Cap. 29 Doenças auto imunes de interesse dermatológico

Question 1

O que é Lupus Eritematoso Discóide (LED)?

Answer 1

Uma doença de etiologia desconhecida, afebril, com lesões exclusivamente cutâneas, eritematoatróficas, com ceratose folicular, de evolução benigna, embora em alguns casos possam detectar alterações imunológicas séricas.

Question 2

O LED é mais comum em homens ou mulheres?

Answer 2

Mulheres (2:1), sobretudo em adulto jovem, com conotação genética.

Question 3

Olhe a etiopatogenia, imunopatologia e patologia do LED no livro.

Answer 3

ta certo, pág 367

Question 4

Quais são as principais características das lesões do LED?

Answer 4

Eritematoedematosas no início, com evolução para atrofia central de forma centrífuga muito lenta. Ao mesmo tempo, ceratose folicular confere sensação de aspereza. Frequentemente, há telangiectasias. Discóides ou arredondadas, não são simétricas e seu número varia entre uma, poucas (o que é a regra) e muitas.

Question 5

Pode ocorrer acromia ou hipercromia no LED. Como?

Answer 5

Dependendo da intensidade do processo de vacuolização da camada basal e da capacidade fagocítica.

Question 6

Quais as localizações preferenciais das lesões do LED?

Answer 6

Áreas expostas, dorso do nariz, região malar, orelhas, pálpebras, pescoço e couro cabeludo (alopecia cicatricial).
- freq: tronco e membros, dorso das mãos e pés, palmoplantar.

Question 7

Certas lesões diferentes do normal podem ocorrer no LED. Cite exemplos.

Answer 7

Predominância de ceratose (lupus verrucoso), despigmentação (hiper, hipo ou acromia), acentuação do edema e infiltração (lúpus tumido), predominancia de telangiectasias, etc.

Question 8

Como é feito o diagnóstico de LED?

Answer 8

Clinicamente, atraves da morfologia das lesoes. A histopatologia e a imunofluorescência direta (pouco especifica) podem selar o diagnostico.

Question 9

Há exito letal no LED?

Answer 9

Nunca. A doença é cronica, com aparecimento de lesoes em periodos diferentes, com morfologias diversas.

Question 10

Febre, artralgia e outros sintomas indicam o que no LED?

Answer 10

Transformação para forma sistêmica, que ocorre em 6% dos casos.

Question 11

Quais drogas são utilizadas no tratamento do LED?

Answer 11

Poucas lesões - corticóide local, sob oclusão ou intralesional.
Multiplas lesoes - antimaláricos (hidroxicloroquina) por via oral são ideais. (droga de saturação, diminuir dose após 3 a 6 meses ou quando as lesoes diminuirem)
Outros - talidomida (teratogenia), clofazimina, sais de ouro, cirurgia reparadora (lesões residuais).

Question 12

O que é o Lupus Eritematoso Sistemico (LES)?

Answer 12

Doença de etiologia desconhecida, com períodos de exacerbação e acalmia, caracterizada por comprometimento multissistêmico (pele, articulação, rins, coração, serosas, pulmões e outros), com exuberância de aut-anticorpos e com êxito muitas vezes LETAL.

Question 13

A epidemiologia do LES é característico. Pq?

Answer 13

Pq é mais 3 vezes mais comum em negros e tem marcada prevalência no sexo feminino (80 - 90% dos casos). Com predisposição genética.

Question 14

Olhar etiopatogenia, imunologia e patologia do LES, pág. 370.

Answer 14

Etiologia não esclrecida, disfunção imune, caráter familial, fatores precipitantes bem conhecidos.

Question 15

Pq o diagnóstico do LES pode permanecer obscuro no início?

Answer 15

Pq pode ser oligo ou monossintomático

Question 16

Como são as lesões dermatológicas no LES?

Answer 16

podem ser iguais as do LED; podem ter quaisquer localizações, lesões diferentes (natureza vasculítica) - bolhas, púrpura, necrose, ulcera, etc. Lesoes de mucosa (um quinto), alopecia difusa, nao cicatricial como no LED.

Question 17

QUal a manifestação mais frequente do LES?

Answer 17

comprometimento articular. Dor, efusão articular, edema dos tecidos moles subjacentes. Artralgia e artrite. Articulações mais comprometidas: interfalangiana proximal, joelho, punho, metacarpofalangiana.

Question 18

Quais são os principais acontecimentos do comprometimento cardiovascular no LES?

