APP 1: anémie microcytaire Flashcards
Quel est le site le plus important d’hématopoïèse à partir de 6-7 mois de vie foetale ?
a) le foie
b) la rate
c) les reins
d) la moelle osseuse
e) l’aorte-gonade-mésonephros
d)
Complément:
il se produit un shifting du foie et de la rate vers la MO
Associez le site dominant de l’hématopoiese au bon stade de développement
A) Foetus (0-2 mois)
B) Foetus (2-7 mois)
C) Foetus (5-9 mois)
D) Enfants
E) Adultes
1) Moelle osseuse (pratiquement tous les os, diminution de la contribution post-partum du foie et de la rate qui cesse au cours des premiers mois de la vie)
2) moelle osseuse
3) moelle osseuse des: vertèbres, côtes, du sternum, du crâne, du sacrum, du pelvis et des régions proximales du fémur
4) sac vitellin
5) foie et rate
A) 4)
B) 5)
C) 2)
D) 1)
E) 3)
(voir tableau 1.1 du Hoffbrands)
Décrivez-moi les étapes de la différenciation d’une cellule souche multipotente jusqu’à ce qu’elle devienne un globule rouge
- cellule souche multopotente
- CFU-GEMM
- BFU-MKE
- BFU-E
- CFU- E
- Pronormoblaste
- Normoblaste basophile
- Normoblaste orthochrome
- Normoblaste acidophile
- Réticulocyte
- GR
Décrivez-moi les étapes de la différenciation d’une cellule souche multipotente jusqu’à ce qu’elle devienne une plaquette
- cellule souche multipotente
- CFU-GEMM
- BFU-MKE
- BFU-MK
- CFU-MK
- Mégacryoblaste
- Mégacaryocyte
- Plaquette
Vrai ou faux ?
Les globules rouges et tous les globules blancs possèdent une même cellule progénitrice
Faux
La cellule souche multipotente se différencie en cellule progénitrice mégakaryocyte érythroide (ancêtre des GR) et en cellule progénitrice lymphoide (ancêtre des lymphocytes ). Donc, non.
Si tu as dit vrai, rappelle toi que les lymphocytes sont aussi des gb
Nommez deux types de cellules qui font partie des cellules stromales
Cellules souches mésenchymateuses
Adipocytes
Fibroblastes
Ostéoblastes
Cellules endothéliales
Macrophages
Sélectionnez les trois facteurs parmi les suivants qui vont stimuler la différenciation des cellules souches hématopoiétiques en cellules progénitrices mégakaryocytes-érythroides
a) IL-1
b) IL-2
c) IL-3
d) IL-4
e) IL-5
f) IL-6
g) IL-7
h) EPO
i) TPO
j) G-CSF
k) FTL3-L
Réponses:
c) j)
voir figure 1.6.
Je pense enlever cette question
Sélectionnez le facteur parmi les suivants qui vont stimuler la différenciation des cellules progénitrices mégakaryocytes-éryhroides en cellules progénitrices érythroides
a) IL-1
b) IL-2
c) IL-3
d) IL-4
e) IL-5
f) IL-6
g) IL-7
h) EPO
i) TPO
j) SCF
k) FTL3-L
h)
je pense enlever cette question
Sélectionnez le facteur parmi les suivants qui vont stimuler la différenciation des cellules progénitrices mégakaryocytes-érythroides en cellules progénitrices mégakaryocytes
a) IL-1
b) IL-2
c) IL-3
d) IL-4
e) IL-5
f) IL-6
g) IL-7
h) EPO
i) TPO
j) G- CSF
k) FTL3-L
i)
je pense enlever cette question
Sélectionnez le facteur parmi les suivants qui vont stimuler la maturation des cellules progénitrices granulocytes-macrophages en neutrophiles
a) IL-1
b) IL-2
c) IL-3
d) IL-4
e) IL-5
f) IL-6
g) IL-7
h) EPO
i) TPO
j) G-CSF
k) FTL3-L
l) GM-CSF
j) et l)
je pense enlever cette question
Nommez un effet secondaire de la thérapie d’érythropoiétine subcutanée
Augmentation de la tension artérielle
Thrombose
Réaction au site d’injection
Brièvement, comment définissez-vous l’anémie ?
