APP 4: anémies hémolytiques et thrombopénies Flashcards
Quelle est la durée normale de vie d’un globule rouge ?
a) 100 jours
b) 10 jours
c) 20 jours
d) 200 jours
e) 120 jours
e)
Expliquez-moi brièvement la raison pour laquelle, l’anémie due à une hémolyse peut ne pas être vue avant que la longévité des globules rouges ne chute à 30 jours.
Puisque dans le cadre d’une anémie hémolytique, il y aura une augmentation du taux auquel les GR seront éliminés. Pour compenser, il y aura une expansion de la production de GR (réticulocytose), en ce sens elle produire 6-8 fois plus de GR qu’à l’habitude. Ce qui va compenser temporairement pour le déficit en GR.
Cela s’appelle la maladie hémolytique compensatoire
Nommez deux manifestations cliniques générales de l’anémie hémolytique
Palleur des membranes muqueuses
Jaunisse moyenne et fluctuente
Splénomégalie
Urine devient plus foncée (excès d’uribilinogène)
Nommez deux conditions héréditaires pouvant engendrer une anémie hémolytique
Défauts membranaires
- Sphérocytose héréditaire
- Ellipstocytose héréditaire
Désordres métaboliques
- Déficit en G6PD, pyruvate kinase
Hémoglobinopathie
- Hb CC Hb SC Hb SS
- Thallassémies majeues
Nommez deux causes possibles de l’anémie régénérative
Perte de sang (hemorragie aigue)
Hémolyse intravasculaire
Métabolisme défecteux
Anoralités de membranes
Hémoglobinopathies
Destruction immune
- Dans le cadre de l’anémie agénérative, la moelle osseuse est…
a) fonctionnelle
b) non-fonctionnelle
- Dans le cadre de l’anémie regénérative, la moelle osseuse est…
a) fonctionnelle
b) non-fonctionnelle
- b)
- a)
- Quel est l’élément manquant qui est responsable de décomposer les ultra-grands facteurs de von willebran qui caractérise le PTT ?
- Décrivez moi brièvement la physiopathologie du PTT
- ADAMTS13
- Forme acquise: plus de 50 mutations sur le ADAMTS13, forme acquise: anticorps IgG inhibiteurs.
Insuffisance de adamts13= ultra-long fvW non clivé = liaison du B1B des plaquettes sur celui-ci = formation de gros thrombus dans la microcirculatoin = anémie hémolytique microangiopathique = insuffisance rénale/ thrombocytopénie/fièvre/anomalies neurologiques/ insuffisance rénale
Tous les énoncés suivants sont des manifestations cliniques générales pouvant être liées à l’hémolyse SAUF UN, lequel ?
a) paleur des muqueuses
b) jaunisse fluctuente
c) splénomégalie
d) bossures du crâne
e) urine foncée
f) glossidynie
f)
Associez les manifestations cliniques aux bons types d’anémie
A) anémie hémolytique microangiopathique acquise: CIVD
B) anémie hémolutique microangiopathique acquise: PTI
C)
D)
E)
Nommez les 4 classes possibles de thrombocypénie et une étiologies principales pour chaque classe.
Défaut de production
- Insuffisance médullaire généralisée : Syndrome myélodysplasique, anéme aplasique, anémie mégaloblastique, VIH, myélofibrose, radiothérapie
- Dépression sélective des mégacaryocytes : mutation des récepteurs de TPO, médicaments, produits chimiques, infections virales
Destruction excessive
- Immune : auto-immune, idiopathique, infections (h. pylori, VIH, malaria), médicaments (héparine)
- Non-immune : CIVD, PTI
Séquestration
- dans la splénomégalie, 90% des plaquettes sont séquestrées dans la rate (normalemnet 1/3).
Dilutionnelle
un pt ayant une transfusion massive du sang exposé à plus de 24h (donc nb de plaquettes a chuté) aura ses plaquettes diluées dans un sang pauvre en plaquette. Hémostase primaire sera anormale. Besoin de transfusion de plaquette.
Tous les énoncés suivants sont des résultats d’investigations pouvant être liés à l’hémolyse SAUF UN, lequel ?
a) diminution de l’haptoglobine
b) augmentation de la bilirubine non-conjuguée dans le sérum
c) augmentation de l’urobilinigène
d) augmentation de l’haptoglobine
d)
Elle est diminuée, car suite à l’hémolyse, l’hémoglobine relâchée forme un complexe avec l’haptoglobine qui devient saturée et qui est éliminée par les cellules du système RE.
