APP6 - Goutte, pseudo-goutte et périarthrite à hydroxyapatite : Obj 1 à 3 Flashcards

Question

Compléter. Les bases azotées puriques constituant les acides nucléiques de notre ADN sont la ... et ... La xanthine, l'hypoxanthine et l'acide urique sont d'autres purines résultant de la ... L'hypoxanthine est issue de la réaction de ... de l'... L'allantoine est le produit ... de l'acide urique La xanthine oxydase se retrouve normalement dans le ... et sous une forme ... dans le sang En cas d'atteinte hépatique grave, la xanthine oxydase est larguée dans le ...

Answer 1

guanine et adénine dégradation des bases puriques désamination de l'adénine d'oxydation foie non libre sang

Answer 2

Faux car peut ne pas être présente

Answer 3

Taux excessif d'acide urique dans le sérum sanguin (\>404 umol/L) (H : \>420, F : \>360)

Answer 4

Surproduction d'acide urique Hypoexcrétion d'acide urique par le rein (+++)

Answer 5

Lorsque la concentration d'acide urique dépasse sa solubilité dans le plasma

Answer 6

1. Dans la goutte aigue, les **cristaux d'urate monosodique phagocytés par les macrophages** activent l**'inflammasome NLRP3**, ce qui entraîne la sécrétion de l'IL-1beta 2. Cette sécrétion peut induire une production encore plus éelvés d'IL-1beta et d'autres médiateurs inflammatoires, qui activent encore plus les cellules synoviales et les phagocytes 3. Les cristaux d'urate monosodique peuvent aussi induire la sécrétion de plusieurs autres cytokines inflammatoires 4. La liason entre IL-1beta et son récepteur résulte en une transduction du signal, menant à une expression altérée des molécules d'adhésion et des chimiokines, ce qui favorise le **recrutement des neutrophiles** 5. L'activation de le **voie du complément** induit par les cristaux joue aussi un rôle Dans la goutte chronique, ces processus inflammatoires sont prob en cours avec une libération potentiellement continue de médiateurs inflammatoires, incluant IL-1beta

Answer 7

* Insuffisance rénale chronique * Déshydratation * Jeûne prolongé * Acidocétose diabétique * Acidose lactique

Answer 8

Régime trop riche en purines ou production élevée de purines, ce qui submerge les mécanismes d'excrétion rénale résultant en une augmentation du taux d'acide urique dans le sérum et fluides corporels connexes Augmentation du catabolisme des acides nucléiques Maladie congénitale du métabolisme des purines

Answer 9

Développement rapide de douleur sévère Érythème Chaleur Épanchement dans une distribution articulaire caractéristique : 1er orteil, tarse, cheville

Answer 10

La ponction articulaire

Answer 11

En labo, on utilise la lumière polarisée pour objectiver la présence de **cristaux d'urate monosodique qui ne sont pas biréfringents** (diviser un rayon lumineux en 2) * Parallèle à la lumière : jaunes / Perpendiculaire : bleu * Phagocytés

Answer 12

Durant les crises Potentiellement entre les attaques surtout dans les articulations qui avaient déjà eu de l'inflammation chez des patients souffrant d'hyperuricémie

Answer 13

Citrin trouble à opaque ("purulent"), non visqueux, plus de 50 000 cellules/mm3 à plus de 100 000

Answer 14

Érosions typiques et tophi

Answer 15

Faux, pas suffisant

Answer 16

Permet un soulagement rapide de la douleur et de l'invalidité causées par une inflammation intense AINS, colchicine, corticostéroides intra-articulaire et systémiques Aussi : glace, repos

Answer 17

1ère 1-2 ayant eu greffe rénale, en cas d'insuffisance rénale, en cas d'insuffisance cardiaque, HTA ou chez la PA gastro-intestinaux

Answer 18

1ère heures réaction inflammatoire adultes plus âgés, ceux avec des insuffisances rénale ou hépatique ou des sx GI connus

Answer 19

Inhibe la migration des leucocytes Interfère avec le dépôt d'urates en diminuant la production leucocytaire d'acide lactique Empêche la formation de la kinine et diminue la phagocytose et la réaction inflammatoire qui en résulte

Answer 20

Si AINS ou colchicine est faiblement tolérée ou CI Les poussées mono-articulaires sont souvent contrôlées par ça

