Barnreumatologi Flashcards
Vad är systemisk juvenil idiopatisk artrit?
En autoinflammatorisk sjukdom som ffa engagerar det medfödda immunförsvaret (makrofager, cytokiner, interleukiner mm). Kan vid mycket kraftig inflammation (obehandlad) övergå i makrofagaktiveringssyndrom (MAS) vilket är ett livshotande tillstånd där benmärgen sätts ur spel.
Vad är symptom på systemisk juvenil idiopatisk artrit?
hög feber (39-40°C), trötthet, hudutslag (makulopaptulösa, ffa på bålen), perikardit, pleurit, peritonit, förstoring av lymfkörtlar/lever/mjälte och artrit.
Vilka diffdiagnoser ska man tänka på vid systemisk juvenil idiopatisk artrit?
virusinfektion (luftvägsvirus UNS, mässling, rubella, scarlantia mm), inflammatoriskt (Kawasaki, IgA-vaskulit, MIS-C mm), sepsis, malignitet (dock ej högfebril, men blåmärken/eccymoser).
Hur utreder man misstänkt systemisk juvenil idiopatisk artrit?
- Blodprov – blodstatus, CRP, SR, blododling, urinodling, LP? Strep-A?
o Vid systemisk JIA ses kraftigt inflammationspåslag (stegrat CRP/SR/LPK) - Bilddiagnostik – lungröntgen, UL buk, hjärt-EKO
Hur behandlas systemisk juvenil idiopatisk artrit?
ju tidigare och kraftigare antiinflammatorisk behandling desto bättre prognos, troligen både på kort och lång sikt. Akut ges metylprednisolon i pulsbehandling samt IL-1-hämmare (Anakinra) under 6mån, ev kan IL-6-hämmare (Tozilizumab) sättas in. Tidigare gavs långvarig kortisonbehandling (mån-år) vilket gav mycket biverkningar och påverkade individerna svårt (kortvuxenhet, cushingsymtom, övervikt, sekundär amenorré, mikrognati (påverkad tillväxt av mandibel).
Hur kan systemisk JIA ändras med åren?
Kan med tiden få mindre systemiska symtom och allt mer polyartrit med inflammation i ffa medelstora leder (knä, fotled, handled, armbågsled, nacke). Det orsakar värk, morgonstelhet, nedsatt kraft, tilltagande ledskada med smärta och tydlig rörelseinskränkning.
vad är JIA?
Icke-systemisk artritsjukdom. Behandlas med intraartikulära kortisoninjektioner i enstaka leder, fungerar inte det kan man prova perorala kortikosteroider samt TNF-blockad och Metotrexat.
Vad ska man tänka på from tonåren för transition av barn med reumatologisk sjukdom till vuxenreumatologen?
- Från 14-15års ålder bör man aktivt börja fråga patienten kring sin sjukdom: Vad vet du om din sjukdom? Hur påverkar din sjukdom dig? Oroar du dig för något? Hur tänker du kring din framtid? Det är viktigt att utbilda, lyssna och svara på patientens frågor.
- Ge utrymme för patienten till egen tid hos läkaren/andra teammedlemmar. Man bör diskutera prognos, utbildning/arbete, preventivmedel, familjebildning, alkohol, körkort mm med patienten utan att föräldrar är närvarande då det kan vara svårt för patienten att svara på vissa frågor inför sina föräldrar.
- Patienten bör successivt ta mer ansvar för sin sjukdom och behandling, samt får introduktion till vuxenreumatologen. Tex ges ledinjektioner i narkos till små barn och med lustgas till äldre barn medan man förväntas kunna få injektion utan bedövning på 15min läkartid hos vuxenreumatologen.
