APP 5 : leucémies Flashcards
Où se déroule l’hématopoièse chez un nourrisson de 0-2 mois?
dans le sac vitellin
Décrivez moi les étapes de maturation/différenciation d’une cellule souche hématopoiétique multipotente jusqu’à ce qu’elle devienne un neutrophile
Moelle osseuse: progéniteurs
Cellule souche hématopoiétique multipotente
Colony forming unit GEMM
Colony forming unit GM
Colony formin unit G
Moelle osseuse: précurseurs :
Myéloblaste
Promyélocyte
Myélocyte
Métamyélocyte myéloide
Sang périphérique:
Bands (non-segmenté) méloide
Neutrophile
Décrivez moi les étapes de maturation/différenciation d’une cellule souche hématopoiétique multipotente jusqu’à ce qu’elle devienne un basophile
Moelle osseuse: progéniteurs
Cellule souche hématopoiétique multipotente
CFU GEMM
CFU- Baso
Moelle osseuse: précurseurs
Myéloblastes
Promyélocytes
Myélocytes
Métamyélocytes basophiles
Sang périphérique:
Bands (non-segmentés) basophiles
Basophiles
Décrivez moi les étapes de maturation/différenciation d’une cellule souche hématopoiétique multipotente jusqu’à ce qu’elle devienne un éosinophile
Moelle osseuse : progéniteurs
Cellule souche hématopoiétique multipotente
CFU- GEMM
CFU- éosinophilne
Moelle osseuse : précurseurs
Myéloblastes
Promyélocytes
Myélocytes
Métamyélocytes éosinophiles
Sang périphérique :
Bands (non-segmentés) éosinophines
Éosinophiles
Décrivez moi les étapes de maturation/différenciation d’une cellule souche hématopoiétique multipotente jusqu’à ce qu’elle devienne un monocyte
Moelle osseuse: progéniteurs
Cellule souche hématopoiétique multipotente
CFU-GEMM
CFU- GM
CFU- M
Moelle osseuse: précurseurs
Monoblastes
Promonocytes
Sang périphérique:
Monocytes
Qui suis je ?
Je suis un précurseur du neutrophile
Je suis de taille variable, j’ai un gros noyau de chromatine fine (2 à 5 nucléoles)
Mon cytoplasme est basophile sans granule
Je suis environ au taux de 5% dans la moelle osseuse
a) myélobaste
b) promyélocyte
c) myélocyte
d) métamyélocyte neutrophile
a)
Qui suis je ?
Je suis un précurseur du neutrophile
Je suis une cellule qui a développé des granules primaires dans mon cytoplasme
a) myélobaste
b) promyélocyte
c) myélocyte
d) métamyélocyte neutrophile
b)
Qui suis-je ?
Je suis un précurseur du neutrophile
J’ai développé des granules spécifiques (secondaires)
Ma chromatine nucléaire est condensée et mes nucléoles ne sont pas visibles
a) myélobaste
b) promyélocyte
c) myélocyte
d) métamyélocyte neutrophile
c)
Qui suis-je ?
Je suis un précurseur du neutrophile
Je ne me divise plus
J’ai un noyau en forme de fer à cheval et un cytoplasme rempli de granules primaires et secondaires
a) myélobaste
b) promyélocyte
c) myélocyte
d) métamyélocyte neutrophile
d)
Qui suis-je ?
Je suis une forme de neutrophile qui se situe entre les métamyélocytes et les neutrophiles matures.
Je me retrouve dans le sang périphérique
Bands (non-segmentés) neutrophiles
Vrai ou faux ?
On compte seulement les bands neutrophiles
Les bands basophiles et éosinophiles sont considérés comme étant matures
Vrai
Nommez trois sites où l’hématopoièse se produit chez l’adulte
Vertèbres
Côtes
Pelvis
Sacrum
Crâne
Bord proximal des os longs
Sacrum
Ou se produit majoritairement l’hématopoièse chez un foetus de 2 à 7 mois ?
Foie et rate
Nommez un site d’hématopoièse extramedullaire
Rate
foie
os longs (pour ça je me demande what they mean)
Tous les énoncés suivants sont des fonctions des facteurs de croissance impliqués dans l’hématopoièse et/ou la granulopoièse SAUF UN. Lequel ?
a) ils stimulent la prolifération et la différenciation des cellules sur lesquelles ils agissent
b) ils n’affectent pas la fonction des cellules matures sur lesquelles ils agissent
c) Ils inhibent l’apoptose
d) lors d’une infection, les endotoxines stimulent les monocytes qui sécrètent du IL-1 et du TNF qui agissent sur les cellules endothéliales et les fibroblastes (cellules stromales)
e) Les cellules endothéliales et les fibroblastes du micro-environnement sécrètent du IL-6, GM-CSF, G-CSF et du M-CSF, qui stimulent la granulopoièse et la production de monocytes
b)
ils affectent la fonction des cellules matures sur lesquelles ils agissent. Exemple, ils agissent sur les neutrophiles qui stimule la phagocytose ou la génération de superoxyde ou la cytotoxicité
QQui suis-je ?