Answer 21

7 à 10 jours pour assurer la résolution des sx

Answer 22

Devrait être initié 2 à 4 semaiens après la résolution de la crise Une hyperuricémie isolée n'est pas une indication à un traitement pharmaco, mais seulement à des mesures diététiques Valeur cible de moins de 360 umol/L Il faut d'abord déterminer si le problème est une hypoexcrétion ou une hyperproduction d'acide urique : * Hyperproduction : inhibiteur de la xanthine oxydase * Hypoexcrétion : agents uricosuriques Déterminer si un traitement à long terme est indiqué

Answer 23

* Crises répétées (au moins 2/année) * Présence de goutte tophacée * Présence d'érosion dû à la goutte aux radiographies * Goutte avec lithiase rénale * Goutte avec maladie rénale chronique, insuffisance rénale

Answer 24

Allopurinol Febuxostat Uricosurique

Answer 25

* Inhibiteur de la xanthine oxydase qui bloque la synthèse d'acide urique * Efficaces dans la diminution des poussées et des tophi, en particulier chez les patients chez lesquels les taux cibles sont atteints * La tolérance est bonne, mais comporte des EI dont les réactions d'hypersensibilité sévère * Posologie doit être adaptée à la fonction rénale

Answer 26

* Inhibiteur de la xanthine oxydase puissant qui bloque la synthèse d'acide urique, mais qui est non-purique * Démontré à être supérieur à l'allopurinol pour réduire le niveau d'acide urique et pour diminuer le nbre de crises * Une mortalité CV augmenté chez les patients avec une prédisposition a été observée * Ne devrait pas être donné en insuffisance rénale

Answer 27

Bloquent la réabsorption tubulaire rénale de l'urate CI chez patients avec ATCD de lithiase urinaire

Answer 28

Chondrocalcinose : calcification du fibrocartilage ou du cartilage hyalin qui correspond à une bande blanche suivant le contour des épiphyses à la radiographie CPPD : utilisé pour décrire la présence de cristaux pyrophosphate de calcium dans les tissus articulaires * CPPD disease = arthrite microcristalline causée par ces dépôts

Answer 29

Augmente avec l'âge. Si avant 60 ans, rechercher des conditions métaboliques qui sont des FDR, tels que : * hypophosphatase * hyperparathyroidie * hémochromatose * hypomagnésémie * goutte * trauma précédent

Answer 30

25% des cas de CPPD disease Présentation clinique aigu ressemble à la goutte, mais dont les cristaux ne réagissait pas à la digestion par l'uricase Forme la plus commune de CPPD disease Typiquement, arthrite aigu monoarticulaire ou oligoarticulaire * Le plus commun est le genou, suivi par le poignet * La première AMP est rare (contrairement à la goutte) * Les endroits dans les articulations sont souvent anormaux La présentation est souvent difficilement distinguable d'une crise de goutte ou d'arthrite septique : * Douleur articulaire sévère * Gonflement articulaire * Chaleur * Érythème Peut durer des semaines ou des mois

Answer 31

50% des cas de CPPD disease Le plus commun : forme polyarticulaire ressemblant à l'arthrose, dinstinguable par : * S/sx inflammatoires * Dommage articulaire cartilagineux inhabituellement sévère * Implication de joint typiquement rarement affectés par l'arthrose (art gléno-humérale, le poignet, articulations métacarpo-phalangiennes) Forme la plus rare : forme polyarticulaire ressemblant à l'arthrite rhumatoïde, où les patients se présentent avec une arthrite inflammatoire persistante qui affecte les petites et grosses articulations : * Implication des joints séquentiellement * Implication moins symétrique Atteinte des tissus spinaux : calcifications discales et des ligaments Syndrome de la dent couronnée Arthrite sévèrement destructrice similaire à l'arthropathie neutropénique Dépôt tumoral dans tissus mous (mépris pour un cancer)

Answer 32

Déposition de cristaux autour de la vertèbre C2, se manifestant avec une douleur sévère à la nuque, fièvre et niveaux élevés de marqueurs inflammatoires Souvent mépris pour une méningite ou sepsis

Answer 33

1. La CPPD débute a/n de la matrice péri-cellulaire du cartilage par une formation et un dépôt de pyrophosphate de calcium 2. Ensuite, les cristaux de pyrophosphate de calcium médient les dommages articulaires par plusieurs mécanismes

