Cap 19 - Aminoácidos: eliminación de nitrógeno Flashcards
El sistema de ubiquitina-proteasoma dependiente de ATP del citosol y el sistema de enzimas degradadoras no dependientes de ATP de los lisosomas son
Sistemas enzimaticos responsables de la degradación de proteínas
La ubiquitinacion del sustrato diana se efectúa a traves de la union del isopeptido del carboxilo a de la ________ de la Ub al grupo __________ de lisina de la proteína sustrato mediante un proceso en tres etapas catalizado por enzimas, un proceso que depende de ATP
Glicina C-terminal, e-amino
La E1 o ___________ activa la Ub, que a continuación es transferida a la E2 o ____________. La ______ (una ligasa) identifica la proteína que va a degradarse e interactúa con _______
Enzima activante, enzima conjugante, E3, E2-Ub
Las proteínas marcadas con Ub son reconocidas por un gran complejo macromolecular proteolítico en forma de barril denominado
Proteasoma
La semivida de una proteína también depende del residuo aminoterminal. Las proteínas que tienen ________ como aminoácido N-terminal son de vida larga (20h +), mientras que aquellas con ___________ tienen una semivida de tan solo 3 min
Serina, aspartato
Las enzimas proteolíticas responsables de la degradación de proteínas se producen en tres órganos diferentes, los cuales son
Estomago, páncreas e intestino delgado
Las digestión de proteínas comienza en el estomago, que segrega el jugo gástrico, una disolución que contiene
Acido clorhidrico y proenzima pepsinogeno
Endopeptidasa estable a ácidos segregada por las células principales del estomago en forma de su cimogeno inactivo, el pepsinogeno
Pepsina
El pepsinogeno es activado a pepsina, ya sea por acción de ________ o autocataliticamente mediante moléculas de pepsina que ya se hayan activado
Acido clorhidrico
La tripsina solo corta cuando el grupo carbonilo del enlace péptidico proviene de
Arginina o lisina
La liberación y activación de cimogenos pancreaticos están mediadas por la secreción de
Colecistocinina y secretina
Enzima sintetizada y presente en la superficie luminal de las células de la mucosa intestinal de la membrana del borde en cepillo, que convierte el cimogeno pancreatico tripsinogeno en tripsina
Enteropeptidasa (denominada antiguamente enterocinasa)
La enteropeptidasa convierte el cimogeno tripsinogeno en tripsina eliminando ______________ del tripsinogeno
Un hexapeptido del N-terminal
Es un trastorno de malabsorción que se produce como consecuencia de un daño en el intestino delgado mediado por el sistema inmunitario en respuesta a la ingestión de gluten
Enfermedad celiaca (celiaquia)
Exopeptidasa que corta repetidas veces el residuo N-terminal de los oligopéptidos para generar péptidos aun mas pequeños y aminoácidos libres
Aminopeptidasa
Después de una comida solo se encuentran aminoácidos libres en
Vena porta
Los aminoácidos libres entran en los enterocitos mediante un sistema de transporte secundario ligado a ____ de la membrana apical
Sodio
Los aminoácidos de cadena ramificada son enviados desde el hígado principalmente a
Músculo (a través de la sangre)
Los dipeptidos y tripeptidos, sin embargo, son transportados por un sistema de transporte ligado a
H+
Sistema responsable de la captación de cistina y de los aminoácidos dibasicos ornitina, arginina y lisina
COAL
Causa de la enfermedad de Hartnup y de síntomas neurologicos y dermatológicos similares a la pelagra
Defectos en el transporte del triptofano
Protege a los aminoácidos eficazmente contra la degradación oxidativa
Presencia de a-amino
La primera etapa del catabolismo de la mayoría de los aminoácidos es
Transferencia de su grupo a-amino al a-cetoglutarato
Todos los aminoácidos, a excepción de __________ y ___________ (que pierden sus grupos a-amino por desaminacion), participan en la transaminacion en algún momento de su catabolismo
Lisina y treonina
La ALT cataliza la transferencia del grupo amino de la alanina al a-cetoglutarato, a partir del cual se forman
Piruvato y glutamato
La ALT funciona en dirección de
Síntesis de glutamato
Constituye una excepción a la regla de que las aminotransferasas canalizan los grupos amino hacia la formación de glutamato
AST
La primera fase del catabolismo de aminoácidos consiste en la eliminación de los grupos a-amino para producir
Amoniaco y a-cetoacido
Todas las aminotransferasas requieren la coenzima
Fosfato de piridoxal (un derivado de la vitamina B6)
La forma piridoxamina de la coenzima reacciona después con un __________ para formar un aminoacido
A-cetoacido
La _____ es mas especifica para las enfermedades hepaticas que la ______, pero esta última es mas sensible, porque el hígado contiene cantidades mayores
