Cap 22 - Metabolismo de los nucleotidos Flashcards
“Pentosa activada” que participa en la síntesis y el rescate de las purinas y pirimidinas
5-fosforribosil-1-pirofosfato (PRPP)
La síntesis de PRPP a partir del _____ y ______________ esta catalizada por la PRPP sintasa
ATP y ribosa-5-fosfato
La PRPP sintasa, ligada al cromosoma X, es activada por ______________ e inactivada por _______________ (inhibición por el producto final)
Fosfato inorganico, núcleotidos de purina
El grupo amida de la glutamina sustituye a ____________ unido al carbono 1 del PRPP
Al pirofosfato
Etapa determinante en la biosíntesis de los núcleotidos de purinas
El grupo amida de la glutamina sustituye al grupo pirofosfato unido al carbono 1 del PRPP
Enzima que cataliza la conversión de PRPP a 5-fosforribosilamina, inhibida por los 5’-núcleotidos de purina AMP y GMP (activada por PRPP), productos finales de la vía
Glutamina: fosforribosilpirofosfato amidotransferasa
La hipoxantina (que se halla en el ARNt) es la base de la síntesis de
Monofosfato de inosina (IMP)
Hay cuatro etapas en la vía de síntesis de IMP requieren _____ como fuente de energía y hay dos etapas en la vía que requieren __________ como dador de carbono
ATP, N10-formiltetrahidrofolato
Si tanto el AMP como el GMP están presentes en cantidades adecuadas, se desactiva la vía de la síntesis de purinas de novo en la etapa de
Amidotransferasa
Los difosfatos de núcleosido se sintetizan a partir de la monofosfato de núcleosido correspondiente por las
Núcleosido monofosfato cinasas específicas de cada base
Enzima particularmente activa en el hígado y en el músculo, donde hay un gran recambio de energía del ATP, su función es mantener un equilibrio entre los núcleotidos de adenina (AMP, ADP y ATP)
Adenilato cinasa
Los difosfatos y los trifosfatos de núcleotidos se inteconvierten por acción de
Núcleosido difosfato cinasa
Dos enzimas que intervienen en la vía de rescate de las bases de purina hasta los núcleotidos, y que utilizan el PRPP como fuente del grupo ribosa 5-fosfato
Adenina fosforribosiltransferasa (APRT) y hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa (HGPRT)
La liberación de fosfato y su posterior hidrolisis por medio de la ____________ hacen que estas reacciones sean irreversibles
Pirofosfatasa
Único núcleosido de purina que se rescata, se fosforila a AMP por acción de la adenosina cinasa
Adenosina
Trastorno recesivo raro, ligado al cromosoma X, asociado con una carencia prácticamente total de HGPRT, lo que deriva en una incapacidad para rescatar la hipoxantina o la guanina (producción de cantidades excesivas de ácido úrico)
Síndrome de Lesch-Nyhan
La falta de la vía de rescate de purinas en el síndrome de Lesch-Nyhan hace que aumenten los niveles de _____ y disminuyan los de _____ y _____
PRPP, IMP y GMP