Nommez deux causes possibles de l’anémie hémolytique intravasculaire
Déficience G6PD avec stress oxydant
Transfusion sanguine “mismatchée” abo
Syndrome de fragmentation des GR
Anémie hémolytique autoimmune sévère
Anémie hémolytiques causées par des mx ou des infections
Hémoglobinurie paroxysmale nocturne
Hémoglobinurie de Mars
Hémoglobine instable
Quelle est l’étiologie causant le plus d’anémie hémolytique héréditaire dans le nord de l’Europe ?
a) elliptocytose héréditaire
b) déficience en G6PD
c) déficience en pyruvate kinase
d) sphérocytose héréditaire
e) drépanocytose
d)
- Quelle est la forme principale de traitement de l’anémie hémolytique héréditaire si la personne se présente avec une anémie symptômatique ou des pierres au reins, des ulcères des jambes ou un retard de croissance?
- Quel est le traitement devant accompagner la méthode de traitement mentionnée à la question 1 si la personne présente des pierres aux reins symtômatique ?
Splenectomie
Cholecystectomie
Nommez moi deux changements hématologiques associés à la grossesse
Anémie physiologique :
- augmentation du volume sanguin de 45%
- augmentation de la masse des GR de 25%
Thrombocytopénie:
- perte de 10% des plaquettes
Coagulation:
- Augmentation des facteurs de coagulation
- Diminution de la fibrinolyse
Augmentation des éléments requis pour l’érythropoiese
- 2-3 x plus d’acide folique requis
- 900mg de fer requis pour la mère et le bébé
Associez les paramètres de laboratoires aux bonnes utilités
- Coombs test direct
- Coombs test indirect
- Haut taux d’hémoglobine plasmatique
- Hémosidérinurie
5) Bas taux d’haptoglobine
a) Prévenir une anémie hémolytique auto-immune
b) Indication d’une hémolyse intravasculaire
c) Déterminer la cause de l’hémolyse
d) Indication d’une anémie hémolytique auto-immune
- c) d)
- a)
- b)
- b)
- b)
Quelles sont les 4 grandes classes de thrombocytopénie ?
Défaut de production
- Central (moelle osseuse)
Leucémies, lymphomes, syndromes myélodysplasiques. myélofibrose
Anémie mégalobastique
Carcinome
Anémie aplasique
Radiothérapie
Médicaments cytotoxiques
- Dépression sélective des mégacaryocytes
Mutation du récepteur des mégacaryocytes, MPL
Destruction massive (immune ou non immune)
Immune
Lupus erythémateux systémique
Idiopatique
Auto-immune
Allo-immune post-transfusionnelle
Lymphome
Infection (H. pylori, VIH, malaria)
Médicaments (héparine)
Non-immune
PTT
CIVD
Hypersplénisme
90% des plaquettes peuvent être séquestrées dans la rate en cas de splénomégalie
Dilution
Plaquettes sont instables à 4 degrés celcius, donc lors de transfuser plusieurs peuvent être mortes. Les plaquettes du patient peuvent être diluées (peu de PLT dans grand volume de sang). Besoin d’être transfusé. Hémostase primaire sera normale.
Quelles sont les deux réponses médullaires possibles à l’anémie hémolytique ?
Hyperplasie erythroblastique
Hyperplasie myéloide (stimule le progéniteur commun CFU-GeMM donc stimule la prolifération myéloide)
Le PTI est souvent idiopathique, mais peut être associé à certaines conditions. Nommez moi 2 de ces conditions
Anémie hémolytique auto-immune
VIH
Hépatite virale
Lupus érythémateux systémique
LLC
Infection H.Pylori
Lymphome de Hodgkin
Qui suis-je?
Je suis plus répandu chez les femmes
Je suis une condition dans laquelle il y a une thrombocytopénie.
Je ne suis pas accompagnée d’anémie ni de neutropénie.
Présence d’Ac contre les plaquettes
PTI
Vrai ou faux ?