Answer 18

pericardite (35%), endocardite verrucosa de Liebman-Sacks (autópsia de todos os pacientes). Isquemia, taquicardia, etc..

Question 19

Quais são os principais acontecimentos do comprometimento pleuropulmonar no LES?

Answer 19

Derrame pleural discreto é o mais frequente, nas bases. Infiltrações, alveolite fibrosante, pneumonite lúpica e pneumonias bacterianas e fúngicas.

Question 20

Ler sobre o comprometimento gastrointestinal, sistema nervoso, ocular, hematologico do LES.

Answer 20

ok

Question 21

O Lupus eritematoso subagudo acontece em 10% dos pacientes com LE. Como são as lesões cutâneas?

Answer 21

Policíclicas, anulares ou psoríaseformes, generalizadas ou não. Fotossensibilidade marcante, manifestação sistêmica discretaa!! Típico - aspecto VITILIGÓIDE com descamação (permite diferenciação com vitiligo).

Question 22

Por que acontece o Lupus neonatal?

Answer 22

Mãe com lupus subagudo, passagem de anticorpos anti-Ro e anti-LA.

Question 23

Como são as lesões do lupus neonatal?

Answer 23

anulares, fotossensibilidade marcante, lesões eritematosas na região periorbitária, cutis marmorata congênita.

Question 24

O que é o Lupus eritematoso profundo?

Answer 24

lesões nodulares, com infiltrado linfocitário na derme e na hipoderme.

Question 25

Como é a lesão característica do lupus profundo e qual sua localização típica?

Answer 25

Mais frenquente é a região geniana, mas pode ocorrer nos MMSS, tórax e nádegas. São nódulos inicialmente duros, que ulceram e deixam grandes depressões. A pele suprajacente pode estar poupada ou apresentar com morfologia de discóide.

Question 26

Como é feito o diagnóstico de LES?

Answer 26

Presença de 4 ou mais dos critérios: asa de borboleta, lesao discóide, fotossensibilidade, ulceração oral ou nasofaríngea, artrite nao erosiva comprometendo duas ou mais articulações perifericas, serosite (pleurite ou pericardite), alterações renais persistentes (proteinúria > 0,5g/dia), alterações neurológicas (convulsões ou psicose), alterações hematológicas, alterações imunológicas, títulos elevados de anticorpos antinucleares em qualquer época de investigação.

Confirmar com FAN positivo e diminuição dos níveis de complemento.

Question 27

Quais são os tipos de padrão de FAN?

Answer 27

homogêneo (+ encontrado), salpicado, periférico e nucleolar.

Question 28

Quais formas tem o prognóstico mais reservado no LES?

Answer 28

formas agudas com nefropatia e lesões do SNC

Question 29

Qual é a droga de escolha para o tratamento do LES?

Answer 29

Prednisona, com doses elevadas no inicio, e diminuição com regressao dos sintomas, diminuição de FAN e normalização das taxas de complemento. Comprometimento renal - no mínimo 6 meses.
Pulsoterapia (renal, cerebral ou hematologica grave)
imunossupressores (azatioprina, clorambucil, ciclofosfamida)
Plasmaférese (elimina imunocomplexos - diminui atividade da doença)
antimaláricos - remissão ou formas pouco graves.
outros antiinf nao hormonais - indometacina - predominio de manifestações articulares

Question 30

o que é síndrome de rowell?

Answer 30

concomitância de lesões de eritema multiforme com lúpus eritematoso

Question 31

O que é esclerodermia?

Answer 31

DOença de etiologia desconhecida, de evolução longa, que tem como característica endurecimento da pele por conta de alterações bioquimica do colágeno, com duas formas clinicas: circunscrita e sistemico (letal muitas vezes)

Question 32

A esclerodermia tem preferencia por sexo e raça?

Answer 32

por raça nao, por sexo sim. sexo feminino (3:1), excet na forma difusa (sem preferencia). dá mais em adultos jovens, mas pode aparecer em crianças também.

Question 33

Olhar etiopatogenia, imunologia e patologia da esclerodermia pags 374 e 375

Answer 33

Mecanismos de acúmulo de matriz extracelular, células imunes ativadas e injúria endotelial vascular.

Question 34

Quais são as subformas das formas circunscrita e sistêmica da esclerodermia?

Answer 34

Circunscrita: em gotas, em placas, em faixa (en coup de sabre), linear e fasciite eosinofílica.
Sistêmica: esclerodermia difusa e acroesclerose.