Réduction de la concentration d’hémoglobine dans le sang qui est sous la moyenne pour l’âge et le sexe.
ou de l’hématocrite ou du nombre de GR
Vrai ou faux?
L’anémie à progression lente cause généralement plus de symptômes que l’anémie qui progresse rapidement
Faux.
L’anémie qui progresse rapidement cause généralement plus de symptômes que l’anémie à progression lente, car il y a moins de temps pour que le système cardiovasculaire et la courbe de dissociation d’O2 de l’hémoglobine s’adaptent
La présence de manifestations cliniques liées à l’anémie doit être considérée selon 4 “grandes rubriques”. Lesquelles ?
La rapidité d’apparition
-L ‘anémie qui progresse rapidement cause généralement plus de symptômes que l’anémie à progression lente (moins de temps d’adaptation a/n cardiovasculaire et pour l’Hb)
Sévérité
- anémie légère: peu ou pas de symptômes, symtômes généralement lorsque Hb à moins de 90g/L
Âge
- PA tolèrent moins bien anémie (compensation c-v altérée)
Courbe de dissociation de l’hémoglobine
- anémie = augmentationd e 2-3-DPG dans les GR = translation vers la droite = relâchement d’O2 dasn les tissus)
- l’anémie peut augmenter directement la 2-3-DPG (déficience en pyruvite kinase) ou être associée à une Hb de faible affinitié (HbS: anémie falciforme)
Vrai ou faux ?
Les personnes âgées tolèrent moins bien l’anémie que les plus jeunes.
Vrai
Car la compensation cardiovasculaire normale est altérée (j’aurais plus dit diminuée avec l’âge, mais il s’agit d’une traduction du livre, alors bon)
- Complétez la phrase suivante:
L’anémie, en général, est associés avec une 2,3-DPG 1) dans les globules rouges et un décalage de la courbe de dissociation de l’O2 vers la 2) .
a) augmentée
b) droite
c) diminuée
e) gauche
- Quelle est la conséquence nette de ce changement au niveau des globules rouges ?
a) oxygène est moins acheminé aux tissus
b) oxygène est donné plus facilement aux tissus
- 1) a)
2) b) - b)
Nommez deux SYMPTÔMES généraux de l’anémie
Léthargie
Souffle court (surtout à l’expiration)
Palpitations
Mal de tête
Faiblesse
Sujets plus vieux:
DIsturbance visuelle à cause d’hémorragie de la rétine (surtout lors d’anémie sévère à progression rapide)
Insuffisance cardiaque
Angina pectoris
Claudication intermittente
Confusion
Nommez une manifestation clinique de l’anémie spécifique à l’étiologie : déficience en fer.
a) jaunisse
b) ulcères des membres inférieurs
c) difformités des os
d) infections excessives
e) koïlonychie
f) ecchymoses spontanées
e)
“spoon nails”
Complément de réponse:
Il y a aussi (7 au total) : chéilite angulaire, glossite indolore, PICA, ongles cassants, striés, minces
chez les enfants: irritabilité fonction cognitive altérée, diminution du développement psychomoteur
a) manifestation spécifique de l’anémie hémolytique ou mégaloblastique
b) manifestation spécifique de l’anémie falciforme et d’autres anémies hémolytiques
c) manifestation spécifique de thalassémies majeures
Nommez deux SIGNES généraux de l’anémie
Pâleur des membranes muqueuses / des lits à ongles (il hémoglobine à moins de 90g/L
Circulation hyperdynamique peut être présente avec la tachycardie
Pouls bondissant
Cardiomégalie
Murmure systolique (surtout à l’apex)
Patients âgée : insuffisance cardiaque congestive
Fiona se présente à l’urgence, car elle se sent très fatiguée, elle a le souffle court et sent que son coeur bat très vite. Sa mère est anémique. Après avoir analysé son frotti sanguin, vous la diagnostiquez d’anémie microcytaire hypochromique.
