Białaczki Flashcards
Ostre białaczki i chłoniaki limfoblastyczne
Występują u dzieci i młodych dorosłych, bardzo złośliwe z niedojrzałych limfocytów. Zaczynając od szpiku/grasicy szybko przejmują krew. U dzieci raczej B, u młodzieży T.
Początek jest nagły, występuje zmęczenie, gorączka i inne objawy szpikowe, bóle kostne, powiększenie węzłów, objawy ze strony OUN. Wykrywamy za pomocą TdT, rozróżniamy markerami (CD19-B, CD3-T). Rokowanie jest dobre u dzieci 2-10 r. ż., wcześniej i później gorsze.
CLL/SLL
Rozrosty z dojrzałych komórek B, jeżeli leukocytoza to CLL, bez niej to SLL. Charakterystyczne jest zaburzenie odporności - komórki nowotworowe hamują działanie prawidłowych i powodują hipogammaglobulinemię. W węzłach widać małe, spoczynkowe komórki oraz centra proliferacyjne z dużych komórek. Ważne diagnostycznie: reagują z CD5! W 50% nieprawidłowości kariotypu.
Zespół Richtera - występowanie wraz z CLL agresywnego chłoniaka takiego jak DLBCL o złym rokowaniu.
Chłoniaki grudkowe
Bardzo częsty (40% niehodgkinowskich) z komórek B. Budowa węzłów zaciera się w związku z rozrostem grudek, występują mniejsze komórki ze szczelinowatymi jądrami wymieszane z większymi o pęcherzykowatych jądrach (więcej dużych komórek to większa złośliwość). Rzadkie są mitozy i figury apoptotyczne co odróżnia tego chłoniaka od rozrostu odczynowego.
Rozwijają sie zwykle po 50, towarzyszy im bezbolesna limfadenopatia, szybko zajęty jest szpik. Są indolentne więc nieuleczalne i mogą przejść w DLBCL, który trudniej poddaje się leczeniu niż powstały de novo.
Chłoniak z komórek płaszcza
Składa się z komórek B podobnych do naiwnych limfocytów otaczających ośrodki rozmnażania, komórki są trochę wieksze od prawidłowych, z nieregularnym jądrem i skąpą cytoplazmą. Zwykle u meżczyzn po 50, zajęty jest szpik a czasem w PP występują polipowate guzki podśluzowe. Nowotwór średnio agresywny, nieuleczalny (indolentny?)
Od CLL/SLL najłatwiej odróżnialny przez brak centrów proliferacyjnych i dodatnią cyklinę D1.
DLBCL
Najczęstsze chłoniaki dorosłych (50% n-H), rozrost obwodowych, dojrzałych komórek B. Komórki są 3-4 razy większe niż normalne, o zróżnicowanym obrazie ale z widocznymi jąderkami. Poszczególne typy moga mieć związek z EBV i KSHV. Choroba najczęściej po 60, rozpoczyna się powstaniem guza, niekoniecznie w węźle, rzadziej niż w indolentnych rozprzestrzenia się do szpiku ale może być w wielu narządach. Jest agresywny ale dobrze reaguje na leczenie.
Chłoniak Burkitta
Występuje głównie u dzieci i młodych dorosłych i jest najbardziej agresywnym nowotworem człowieka! Postać endemiczna (Afryka) najczęściej zaczyna w szczękach, sporadyczna (USA) w PP, zaotrzewnowo i w jajnikach. Komórki o obfitej cytoplazmie i z kropelkami tłuszczu, charakterystycznie dużo mitoz i apoptoza, makrofagi mają halo i tworzą obraz gwiaździstego nieba.
Szpiczak mnogi
Rozrost komórek plazmatycznych, produkujących patologiczne Ig - białko M. Szpiczak zajmuje szpik i powoduje osteolizę (charakterystyczne zmiany w kościach czaszki), częściej występuje u murzynów.
