Autoimmunoyologiczne choroby tkanki łącznej Flashcards
Toczeń rumieniowaty - postacie
-Układowy
-Skórny (ogniskowa, rozsiana)
-Podostra postać skórna
-toczeń noworodków
postać głęboka/podskórna
Toczeń rumieniowaty układowy: co to jest?
To choroba autoimmunalog, z tworzeniem się złogów i odkładaniem ich w narz. wewnętrznych, skórze
Ile kryteriów Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego należy spełnić by rozpoznać SLE?
co najmniej 4 z 11
diagnostyka SLE:
co najmniej 2 metody do pełnej identyfikacji: na przeciwciała:
IIF -przełyk małpy, ludzki z linii ca krtani - wstępna identyfikacja na podstawie typu fluorescencji
podwójna immunodyfuzja z ekstraktami grasiczymi
immunoblot- ekstrakty tkankowe
ELISA - wysoko oczyszczone ag jądrowe
Immunoprecypitacja
Które przeciwciała są swoiste dla SLE i mogą poprzedzać objawy?
Przeciwciała Sm
Co prowokuje / zaostrza SLE?
Słońce
ciąża
leki (hipotensyjne, p/arytmiczne, p/drgawkowe, INH)
SLE - wygląd zmian, przebieg:
rumienie bez wyraźnego rogowacenia mieszkowego i bez skłonności do rogowacenia,
często o char. motylkowym układzie na nosi i policzkach; może przypominać różę.
Na skórze głowy możliwe obrzęki, bliznowacenie
Jama ustna : nadżerki
Zmiany rumieniowo-krwotoczne opuszek palców.
Objawy SLE:
powiększenie węzłów chł, bóle stawowe, bóle mięśniowe, KZN, zapalenie wsierdzia, opłucnej, objawy OUN, pokrzywka naczyniowa, gorączka
Jak diagnozujemy SLE?
ANA, immuno pat skóry niezmienionej i zmienionej, 4 kryteria ARA
leczenie SLE:
KS - (prednizon, pulsy metyloprednizolonu), immunosupresja, chininy, plazmafereza.
Czym charakteryzuje się postać podostra skórna tocznia rumieniowatego (SCLE)?
szczególna odmiana SLE, o łagodnym przebiegu, bez zmian nerkowych, wybitna nadwrażliwość na
światło, ab Ro i La, reszta podobnie
Toczeń rumieniowaty noworodków: co to i u kogo występuje?
To przejściowe zmiany skórne z towarzyszącymi objawami hematologicznymi, niekiedy z blokiem
serca, występuje u noworodków urodzonych z matek mających ab Ro / La
Toczeń rumieniowaty noworodków: wygląd zmian:
rumienie obrączkowate przypominające SCLE obecne od urodzenia lub po pierwszej
ekspozycji na słońce
Przebieg tocznia rumieniowatego noworodków:
kilka tygodni - kilka miesięcy
p/ciała zanikają
mogą wystąpić powikłania kardiologiczne, pancytopenia, hepatosplenomegalia
Toczeń rumieniowaty ogniskowy (przewlekły): wygląd zmian
zmiany rumieniowo – naciekowe, odgraniczone od otoczenia, szerzące się
obwodowo, pozostawiające zanik lub bliznowacenie w części środkowej, o chropowatej powierzchni
wywołanej rogowaceniem mieszkowym
Gdzie lokalizują się zmiany w toczniu rumieniowatym ogniskowym (przewlekłym)?
twarz, małżowiny uszne, owłosiona skóra głowy; zmiany na twarzy często o
kształcie motyla, zajmujące nos i przylegające części policzków; na głowie bliznowacenie i trwałe
wyłysienie
Objawy w toczniu rumieniowatym ogniskowym (przewlekłym)
w zależności od odmiany klinicznej bliznowacieje lub nie, wrażliwe na światło zmiany, przewlekłym przebiegiem z zaostrzeniami.
Leczenie w toczniu rumieniowatym ogniskowym (przewlekłym)
ogólne: chininy, retinoidy, dapson, talidomid;
miejscowe: KS, zamrażanie azotem, ochrona przed słońcem
Twardziny: postacie
Układowa,
Skórna - ograniczona
Twardzina układowa: na czym polega
choroba układowa występująca głównie u kobiet, cechująca się stwardnieniami oraz zanikami skory
i tkanki podskórnej, zajęciem mm., kości i narządów wewnętrznych, czasem ciężki przebieg;
charakterystyczne zaburzenia naczyniowe (objaw Raynauda) i stwardnienia skóry, dotyczące gł. twarzy
i odsiebnych części kończyn górnych (acrosclerosis, ang. limited sclerodermia = lSSc) lub uogólnione
w obrębie całej skóry (sclerodermia diffusa, ang. diffuse sclerodermia = dSSc)
»_space; Istotą twardziny jest immunologicznie uwarunkowane włóknienie (fibrosis), poprzedzone
zmianami układowymi oraz aktywnością limfocytów i monocytów
Jakie zmiany w twardzinie układowej:
przełyk – rozszerzenie, atonia, zwężenie LES → trudności w połykaniu
płuca - włóknienie
ukł krążenia - zaburzenia rytmu
nerki - zmiany nadcisnieniowe
Bóle stawowe, zwężenie szpar stawowych, osteoporoza
mięśnie - zmiany tpyu polymiositis z przerostem i zapaleniem tk. łącznej m-mieśniowej, samoampuatacje
Zmiany na twarzy, zwężenie szpar.
Leczenie twardziny układowej
p/włóknieniu - penicylamina, INFy, kalcytriol, UVA, PUVA
immunosupr: farmakoterapia, przeszczep STEM Cell,
leki naczyniowe - kaptopril (na nerki), nifedypina i inne.
Twardzina ograniczona: wygląd zmian-
stwardniałe, wyraźnie odgraniczone ogniska barwy woskowo – żółtawej lub porcelanowej, w
okresie czynnym otoczone sinofioletową obwódką, w okresie ustępowania przebarwiona lub
odbarwione i zanikowe
Twardzina ograniczona - przebieg
Przebieg przewlekły, bez zmian narządowych i objawów podmiotowych
Jakie p/ciało jest charakterystyczne dla twardziny ograniczonej?
Przeciwciało p/ Topoizomerazie II
Leczenie twardziny ograniczonej:
penicylina prokainowa, KS, inne
Liszaj twardzinowy: wygląd zmian
ogniska twardzino – zanikowe, o nieco chropowatej powierzchni, często
umiejscowione w okolicy narządów płciowych i krocza; może powstać ♂ zap. żołędzi i stulejka,
♀ marskość sromu
Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis, DM): wygląd zmian
zmiany rumieniowe i obrzękowe w obrębie twarzy, zwłaszcza powiek
(„rzekome okulary”); grudki, rumienie, teleangiektazje na grzbietach rąk i nad drobnymi stawami
(objaw Gotrona); zaminy rumieniowe i wybroczynowe wałów okołopaznokciowych; rumień na
dekolcie i szyi (objaw szala); skóra wydaje się twarda
Objawy w zapaleniu skórno-mięśniowym:
zmiany narządowe: mm. przełyku i oskrzeli oraz miokardium, gorączka, trudności w podnoszeniu rąk i przysiadach (pas barkowy i miedniczny)
Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego -
KS, immunosupresja, antybiotyki u gorączkujących dzieci, takrolimus