Je suis un facteur de croissance
Je maintiens un pool de cellules souches hématopoiétiques et progénitrices (agit à partir de CFU gemm)
Je favorise la proliffération et la différenciation cellulaie myéloide
Mon activité se chevauche avec celle de l’IL-3
a) GM-CSF
b) M-CSF
c) G-CSF
d) MKE-CSF
e) IL-13
a)
Qui suis-je?
Je renforce l’effet de SCF, FLT-1, IL-3 et GM-CSF
J’agit tardivement
J’agit à partir de CFU-GM pour former des neutrophiles
a) GM-CSF
b) M-CSF
c) G-CSF
d) MKE-CSF
e) IL-13
c)
Toutes les conditions suivantes sont des indications d’administration clinique de G-CSF SAUF UNE, laquelle ?
a) post-chimiothérapie
b) lors d’une polycythémie Vera
c) myélodysplasie et anémie aplasique
d) neutropénie sévère bénigne
e) mobilisation des cellules souches du sang périphérique
f) post-radiothérapie
Nommez deux fonctions des neutrophiles et monocytes
a) Chimiotaxie
Ils sont attirés par: bactéries et sites d’inflammation
Substances chimiotactiques relâchées par: tissus endommagés, complément et interactions avec molécules d’adhésion
Molécules d’adhésion recrutent autres cellules immunitaires (son aussi sut plaquettes et endothélium)
b) Phagocytose : avaler et digèrent les bactéries ou antigènes
- grâce à leur récepteur Fc ou C3b
- Reconnaissent leur cible par obsonisation avec Ig ou complément
- entourent la bactérie - phagosome - phagolysosome + granules secondaires + ROS = tuent la bactérie
c) Mécanisme de tuerie digestion
ROS+ RNOS+ H2o2+ ganules primaires (myélopéroxydases) et granules secondaires ( lysosymes, protéines microbicides) pour tuer les bactéries
d) Présentationd es antigènes au système immunitaire via un HLA
e) Produit des substances qui régulent l’inflammation
Nommez moi un rôle des eosinophiles
Réactions allergiques
Anti-parasites
Retrait de la fibrine dans les réactions inflammatoires ( inflammation locale et réparation tissulaire)
Nommez moi un rôle des basophiles (mastocytes)
Jouent un rôle dans la réaction allergique
Ils contiennent de l’héparine et de l’histamine.
L’histamine est relâchée lors de la dégranulation
Si une personne adulte présente une valeur de neutrophiles à 10 x 10 à la 8 / L, on dit qu’elle a une…
a) éosinophilie
b) basophilie
c) leucocytose
d) leucocytose neutrophilique
e) leucopénie
d)
esq on peut dire aussi neutrophilie ?
Quelle est la limite INFÉRIEURE du taux normal de neutrophile chez les patients qui ne sont PAS Noirs/Moyen-Orient ?
a) 7.5 x 10 à la 9
b) 4 x 10 à la 9
c) 1.5 x 10 à la 9
d) 1.8 x 10 à la 9
e) 0.0 x 10 à la 9
d)
Quelle est la limite INFÉRIEURE du taux normal de neutrophile chez les patients qui sont d’origine Noire/Moyen-Orient ?
a) 7.5 x 10 à la 9
b) 4 x 10 à la 9
c) 1.5 x 10 à la 9
d) 1.8 x 10 à la 9
e) 0.0 x 10 à la 9
c)
Vrai ou faux ?
