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Reumatologia > Artritis Idiopática Juvenil > Flashcards

Artritis Idiopática Juvenil Flashcards

1
Q

Qué es la AIJ

A

Grupo heterogéneo de enfermedades que conducen a una vía final común: el engrosamiento y la inflamación del revestimiento articular (o de la membrana sinovial). Presenta los rasgos comunes de empezar antes de los 16 años con artritis de al menos una articulación que persiste durante 6 semanas o más

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2
Q

Molécula implicada en la forma de poliartritis en la AIJ

A

TNF

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3
Q

Molécula implicada en la forma de AIJ sistémica

A

IL-1B, IL-6 e IL-18

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4
Q

Signo anatomopatológico distintivo de la AIJ

A

Membrana sinovial inflamada.
Membrana sinovial engrosada que es intensamente vascular y muestra hiperplasia marcada de sinoviocitos en la capa de revestimiento, así como infiltrado de células inflamatorias

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5
Q

Qué es el síndrome de activación de macrofagos (SAM)

A

Complicación potencialmente mortal de la AIJS que se cree es consecuencia de la activación inmunitaria de linfocitos T y macrófagos hemofagocíticos patógenos

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6
Q

Su tipo de AIJ más prevalente

A

AIJ oligoarticular (30-60%)

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7
Q

Relación M:H en la AIJ oligoarticular

A

3:1

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8
Q

Definición de AIJ oligoarticular

A

Artritis que afecta de 1-4 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad

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9
Q

Subtipos de AIJ oligoarticular

A

AIJ oligoarticular persistente
AIJ oligoarticular extendida (30-50% de los PX tras 4-6 años)

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10
Q

Cuadro clínico de la AIJ oligoarticular

A

Artritis asimétrica que afecta uno o dos articulaciones grandes, sobre todo en extremidades inferiores, y la rodilla es la más comúnmente afectada, seguida del tobillo, muñeca y dedos.

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11
Q

Hallazgos de laboratorio en la AIJ oligoarticular

A

ANA+ con valores bajos o moderados (1:40-1:320) en 70-80% de la persistente y 80-95% en extendida
Leucos normales
Rectantes normales o ligeramente elevados
Anemia ligera

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12
Q

Definición de AIJ poliarticular con FR-

A

Artritis que afecta a 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad y la prueba de FR es negativa

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13
Q

Qué porcentaje representa la AIJ poliarticular FR-

A

10-30%

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14
Q

Cuadro clínico de la AIJ poliarticular con FR-

A

Afectación de la cadera, hombro, columna cervical e IFD. Febricula, astenia, retraso del crecimiento, pérdida de peso. Aumento de los reactantes de fase aguda, anemia ligera y positividad de los ANA (40%)

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15
Q

Subtipos de AIJ poliarticular con FR-

A
  1. ANA+ se asemeja a la AIJ oligoarticular, afecta a niñas de <6 años, con artritis asimétrica en más de 4 articulaciones y alto riesgo de uveítis
  2. ANA- se asemeja a la AR con FR- del adulto, pacientes de edad avanzada, sinovitis simétrica de articulaciones grandes y pequeñas y menos uveitis
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16
Q

Definición de AIJ poliarticular con FR+

A

Artritis que afecta a 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad y 2 o más pruebas de FR positivas, separadas al menos 3 meses durante los primeros 6 meses de la enfermedad

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17
Q

Porcentaje de pacientes con AIJ poliarticular con FR+

A

5-10%

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18
Q

Cuadro clínico de la AIJ poliarticular con FR+

A

Poliartritis simétrica y activa que afecta articulaciones pequeñas y grandes, la afectación de la cadera es frecuente, nódulos reumatoides (10%), uveitis es infrecuente. Reactantes elevados y anemia normo-normo

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19
Q

Porcentaje de pacientes con el subpito espondiloartritis juvenil (EArJ)

A

20%

20
Q

Clasificación de la EArJ

A

Indiferenciada:
- Sx de entesopatía y artropatia seronegativa (SEA)
- Artritis relacionada con entesitis (ARE)
Diferenciada:
- Espondilitis anquilosante juvenil
- Artritis psoriásica
- Artritis reactiva
- Artritis relacionada con EII

21
Q

Cuadro clínico de la EArJ

A

Artritis y entesitis de extremidades inferiores, artritis de cadera y periférica con una oligoartritis asimétrica más comúnmente de la piernas, tarsitis como signo clásico en un tercio de los pacientes

22
Q

Triada clásica de la artritis reactiva

A

Artritis
Uveitis
Uretritis

23
Q

Hallazgos de laboratorio en la EArJ

A

HLA-B27 en el 60-80% de pacientes, VSG ligera o marcadamente aumentada, anemia ligera, FR- y ANA pueden ser positivos

24
Q

Definición de artritis psoriásica juvenil (APsJ)