L’anémie hémolytique microangiopathique est une cause d’hémolyse immune
Faux c’est une cause non immune
Nommez moi 3 causes possible d’anémie hémolytique micro-angiopathique
CIVD
PTT
syndrome urémique
Vasculite
Maladie maligne
Hypertension maligne
Pré-éclampsie
Trouble vasculaire rénal
Ciclosporine
Rejet d’homogreffe
Quelle est LA particularité pouvant être vu au frottis qui devrait nous enligner vers une anémie hémolytique microangiopathique ?
a) augmentation de l’hémoglobine
b) présence de corps de Hauer
c) diminution de l’haptoglobine
d) présence de cellules en forme de crayon
e) présence de schizocytes
e)
Expliquez moi brièvement la physiopathologie du PTT
- Déficience en métalloprotéase ADAMS13
- Pas de destructions des multimères de fvW
- ULVWF adhérent aux celluels endothéliales
- Plaquettes adhèrent et aggrègent aux gros fvW
- Formation de thrombis dans la microcirculation
- Possibilité d’embolisation
Nommez 2 manifestations cliniques possibles du PTT
- Anémie hémolytique microangiopathique
- Thrombose microvasculaire = ischémie et infarctus
- Thromboembolisatoin possible
- Anomalies neurologiques
- Insuffisance rénale
- Fièvre
Nommez 2 indices trouvés aux laboratoires qui ont indicatifs d’un PTT
- Thrombocytopénie
- Augmentation du LDH sérique
- Augmentation de la bilirubine non-conjuguée
- Test de coagulation normaux SAUF POUR TEMPS DE AIGNEMENT (Pfa-100)
- Déficience en ADAMS 13
- Anémie
- Schizocytes
Nommez un principe de traitement pour le PTT
- Échange de plasma (retirer ULVWF et Ac conte ADAMS13)
- Rituximab (anticorps monoclonaux)
- Immunosupression et corticostéroides de haute dose
Expliquez moi brièvement la physiopathologie du syndrome hémolytique urémique
- bactérie (STEC ou VTEC) ingérée
- Multiplie et adhère aux entérocytes du colon
- Rxn immunitaire de l’organisme (fièvre, diarrhée)
- Production d’une toxine par la bactérie
- Toxine véhicule dans la sang dans les neutrophiles et s’attache aux cellules endothéliales
- Pour boucher les brèches dans les vaisseaux, les plaquettes y adhèrent
Nommez 2 manifestations cliniques possibles du syndrome hémolytique urémique
Anémie hémolytique microangiopathique
Diarrhée (pouvant être sanglante)
Fièvre
Thombose microvasculaire = ischémie et infarctus
Thromboembolie possible
Crise d’épilepsie
Dommages aux reins
Hématomes et purpura possible
Nommez 2 indices trouvés aux laboratoires qui ont indicatifs d’un PTT
- Thrombocytopénie
- Anémie
- LDH sérique élevé
- Bilirubine non-conjuguée élevée
- ADAMS13 normal
- Schizocytes
- Temps de coagulation normaux SAUF TEMPS DE SAIGNEMENT (PFA-100)
Nommez un principe de traitement pour le PTT
Dialyse rénale supportive
Contrôle de l’hypertension
Décrivez brièvement la physiopathologie du CIVD
- augmentation de l’activité de la thrombine
- augmentation de dépot de fibrine IV
- augmentation de l’aggrégation plaquettaire
- augmentation monomère de fibrine circulants = interfèrent avec polymérisation de la fibrine
- thrombus sur les parois vasculaires
- FIbrinolyse intense
DONC activité thrombine et plasmine = DÉPLÉTION DU FIBRINOGÈNE + FACTEURS DE COAGULATION
Nommez deux manifestations cliniques du CIVD
- Saignements excessifs (site de ponction veineuse/plaie)
- Lésions de la peau
- Insuffisance rénale
- Gangrène
- Ischémie cérébrale
Parmi les 3 causes d’anémie hémolytiques microangiopathiques étudiées, quelle est la seule qui va bouleverser le coagulogramme ?