a) À quel niveau se situe donc sont volume globulaire moyen en fL ? (Valeur seuil)
b) À quel niveau se situe donc sa teneur globulaire moyenne en hémoglobine ? (valeur seuil)
a) plus petit que 80fL
b) plus petit que 27 pg
Quelle devrait être la valeur du volume globulaire moyen d’une personne souffrant d’une anémie macrocytaire ?
a) moins de 90 fL
b) plus de 80 fL
c) moins de 75 fL
d) plus de 90 fL
e) plus de 95 fL
e)
Dans quel intervalle se situe le volume globulaire moyen d’une personne souffrant d’anémie normocytaire normochrome ?
80-95 fL
Nommez les 5 causes possibles de l’anémie hypochrome microcytaire
Déficience en fer (ferriprive)
Thalassémie
Anémie inflammatoire/des maladies chroniques
Intoxication au plomb
Anémie sidéroblastique congénitale
Dans quel intervalle se situe le compte absolu de réticulocyte NORMAL dans le sang ? (en x 10 à la 9 /L)
a) 0-25
b) 25-100
c) 25-50
d) 50-100
e) 50-150
e)
Le fer est stocké dans les macrophages en tant que …
a) érythropoiétine et ferritine
b) hémosidérine et thrombopoiétine
c) hémosidérine et ferritine
d) CFU et érythropoiétine
e) BFU er ferritine
c)
- Nommez une différence entre la ferritine et l’hémosidérine
- Nommez une similitude entre la ferritine et l’hémosidérine
- (pas complète)
- La ferritine est hydrosoluble alors que l’hémosidérine est insoluble
- Ferritine: fer 20% de son poids. Hémosidérine : fer 37% de son poidss
- Ferritine: invisible à microscopie légère. Hémosidérine: visible à la microscopie légère dans les macrophages et autres cellules
- Hémosidérine provient de la digestion partielle de la ferritine par les lysosomes - Ils sont des complexes de protéine-fer
- Ils sont composés de fer de forme ferrique
Quant à la distribution du fer dans le corps, dans quelle molécule retrouve-t-on le fer en plus grande quantité ?
a) ferritine
b) myoglobine
c) enzymes hémiques
d) hémosidérine
e) hémoglobine
e)
Plus particulièrement l’hémoglobine circulante
Sous quelle forme se retrouve le fer dans les muscles ?
Myoglobine
Vrai ou faux ?
La majorité du fer dans le corps est contenu dans l’hémoglobine circulante et est réutilisée pour la synthèse de l’hémoglobine après la mort des globules rouges.
Vrai,vrai vraaaaaaaai
- Quel est le nom du régulateur hormonal majeur de l’homéostasie en fer ?
a) ferritine
b) myoglobine
c) hepcidine
d) enzymes hémiques
e) hémosidérine
f) hémoglobine
- Par quel organe est-il produit ?
- Quel est son mécanisme d’action ?
- c)
- Les hépatocytes du foie
- Diminue l’absorbtion du fer
Diminue le relâchement du fer par les macrophages
Nommez 2 conditions pouvant stimuler ou inhiber la synthèse d’hepcidine par le foie
Stimule:
- Haute saturation en fer de la transferrine
- Inflammation = production d’IL- 6
Inhibe:
- Hypoxie
- Érythroblastes qui produisent de l’érythroferrone
- Matriptase
- L’érythropoiétine
- Pauvre saturation en fer de la transferrine
Expliquez moi le rôle de l’hepcidine dans l’homéostasie du fer dans une situation de surplus de fer en utilisant les termes suivants: tranférrine diférrique, cellule sinusoidale hépatique, hépatocyte, SMADS, TFR1, TFR2, HFE, BMPs, BMPRs, HJV, hepcidine.
