Artritis Idiopática Juvenil Flashcards
Qué es la AIJ
Grupo heterogéneo de enfermedades que conducen a una vía final común: el engrosamiento y la inflamación del revestimiento articular (o de la membrana sinovial). Presenta los rasgos comunes de empezar antes de los 16 años con artritis de al menos una articulación que persiste durante 6 semanas o más
Molécula implicada en la forma de poliartritis en la AIJ
TNF
Molécula implicada en la forma de AIJ sistémica
IL-1B, IL-6 e IL-18
Signo anatomopatológico distintivo de la AIJ
Membrana sinovial inflamada.
Membrana sinovial engrosada que es intensamente vascular y muestra hiperplasia marcada de sinoviocitos en la capa de revestimiento, así como infiltrado de células inflamatorias
Qué es el síndrome de activación de macrofagos (SAM)
Complicación potencialmente mortal de la AIJS que se cree es consecuencia de la activación inmunitaria de linfocitos T y macrófagos hemofagocíticos patógenos
Su tipo de AIJ más prevalente
AIJ oligoarticular (30-60%)
Relación M:H en la AIJ oligoarticular
3:1
Definición de AIJ oligoarticular
Artritis que afecta de 1-4 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad
Subtipos de AIJ oligoarticular
AIJ oligoarticular persistente
AIJ oligoarticular extendida (30-50% de los PX tras 4-6 años)
Cuadro clínico de la AIJ oligoarticular
Artritis asimétrica que afecta uno o dos articulaciones grandes, sobre todo en extremidades inferiores, y la rodilla es la más comúnmente afectada, seguida del tobillo, muñeca y dedos.
Hallazgos de laboratorio en la AIJ oligoarticular
ANA+ con valores bajos o moderados (1:40-1:320) en 70-80% de la persistente y 80-95% en extendida
Leucos normales
Rectantes normales o ligeramente elevados
Anemia ligera
Definición de AIJ poliarticular con FR-
Artritis que afecta a 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad y la prueba de FR es negativa
Qué porcentaje representa la AIJ poliarticular FR-
10-30%
Cuadro clínico de la AIJ poliarticular con FR-
Afectación de la cadera, hombro, columna cervical e IFD. Febricula, astenia, retraso del crecimiento, pérdida de peso. Aumento de los reactantes de fase aguda, anemia ligera y positividad de los ANA (40%)
Subtipos de AIJ poliarticular con FR-
- ANA+ se asemeja a la AIJ oligoarticular, afecta a niñas de <6 años, con artritis asimétrica en más de 4 articulaciones y alto riesgo de uveítis
- ANA- se asemeja a la AR con FR- del adulto, pacientes de edad avanzada, sinovitis simétrica de articulaciones grandes y pequeñas y menos uveitis
Definición de AIJ poliarticular con FR+
Artritis que afecta a 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad y 2 o más pruebas de FR positivas, separadas al menos 3 meses durante los primeros 6 meses de la enfermedad
Porcentaje de pacientes con AIJ poliarticular con FR+
5-10%
Cuadro clínico de la AIJ poliarticular con FR+
Poliartritis simétrica y activa que afecta articulaciones pequeñas y grandes, la afectación de la cadera es frecuente, nódulos reumatoides (10%), uveitis es infrecuente. Reactantes elevados y anemia normo-normo
Porcentaje de pacientes con el subpito espondiloartritis juvenil (EArJ)
20%
Clasificación de la EArJ
Indiferenciada:
- Sx de entesopatía y artropatia seronegativa (SEA)
- Artritis relacionada con entesitis (ARE)
Diferenciada:
- Espondilitis anquilosante juvenil
- Artritis psoriásica
- Artritis reactiva
- Artritis relacionada con EII
Cuadro clínico de la EArJ
Artritis y entesitis de extremidades inferiores, artritis de cadera y periférica con una oligoartritis asimétrica más comúnmente de la piernas, tarsitis como signo clásico en un tercio de los pacientes
Triada clásica de la artritis reactiva
Artritis
Uveitis
Uretritis
Hallazgos de laboratorio en la EArJ
HLA-B27 en el 60-80% de pacientes, VSG ligera o marcadamente aumentada, anemia ligera, FR- y ANA pueden ser positivos
Definición de artritis psoriásica juvenil (APsJ)
