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SF1 > Biochimie Ch.4 (métabolisme des acides aminés) > Flashcards

Biochimie Ch.4 (métabolisme des acides aminés) Flashcards

1
Q

Structure d’un acide aminé

A

Carbone alpha sur lequel on retrouve un groupement aminé, un groupement carboxyle et une chaine latérale (R) hydrophobe ou hydrophile (neutre/polaire → acide/basique)

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Q

D’où viennent les acides aminés retrouvés dans le sang? (3)

A
  • digestion des protéines alimentaires
  • dégradation des protéines tissulaires et sanguines
  • synthèse endogène des acides aminés non esssentiels
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3
Q

Décrire la synthèse endogène des acides aminés alanine et aspartate

A

pyruvate + glutamate → alanine + alpha-cétoglutarate
(transamination avec enzyme ALT et coenzyme pyridoxal-P)

oxaloacétate + glutamate → aspartate + alpha-cétoglutarate
(transamination avec enzyme AST et coenzyme pyridoxal-P)

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4
Q

Décrire la synthèse de la tyrosine

A

phénylalanine + O2 + phénylalanine hydroxylase + BH4 → tyrosine + H2 + dihydrobioptérine

dihydrobioptérine → BH4 par oxydation par NADPH

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5
Q

Quelle enzyme est déficiente lorsque quelqu’un est atteint de phénylcétonurie (trouble du métabolisme de la phénylalanine entrainnant une accumulation de cet acide aminé)? Dans quel tissu cette enzyme se trouve-t-elle?

A

La phénylalanine hydroxylase dans le foie principalement

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6
Q

Quel effet provoque la déficience en phénylalanine hydroxylase?

A

Phénylalanine n’est plus oxydée en tyrosine = s’accumule = métabolisée par une voie métabolique normalement mineure :
transaminée en phénylpyruvate → phényllactate → phénylacétate → phénylacétylglutamine

la tyrosine devient un acide aminé essentiel

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7
Q

Pourquoi le dépistage de la phénylcétonurie doit-il se faire à la première semaine suivant la naissance (non plus tard ou avant)?

A

Trop tôt : l’enfant n’a pas encore une diète contenant des protéines (pas d’augmentation de phénylalanine)

Trop tard : entraîne des dommages cérébraux (effets sur la myélinisation, développement des axones)

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8
Q

Pourquoi les personnes souffrantes de phénylcétonurie ont-ils les cheveux, les yeux et le teint plus pâles?

A

La phénylalanine est précurseur de la mélanine, pigment responsable de la couleur brunâtre des cheveux, de la peau et des yeux.

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9
Q

Quelle maladie est reponsable de la déficience enzymatique qui dégrade la tyrosone en fumarate et en acétoacétate?

A

La tyrosinémie

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10
Q

Quelle est la conséquence de la tyrosinémie sur la concentration de tyrosine et de phénylalanine?

A

Augmentation de la concentration de tyrosine et desfois de la phénylalanine

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11
Q

Quels sont les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans le système nerveux et les médullo-surrénales et quelle est leur utilité?

A

Produits : catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine)

Utilité : neurotransmetteurs
dopamine : SNC
noradrénaline : SNA sympathique pour les médullosurrénales
adrénaline : hormone médullosurrénale

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12
Q

Quels sont les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans la peau, les yeux et les cheveux et quelle est leur utilité?

A

produit : mélanine

utilité : absorbe les rayons UV et protège ainsi le derme

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13
Q

Quels sont les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans la thyroïde et quelle est leur utilité?