Przeciwciała zwykle IgG i IgA to białko M we krwi, pojedyncze łańcuchy lekkie w moczu to białka Bence-Jonesa, które mogą się odkładać w kanalikach i prowadzić do nefropatii szpiczakowej i mają właściwości toksyczne. Średni czas przeżycia to 4-6 lat.
Izolowany guz plazmatycznokomórkowy
Coś jak szpiczak in situ, uważany za prekursor szpiczaka. Rzadko się szerzy i można zwykle wyciąć.
MGUS
Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu, występuje u 1-3% ludzi po 50 i może wyprzedzać rozwój szpiczaka z ta samą zmianą chromosomową.
Chłoniak limfoplazmocytowy
Trochę tu nie pasuje, bo oprócz plazmocytów ma też zwykłe limfocyty B, wydziela jednak białko M. Przebieg ma mało agresywny, nie ma białek Bence-Jonesa w moczu, występuje za to makroglobulinemia Waldenstroma (nadlepkość krwi), prowadząca m. in. do krioglobulinemii, krwawień, zaburzeń neurologicznych i wzrokowych. Średni czas przeżycia to 4-5 lat.
Chłoniak Hodgkina - ogólnie
Specjalna forma nowotworu z komórek B, cechujący się występowaniem charakterystycznych komórek Reed-Sternberga. Rozpoczyna się w jednym węźle/grupie węzłów i szerzy sie systematycznie na inne. Występuje 5 postaci:
>Stwardnienie guzkowe (nodular sclerosis)
>Postać mieszana (mixed cellularity)
>Postać bogata w limfocyty (lymphocyte rich)
>Postać z zanikiem limfocytów (lymphocytic depletion)
>Postać z przewagą limfocytów (lymphocyte predominance)
HL, zwłaszcza postać mieszana może mieć związek z EBV. Po wypiciu alkoholu bolą węzły chłonne.
HL - stwardnienie guzkowe
> Występuje z podobną częstością u kobiet i u mężczyzn, zwykle u ludzi młodych, rokowanie jest bardzo dobre
Zajmuje węzły szyjne, nadobojczykowe, śródpiersiowe
Komórki RS mają postać komórek lakunarnych (wielopłatowe jądro, liczne małe jąderka, obkurczenie cytoplazmy w formalinie tworzy pustą przestrzeń wokół jądra - lakunę)
Pasma kolagenu dzielą zajęty węzeł na guzki
Naciek z limfocytów, histiocytów, granulocytów
HL - postać mieszana
> Występuje częściej u mężczyzn, raczej po 50 r. ż.
Komórki RS liczne i klasyczne, tzn zwłaszcza “lustrzane”, podwójne jądra z pojedynczymi, dużymi jąderkami przypominającymi wtręty, całość przypomina oczy sowy
Jest to postać bardziej rozlana niż NS i częściej występują objawy ogólne
Naciek z limfocytów, makrofagów, eozynofili?
HL - postać z przewagą limfocytów
> Komórki RS klasyczne są rzadkie, natomiast dużo jest wariantu limfohistiocytarnego (LH, popcorn cells) któryma zwykle dodatnie markery B (CD20) a CD15 i 30 są ujemne
W nacieku zapalnym praktycznie brak granulocytów i plazmocytów
Zwykle zajęta jedna grupa węzłów, rokowanie jest dobre
Klasyfikacja Ann Arbor
I - zajęcie jednego węzła, jednej grupy węzłów lub jednego narządu pozawęzłowego (IE)
II - zajęcie co najmniej 2 grup węzłów po tej samej stronie PRZEPONY, ew. z zajęciem innego narządu (IIE)
III - zajęcie węzłów po obu stronach przepony z zajęciem śledziony (IIIS), innego narządu (IIIE) lub jednego i drugiego (IIIES)
IV - rozsiane zajęcie narządów pozalimfatycznych i innych tkanek, niezależnie od stanu węzłów
