Blodsjukdomar TBL Flashcards
All blodbildning (Hematopoes) utgår från vilken typ av celler?
Hematopoetiska stamceller (HSC), som återfinns i den perifera delen av blodbildande benmärgen, nära själva benväven. Den så kallade stamcellsnischen.
En HSC (hematopoetisk stamcell) kan utvecklas till vilka två progenitorceller som sedan ger upphov till vilka typer av perifera blodceller?
- Common myeloid progenitor (CMP) cell: Granulocyter, megakaryocyter (trombocyter), erytrocyter och monocyter.
- Common lymphoid progenitor (CLP) cell: T-lymfocyter, B-lymfocyter och NK-celler.
Stamcell ==> …. ==>…
Stamcell ==> Progenitorcell ==> Prekursorcell.
Hur skiljer sig progenitorceller och prekursor celler sig åt när det kommer till odling in vitro?
- Vid odling in vitro bildar prekursorceller endast en typ av mogna celler, exempelvis bildar CFU-G endast neutrofila granulocyter.
- Progenitorceller kan odlas in vitro i närvaro av tillväxtfaktorer och bildar då kolonier av olika mogna blodceller.
Direkt antiglobulintest (DAT) vid anemiutredning?
Det direkta antiglobulintestet (DAT), även kallat direkt Coombs-test, är en viktig del i utredningen av autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Det används för att påvisa om patientens erytrocyter är täckta med antikroppar (vanligtvis IgG) och/eller komplement (t.ex. C3) som kan leda till hemolys.
Retikulocyter vid anemiutredning?
- Högt retikulocytantal (retikulocytos) → Benmärgen är aktiv:
-Hemolytisk anemi
-Akut eller kronisk blödning
-Återhämtning efter behandling av järn-/B12-/folatbrist - Lågt eller normalt retikulocytantal → Benmärgen svarar inte som den borde:
-Järnbristanemi
-B12-/folatbrist
-Aplastisk anemi eller annan benmärgssvikt
-Anemi vid kronisk sjukdom (inflammation, njursvikt)
Haptoglobin vid anemiutredning?
- Haptoglobin är ett leverproducerat protein som binder till fritt hemoglobin som frisätts vid hemolys
- Lågt haptoglobin: tyder på hemolys.
-Akut eller kronisk hemolys (ffa intravaskulär)
-Ibland vid leverpåverkan (minskad syntes)
-Hereditära hemolytiska tillstånd som sfärocytos - Normalt/högt haptoglobin: talar emot hemolys
-Högt haptoglobin ses vid inflammation, och kan då maskera en hemolytisk anemi
Laktatdehydrogenas (LD eller LDH) vid anemiutredning?
- Enzym som finns i nästan alla kroppens celler, särskilt i erytrocyter, lever, njurar och muskler.
- Förhöjt LD talar för hemolys (ffa intravaskulär), men också:
– Ineffektiv erytropoes (t.ex. vid megaloblastanemi)
– Vävnadsskador (hjärtinfarkt, leverpåverkan, malignitet m.m.) - Normalt LD talar emot hemolys men utesluter det inte helt.
Hur påverkas LD, haptoglobin, bilirubin, retikulocyter vid hemolytisk anemi?
- LD: 🔺 Högt från lys av erytrocyter
- Haptoglobin: 🔻 Lågt, förbrukas vid hemolys (binder fritt Hb)
- Bilirubin (indirekt). 🔺 Högt, från nedbrytning av hemoglobin
- Retikulocyter: 🔺 Högt, benmärgens svar på anemi
Hur ser MCV, retikulocyter, LD, bilirubin, metylmalonat, homocystein och trombocyter ut vid anemi orsakad av B12 brist?
- MCV: 🔺 Högt (ofta >100 fL), makrocytär anemi – stora omogna erytrocyter
- Retikulocyter: 🔻 Lågt/normalt, benmärgen kan inte svara effektivt pga brist på DNA-syntes
- LD:🔺 Högt (ibland kraftigt), celler går i apoptos i benmärgen → LD läcker ut.
- Bilirubin: 🔺 Förhöjt , från nedbrytning av omogna erytrocyter i benmärgen
- Trombocyter:🔻 Låga, Påverkan på megakaryocyter → trombocytopeni vid allvarlig brist
- Homocystein: 🔺 Förhöjt, B12 krävs för nedbrytning av homocystein
- MMA (metylmalonat):🔺 Förhöjt (specifikt för B12-brist), B12 krävs för omvandling av metylmalonyl-CoA till succinyl-CoA
Hur ser MCV, retikulocyter, LD, bilirubin, metylmalonat, homocystein och trombocyter ut vid anemi orsakad av folat brist?
