Cap 8 - buloses

Question 0

Epidemiologia

Answer 0

raro, mais depois da sexta decada em qualquer raça

Question 1

O que é penfigóide bolhoso?

Answer 1

Erupção em pessoas preferentemente idosas, caract por bolhas subepidermicas, tensas, grandes, generalizadas que atingem pele e ocasionalmente (30%) mucosa oral por mecanismo imunológico

Question 3

Fisiopatologia do penfigoide bolhoso?

Answer 3

Causa desconhecida. Imunológica, resulta da ligaçao de auto-anticorpos (tipo igG) contra o antigeno penfigoide que é um componente normal da membrana basal.

Question 4

Histopatologia do penfigoide bolhoso:

Answer 4

bolha supepidermica com degeneração da membrana basal; predominam eosinófilos. A sede do processo está entre a membrana das células basais e a lâmina basal.

Question 5

Quadro clínico dos pacientes com penfigóide bolhoso:

Answer 5

Bolhas generalizadas, tensas, grandes, as vezes hemorragicas, em pele eritematosa ou normal. Não agrupadas, com predileção pelas áreas de flexão.As mucosas oral e nasal podem ser atingidas em 30% dos casos e geralmente nao deixam CICATRIZES!!

Question 6

o que é penfigoide desidrosiforme?

Answer 6

forma localizada de penfigóide bolhoso, ocorre 15% dos casos. Privilegia membros inferiores ou região palmoplantar, quando simula eczema.

Question 7

Quais drogas e condições podem desencadear ou agravar o penfigóide bolhoso?

Answer 7

AAS, amiodarona, d-penicilamina, furosemida, tolbutamida, antralina, alcatrão, e os raios UV.

Question 8

Como pode ser feito o diagnóstico de penfigóide bolhoso?

Answer 8

Clínico (idosos, bolhas tensas generalizadas, sem prurido e com sinal de Nikolsky negtivo) + imunofluorescência direta (padrão linear ao longo da membrana basal de IgG e/ou C3 de qualquer tipo de pele comprometida ou pele normal).

Question 9

Pq a histopatologia não é decisiva para o diagnostico de penfigóide bolhoso?

Answer 9

Pq há casos que se superpõem achados de dermatite herpetiforme.

Question 10

O prognóstico do penfigoide bolhoso é bom ou ruim?

Answer 10

bom, raramente é fatal. Recorrências frequentes, mas depois de algumas recidivas o processo extingue-se.

Question 11

Qual é o tratamento do penfigóide bolhoso?

Answer 11

Prednisona em doses que dependem da gravidade do quadro, variando de 40-80 mg/dia. Esquema de retirada nao precisa ser tao lento quanto do penfigo. Podem ser associados citotóxicos (azatioprina, ciclofosfamida) e assim a dose de corticoide é menor (40mg).

Question 12

O que é penfigóide cicatricial?

Answer 12

Também conhecido como pênfigo benigno das mucosas. É uma bulose crônica, de evolução limitada, circunscrita as mucosas, com involução cicatricial e ausencia de anticorpos séricos antimembrana basal.

Question 13

O penfigóide cicatricial atinge mais homens ou mulheres?

Answer 13

Mulheres (2:1), adultos maduros e de idade avançada, sem predileção racial.

Question 14

Como ocorre a formação do penfigoide cicatricial?

Answer 14

Presença de um padrão linear antimembrana basal, predominantemente IgG, com titulos baixos 1:40.

Question 15

Como o penfigóide cicatricial pode levar à cegueira e à estenose?

Answer 15

As bolhas, que se localizam nas mucosas oral (91%), conjuntival (66%), esofageana (60%), laríngea (21%), e genitália (19%) formam sinéquias ao cicatrizar, levando a cegueira e estenose orificial.

Question 16

O que é triquíase e entrópio? Que doença pode levar a esse quadro?

Answer 16

O penfigoide cicatricial, através do acomentimento ocular. Se inicia com conjuntivite e queimação, e o processo cicatricial pode levar a triquiase (cilios pra dentro) e entropio (palpebra pra dentro).

Question 17

Existem lesões cutâneas no penfigóide cicatricial?

Answer 17

São infrequentes (25%). Mas existe um subtipo puramente cutâneo (tipo Brunsting-Perry), que acomente cabeça, pescoço e tronco.

Question 18

Qual é o exame de escolha pra diagnóstico do penfigóide cicatricial?

Answer 18

O diagnóstico é basicamente clínico. Mas a imunofluorescência direta e a histopatologia podem confirmar.

