deficiência de vitamina B12
  • Sindrome da neutropenia congénita de warts
  • Hipogamaglubinémia
  • Infecções
  • Mielokatesis (WHIM)
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7
Q

O que é o distúrbio de Pelger-Huet?

A

É um traço infrequente, dominante mas benigno caracterizado pela presença de neutrófilos com núcleos bilobolados que necessitam de ser distinguidos de formas imaturas (bastonetes).
O distúrbio pseudo- Pelger-Huet é secundário a infecções agudas e sindromes mielodisplásicos.

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8
Q

Que alterações são passíveis de se encontrar no estado de infecção severa aguda?

A
  • Granulos toxicos

- Corpos de Dohle - fragmentos ribossómicos do retículo endoplasmático não granulosos e observados à periferia

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9
Q

Qual a distribuição normal da massa total de neutrófilos no corpo humano?

A

Cerca de 90% encontram-se na medula óssea, 2-3% em circulação e o restante nos tecidos.

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10
Q

Qual a semi-vida dos neutrófilos e onde são eliminados os neutrófilos senescentes?

A

A semi-vida é de 6-7 horas e os neutrófilos senescentes são eliminados da circulação por macrófagos no pulmão e no baço.

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11
Q

Qual o papel do G-CSF e do IFN-y na vida dos neutrófilos?

A

Prolonga a sua vida.

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12
Q

Qual o papel da mieloperoxidase?

A

Confere a cor esverdeada ao pus e tem capacidade para etrminar o processo inflamatorio através da inactivação de quimioatractivos e da imobilização dos fagócitos.

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13
Q

Quais são os 4 grupos major de citocinas?

A

CXC - IL-8 atraem prinicpalemente neutrófilos
CC - MIP-1 atraem linfócitos, monócitos, eosinófilos e basófilos.
C - linfotactina atrai células T
CXXXC - fratalquina atrai neutrófilos, monócitos e células T.

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14
Q

Quais os sinais e sintomas sugestivos de um distúrbio das células fagociticas?

A

A presença de úlceras aftosas (cinzentas sem pus), gengivite e doença peridontal.
Doença congénita apressenta-se com infecções nos primeiros dias de vida (pele, ouvido, trato respiratório e osso). Sépsis e Meningite são raras.

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15
Q

Quais as contagens de neutrófilos e as suas associações?

A

> 1000 cel/UL - aumento importante da susceptibilidade a infecção
< 500 cel/UL - controlo da flora microbiotica endogena está em risco
<200 cel/UL - o processo inflamatório local está ausente.

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16
Q

Qual a causa mais comum de neutropenia?

A

A causa mais comum é iatrogénica, pelas terapeuticas imunossupressoras.

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17
Q

Quais são os antibióticos/fármacos associados a neutropenia?

A
  • Clorafenicol
  • Trimetropim- sulfametoxazol
  • Flucitosina
  • Vidarabina
  • Zidovudine (anti retro-viral)
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18
Q

O que é o sindrome de Kostmans?

A

É uma neutropenia congénita carcaterizada por uma contagem de neutrófilos inferior a 100 cel/uL, geralmente fatal e com mutações no gene HAX-1.

19
Q

Quais as neutropenias carcaterizadas por mutação no ELAINE (elastase neutrófilica)?

A
  • Neutropenia crónica severa (300-1500 cel/uL)

- Neutropenia cliclica hereditária ou hematopoiese ciclica

20
Q

O que é o sindrome da hipoplasia cartilagem-cabelo?

A

Mutação no RMRP (endoribunuclease)

21
Q

O que é o sindrome ShWachman- Diamond?

A

Síndrome carcaterizado por insuficiência pancreática devido a mutações no gene SBDS.

22
Q

O que é o síndrome de WHIM?

A

Warts, Hipogamaglobulinémia, Infeções, Mielokatesis (retenção de WBC na medula), caracterizada por hipersegmentação neutrofilos e retenção medular de celulas mieloides devido a mutações no recpetor de citocinas CXCR4.

23
Q

O que é a disgenesia reticular?

A

Inexistência de células linfoides e mieloides devido a mutações na AK2 (adenylate kinase2).

24
Q

Quais as possíveis causas de neutropenia no recém-nascido?

A

Fármacos (Tiazidas) consumidos pela mãe durante a gravidez. ou transferência transplacentar de IgG anti-neutrófilos.

25
Q

O que é o Síndrome de Felty?

A
  • Tríade de Artrite Reumatoide, Esplenomegalia e Neutropenia

- Esplenectomia pode aumentar a contagem de neutrófilos

26
Q

Qual a causa mais comum de neutrofilia?

A

Infecção

27
Q

O que é a reacção leucemoide?

A

Corresponde a uma neutrofilia persistente >30,000/50,000 cel/uL com neutrófilos maduros circulantes ≠ leucemia em que existem clones circulantes.

28
Q

Quantos tipos de deficiência de adesão leucocitária (LAD) existem?

A

TODAS autossómicas recessivas, originam leucocitose e aumentam susceptibilidade a infecções
LAD 1- mutação no C18, infecções recurrentes na pele e mucosa oral e genital e trato respiratório. Leucocitose persistente à custa de neutrofilia porque não há marginação dos neutrófilos. Bactérias mais comuns são Staphilococcus aureus e entéricas gram-.
LAD2 - também conhecida como o disturbio congénito da glicosilação. Mutação no CD15s e no transportador de GDP-fucose SLC35C1.
LAD3 - Hemorragia petequial devido a alteraçoes na activação da integrina. Mutação no FERMT3.