Answer 34

rarement vésicules de cartilage articulaire pyrophosphate inorganique

Answer 35

l'ATP extracellulaire enzymes pyrophosphatases

Answer 36

Initient l'inflammation par activation de l'inflammasome NLRP3 et en créant les NETs Effet catabolique direct sur les chondrocytes et les synoviocytes, en stimulant la production de MMP et prostaglandines destructrices Altèrent les propriétés mécaniques du cartilage, ce qui peut initier ou accélérer les dommages aux articulations

Answer 37

Par la démonstration de cristaux de pyrophosphate de calcium positivement biréfringents dans le liquide synovial de l'articulation touchée À la microscopie à lumière polarisée, à l'inverse des cristaux de monosodium d'urate: * Bleus si parallèle à l'axe du polariseur * Jaunes si perpendiculaires à l'axe du polariseur

Answer 38

Apporte un support important au diagnostic et peuvent aider à distinguer d'un autre type d'arthrite Permet de voir la chondrocalcinose, qui est le plus aligné avec le CPPD disease, mais qui ne peut pas être utilisé comme seul critère diagnostique en absence d'arthrite clinique

Answer 39

Permet de mettre en évidence les dépôts de pyrophosphate de calcium qui peuvent apparaître sous la forme d'une fine bande hyperéchogène au sein du cartilage hyalin ou du fibro-cartilage Plus sensible que la radio, mais difficile de faire d ddx de goutte avec l'écho

Answer 40

CT-scan : détecte les calcifications et utile pour détecter les CPPD axiales IRM : méthode d'imagerie favorisée pour l'évaluation des articulations douloureuses, mais pas sensible aux calcifications

Answer 41

On veut limiter et réduire l'inflammation (ressemble au traitement de la goutte) : * Utilisation de glucocorticoïdes intra-articulaires souvent le traitement de 1ère intention * La colchicine orale peut être utilisée pour patients sans problèmes rénaux ou hépatiques * AINS peuvent aussi aider * En dernier recours : inhbiteurs de l'IL-1beta

Answer 42

Bcp plus difficile à contrôler que la aigue Pas de traitements modulateurs de la maladie disponible, contrairement à la goutte Tx vise à réduire l'inflammation : * Injections de glucocorticoïdes répétés pour atteinte mono- et oligo-articulaire * Utilisation quotidienne de colchicine orale pour réduire les attaques aigues * Glucocorticoïdes systémiques si AINS et colchicine ne fonctionnent pas * Dernier recours : tx avec agents anti-rhumatique modificateurs de la maladie

Answer 43

Chez les femmes d'âge moyen

Answer 44

Liée à des dépôts de phosphate de calcium basique * La forme la plus stable est l'hydroxiapatite qui est le principal constituant minéral de l'os Les cristaux sont essentiellement présents dans des structures périarticuaires : bourses séreuses, tendons * Les cristaux intra-articulaires sont difficiles à identifier, car trop petits pour être vus en microscopie optique Dépôts souvent multiples et peuvent être favorisés par l'élévation du produit phosphocalcique sérique Association avec le diabète

Answer 45

supra-épineux vascularisation traumatique

Answer 46

Phase **asymptomatique** : les dépôts cristallins sont entièrement contenus par le tendon et ne causent habituellement aucun sx Phase **mécanique** : caractérisée par la croissance du dépôt qui se liquéfie et peut conduire à un élargissement du tendon et à un conflit antéro-supérieur Phase **inflammatoire** : les cristaux atteignent la périphérie du tendon où la calcification peut se rompre dans une bourse séreuse adjacente. Les cristaux viennent alors en contact avec des cellules ce qui déclenche une réaction inflammatoire

Answer 47

Toutes les articulations peuvent être touchées, mais l'**épaule** est la plus touchée, suivie par hanches, coudes et poignets

Answer 48

* Majorité sont asymptomatiques * Tendinites-bursites aigues * Douleurs chroniques * Érosions osseuses * Atteintes axiales * Épaule de Milaukee * Polyarthrite apathique

Answer 49

Douleur à début brutal et devient rapidement intense Patient s'oppose aux mouvements actifs et passifs Fièvre et élévation des paramètres de l'inflammation Si calcification superficielle : gonflement et érythème cutané En absence de traitement, l'inflammation se calme en qq jours à semaines

Answer 50

Peuvent être polyarticulaires lorsque les calcifications sont multiples Peut être dû à une tendinite chronique ou à l'épaississement du tendon conduisant à un conflit antéro-postérieur