Question 35

Como diferenciar as subformas do tipo circunscrito da esclerodermia?

Answer 35

Gotas - pequena dimensão, preferencialmente no pescoço e tronco.
Placa - Mais frequente, maior, centro despigmentado, ausência de pelo, hipo-anidrose, as vezes hipoestesia, lilac ring (halo periferico violáceo de origem vascular)
Faixa - região frontal, en coup de sabre ou no eixo longitudinal de membro, síndrome de parry-romberg (hemiatrofia facial na forma frontoencefálica), lilac ring em alguns casos.
Linear - infância, com espinha bífida, flebectasias e pes cavus.
Em ambos os ultimos, as camadas mais profundas (hipoderme, musculo, ossos) podem estar comprometidas.

Question 36

O que é fasciite eosinofílica?

Answer 36

Dor e edema abrupto de membros, seguidos de induração da pele e subcutâneo. 50% relatam atividade física excessiva anteriormente. Responde prontamente à corticoterapia com remissão completa, mas há casos de recorrência e outros que evoluem pra contratura articular ou quadros de esclerodermia.

Question 37

O que é a síndrome mialgia-eosinofilia?

Answer 37

caracterizada por mialgia, dispneia e tosse de início abrupto, e rash cutâneo, que varia de maculo-papuloso a urticariforme. Mais tarde, aparece edema com fasciite tipica de extremidades e tronco com contraturas e, algumas vezes, placas de morféia. Pode havar prurido intenso, alopecia, comprometimento do sistema nervoso periferico (parestesia e/ou paralisia), inflamação do intersticio pulmonar (levando a hipertensão pulmonar). Corticoides tratam edema, rash e inflamação pulmonar e eosinofilia, nao atua na neuropatia e fibrose

Question 38

As formas sistêmicas da esclerodermia podem ser diferenciadas por conta do seu início e do prognóstico. Como?

Answer 38

Acroesclerose - sintomas iniciam-se pelas extremidades distais, com elevada frequencia do fenômeno de Raynaud e tem prognostico melhor.
Difusa - inicio na parte central que evolui para extremidades, fenomeno de raynaud no curso evolutivo ou no começo da doença, prognostico grave, morte em 1 - 4 anos.
Comprometimento visceral é igual.

Question 39

Vários achados podem ocorrer nas formas sistêmicas da esclerodermia. Cite-os.

Answer 39

Edema seguido de endurescimento, sem lilac ring. Telangiectasias são comuns (linear ou macular plana), despigmentação (circunscrita ou generalizada), ulceração (ponta digital), digito duro e afilado (acroesclerose), desaparecimento da sulcatura natural da face, microstomia que dificulta a alimentação e higiene, dificudade na eversão da palpebra inferior, facies inexpressiva ou mumificada, pele seca (diminuição do fluxo sebáceo e sudorífero), ausencia de pelos e certo grau de hipoestesia.

Question 40

A esclerodermia sistêmica pode acometer aparelho GI, respiratório, renal, sistema nervoso, ocular, além dos sintomas generalizados?

Answer 40

Obvio, olhe na pag 376 e 377

Question 41

Como é feito,geralmente, o diagnóstico da esclerodermia sistêmica?

Answer 41

Pelas lesões cutâneas características, bem como o quadro histopatológico. As telangiectasias auxiliam no diagnóstico, mas casos sem lesão cutânea são dificeis de diagnosticar.

Question 42

Que exames complementares podem ser utilizados para diagnóstico da esclerodermia?

Answer 42

Radiografia dos dentes e tórax, manometria e cintigrafia esofagiana e avaliação da função pulmonar. FAN positivo (metade dos casos - padrão salpicado ou nucleolar). Anticorpos antitopoisomerase - cutanea difusa; anticentromero - cutanea localizada; anti u1-RNP, anti-PM-Scl. Hipergamaglobulinemia e fator reumatóide (um terço, mais frequente nas síndromes de superposição).

Question 43

A terapêutica da esclerodermia é pobre. Como é feito o tratamento então?

Answer 43

Deve atender aos sintomas. corticoide apenas em vasculites, anti-hipertensivo, fisioterapia, vasodilatadores, antiinflamatorio nao hormonal. Transplante renal - medida heroica. Plasmaférese - alguns se beneficiam. D-penicilamina - resultados razoáveis (ação contra colágeno). Ciclofosfamida - doença pulmonar restritiva, que é a principal causa de morte da esclerodermia. Metotrexato, dextrana (diminui viscosidade do sangue e inibe fenomeno de raynaud).
Creme com colchicina e calcipotriol topico. PUVA terapia é eficaz.