CIVD
Nommez 2 indices aux laboratoires trouvés lors d’une CIVD
- Anémie
- Thrombocytopénie
- Fibrinogène EFFONDRÉ
- PT : allongé
- APTT: allongé
- TT: allongé
- D-dimères AUGMENTÉS
- schizocytes
Nommez un principe de traitement de la CIVD
Pour les patients qui saignent:
- plasma frais congelé et concentré de plaquettes
- cryoprécipités
- concentrés de fibrinogène
Pour les patients en thrombose (5-10%)
- Médicaments anti=plaquettaires ou héparine
- PAS D’INHIBITEURS DE LA FIBRINOLYSE
Nommez deux principes de traitement pour traiter les maladies hématologiques auto-immunes et expliquez comment ils fonctionnent
- Gammaglobulines (Ac) = augmentent le nombre de plaquettes
- Mieux pour PTI que l’anémie hémolytique auto-immune
- Bloque les récepteur Fc des macrophages ou modifie la production des anticorps - Splenectomie
- Augmente rapidement les plaquettes (stockées à 90% lors de splénomégalie dans la rate) - Modulateurs de l’immunité (corticothérapie, rituximab, cyclosporine)
- diminution du système immunitaire (diminue les Ac auto-immuns)
Lorsqu’une anémie hémolytique allo-immune néonatale suirvient, il est possible de devoir effetuer une transfusion d’échange.
Quelle sont les deux critères indiquant la nécessité de cette intervention ?
Anémie sévère (moins de 100g/l)
Hyperbillirubinémie sévère ou augmentant rapidement
Toutes les conditions suivants sont nécessaire pour une transfusion d’échange SAUF UNE, laquelle ?
a) le sang doit avoir moins de 5 jour depuis qu’il a été donné
b) le donneur doit être CMV négatif
c) le donneur doit être RhD négatif
d) Le donneur doit être ABO compatible
e) Le donneur doit être de la même origine ethnique
e)
Décrivez moi l’utilité de la photothérapie chez un nouveau né ayant une jaunisse
La lumière dégrade la bilirubine (le foie du bébé n’est généralement pas encore assez mature pour le faire) et cela réduit la probabilité de kernictère (trouble neurologique induit par le bilirubine)
Quelle est LA complication de l’hyperbilirubinémie chez un nouveau né ?
toxicité cérébrale (kernictère: trouble neurologique induit par le bilirubine)
Nommez moi 2 manière dont les femmes enceintes peuvent prévenir l’anémie hémolytique du nouveau-né
- Détermination du groupe ABO et Rh deux fois durant la grossesse
- Femmes Rh négatives:
- anti-D (Winrho) à 28 et 34 semaines pour diminuer la sensibilisation
- typer sang de cordon + anti-D prophylactique 72 h avant l’accouchemnet
- Test Kleinhauer pour voir le volume de l’hemorragie foetale, si + que 4 ml, augmenter dose d’anti-D
- Si présence d’anti-D: les quantifier, voir la sous-classe. Voir vélocytométrie de l’artère cérébrale moyenne du ébé à l’écho. VItesse élevée = anémie. Si anémie détectée: transfusion I-U de GR irradiée RH-D neg. - Si foetus Rh neg, pas de prophylaxi ni traitement
Nommez deux indications de l’utilisation du plasma frais congelé
- Déficit multiple de la coagulation+ hémorragie ou procéduree chirurgicale
- renversement de la warfarine
- CIVD
- transfusions multiplues avec coagulopathie dillutionnelle
- patient avec maladie hépatique - Traitement d’un PTT
Vrai ou faux ?
Le plasma congelé peut être utilisé pour quelqu’un qui a un déficit d’un seul facteur de coagulation
Faux.
D’autres produits plus spécifiques sont disponibles
Il ne peut pas non plus être utilisé en cas d’hypovolémie simple
Quel est le traitement DE CHOIX pour la CIVD
a) plasma congelé
b) gammaglobulines
c) splenectomie
d) transfusion de plaquettes
e) cryoprécipité
e)
il est concentré en facteur 8, fvW et fibrinogène
Que va-ton utiliser pour le traitement urgent d’un état d’hypofibrinogénémie aveec hemorragie ?
a) plasma congelé
b) gammaglobulines
c) splenectomie
d) transfusion de plaquettes
e) cryoprécipité
e)
Nommez deux indications à l’utilisation d’un concentré de plaquettes
- Prophylactique
- Thérapeutique
- Hémorragies actives
- décompte inférieur à 50 000 ou dysfonction plaquettaire
- pas de traitement alternatif valable (ex: pas de desmopressine)