A

Artritis y psoriasis o artritis y al menos dos criterios menores: dactilitis, lesiones punteadas de las uñas (mínimo de 2 fositas en 1 o más uñas en algún momento) u onicólisis, psoriasis en un familiar de primer grado

25
Q

Porcentaje de pacientes que presenta la APsJ

A

2-5%

26
Q

Manifestaciones clínicas de la APsJ

A

Psoriasis que aparece en los dos primeros años de la artritis, 80% de los niños tienen e psoriasis vulgar clásica o psoriasis en placa caracterizadas por lesiones eritematodedcamativas bien delimitadas que aparecen sobre superficies extensoras, sobre todo codos y rodillas, el cuero cabelludo y el tronco. En <2 años el signo más común es la erupción psoriásica en la zona del pañal. No existe presentación articular específica

27
Q

Definición de AIJ sistémica

A

Artritis en 1 o más articulaciones con, o precedida por, fiebre de al menos dos semanas de duración que se documenta que es diaria y cotidiana (fiebre > o igual de 39 una vez al día y vuelve a < 37 grados entre picos febriles) durante al menos 3 días, y se acompaña de 1 o más de los siguientes: erupción eritematosa evanescente, adenopatias generalizadas, hepatomegalia y/o esplenomegalia, serositis

28
Q

Porcentaje de pacientes con AIJS

A

10%

29
Q

Equivalente de la AIJS en el adulto

A

Enfermedad de Still de inicio en el adulto

30
Q

Características clínicas de la AIJS

A

Artralgias, mialgias, fiebre aguda con picos de 39C una o dos veces al día, erupción macular evanescente, migratoria, de color rosa salmón, a veces urticariforme que respeta la cara y puede ocurrir sin un patrón específico en tronco o extremidades, se puede provocar por el fenómeno de Koebner. Linfoadenopatia, hepatoesplenomegalia, serositis, cefaleas y dolor de garganta

31
Q

Hallazgos de laboratorio de la AIJS

A

Marcadores inflamatorios elevados, leucocitosis importante, neutrofilia, desviación a la izquierda, trombocitosis y anemia

32
Q

Porcentaje de pacientes con AIJS que desarrollará SAM

A

10%-30%

33
Q

Cuadro clínico del SAM

A

Fiebre alta continua, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, citopenias graves, disfunción hepatica, afectación del SNC (convulsiones/coma) y coagulopatia, ferritina >10,000 ng/ml hipofibrinogenemia, tiempos prolongados, petequial, hemorragias de mucosas, epistaxis y hematemesis.

34
Q

Hallazgos que anuncian SAM

A

Disminución de leucos y plaquetas, VSG descendente, disfunción hepática, hiperferritinemia y DD elevado

35
Q

Manifestación extraarticular más frecuente la AIJ

A

Uveítis anterior crónica (74% oligoarticular)
AIJ oligoarticular (17-26%)
AIJ poliarticular con FR- (4-25%)
APsJ (10%)
Infrecuente en AIJ poliarticular con FR+ y AIJS

36
Q

FR para uveitis en la AIJ

A

Positividad para ANA
Edad de inicio <6 años
Duración de la enfermedad <4 años
Sexo femenino
Subtipo de AIJ

37
Q

Tx de elección en la uveitis crónica anterior de la AIJ

A
  1. Corticoesteroides tópicos de alta potencia y midriaticos para prevenir sinequias.
  2. MTX
38
Q

Hallazgos radiográficos de la AIJ

A

Hinchazón de tejidos blandos, estrechamiento del espacio articular producido por erosión, adelgazamiento y pérdida de cartílago articular, osteopenia periarticular, erosiones y anquilosis.

39
Q

Tratamiento de primera elección para reducir la inflamación articular y el dolor asociado en la AIJ

A

AINEs

40
Q

Indicaciones de los esteroides sistémicos

A
  1. Manifestaciones sistémicas graves asociadas con AIJ de inicio sistémico
  2. Formas graves o refractarias de AIJ poliarticular
  3. Terapia puente
41
Q

Indicaciones de los esteroides intraarticulares

A

Pueden considerarse como primera elección en AIJ oligoarticular

42
Q

FARME de primera elección en la AIJ

A

MTX

43
Q

Dosis recomendanda de MTX en AIJ

A

Oral: 10-15mg/semana hasta 20-30mg/semana
Parenteral:
1. Estándar: 10mg/m2/semana
2. Intermedia: 15-20mg/m2/semana
3 Alta: >30mg/m2/semana (no aporta beneficio terapéutico extra)

44
Q

Cuánto tiempo debe durar la terapia con MTX para considerarse falla terapéutica

A

9-12 meses

45
Q

Qué fármaco debe coadministrarse con MTX para evitar sus efectos secundarios

A

Ácido fólico

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