En situation de surplus de fer.
La transférrine différique circulant dans le sang peut se lier au : récepteur de transferrine 1 (des hépatocytes), récepeur de transferrine 2 (des hépatocytes) et au cellules sinusoidales hépatiques. Une fois liée aux cellules sinusoidales hépatiques, il y a production de bone morphogenetic protein qui se lie à leur récepteurs situés sur les hépatocytes. Cette liaison engendre la formation d’un complexe de signalisation composé d’hémojuveline (HJV) , de TFR2 de BMPR et de HUV. Cela engende la production de protéines de signalisation (SMADS) qui stimulent la production d’hépcidine. Qui elle, inhibe l’absorbtion de fer et son relâchement pas les macrophages.
Effet net: diminution de la qt de fer (lorsque l’effet est recherché)
Expliquez moi le rôle de l’hepcidine dans l’homéostasie du fer dans une situation déficience en fer en utilisant les termes suivants: apotransferrine, cellule sinusoidale hépatique, hépatocyte, SMADS, TFR1, TFR2, HFE, BMPs, BMPRs, HJV, hepcidine, matriptase2, histone deacetylase 3.
En situation de carence de fer.
L’apotransferrine ne peut se lier aux cellules sinusoidales hépatiques ce qui réduit la synthèse de bone momrphogenetic protein. Ce qui réduit sa liaison à leurs récepteurs (BMPRs) sur les hépatocytes. Ce qui fait en sorte qu’il n’y a pas la formation du complexe de signalisation nécessaire pour la production de SMADS, donc la stimulation de la synthèse d’hepcidine est inhibée. Aussi l’apotransferrine ne peut se lier au TFR1, car celui-ci est lié au HFE (qui d’ailleurs constitue normalement le complexe de signalisation). Également, la matriptase2 dégrade l’hemujuvéline (qui d’ailleurs constitue normalement le complexe de signalisation). Aussi. l’apotransferrine ne se lie pas au TFR2 et celui-ci se dégrade (qui d’ailleurs constitue normalement le complexe de signalisation).
Finalement en situation de carence en fer, un histone dacetylase 3 est activé et supprime la transcruption de l’hepcidine.
Effet net: augmentation de la qt de fer (effet recherché)
Nommez deux facteurs favorisant l’absorption de fer dans les organes (ex: duodénum).
- Forme ferreuse (Fe2+)
- Fer inorganique
- Acides (hydrochlorique, vitamine C)
- Agents solubilisants (suces, acides aminés)
- Diminution d’hepcidine dans le sérum
- Érythropoièse inefficace
- Grosesse
- Hématochromatose héréditaire
Nommez deux facteurs réduisant l’absorbtion du fer dans les organes (ex: duodénum).
- Fer hémique
- Forme ferrique (Fe3+)
- Alcalis (antiacides, sécrétions pancréatiques)
- Agents précipitants (phytates, phosphates, thé)
- Augmentation de l’hepcidine sérique
- Diminution de l’érythropoièse
- Inflammation
Vrai ou faux ?
Les oeufs et les légumes constituent des sources de fer aussi importante que la viande
Faux.
La viande constitue une meilleure source de viande que les légumes, les oeufs et les produits laitiers
Quelle est la quantité de fer généralement CONSOMMÉE par jour dans une diète Western?
a) 5-10 mg
b) 5-15 mg
c) 10-15 mg
d) 15-20 mg
e) 20-30 mg
c)
Quelle est la quantité de fer généralement ABSORBÉE par jour dans une diète Western pour une personne n’ayant aucune condition particulière ?
a) 5-10 %
b) 5-15 %
c) 10-15 %
d) 15-20 %
e) 20-30 %
a)
Quelle est la quantité de fer généralement ABSORBÉE par jour dans une diète Western pour une personne enceinte ou en situation de déficience en fer ?
a) 5-10 %
b) 5-15 %
c) 10-15 %
d) 15-20 %
e) 20-30 %
e)
Quelles sont des trois protéines principales médiant le transport et le stockage du fer ?