- MCV:🔺 Högt (ofta >100 fL), Makrocytär anemi – stora omogna erytrocyter.
- Retikulocyter: 🔻 Låga eller normala, Benmärgen svarar inte effektivt.
- LD: 🔺 Högt (ibland kraftigt), Apoptos av omogna erytrocyter i benmärgen.
- Bilirubin:🔺 Förhöjt, från nedbrutna erytroblaster i benmärgen.
- Trombocyter: 🔻 Låga (vid uttalad brist), påverkan på megakaryocyter.
- Homocystein: 🔺 Förhöjt, folat krävs för metylering av homocystein.
- MMA (metylmalonat): ✅ Normal, Folat påverkar inte MMA-nivåerna – detta särskiljer folat- från B12-brist
EVF vid anemiutredning?
- EVF (hematokriten) är andelen av blodets volym som utgörs av erytrocyter, utgörs i procent.
- Högt EVF:
-Polycytemi (ökad mängd röda blodkroppar),
-Dehydrering (relativ ökning)
-Lungsjukdom, rökning, hög höjd. - Lågt: går hand i hand med lågt Hb, kan ses vid övervätskning, kan tyda på anemi.
- OBS, normalt EVF kan ses vid anemi om patienten är dehydrerad.
MCV vid anemi utredning?
- Mäter medelvolymen på erytrocyterna, mäts i femtoliter (fL). 82-98 fL.
- Mikrocytär anemi: < 82 fL, kan ses vid Järnbrist, talassemi, kronisk inflammation, sideroblastanemi.
- Normocytär anemi: 82–98 fL, akut blödning, hemolys, njursvikt, aplastisk anemi.
- Makrocytär anemi: > 98 fL, B12-/folatbrist, alkoholism, leversjukdom, hypothyreos, myelodysplasi
- OBS! Retikulocytos → ökar MCV (retikulocyter är större än mogna erytrocyter)
LPK vid anemiutredning:
- LPK (leukocytpartikelkoncentration) = Leukocyter per liter blod
- 🔻 Lågt: Misstänk benmärgssjukdom (t.ex. aplastisk anemi, MDS)
- ✅ Normalt: Talar emot systemisk orsak eller benmärgsengagemang
- 🔺 Högt: Tyder på infektion, inflammation, leukemi eller reaktiv stegring
TPK vid anemiutredning?
- TPK (trombocytpartikelkoncentration)= Trombocyter per liter blod.
- 🔻 Låga (trombocytopeni): Benmärgssvikt (t.ex. aplastisk anemi, MDS, leukemi), ITP, hypersplenism, DIC, infektion
- ✅ Normala: Oftast inget anmärkningsvärt, men ytterligare utredning behövs om anemi är svår
- 🔺 Höga (trombocytos): Reaktiv trombocytos (inflammation, infektion, järnbrist), essentiell trombocytemi, myeloproliferativa sjukdomar.
Hur ser järnstatus ut vid järnbrist anemi?
- Serumjärn: Lågt
- Transferrin: Högt (kompensatoriskt)
- Transferrinmättnad: Låg (<16%) (Sänkt vid järnbrist (låg järn/transportkapacitet)
- Ferritin: Lågt (ferritin är den bästa markören för järndepåer, låg ferritin = uttömda järndepåer). Kan dock vara högt/normalt om samtidig inflammation/infektion.
- TIBC: Högt (reflekterar hög kapacitet att binda järn)
Behandling av patient med neutropeni och feber över 38,5 grader?
- Läggs in akut.
- Tar blododling, nasofarynxodling och urinodling, samt misstänkta infektionshärdar.
- Intravenös antibioka (brettspektrum betalaktamantiibiotika) behandling omedelbart efter odlingar tagits.
- G-CSF stimulerar bildning och frisättning av neutrofiler från benmärg.
Utredning och behandling av patienter med trombocytopeni (<20-30 x 10^9/L)?
- Bör vårdas inneliggande initialt.
- Ta ananmes kring tidigare blödningsproblem, alkohol, läkemedel.
- Ta Hb, LPK, och koagulationsstatus.
- Finns misstankar om trombotisk trombocytopen purpura (TTP), så komplettera med hemolysprover, S-kreatinin och schistocyter.
- Alla misstänkta läkemedel sätts ur.
- Trombocyttransfusion måste tas ställning till vid TPK < 10 x 10^9/L.
- Patient bör transfunderas om samtidig leukopeni och anemi.
- Isolerad trombocytopeni => ITP mest sannolik. Behandlas då med steroider.
- Vid svåra blödningar och oklar diagnos => trombocyttransfusion.