A

produits : thyroxine (T4) et triiodothyronine (T3)

Utilité : hormones sécrétées par la glande thyroïde

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14
Q

Définir acide aminé glucoformateur

A

précurseur de la néoglucogénèse : peut perdre son groupement amine et sa partie carbonnée peut se retrouvé sous forme de pyruvate ou dans le cycle de Krebs pour être transformé en glucose

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15
Q

Définir acide aminé cétogène

A

précurseur de la cétogénèse : perd son groupement amine et sa partie carbonée est transformée en acétyl-CoA ou en acétoacétate

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16
Q

Définir acide aminé mixte :

A

précurseur de la néoglucogénèse ou de la cétogénèse

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17
Q

Quel groupement retrouve-t-on dans tous les acides aminés et qui est perdu au cours de plusieurs réactions (lorsque les acides aminés sont utilisés comme précurseurs de glucose et/ou de corps cétoniques, ou les acides aminés qui ne sont pas utilisés pour la synthèse protéique qui doivent être dégradés)?

A

Groupement amine (NH2)

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18
Q

Définir ammoniac

A

NH3 : franchit les membranes cellulaires et très volatil

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19
Q

Définir ammoniaque

A

Mélange de NH3 dans H2O qui form NH4OH : s’ionise en ions ammonium et hydroxyle (NH4+ + OH-)

20
Q

Définir ammoniémie

A

Taux d’ammoniac retrouvé dans le sang (somme de NH4+, NH3 et NH4OH)

21
Q

Où et comment les protéines sont-elles dégradées en acides aminés?

A

Dans le tube digestif par des enzymes spécifiques du pancréas et de l’intestin (protéases et peptidases) qui hydrolysent les protéines en peptides, puis en acides aminés qui sont absorbés par l’intestin

22
Q

Quelle voie les acides aminés d’origine alimentaire emprunte-ils pour parvenir au foie?

A

Le système porte (veine portes…)

23
Q

Quels sont les principaux tissus où ont lieu la dégradation des acides aminés en surplus?

A

Foie et muscles

24
Q

Dégradation d’acides aminés : groupements alpha-aminés sous forme de glutamate puis ammoniaque. Quelles sont les réactions? Rôle du glutamate et de l’alpha-cétoglutarate?

A

Transamination par AST ou ALT
L’-alphacétoglutarate est l’accepteur du groupement alpha-aminé provenant d’un autre acide aminé (transamination)

Désamination oxydative du glutamate par glutamate déshydrogénase
Le glutamate est désaminé pour fournir l’ammoniaque (ion ammonium) et devenir l’alpha-cétoglutarate(désamination)

25
Q

Définir amide des acides aminés

A

Retrouvés sur les chaines latérales et n’impliquent pas le groupement carboxyle commun a tous les acides aminés

Structure : O=C-NH2

26
Q

Nom de la réaction où il y a libération d’ammoniaque à partir d’une fonction amide

A

désamidation

27
Q

Réaction de désamidation de la glutamine

A

glutamine + H2O → NH3 + glutamate

enzyme : glutaminase

28
Q

Quelle est la principale forme d’excrétion de l’ammoniaque par l’organisme, quel organe est responsable de sa formation et quelle est la voie métabolique en cause?

A

L’urée (2 atomes d’azote) par le foie

Cycle de l’urée

29
Q

Substrats du cycle de l’urée

A

Ion ammonium, CO2, aspartate et ATP

30
Q

Rôle et provenance de l’aspartate dans le cycle de l’urée

A

Dans l’urée, 1 atome d’azote vient de l’ion ammonium, l’autre de l’aspartate

L’aspartate est généré par l’AST (aspartate transaminase) qui utilise l’oxaloacétate et le glutamate comme substrats

31
Q

Par quels organes est éliminée l’urée? Quel est leur sort

A

Foie (75%) : éliminée dans l’urine

Intestin (25%) : hydrolysée par l’uréase pour former NH4+ et CO2 (NH4+ retourne au foie pour être retransformé en urée)

32
Q

L’organisme a-t-il une autre façon d’éliminer l’ammoniaque que par l’urée?