Question 19

A evolução do penfigoide cicatricial é marcado por remissões ou continuidade?

Answer 19

continuidade.

Question 20

Como o penfigoide cicatricial pode levar ao óbito?

Answer 20

Por uma complicação decorrente da estenose (pneumonia por aspiração, em caso de estenose esofágica).

Question 21

Como se dá o tratamento do penfigoide cicatricial? Qual o método cirurgico que pode ser utilizado?

Answer 21

Elevadas doses de prednisona, podendo ser associada a citostáticos (ciclofosfamida). A traqueostomia e a gastrostomia são indicadas em alguns casos.
Sulfapiridina - Brusting-Perry
Casos graves - imunoglobulina em altas doses.

Question 22

O que é penfigóide gestacional?

Answer 22

Como o próprio nome diz, está relacionado à gravidez (geralmente do quinto mês em diante) ou logo após o parto. Marcado por erupção pruriginosa, polimorfa.

Question 23

O penfigoide gestacional é comum e mais relacionado a negros?

Answer 23

é rarissimo e menos comum em negros.

Question 24

A fisiopatologia do penfigoide gestacional é mais relacionada a que tipo de fatores?

Answer 24

tanto imunológico quanto hormonal.

Question 25

Quais os sinais do penfigoide gestacional?

Answer 25

erupção pruriginosa polimorfa, eritema, ponfo, lesões urticariformes, bolhas pequenas, bolhas tensas, escoriações e crostas, com tendência a generalização.

Question 26

Quais os locais mais comuns do penfigoide gestacional?

Answer 26

abdome, peitoral, dorsal, palmoplantar, e face.

Question 27

O uso de estrógeno e progesterona é benéfico?

Answer 27

nao, pode levar a exacerbações.

Question 28

Qual o elemento de maior valor para diagnóstico do penfigoide gestacional?

Answer 28

clínica e cronologia em relação à gravidez, associada ao padrão linear nítido de C3 ao nível da memb. basal.

Question 29

Como é feito o tratamento do penfigoide gestacional?

Answer 29

Anti-histaminicos, e corticoide tópico. Mais grave - 20-40mg/dia de prednisona. Porém, em geral, 3 meses pós-parto ocorre melhora clínica acentuada até a cura.

Question 30

O que é a dermatite herpetiforme ou dermatite de duhring-brocq?

Answer 30

é uma doença relativamente benigna, com fases de exacerbação e acalmia, associada, muitas vezes, à enteropatia tipo glúten-sensível, que geralmente é assintomática.

Question 31

A dermatite herpetiforme predomina na criança?

Answer 31

não, no adulto jovem e atinge mais o sexo masculino do que o feminino.

Question 32

Como ocorre a formação da dermatite herpetiforme fisiologicamente?

Answer 32

Imunológico, através de estímulo de IgA na pele e no intestino.

Question 33

Quadro clínico da dermatite herpetiforme:

Answer 33

inicio insidioso, com prurido e queimação até 8-12h antes. Lesões eritematosas, seropápulas eritematosas de aspecto urticariforme, pequenas bolhas, grandes bolhas, simétricas, que tendem a generalização. Escoriações, lesões crostosas e despigmentaçao residual.

Question 34

Qual a característica marcante da localização das lesões da dermatite herpetiforme?

Answer 34

Crescimento centrífugo, ou seja, maior quantidade na periferia. Atinge mais região interescapular e sacra, nádegas, superfícies extensoras do antebraço, joelhos, cotovelos, couro cabeludo e nuca.

Question 35

Qual a consequência do acometimento intestinal da dermatite herpetiforme?

Answer 35

esteatorréia (30%), absorção anormal de d-xilose (30%), anemia por deficiência de folato e ferro, acloridria.

Question 36

O que são os microabscessos de Piérard?

Answer 36

é o acumulo de neutrófilos no topo da papila encontrado na biópsia da pele eritematosa próxima a bolha da dermatite herpetiforme.

Question 37

Quais são os elementos de maiores valores no diagnóstico da dermatite herpetiforme?

Answer 37

a imunofluorescência direta (padrão linear de igA na papila) e histologicamente, a papilite neutrofílica e/ou eosinofílica (não permite diagnostico em relação ao penfigoide bolhoso).

Question 38

A dermatite herpetiforme é fatal?

Answer 38

nao, é autolimitada. evolui em surtos agudos e periodos de acalmia.

Question 39

Qual o tratamento da dermatite herpetiforme?

Answer 39

Sulfapiridina ou dapsona. Alergia a sulfa - colchicina. Dieta livre de glúten - melhora mais rapidamente as lesões cutâneas.