Autoimmunoyologiczne choroby tkanki łącznej

Question 1

Toczeń rumieniowaty - postacie

Answer 1

-Układowy
-Skórny (ogniskowa, rozsiana)
-Podostra postać skórna
-toczeń noworodków
postać głęboka/podskórna

Question 2

Toczeń rumieniowaty układowy: co to jest?

Answer 2

To choroba autoimmunalog, z tworzeniem się złogów i odkładaniem ich w narz. wewnętrznych, skórze

Question 3

Ile kryteriów Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego należy spełnić by rozpoznać SLE?

Answer 3

co najmniej 4 z 11

Question 4

diagnostyka SLE:

Answer 4

co najmniej 2 metody do pełnej identyfikacji: na przeciwciała:
IIF -przełyk małpy, ludzki z linii ca krtani - wstępna identyfikacja na podstawie typu fluorescencji
podwójna immunodyfuzja z ekstraktami grasiczymi
immunoblot- ekstrakty tkankowe
ELISA - wysoko oczyszczone ag jądrowe
Immunoprecypitacja

Question 5

Które przeciwciała są swoiste dla SLE i mogą poprzedzać objawy?

Answer 5

Przeciwciała Sm

Question 6

Co prowokuje / zaostrza SLE?

Answer 6

Słońce
ciąża
leki (hipotensyjne, p/arytmiczne, p/drgawkowe, INH)

Question 7

SLE - wygląd zmian, przebieg:

Answer 7

rumienie bez wyraźnego rogowacenia mieszkowego i bez skłonności do rogowacenia,
często o char. motylkowym układzie na nosi i policzkach; może przypominać różę.
Na skórze głowy możliwe obrzęki, bliznowacenie
Jama ustna : nadżerki
Zmiany rumieniowo-krwotoczne opuszek palców.

Question 8

Objawy SLE:

Answer 8

powiększenie węzłów chł, bóle stawowe, bóle mięśniowe, KZN, zapalenie wsierdzia, opłucnej, objawy OUN, pokrzywka naczyniowa, gorączka

Question 9

Jak diagnozujemy SLE?

Answer 9

ANA, immuno pat skóry niezmienionej i zmienionej, 4 kryteria ARA

Question 10

leczenie SLE:

Answer 10

KS - (prednizon, pulsy metyloprednizolonu), immunosupresja, chininy, plazmafereza.

Question 11

Czym charakteryzuje się postać podostra skórna tocznia rumieniowatego (SCLE)?

Answer 11

szczególna odmiana SLE, o łagodnym przebiegu, bez zmian nerkowych, wybitna nadwrażliwość na
światło, ab Ro i La, reszta podobnie

Question 12

Toczeń rumieniowaty noworodków: co to i u kogo występuje?

Answer 12

To przejściowe zmiany skórne z towarzyszącymi objawami hematologicznymi, niekiedy z blokiem
serca, występuje u noworodków urodzonych z matek mających ab Ro / La

Question 13

Toczeń rumieniowaty noworodków: wygląd zmian:

Answer 13

rumienie obrączkowate przypominające SCLE obecne od urodzenia lub po pierwszej
ekspozycji na słońce

Question 14

Przebieg tocznia rumieniowatego noworodków:

Answer 14

kilka tygodni - kilka miesięcy
p/ciała zanikają
mogą wystąpić powikłania kardiologiczne, pancytopenia, hepatosplenomegalia

Question 15

Toczeń rumieniowaty ogniskowy (przewlekły): wygląd zmian

Answer 15

zmiany rumieniowo – naciekowe, odgraniczone od otoczenia, szerzące się
obwodowo, pozostawiające zanik lub bliznowacenie w części środkowej, o chropowatej powierzchni
wywołanej rogowaceniem mieszkowym

Question 16

Gdzie lokalizują się zmiany w toczniu rumieniowatym ogniskowym (przewlekłym)?

Answer 16

twarz, małżowiny uszne, owłosiona skóra głowy; zmiany na twarzy często o
kształcie motyla, zajmujące nos i przylegające części policzków; na głowie bliznowacenie i trwałe
wyłysienie

Question 17

Objawy w toczniu rumieniowatym ogniskowym (przewlekłym)

Answer 17

w zależności od odmiany klinicznej bliznowacieje lub nie, wrażliwe na światło zmiany, przewlekłym przebiegiem z zaostrzeniami.