A

Oui, dans les urines sous forme d’ions ammonium

33
Q

Comment les cellules du cerveau éliminent-elles l’ammoniaque? (ammoniaque très toxique pour cerveau et passe facilement à travers les membranes et la barrière hémato-encéphalique)

A

En formant de la glutamine

Les cellules gliales forment la glutamine grâce à 2 enzymes:
1) La glutamate déshydrogénase
alpha-cétoglutarate + NH4+ + NADH → glutamate + NAD+ + H2O
2) La glutamine synthase
glutamate + ATP + NH4 → glutamine + ADP + Pi

34
Q

Comment le cerveau régénère-t-il l’alpha-cétoglutarate?

A

pyruvate → acétyl-CoA → favorise formation de l’oxaloacétate par la pyruvate carboxylase → oxaloacétate + acétyl-CoA → alpha-cétoglutarate

35
Q

Quels tissus autres que le cerveau peuvent synthétiser la glutamine et la libérer dans la circulation?

A

Muscle et foie (mêmes réactions qu’au cerveau)

Foie : quand synthèse d’urée débordé (apport NH4+ trop élevé)

36
Q

Comment est dégradée la glutamine dans la paroi intestinale?

A

Glutamine → Glutamate + NH4 (va au foie par veine porte)

Glutamate + pyruvate → alpha-cétoglutarate + alanine (va au foie par veine porte)

37
Q

Comment est dégradée la glutamine dans le rein d’un organisme normal?

A

Emmagasinée ou convertie en glutamate et alanine (comme intestin)

38
Q

Comment est dégradée la glutamine dans le rein d’un organisme en acidose?

A

Rein veut générer plus d’ammoniaque pour éliminer H+ sous forme de NH4+

Glutamine → glutamate + NH4+ par glutaminase

Glutamate + NAD(P) → alpha-cétoglutarate + NH4+ + NADPH par glutamate déshyrdrogénase

39
Q

Après un repas, quelle hormone affecte le métabolisme des acides aminés au muscle squelettique?

A

Insuline : favorise l’entrée d’acides aminés et la synthèse protéique et inhibe la protéolyse

40
Q

Quel variation des taux hormonaux est nécessaire à la protéolyse lors du jeûne?

A

Diminution du rapport insuline/glucocorticoïdes

41
Q

2 précurseurs de la néoglucogénèse libérés en plus grande quantité par le muscle

A

alanine et glutamine

42
Q

Comment est exportée l’azote sous forme de l’alanine

A
  • glutamate venant de nombreuses transaminations
  • pyruvate provenant de la dégradation d’acides aminés ou de leurs métabolites
  • transamination pyruvate + glutamate + ALT → alanine
  • glutamate devient alpha-cétoglutarate et reparticipe aux transaminations
  • pyruvate devient alanine véhicule de l’azote
  • alanine transportée au fois
  • foie enlève groupement aminé de l’alanine
  • alanine devient pyruvate qui est converti en glucose (néoglucogénèse)
  • glucose libéré dans la circulation
43
Q

Comment est esportée l’azote sous forme de glutamine

A

NH3 + alpha-cétoglutarate → glutamate (enzyme : glutamate déshydrogénase)

NH3 + glutamate → glutamine (enzyme : glutamate synthase)

Glutamine relachée dans la circulation se dirige vers le rein et l’intestin

44
Q

Qu’est-ce qu’une cirrhose hépatique?

A

Remplacement du tissu hépatique normal par de la fibrose et des nodules régénératifs et distorsion de l’architecture hépatique.
perte de fonction, irréversible
synthèse hépatique d’albumine diminuée (hypoalbuminémie)

45
Q

Pourquoi la cirrhose hépatique cause l’hyperammoniémie? (2)

A

1) la veine porte se raccorde à la circulation systèmique faisant passer le sang de l’intestin (producteur d’ammoniac) directement dans la circulation systémique plutôt que par le foie
2) fonctions hépatiques d’élimination de l’ammoniaque diminuées

SF1 (7 decks)

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