Artritis y psoriasis o artritis y al menos dos criterios menores: dactilitis, lesiones punteadas de las uñas (mínimo de 2 fositas en 1 o más uñas en algún momento) u onicólisis, psoriasis en un familiar de primer grado
Porcentaje de pacientes que presenta la APsJ
2-5%
Manifestaciones clínicas de la APsJ
Psoriasis que aparece en los dos primeros años de la artritis, 80% de los niños tienen e psoriasis vulgar clásica o psoriasis en placa caracterizadas por lesiones eritematodedcamativas bien delimitadas que aparecen sobre superficies extensoras, sobre todo codos y rodillas, el cuero cabelludo y el tronco. En <2 años el signo más común es la erupción psoriásica en la zona del pañal. No existe presentación articular específica
Definición de AIJ sistémica
Artritis en 1 o más articulaciones con, o precedida por, fiebre de al menos dos semanas de duración que se documenta que es diaria y cotidiana (fiebre > o igual de 39 una vez al día y vuelve a < 37 grados entre picos febriles) durante al menos 3 días, y se acompaña de 1 o más de los siguientes: erupción eritematosa evanescente, adenopatias generalizadas, hepatomegalia y/o esplenomegalia, serositis
Porcentaje de pacientes con AIJS
10%
Equivalente de la AIJS en el adulto
Enfermedad de Still de inicio en el adulto
Características clínicas de la AIJS
Artralgias, mialgias, fiebre aguda con picos de 39C una o dos veces al día, erupción macular evanescente, migratoria, de color rosa salmón, a veces urticariforme que respeta la cara y puede ocurrir sin un patrón específico en tronco o extremidades, se puede provocar por el fenómeno de Koebner. Linfoadenopatia, hepatoesplenomegalia, serositis, cefaleas y dolor de garganta
Hallazgos de laboratorio de la AIJS
Marcadores inflamatorios elevados, leucocitosis importante, neutrofilia, desviación a la izquierda, trombocitosis y anemia
Porcentaje de pacientes con AIJS que desarrollará SAM
10%-30%
Cuadro clínico del SAM
Fiebre alta continua, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, citopenias graves, disfunción hepatica, afectación del SNC (convulsiones/coma) y coagulopatia, ferritina >10,000 ng/ml hipofibrinogenemia, tiempos prolongados, petequial, hemorragias de mucosas, epistaxis y hematemesis.
Hallazgos que anuncian SAM
Disminución de leucos y plaquetas, VSG descendente, disfunción hepática, hiperferritinemia y DD elevado
Manifestación extraarticular más frecuente la AIJ
Uveítis anterior crónica (74% oligoarticular)
AIJ oligoarticular (17-26%)
AIJ poliarticular con FR- (4-25%)
APsJ (10%)
Infrecuente en AIJ poliarticular con FR+ y AIJS
FR para uveitis en la AIJ
Positividad para ANA
Edad de inicio <6 años
Duración de la enfermedad <4 años
Sexo femenino
Subtipo de AIJ
Tx de elección en la uveitis crónica anterior de la AIJ
- Corticoesteroides tópicos de alta potencia y midriaticos para prevenir sinequias.
- MTX
Hallazgos radiográficos de la AIJ
Hinchazón de tejidos blandos, estrechamiento del espacio articular producido por erosión, adelgazamiento y pérdida de cartílago articular, osteopenia periarticular, erosiones y anquilosis.
Tratamiento de primera elección para reducir la inflamación articular y el dolor asociado en la AIJ
AINEs
Indicaciones de los esteroides sistémicos
- Manifestaciones sistémicas graves asociadas con AIJ de inicio sistémico
- Formas graves o refractarias de AIJ poliarticular
- Terapia puente
Indicaciones de los esteroides intraarticulares
Pueden considerarse como primera elección en AIJ oligoarticular
FARME de primera elección en la AIJ
MTX
Dosis recomendanda de MTX en AIJ
Oral: 10-15mg/semana hasta 20-30mg/semana
Parenteral:
1. Estándar: 10mg/m2/semana
2. Intermedia: 15-20mg/m2/semana
3 Alta: >30mg/m2/semana (no aporta beneficio terapéutico extra)
Cuánto tiempo debe durar la terapia con MTX para considerarse falla terapéutica
9-12 meses
Qué fármaco debe coadministrarse con MTX para evitar sus efectos secundarios
Ácido fólico
