blod 2 Flashcards
Vad innebär Inflammationsanemi?
Mild till måttlig anemi (Hb 80-95 g/L).
Kan ses vid:
Cancer
Infektioner
Inflammatoriska sjukdomar(typ sle eller RA)
Är vanligare i rikare länder, järnbristanemi vanligast i fattigare länder.
Beskriv kroppens järnomsättning.
- Absorption per dag: 1-3 mg (=förluster)
- Hemoglobin 2000 mg
- Depåjärn 1000 mg
- Myoglobin 130 mg
- I enzymer etc 8 mg
- I cirkulationen 3 mg
Vad är ferritin?
Lagrar järn i lever och benmärg.
Hos friska korrelerer nivån av ferritin med kroppens järnförråd. Kan vara falskt förhöjt vid leverskada eller inflammation.
Vad är transferrin?
Transporterar järn från lever och benmärg. I princip allt cirkulerande järn binds till detta, vill binda järnjoner så de ej ger upphov till fria radikaler.
Beskriv Hepcidin:
Syntetiseras i levern.
Låga värden i S-/P-U vid absolut järnbrist.
Höga värden vid inflammatorisk aktivering oavsett genesen till denna.
Invers korrelation mellan hepcidinnivåer och järnupptag i tarmen.
Reglering på transkriptionell nivå; ++ IL-6, ++ järn.
Det hämmar järnupptag i tarmen och frisättningen av järn från lever, mjälte och makrofager i benmärgen.
Vad är FERROPORTIN
Transmembrant protein uttryckt ffa i makrofager, hepatocyter och enterocyter.
Den enda kända ”järnexportören”.
Regleras negativt av hepcidin på post-translationell nivå.
Vad kan man avgöra om det finns depåjärn eller ej?
Järnfärgning av benmärgsprov är den enda metod som med 100% kan avgöra om det finns depåjärn eller inte.
tex Prussian blue som gör att järn färgas blått.
Vad är TIBC?
Total iron bindning capacity.
Behandling av AI
Behandla grundsjukdomen!.
Erytrocyttransfusion: ja, om uttalade anemisymptom/allmänpåverkan. Behövs sällan..
Järn i tablettform: nej, dåligt upptag vid AI.(är en kontraindikation vid infektion, man matar bakterier.)
EPO: kan försökas i standarddos. OBS har ej denna indikation i FASS.
Fördel Parenteralt järn vid AI?
Järn som tillförs cirkulationen går direkt till erytroblasterna innan det hinner låsas upp i RES?
Hur många pårocent uppskattar WHO bär på hemoglobinopatianlag?
7%
Vilka typer av hemoglobin finns?
Hb A (α2β2) ca 98% av hemoglobin normalt hos vuxen.
Hb A2(α2 δ2) ca 2% av hemoglobin normalt hos vuxen
Hb F (α2 γ2) fosterhemoglobin, ersätts av Hb A efter födseln
Produktionen av ⍶-globin kodas av?
Produktionen av ⍶-globin kodas av 2 gener på kromosom 16
Beta-globingenen finns på kromosom?
Kromosom 11
Vanliga Hb-värden vid olika thalassemityper.
Thalassemi minor: Hb 90-normal.
Thalassemi intermedia: Hb 70-90 g/L.
Thalassemi major: Hb < 70 g/L.
Viktigt vid diagnosticering av kronisk microcytär anemi?
utesluta järnbrist.
utesluta kroniskt inflammatorisk tillstånd.
Hur går man för att bekräfta Talassemi?
–Hemoglobin-fraktionering –förekomst av olika Hb-molekyler
•Vid Beta talassemi ökad HbA2 och Hb F
•Vid ⍶talassemi: Oftast normalt (HbH band)
–Eventuellt DNA-diagnostik (om kliniskt motiverat)
•Detektera mutationer
ThalassemiaMajor klinisk manifestation:
Microcytär anemi
Ineffektiv erytropoes
Nedsatt erytrocyt-överlevnad
Hemolys
Splenomegali
Hepatosplenomegali
Extramedullär erytropoes
Skelettförändringar
Benmärgshyperplasi
Osteoporos
Tillväxthämning
Sekundär hemokromatos
Blodtransfusion
Ökad järnupptag via GI kanalen
Thalassemi major -behandling
Livslång behandling med regelbundna blodtransfusioner
Risker med att få blod för ofta?
Sekundär Hemokromatos = Järnförgiftning
sjukdomar där man ger regelbundna blodtransfusioner
Thalassemia major
Svår sickelcellsjukdom
Myelodysplastiskt syndrom (MDS)
Aplastisk anemi
Myelofibros
Kroniska hemolytiska tillstånd
Hemokromatos -behandling
Järnchelerandebehandling
Monitorering av järninlagring sker genom
Serum-ferritin: mål 500-1500 ng/ml.
Leverenzymer
Ultraljud av hjärtat
Magnetkamera
Gen som är muterad vid sicklecellssjukdom.
Genen som kodar β-kedjan på kromosom 11 muterad. Andelen HbS ökar
