Bolesti vezivnog tkiva

Question 1

Lečenje LEC

Answer 1

Hlorohin (per os 4mg/kg na dan)-antiinflamatorno i fotoprotektivno dejstvo
Hidroksihlorohin-6 mg/kg na dan
kortikosteroidi
injekcije triamcinolon acetonida
antisolarne kreme sa visokim faktorom zaštite
prednizon (15-30 mg na dan) u opštoj rezistenciji

OBAVEZNO: kontrola fundusa oka, kolornog vida i vidnog polja na 3-6 meseci

Question 2

Klinička slika LEC

Answer 2

Žene češće
4. decenija
lice(nos, zigomatične kosti, čelo ušne školjke), spoljašnja strana nadlaktica i podlaktica, predao dekoltea, gornji deo ledja, donji očni kapak
pacijenti se više žale na bol nego na pruritus
ostaju cikatrizacije i može da dođe do alopecije
promene mogu da budu malobrojne retko kad solitarne, ukoliko sešire nastaje diseminovan oblik
remisije mogu da budu spontane ili zbog lekova, neki ulaze u inaktivnu formu
recidivi sezonski
može da se razvije SLE

Question 3

Izgled kožnih promena kod LEC

Answer 3

diskovi (jasno ograničeni, od 0,5 cm)
skvama koja je adherentna, bela, u sredini
aktivna zona-deskvamacija, atrofija, eritem
kasnije: skleroza, dishromija(hipopigmentacija u sredini, hiperpigmentacija okolo9, telangiektazija
mogu da se histološki vide čepovi keratinizacije
atrofija u sredini

Question 4

Laboratorisjke analize

Answer 4

ANA
anti nativna DNA antitela
Le ćelije se retko javljaju
sedimentacija raste
leukocitopenija
trombocitopenija

pažnja pacijenti sa visokim titrom antitela treba da budu pregledani jednom kodišnje zbog SLE

Question 5

Etiopatogeneza LEC

Answer 5

nepoznata etiologija, ali T limfociti reaguju sa nukleusnim antigenima iz endotelnih ćelija
uv zračenje deluje štetno i oštećuje se bazalna memrana

Question 6

Diferencijalna dijagnoza LEC

Answer 6

klinički
histopatološki i imunoflorescencija (ako je lezija solitarna ili atipičan raspored lezija)
psoariasis vulgaris, lupus vulgaris, seboroični dermatitis

Question 7

Histologija LEC

Answer 7

-epiderm i derm
-zaravnjenje epidermodermalne granice
-zadebljava bazalna memrana ( reaguje PAS bojenjem)
-epiderm je atrofičan
-hiperkeratoza sa keratinskim čepovima
-Civatova telašca

Derm- perivaskularna i periadneksalna infiltracija limfocita, plazmocita, hustiocita
melanin u dermu zbog oštećenja melanocita

Question 8

Direktna imunoflorescencija

Answer 8

-LBT -nagomilavaju se granularni depoziti igG, IgM, IgA

Question 9

Klinička slika LESC

Answer 9

Promene simetrične
zahvataju lice
Psorijatiformne (eritemo-skvamozne), eritematozne ili anularno-policiklične
ne ostavljaju cikatrikse
fotosenzitivnost

Question 10

Laboratorijske analize LESC

Answer 10

Anti Ro antitela (SSA)
Anti La antitela (SSB)
ANA

Question 11

Lečenje LESC

Answer 11

sintetski antimalarici
topiklani kortikosteroidi
opšta kortikosteridna terapija (kod visceralnih promena)
retinoidi (kožne forme)* fotoprotekcija

Question 12

Histologija LESC

Answer 12

-ne postoji folikularna keratoza
-pozitivna bar 4 ARA kriterijuma
-ne dolazi do oštećenja bubrega i CNS

Question 13

Lečenje SLE-

Answer 13

-sintetski antimalarici i opšta kortikosteroidna terapija u nižim dozama ( samo koža)
-kortikosteroidna terapija (prednizon), pulsna doza metil prednisona 3-5 dana po 1000 mg, imunosupresivi i plazmafereza

Question 14

Diferencijalna dijagnoza SLE

Answer 14

anamneza, klinička slika, laboratorisjke analize

Question 15

Le neonatorum

Answer 15

-prva dva meseca
-anti Ro antitela transplacentarno prelaze
-periokularni eritem u vidu naočara, av blok, hemolitička anemija, trombocitopenija, lezije na jetri
-fotoprotekcija, kortikosteroidi