Question 44

O que é dermatomiosite e polimiosite?

Answer 44

Doença sistêmica, de etiologia desconhecida, caracterizada por fraqueza muscular, sobretudo nas regiões proximais, com inflamação e degeneração da célula muscular e alterações cutâneas muito características: eritema heliotrópico periorbitário e malar, pápula de Gottron (pápulas eritematovioláceas, com telangiectasias e atrofia na face dorsal das articulação interfalangianas) e telangiectasias periungueais. QUando não ha comprometimento cutâneo, cabe a designação polimiosite. Se tiver aspecto poiquilodérmico (hiperpig, telangiec e atrofia) é chamado de poiquilodermatomiosite.

Question 45

Qual é o gênero e a raça mais atingidos na dermatomiosite?

Answer 45

mulheres negras tem 4x mais. Lembra que existem duas formas (infantil e adulta).

Question 46

Etiopatogenia, imunologia e patologia.

Answer 46

Pág. 378. Aspectos humorais, celulares e genéticos.

Olhar também classificação segundo critérios clínico-patológicos.

Question 47

As manifestações clínicas da dermato/polimiosite podem ser súbitas ou insidiosas. Quais são as principais manifestações?

Answer 47

Duas principais: eritema-edema heliotrópico, de cor violáceo-lilás, periorbitário ou malar; e a pápula de Gottron (pápulas violáceas, ás vezes com atrofia e despigmentação na região dorsal das articulações interfalangianas e/ou metacarpofalangianas).

Question 48

Quais outras manifestações podem estar presentes na dermatomiosite?

Answer 48

Lesoes em asa de borboleta, vesiculas, bolhas, angiite com ulceração subsequente, eritema na base das unhas com telangiectasia cuticular, lesoes poiquilodermicas (aspecto sujo), alopecia difusa e lesoes da mucosa.

Question 49

O que predomina na forma infantil e na forma adulta da dermatomiosite?

Answer 49

Adulto - fenomeno de raynaud, aspectos esclerodermiformes, associação de tumor maligno interno
Infantil - calcinose e hemorragia intestinal

Question 50

A polimiosite predomina no adulto ou na crianca?

Answer 50

No adulto (cutânea apenas em 35%). para ser dermatomiosite amiopática - 1 ano de doença em alteração muscular.

Question 51

Quais são os sintomas musculares da polimiosite?

Answer 51

mialgia intensa, fraqueza da musculatura proximal das articulações coxofemoral e escapuloumeral, que dificulta movimentação até no leito. Fraqueza também nos musculos intercostais, diafragmatico, faringeo, que causa alteração na mecânica respiratória e fonação. Disfagia alta, diferente da esclerodermia que é baixa. Está associada a varios fatores: diminuição da contração faringea, alteração da peristalse esofaica, fraqueza da lingua.
Casos graves pode haver fusão de massas musculares, levando a mioglobinúria e até perda dos reflexos tendinosos.

Question 52

O diagnóstico da dermatomiosite é apenas clínico?

Answer 52

Não. O diagnóstico se baseia nos achados clínicos, laboratoriais e patológicos.
clínica - mt característico
laboratorial - amento das transaminases glutâmico-oxaloacetica e piruvica, fosfocreatinoquinase, desidrogenase lática, aldolase, creatinúria e hemossedimentaçao, fatores antinucleares anti Jo 1 e anti Mi.
Patologico - orientada, pela mioeletroneurografia, mas, atualmente, também pela ressonância magnética. Achados centrais são morte dos miócitos, levando a regeneração e hipertrofia do musculo, atrofia e substiutição por fibrose e gordura.

Question 53

Qual é a taxa de mortalidade da dermatomiosite?

Answer 53

85% nos casos com cancer interno (não esquecer de pesquisar em adultos), e 15-20% (baixa) nos outros casos.

Question 54

A terapia da dermatomiosite consiste em corticóides?

Answer 54

Sim. São a droga de escolha (prednisona em dose alta 60-100mg, com diminuição apos melhora (controle com dosagem de enzimas e creatinúria) para 10mg. Pouca resposta - add metotrexato. Segunda escolha - azatioprina e ciclofosfamida. Fisioterapia precoce, adequada e prolongada.