Question 18

Leczenie w toczniu rumieniowatym ogniskowym (przewlekłym)

Answer 18

ogólne: chininy, retinoidy, dapson, talidomid;

miejscowe: KS, zamrażanie azotem, ochrona przed słońcem

Question 19

Twardziny: postacie

Answer 19

Układowa,

Skórna - ograniczona

Question 20

Twardzina układowa: na czym polega

Answer 20

choroba układowa występująca głównie u kobiet, cechująca się stwardnieniami oraz zanikami skory
i tkanki podskórnej, zajęciem mm., kości i narządów wewnętrznych, czasem ciężki przebieg;
charakterystyczne zaburzenia naczyniowe (objaw Raynauda) i stwardnienia skóry, dotyczące gł. twarzy
i odsiebnych części kończyn górnych (acrosclerosis, ang. limited sclerodermia = lSSc) lub uogólnione
w obrębie całej skóry (sclerodermia diffusa, ang. diffuse sclerodermia = dSSc)
&raquo_space; Istotą twardziny jest immunologicznie uwarunkowane włóknienie (fibrosis), poprzedzone
zmianami układowymi oraz aktywnością limfocytów i monocytów

Question 21

Jakie zmiany w twardzinie układowej:

Answer 21

przełyk – rozszerzenie, atonia, zwężenie LES → trudności w połykaniu
płuca - włóknienie
ukł krążenia - zaburzenia rytmu
nerki - zmiany nadcisnieniowe
Bóle stawowe, zwężenie szpar stawowych, osteoporoza
mięśnie - zmiany tpyu polymiositis z przerostem i zapaleniem tk. łącznej m-mieśniowej, samoampuatacje
Zmiany na twarzy, zwężenie szpar.

Question 22

Leczenie twardziny układowej

Answer 22

p/włóknieniu - penicylamina, INFy, kalcytriol, UVA, PUVA
immunosupr: farmakoterapia, przeszczep STEM Cell,
leki naczyniowe - kaptopril (na nerki), nifedypina i inne.

Question 23

Twardzina ograniczona: wygląd zmian-

Answer 23

stwardniałe, wyraźnie odgraniczone ogniska barwy woskowo – żółtawej lub porcelanowej, w
okresie czynnym otoczone sinofioletową obwódką, w okresie ustępowania przebarwiona lub
odbarwione i zanikowe

Question 24

Twardzina ograniczona - przebieg

Answer 24

Przebieg przewlekły, bez zmian narządowych i objawów podmiotowych

Question 25

Jakie p/ciało jest charakterystyczne dla twardziny ograniczonej?

Answer 25

Przeciwciało p/ Topoizomerazie II

Question 26

Leczenie twardziny ograniczonej:

Answer 26

penicylina prokainowa, KS, inne

Question 27

Liszaj twardzinowy: wygląd zmian

Answer 27

ogniska twardzino – zanikowe, o nieco chropowatej powierzchni, często
umiejscowione w okolicy narządów płciowych i krocza; może powstać ♂ zap. żołędzi i stulejka,
♀ marskość sromu

Question 28

Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis, DM): wygląd zmian

Answer 28

zmiany rumieniowe i obrzękowe w obrębie twarzy, zwłaszcza powiek
(„rzekome okulary”); grudki, rumienie, teleangiektazje na grzbietach rąk i nad drobnymi stawami
(objaw Gotrona); zaminy rumieniowe i wybroczynowe wałów okołopaznokciowych; rumień na
dekolcie i szyi (objaw szala); skóra wydaje się twarda

Question 29

Objawy w zapaleniu skórno-mięśniowym:

Answer 29

zmiany narządowe: mm. przełyku i oskrzeli oraz miokardium, gorączka, trudności w podnoszeniu rąk i przysiadach (pas barkowy i miedniczny)

Question 30

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego -

Answer 30

KS, immunosupresja, antybiotyki u gorączkujących dzieci, takrolimus