Une neutropénie fait s’accompagne toujours d’une pancytopénie
Faux
Elle peux être sélective et même s’accompagnie d’une seule autre cytopénie
Nommez deux conséquences possibles d’une neutropénie sévère
- Infections de la bouche et de la gorge
- Ulcérations douloureuses et insolubles de la bouche, la gorge, de la peau ou à l’anus
- Septicémie (survient rapidement)
- Organisme de la flore normale peuvent devenir pathogènes (S. epidermidis ou bactéries gram - de l’intestin)
Tous les énoncés suivants peuvent être des causes d’une neutropénie sélective SAUF UN, lequel ?
a) Neutropénie congénitale
b) Médicaments anti-inflammatoires
c) Anticonvulsivants
d) Lupus érythémateux systémique
e) Infection virales
f) Anaphylaxie
f) Tuberculose
g) Diabète de type 2
h) Hépatite
g)
Complément:
Les causes sont classées selon ces catégories (ce qui est plus facile à retenir)
Neutropénie congénitale
Neutropénie acquise (médicaments)
Neutropénie immune
Leucémie lymphocytaire à granules larges
Infection virales
Infections bactériennes fulminantes
Nommez moi deux causes possibles de leucocytose neutrophilique
Infections bactériennes (surtout pyogéniques, localisées ou généralisées)
Inflammation et nécrose tissulaire (myosite, trauma, infarcture, vasculite)
Désordres métaboliques ( urémie, éclampsie, acidose, goutte)
Grossesse
Néoplasme de tout type
Hémorragie aigue ou hémolyse
Médicaments (corticostéroides)
LMC
SMP (PV, TE, MF)
Traitement avec facteurs de croissance myéloides
Asplénie
Hérédité
- Qu’est-ce qu’une réaction leucémoide ?
- Nommez une cause possible de celle-ci
- Il s’agit d’une leucocytose réactive excessive généralement caractérisée par une présence de cellules immatures (myélobastes, promyélocytes et myélocytes) dans le sang périphérique.
Témoigne d’une hématopoièse stimulée - Hémorragie massive, LMC, infections sévères ou chroniques, hémolyse grave, cancer métastatique, nouveau né
Nommez moi une cause possible de monocytose
infection chronique
LMA
Lymphomye de Hodgkin
Neutropénie chronique
Infectionc protozoaires
Maladies des tissus conjonctifs (lupus érythémateux)
Nommez une cause possible d’éosinophilie
Infection parasitaire
Réaction allergique
Prise GCSF CM-SCF
Maladies de la peau (eczema, herpes)
Maladie de Hodgkin
Médicament (senisibilté)
Nommez trois facteurs prédisposants à la LMA
Infections virales (VIH, HCV)
Solvants industriels et chimiques
Agents akyllants
PV (5%)
TE (5)
MF (10-20%)
Quelle est la durée de la myélopoièse ?
a) 5 jours
b) 24 heures
c) 10 jours
d) 15 jours
e) 20 jours
c)
Quelle est la durée de la monocytopoièse
a) 5 jours
b) 24 heures
c) 10 jours
d) 15 jours
e) 20 jours
b)
Quelle est la durée de vie moyenne d’un granulocyte ?
a) 4-5 jours
b) 10-14 jours
c) 2 jours
d) 20 jours
e) infini
a)
Si nous voyons au frotti des cellules ayant un noyau en forme de fer à cheval rempli de granules primaires et secondaire, de quoi s’agit-il ?
a) myéloblastes
b) métamyélocytes
c) promyélocytes
d) myélocytes
e) neutrophiles
b)
Quels sont les trois facteurs de croissance principaux qui stimulent la prolifération et la différenciation des cellules myéloides
GM-CSF, GCSF et il y a aussi IL-3
Qui suis-je ?
Je suis un facteur de croissance qui agit tardivement pour augmenter la production d’une lignée cellulaire en réponse aux besoins corporels.
Je renforce l’effet de SCF, FLT-1, IL-3 et GM-CSF
Je peux être administré pour augmenter les neutrophiles
G-CSF
Nommez 2 indications de l’administration de G-CSF
Neutropénie sévère bénigne
Post-chimio/radio/transplantation de cellules souches
Myélodysplasie ou aplasie cellulaire
Mobilisation des cellules souches du sang périphérique
Les monocytes se transforment en macrophages lorsqu’ils entrent dans les tissus.
Les macrophages ont toutes les fonctions suivantes sauf une, laquelle ?
a) sécrétion de facteur de croissance
b) libération du fer
c) libération de B12
d) sécrétion de chimiokines
e) réguler inflammation
f) réponses immunitaires
g) présentation d’antigènes
c)
Nommez moi 2 des 5 fonctions globales des monocytes et neutrophiles
Chimiotaxie
Phagocytose
Mécanisme de digestion
Présentation d’Ag via HLA
Régulation de l’inflammation
Nommez moi 1 des 3 grands rôles des éosinophiles
Réaction allergique
Retrait de la fibrine formée lors de l’inflammation
Défense contre les parasites
(rôle dans l’immunité locale et la réparation tissulaire)
Quel est le rôle principale du basophile
Réaction allergique (relâchement d’histamine)
Contient aussi de l’héparine
- Nommez deux causes possibles de neutropénie
- Nommez deux conséquences possibles de neutropénies
- A)Congénitale
B) Acquise
- Médicaments: antibactériens, anticonvulsivants, antidépresseurs, psychotropes, anti-inflammatoires, etc.