ALT, AST
Las reacciones de desaminacion oxidativa se producen principalmente en
Hígado y riñón
Enzima que puede usar tanto la forma oxidada de NAD+ como la forma fosforilada (NADPH) reducida como coenzima
Glutamato deshidrogenasa
_______ se usa principalmente en la desaminacion oxidativa, y el _______ se utiliza en la aminacion reductora
NAD+, NADPH
Tras ingerir una comida que contiene proteínas, los niveles de glutamato _________ y la reacción transcurre en el sentido de la ___________ de aminoácidos y de la formación de ___________
Aumentan, degradación, amoniaco
Es un inhibidor alosterico de la glutamato deshidrogenasa
Trifosfato de guanosina
Es un activador alosterico de la glutamato deshidrogenasa
ADP
Cuando los niveles de energía en la célula son bajos, la degradación de aminoácidos por la glutamato deshidrogenasa es _________, lo que facilita la producción de energía a partir de los esqueletos carbonados procedentes de los aminoácidos
Elevada
Enzima peroxisómica dependiente de FAD que cataliza la desaminacion oxidativa de D-aminoácidos
D-aminoacido oxidasa (DAO)
La DAO degrada D-serina, la forma isomerica de la serina que modula los receptores de
Glutamato tipo N-metil-D-aspartato
Primer mecanismo para transportar amoniaco desde los tejidos periféricos al hígado para su conversión final en urea
Utiliza glutamina sintetasa (para combinar el glutamato con amoniaco y formar glutamina)
El segundo mecanismo de transporte de amoniaco implica la formación de ___________ por medio de la transaminacion de piruvato producido a partir tanto de la glucolisis aerobia como el metabolismo de la succinil-CoA generada por el catabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada ________ y __________
Alanina, isoleucina y valina
Uno de los nitrógenos de la molécula de urea proviene del ____________ y el otro del __________
Amoniaco y aspartato
Las dos primeras reacciones que conducen a la síntesis de urea transcurren en la _____________, mientras que las demás enzimas del ciclo están localizadas en el _____________
Matriz mitocondrial, citosol
La disociación de ________________ mediante la carbamoil-fosfato sintetasa I (CPS I) es impulsada por la disociación de _____________
Carbamoil-fosfato, 2 moléculas de ATP
La CPS I requiere ______________ como activador alosterico
N-acetilglutamato
Enzima, participa en la biosíntesis de las pirimidinas, no requiere N-acetilglutamato, utiliza glutamina como fuente de nitrógeno y se produce en el citosol
Carbamoil-fosfato sintetasa II
La porción carbamoilo del carbamoil-fosfato es transferida a la ornitina por
Ornitina transcarbamoilasa (OTC)
El producto de la OCT es
Citrulina
Combina citrulina con aspartato para formar argininosuccinato
Argininosuccinato sintetasa
Proporciona el segundo nitrógeno que acaba incorporándose en la urea
Grupo a-amino del aspartato
La formación de argininosuccinato es impulsada por
Disociación del ATP en AMP y pirofosfato
La argininosuccinato es disociado por la ______________ para proporcionar _____________ y _____________
Argininosuccinato liasa, arginina y fumarato
El fumarato producido en el ciclo de la urea se hidrata a
Malato
Hidroliza la arginina a ornitina y urea y prácticamente es exclusiva del hígado
Arginasa
Una parte de la urea difunde desde la sangre al intestino y se disocia en CO2 y NH3 por acción de
Ureasa bacteriana
Aumenta la afinidad de la CPS I por el ATP
N-acetilglutamato sintasa
El NAG se sintetiza a partir de __________ y ________ por acción de la N-acetilglutamato sintasa, en una reacción en la cual la arginina es un activador
Acetil-CoA y glutamato
El metabolismo de la glutamina intestinal también produce ___________, que el hígado utiliza para la gluconeogenesis, y ___________, que utilizan los riñones para sintetizar arginina
Alanina, citrulina
Las aminas procedentes de la dieta y las monoaminas que actúan como hormonas o neurotransmisores generan amoniaco por acción de la
Monoaminooxidasa
La formación de glutamina a partir de glutamato y amoniaco mediante la glutamina sintetasa que requiere ATP se procede principalmente en
Músculo esquelético e hígado, pero también es importante en el SNC
El hígado mantiene la concentración sanguínea de amoniaco a través de la _____________, y el ciclo de la urea en los hepatocitos periportales, y a través de la _____________ como un “barredor” de amoniaco en los hepatocitos perivenosos
Glutaminasa, glutamina sintetasa
Es el más común de los trastornos (ligado al cromosoma X) de deficiencias genéticas de enzimas del ciclo de la urea, afecta predominantemente a varones, aunque las mujeres portadoras pueden presentar síntomas
Deficiencia de ornitina transcarbamoilasa
