Cap 19 - Aminoácidos: eliminación de nitrógeno Flashcards

1
Q

El sistema de ubiquitina-proteasoma dependiente de ATP del citosol y el sistema de enzimas degradadoras no dependientes de ATP de los lisosomas son

A

Sistemas enzimaticos responsables de la degradación de proteínas

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2
Q

La ubiquitinacion del sustrato diana se efectúa a traves de la union del isopeptido del carboxilo a de la ________ de la Ub al grupo __________ de lisina de la proteína sustrato mediante un proceso en tres etapas catalizado por enzimas, un proceso que depende de ATP

A

Glicina C-terminal, e-amino

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3
Q

La E1 o ___________ activa la Ub, que a continuación es transferida a la E2 o ____________. La ______ (una ligasa) identifica la proteína que va a degradarse e interactúa con _______

A

Enzima activante, enzima conjugante, E3, E2-Ub

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4
Q

Las proteínas marcadas con Ub son reconocidas por un gran complejo macromolecular proteolítico en forma de barril denominado

A

Proteasoma

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5
Q

La semivida de una proteína también depende del residuo aminoterminal. Las proteínas que tienen ________ como aminoácido N-terminal son de vida larga (20h +), mientras que aquellas con ___________ tienen una semivida de tan solo 3 min

A

Serina, aspartato

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6
Q

Las enzimas proteolíticas responsables de la degradación de proteínas se producen en tres órganos diferentes, los cuales son

A

Estomago, páncreas e intestino delgado

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7
Q

Las digestión de proteínas comienza en el estomago, que segrega el jugo gástrico, una disolución que contiene

A

Acido clorhidrico y proenzima pepsinogeno

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8
Q

Endopeptidasa estable a ácidos segregada por las células principales del estomago en forma de su cimogeno inactivo, el pepsinogeno

A

Pepsina

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9
Q

El pepsinogeno es activado a pepsina, ya sea por acción de ________ o autocataliticamente mediante moléculas de pepsina que ya se hayan activado

A

Acido clorhidrico

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10
Q

La tripsina solo corta cuando el grupo carbonilo del enlace péptidico proviene de

A

Arginina o lisina

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11
Q

La liberación y activación de cimogenos pancreaticos están mediadas por la secreción de

A

Colecistocinina y secretina

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12
Q

Enzima sintetizada y presente en la superficie luminal de las células de la mucosa intestinal de la membrana del borde en cepillo, que convierte el cimogeno pancreatico tripsinogeno en tripsina

A

Enteropeptidasa (denominada antiguamente enterocinasa)

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13
Q

La enteropeptidasa convierte el cimogeno tripsinogeno en tripsina eliminando ______________ del tripsinogeno

A

Un hexapeptido del N-terminal

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14
Q

Es un trastorno de malabsorción que se produce como consecuencia de un daño en el intestino delgado mediado por el sistema inmunitario en respuesta a la ingestión de gluten

A

Enfermedad celiaca (celiaquia)

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15
Q

Exopeptidasa que corta repetidas veces el residuo N-terminal de los oligopéptidos para generar péptidos aun mas pequeños y aminoácidos libres

A

Aminopeptidasa

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16
Q

Después de una comida solo se encuentran aminoácidos libres en

A

Vena porta

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17
Q

Los aminoácidos libres entran en los enterocitos mediante un sistema de transporte secundario ligado a ____ de la membrana apical

A

Sodio

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18
Q

Los aminoácidos de cadena ramificada son enviados desde el hígado principalmente a

A

Músculo (a través de la sangre)

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19
Q

Los dipeptidos y tripeptidos, sin embargo, son transportados por un sistema de transporte ligado a

A

H+

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20
Q

Sistema responsable de la captación de cistina y de los aminoácidos dibasicos ornitina, arginina y lisina

A

COAL

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21
Q

Causa de la enfermedad de Hartnup y de síntomas neurologicos y dermatológicos similares a la pelagra

A

Defectos en el transporte del triptofano

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22
Q

Protege a los aminoácidos eficazmente contra la degradación oxidativa

A

Presencia de a-amino

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23
Q

La primera etapa del catabolismo de la mayoría de los aminoácidos es

A

Transferencia de su grupo a-amino al a-cetoglutarato

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24
Q

Todos los aminoácidos, a excepción de __________ y ___________ (que pierden sus grupos a-amino por desaminacion), participan en la transaminacion en algún momento de su catabolismo

A

Lisina y treonina

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25
Q

La ALT cataliza la transferencia del grupo amino de la alanina al a-cetoglutarato, a partir del cual se forman

A

Piruvato y glutamato

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26
Q

La ALT funciona en dirección de

A

Síntesis de glutamato

27
Q

Constituye una excepción a la regla de que las aminotransferasas canalizan los grupos amino hacia la formación de glutamato

A

AST

28
Q

La primera fase del catabolismo de aminoácidos consiste en la eliminación de los grupos a-amino para producir

A

Amoniaco y a-cetoacido

29
Q

Todas las aminotransferasas requieren la coenzima

A

Fosfato de piridoxal (un derivado de la vitamina B6)

30
Q

La forma piridoxamina de la coenzima reacciona después con un __________ para formar un aminoacido

A

A-cetoacido

31
Q

La _____ es mas especifica para las enfermedades hepaticas que la ______, pero esta última es mas sensible, porque el hígado contiene cantidades mayores