Answer 51

Califications para-ostéales peuvent s'associer à une érosion de la corticale osseuse adjacente, en particulier aux **diaphyses proximales fémorales et humérales** Présentation clinique très sévère : dlr intense, sensibilité à la pression très marquée, augmentation du volume de la zone interessée, CRP et VS élevés Peut évoquer un dx de néoplasie ou d'infection menant à une biopsie Évolution bénigne : en qq semaines/mois, la calcification, puis l'érosion osseuse, disparaissent

Answer 52

Tendon supérieur du muscle long du cou : dlr aigue dans la partie supérieure de la colonne et du pharynx, fièvre et dysphagie Dépôts discaux : souvent asymptomatiques, rachialgies aigues, radiculalgies très aigues ou intenses ou cause classique mais rare de paraplégie Syndrome de la dent couronnée : comme CPPD, mais cristaux d'hydroxyapatite

Answer 53

Arthrite microcristalline aigue, parfois due à la rupture d'une calcification périarticulaire dans la cavité articulaire Associé à une rupture complète de la coiffe des rotateurs

Answer 54

Chez femme d'âge moyen Inflammation polyarticulaire chronique associée à des calcifications synoviales ou périarticulaires multiples Peut simuler une PAR

Answer 55

surtout sur radiographies simples et échographie

Answer 56

Opacités généralement arrondies, homogènes, sans corticale ni trabéculation : Taille variable : très petits dépôts à de très grosses masses tumorales Densité variables et limites plus ou moins nettes La calcification causale peut avoir disparue, et donc des ATCD d'accès récidivants ou la mise en évidence de calcification à proximité d'autres articulations permet le dx

Answer 57

Met très bien en évidence les dépôts, même lorsqu'ils sont petits Aspiration à l'aiguille : décider et guider celle-ci vers les calcifications pour en préciser leur localisation au sein du tendon et en informer sur leur consistance, liquide ou solide

Answer 58

Permet une localisation plus précise et montrer mieux que les radio une érosion osseuse

Answer 59

Cristaux trop petits pour être détectés au microscope à lumière polarisée Non biréfringents La coloration par le rouge Aluzarine peut faciliter leur détection

Answer 60

Pour écartter une arthrite septique qui constitue le principal ddx La goutte est aussi un autre ddx (surtout chez hommes), par contre, **l'accès apatitique du gros orteil** est le plus souvent observé chez des **femmes jeunes ou d'âge moyen**

Answer 61

Les dépôts de phosphate de calcium basique péri-articulaires peuvent disparaitre spontanément Le traitement des accès aigus comprend : * Glace * Repos * Analgésiques * AINS * Stéroïdes oraux ou injection locale Peut utiliser de la colchicine, surtout pour prévenir le récidives Si douleur chronique ou accès aigus répétés, on peut envisager l'ablation de la calcification * Ponction-aspiration, arthroscopie Traitement par ESWT s'est avéré efficace, mais C-I chez ceux prenant des anti-coagulants car peut se compliquer d'hématomes

Answer 62

Malléoles médiale et latérale Ligaments talofibulaires antérieur et postérieur Ligament tibiofibulaire antéro-inférieur Ligament calcanéofibulaire Tendon d'Achille Calcanéum

Answer 63

Une déformation, gonflement, ecchymose, etc. Arche plantaire

Answer 64

* Malléoles * Tendon d'Achille * Articulation de la cheville, avec ses 2 pouces placés sur le sillon articulaire antérieur puis sous chaque malléole * Articulations métatarso-phalangiennes en serrant le pied entre son pouce et son index * Fascia plantaire à son insertion sur le calcanéum

Answer 65

**Articulation tibio-talienne** * Dorsiflexion de la cheville (20°) genou fléchi * Flexion plantaire (50°) **Articulation sous-talienne** * Prendre le talon dans la main D et maintien de l'autre main la face postérieure du tibia au-dessus de la cheville : * Amène le talon vers l'extérieur = éversion de la cheville (5°) * Amène le talon vers l'intérieur = inversion de la cheville (30°) **Articulation médio-tarsienne** * Stabiliser le talon d'une main et de l'autre, saisit les métatarses par la face dorsale du pied et tourne les os du pied : * Vers l'intérieur = inversion du pied (40°) * Vers l'extérieur = éversion du pied (30°)

Answer 66

Tiroir antérieur et test en varus et valgus forcé