29
Q

Qual o defeito mais comum na linhagem neutrófilica?

A

Deficiência de Mieloperoxidase - herdada de forma Autossómica recessiva - incidência 1-2000 pessoas

  • Deficiência Mieloperoxidade + DM = aumento susceptibilidade a infecção por candida
  • Forma adquirida deste defeito ocorre na leucemia mielomonocitica e na leucemia mieloide aguda.
30
Q

O que é o síndrome de Chédiak-Higashi?

A

É uma doença rara herdada de forma autossómica recessiva, por um defeito no transportador lissosomal LYST, codificado no geneCHS1 1q42. Clinicamente manifesta-se pela presença de grandes grânulos, que cursam com: nistagmo, albinismo oculocutaneo parcial. Na sua forma acelerada na criança, verifica-se o sindrome hemofagocitico e um linfoma agressiva que necessita de transplante.

31
Q

O que é a doença granulomatosa crónica?

A

É um distúrbio raro do metabolismo oxidativo dos granulócitos. 70% herdado X-linked e 30% autossomico recessivo.
Os leucócitos deste doentes têm uma redução severa da produção de peróxido de hidrogenio (deficiência de uma das 5 subunidade oxidase NADPH).
Infecções caracteristicas por microorganismos catalase-positivos - S. aureus, Burkholderia cepacia e Aspergillus.
Aumento de complicações auto-imunes nomeadamente purpura trombocitopénica e artrite reumatoide juvenil.

32
Q

Quais são os dois ditúrbios da activação fagocitária mais comuns?

A

NEMO - homens afectados têm susceptibilidade aumentada para displasia ectodermica e imunodeficiência severa com susceptibilidade aumentada para infecções virais, bacterianas e fungicas.
IRAK4 e MyD88 - crianças apresentam susceptibilidade auemntada para infecçoes piogénicas na infância mas desenvolvem resistência à infecção.

33
Q

Qual a semi-vida dos monócitos?

A

12-24h

34
Q

Quais os produtos secretados pelos macrofagos?

A
  • Lisozima
  • Proteases
  • Elastase (importante no desenvolviemnto de enfisema devido ao tabaco)
  • hidrolases ácidas
  • arginase
  • complemento
  • inibidores enzimáticos (plasmina, alfa-macroglobulina)
  • Proteinas de ligação - transferrina, fibronectina, transcobalamina II
  • Nucleosidos
  • Citocinas (TNF-alfa (importante no choque gram- e na caquexia), IL-1, -8, -12, -18)
35
Q

Que doenças estão associadas à monocitose?

A

Tuberculose, Brucelose, Endocardite Bacteriana sub-aguda, Febre de Rocky Moutain, Malaria, Leishmania visceral (Kala azar) + leucemia, sindrome mieloproliferativo, anemia hemolitica, neutropenia cronica idiopatica, sarcoidose, enterite regional e doemças do colagénio.

36
Q

Quais são os sindromes de expressão aumentada de citocinas proinflamatorias?

A

TRAPS - estimulação persistente do receptor TNF-alfa
Febre mediterranea familiar - Mutação no gene PYRIN
PAPA sindrome - pyoderma gangrenosa, acne, artrite piogénica esteril - PSTPI1

37
Q

Quais as causas mais comuns de monocitopenia?

A

Infecções agudas, stress, após tratamento com glucocorticoides, deficiência de GATA2, anemia aplástica, leucemia células cabelosas, LMA, e com farmacos mielotoxicos.

38
Q

Qual o limiar da eosinofilia?

A

> 500 cel/uL

39
Q

Quais as principais causas de eosinofilia?

A
  • Reacções Alérgicas a fármacos (aspirina, sulfonamidas, penincilinas e cefalosporinas)
  • Alergias (eczema, asma, vasculite alérgia..)
  • Doenças colageneo vascular (AR, Fasceite eosinofilica)
  • neoplasias (CML, Hodjkin, cancro do pulmão, do estomago, pâncreas ovário e útero)
  • Síndrome de Job
  • Deficiência DOCK8
  • Infecções por helmintas
40
Q

Qual é o factor de crescimento eosinofilico dominante e qual o seu anticorpo monoclonal/terapêutica?

A

IL-5 e mepolizumab

Outra terapêutica: Glucocorticoides, hidroxiureia e IFN-alfa

41
Q

Quais os síndromes hipereosinofilicos mais dramáticos?

A
  • Síndrome de Loeffler
  • Eosinofilia pulmonar tropical
  • Endocardite de Loeffler
  • Leucemia eosinofilica
  • Sindrome hipereosinofilico idiopático
42
Q

O que é o sindrome eosinofilia-mialgia?

A

Doença multisistémica que envolve a pele, hematológica e visceral. Ocasionalmente é fatal.
Eosinofilos >1000 cel/uL + mialgias
Doença causada por ingestão de contaminantes L-tryptofano

43
Q

O que é o síndrome de Job/hiperimunoglobulina E?

A

Síndrome autossómico dominante com mutação no STAT3. Os doentes desenvolvem alterações sinupulmonares e cutâneas (abcessos frios), apresentando valores de IL-17 muito baixos.
Overlap Síndrome com a doença autossómica recessiva DOCK8, em que o aumento de IgE esta acompanhado de alergias severas, susceptibilidade viral e aumento de taxas de neoplasias.

Hematologia III (12 decks)

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