- Bénigne (raciale ou familiale)
- Cyclique
- Immune: lupus erythémateux systémique, auto-immune, Syndrome de Felty, Hypersensibilité/anaphylaxie
- Leucémie lymphoide à larges granules
- Infections: virales (hépatite, influenza, VIH) ; infection bactérienne fulminante (tuberculose)
- Risque d’infection accru
Ulcères de la bouche, gorge, peau, anus
Septicémie (staph épidermidis ou bactéries Gram - de l’instestin deviennent pathogènes )
- Nommez moi 5 causes possibles de neutrophilie
- Nommez un résultat d’investigation, autre l’augmentation des neutrophiles à la FSC, qui nous dirige vers une neutrophilie
- Néoplasme de tout type (carcinome, lymphome, mélanome
Asplénie (post-splénectomie)
Infection bactérienne
Inflamamtion
Hémorragie
Hémolyse
Syndrome myéloprolifératif( PV, TV, MF, LMC)
Injection de G-CSF
Médicaments (corticostéroides) - Corps de dohle
Fièvre
Bcp de bands dans le sang
Nommez moi 2 causes possible d’une réaction leucémoide (mime une leucémie)
Hemorragie
Hémolyse
Nouveau né
Cancer métastatique
LMC
Infection
Nommez moi 2 causes possibles de réaction leucoerythroblastique
Infiltration métastatique de la moelle
Myélofibrose primaire
LMC et LMA
Myélome , lymphoome
Ostéoporose
etc.
Nommez moi deux causes possibles de monocytose
Infection bactérienne chronique
Maladie des tissus conjonctifs
Infections protozoaires
Neutropénie chronique
Lymphome de Hodgkin
LMA
Leucémie myélomonocytaire chronique
Nommez moi deux causes possibles d’éosinophilie
Parasites
Rxn allergique
Maladies de la peau
Mx
Maladie de Hodgkin
Prise de G-CSF, GM-CSF
Nommez moi 2 causes possibles de basophilie
D’habitude:
LMC
PV
Réactive:
Myxoedème
Infection varicelle
Colite ulcéreuse
La polycythémie peut être divisée en deux catégories: absolue et relative. Décrivez moi ces deux catégories.
Polycythémie absolue:
- Polycythémie vera: syndrome myéloprolifératif (hyperactivité intrinsèque de la MO)
- Polycythémie secondaire: augmentation de l’EPO
Polycythémie relative:
- Pseudopolycythémie: causée par une diminution de ton volume plasmatique
- Martin Mystère est un homme de 30 ans qui court souvent des marathons. À la fin de chaque marathons il est toujours très fatigué et bois beaucoup d’alcool avec ses amis. Aujourd’hui, il se présente à l’urgence après un marathon, il est complètement déshydraté et vous demande de l’aide.
À sa FSC, ses globules rouges sont largement augmentés, mais le reste est normal.
quel est le DX le plus probable
a) myélofibrose
b) polycythémie vera
c) anémie ferriprive
d) pseudopolycythémie
e) LMC
- Quels sont les facteurs de risque de ce Dx compris dans la vignette
- d)
- Homme, jeune, déshydratation, consommation d’alcool, exercice
Complément
Il y a aussi: comme FR :obésité, tabagisme intensif. thérapie diurétique
Expliquez moi la physiopathologie de la mutation de JAK2V617F
D’habitude, le récepteur doit se lier à un FC pour être activé (ex: EPO)
Dans la mutation, la protéine JAK est activée même sans le facteur de croissance = prolifération cellulaire anormale
Associez la maladie au bon corps
- Spénectomie
- Infection
- Déficience en G6PD
a. Corps de Heinz
b. Corps Howells-Jolly
c. Corps de Dohle
- b
- c.
- a
Décrivez moi brièvement l’évolution d’une LMC selon les 3 phases
Phase chronique: différenciation, maturation des cellules, pas d’impact du clone
Phase accélérée (10-19% de blastes): accumulation d’anomalies génétiques
- anémie
- thrombocytopénie
- augmentation dees blastes
- augmentation des basophiles
- splénomégalie
- moelle osseuse peut devenir fibreuse
Phase blastique/aigue (+20% blastes)
- rapide, qq jours ou semaines
- 70% LMA
- 30% LLA
- Neutropnie!!! = infections