A

ALT, AST

32
Q

Las reacciones de desaminacion oxidativa se producen principalmente en

A

Hígado y riñón

33
Q

Enzima que puede usar tanto la forma oxidada de NAD+ como la forma fosforilada (NADPH) reducida como coenzima

A

Glutamato deshidrogenasa

34
Q

_______ se usa principalmente en la desaminacion oxidativa, y el _______ se utiliza en la aminacion reductora

A

NAD+, NADPH

35
Q

Tras ingerir una comida que contiene proteínas, los niveles de glutamato _________ y la reacción transcurre en el sentido de la ___________ de aminoácidos y de la formación de ___________

A

Aumentan, degradación, amoniaco

36
Q

Es un inhibidor alosterico de la glutamato deshidrogenasa

A

Trifosfato de guanosina

37
Q

Es un activador alosterico de la glutamato deshidrogenasa

A

ADP

38
Q

Cuando los niveles de energía en la célula son bajos, la degradación de aminoácidos por la glutamato deshidrogenasa es _________, lo que facilita la producción de energía a partir de los esqueletos carbonados procedentes de los aminoácidos

A

Elevada

39
Q

Enzima peroxisómica dependiente de FAD que cataliza la desaminacion oxidativa de D-aminoácidos

A

D-aminoacido oxidasa (DAO)

40
Q

La DAO degrada D-serina, la forma isomerica de la serina que modula los receptores de

A

Glutamato tipo N-metil-D-aspartato

41
Q

Primer mecanismo para transportar amoniaco desde los tejidos periféricos al hígado para su conversión final en urea

A

Utiliza glutamina sintetasa (para combinar el glutamato con amoniaco y formar glutamina)

42
Q

El segundo mecanismo de transporte de amoniaco implica la formación de ___________ por medio de la transaminacion de piruvato producido a partir tanto de la glucolisis aerobia como el metabolismo de la succinil-CoA generada por el catabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada ________ y __________

A

Alanina, isoleucina y valina

43
Q

Uno de los nitrógenos de la molécula de urea proviene del ____________ y el otro del __________

A

Amoniaco y aspartato

44
Q

Las dos primeras reacciones que conducen a la síntesis de urea transcurren en la _____________, mientras que las demás enzimas del ciclo están localizadas en el _____________

A

Matriz mitocondrial, citosol

45
Q

La disociación de ________________ mediante la carbamoil-fosfato sintetasa I (CPS I) es impulsada por la disociación de _____________

A

Carbamoil-fosfato, 2 moléculas de ATP

46
Q

La CPS I requiere ______________ como activador alosterico

A

N-acetilglutamato

47
Q

Enzima, participa en la biosíntesis de las pirimidinas, no requiere N-acetilglutamato, utiliza glutamina como fuente de nitrógeno y se produce en el citosol

A

Carbamoil-fosfato sintetasa II

48
Q

La porción carbamoilo del carbamoil-fosfato es transferida a la ornitina por

A

Ornitina transcarbamoilasa (OTC)

49
Q

El producto de la OCT es

A

Citrulina

50
Q

Combina citrulina con aspartato para formar argininosuccinato

A

Argininosuccinato sintetasa

51
Q

Proporciona el segundo nitrógeno que acaba incorporándose en la urea

A

Grupo a-amino del aspartato

52
Q

La formación de argininosuccinato es impulsada por

A

Disociación del ATP en AMP y pirofosfato

53
Q

La argininosuccinato es disociado por la ______________ para proporcionar _____________ y _____________

A

Argininosuccinato liasa, arginina y fumarato

54
Q

El fumarato producido en el ciclo de la urea se hidrata a

A

Malato

55
Q

Hidroliza la arginina a ornitina y urea y prácticamente es exclusiva del hígado

A

Arginasa

56
Q

Una parte de la urea difunde desde la sangre al intestino y se disocia en CO2 y NH3 por acción de

A

Ureasa bacteriana

57
Q

Aumenta la afinidad de la CPS I por el ATP

A

N-acetilglutamato sintasa

58
Q

El NAG se sintetiza a partir de __________ y ________ por acción de la N-acetilglutamato sintasa, en una reacción en la cual la arginina es un activador

A

Acetil-CoA y glutamato

59
Q

El metabolismo de la glutamina intestinal también produce ___________, que el hígado utiliza para la gluconeogenesis, y ___________, que utilizan los riñones para sintetizar arginina

A

Alanina, citrulina

60
Q

Las aminas procedentes de la dieta y las monoaminas que actúan como hormonas o neurotransmisores generan amoniaco por acción de la

A

Monoaminooxidasa

61
Q

La formación de glutamina a partir de glutamato y amoniaco mediante la glutamina sintetasa que requiere ATP se procede principalmente en

A

Músculo esquelético e hígado, pero también es importante en el SNC

62
Q

El hígado mantiene la concentración sanguínea de amoniaco a través de la _____________, y el ciclo de la urea en los hepatocitos periportales, y a través de la _____________ como un “barredor” de amoniaco en los hepatocitos perivenosos

A

Glutaminasa, glutamina sintetasa

63
Q

Es el más común de los trastornos (ligado al cromosoma X) de deficiencias genéticas de enzimas del ciclo de la urea, afecta predominantemente a varones, aunque las mujeres portadoras pueden presentar síntomas

A

Deficiencia de ornitina transcarbamoilasa