Transferrine
TfR1 (récepteur de la transferrine)
Ferritine
D’où provient la majorité du fer lié à la transferrine ?
a) L’alimentation
b) Le recyclage du fer
b)
Plus particulièrement, il provient du fer libéré de l’hémoglobine pour se retrouver dans la circulation lors de la destruction des GR par les macrophages du sysètme réticulo-endothélial.
Expliquez-moi brièvement le principe de recyclage du fer.
Dégradation des érythrocytes par les macrophages du système réticuloendothélial
Quel énoncé correspond à l’hypochromie ?
a) coloration qui apparait au centre de la pâleur centrale
b) réduction de la coloration de l’érythrocyte : pâleur centrale occupe plus de 1/3 du diamètre
c) variation de la taille des érythrocytes
d) érythrocyte est de taille inférieure au noyau d’un petit lymphocyte
b)
Quel énoncé correspond à la cellule cible ?
a) coloration qui apparait au centre de la pâleur centrale
b) réduction de la coloration de l’érythrocyte : pâleur centrale occupe plus de 1/3 du diamètre
c) variation de la taille des érythrocytes
d) érythrocyte est de taille inférieure au noyau d’un petit lymphocyte
a)
Quel énoncé correspond à l’anisocytose ?
a) coloration qui apparait au centre de la pâleur centrale
b) réduction de la coloration de l’érythrocyte : pâleur centrale occupe plus de 1/3 du diamètre
c) variation de la taille des érythrocytes
d) érythrocyte est de taille inférieure au noyau d’un petit lymphocyte
c)
Quel énoncé correspond à la microcytose ?
a) coloration qui apparait au centre de la pâleur centrale
b) réduction de la coloration de l’érythrocyte : pâleur centrale occupe plus de 1/3 du diamètre
c) variation de la taille des érythrocytes
d) érythrocyte est de taille inférieure au noyau d’un petit lymphocyte
d)
Vrai ou faux ?
Le développement cellulaire se produit dans les sinus de la moelle osseuse et les cellules matures sont relâchées à l’extérieur des sinus de la moelle osseuse.
Faux
Le développement cellulaire se déroule à l’extérieur des sinus de la moelle osseuse. Les cellules matures sont libérées dans les sinus, ce qui leur permet d’être transportées vers la microcirculation de la moelle, puis vers la circulation générale.
Qu’est-ce qui explique que chez les enfants, l’hématopoièse se produit dans tous les os alors que chez les adultes, seulement certains os font de l’hématopoièse?
a) Les enfants bougent plus, ce qui fait en sorte qu’ils fabriquent plus de cellules sanguines
b) Il y a un dépot progressif de fer dans les os
c) Il y a un dépot progressif de calcium dans les os
d) Il y a un dépot progressif de graisse dans les os
e) Il n’y a pas d’explication
f) Toutes ces explications
d)
D’ailleurs, les sites d’hématopoièse chez l’adulte sont: vertèbres, côtes, pelvis, sternum, extrémités proximales du fémur et de l’humérus, crâne, sacrum. Toutefois, même dans ces os, 50% de leur contenu est de la matière grasse.
Vria ou faux?
Lorsque la demande est augmentée, les portions grasse des os longs, la rate et le foie peuvent retrouver leur fonction hématopoiétique chez l’adulte.
Vrai
Parmi les énoncés suivants quant aux cellules souches hématopoiétiques, lequel est FAUX
a) ce sont des cellules souches pluripotentes
b) elles sont logées dans des niches ostéoblastiques ou vasculaires
c) elles forment une cellule identique et une cellule plus différenciée (division asymétrique)
d) elles sont en mesure d’effectuer 20 division cellulaires seulement
e) elles sont dormantes la majorité du temps
f) avec l’âge le nombre de cellules souches diminue
g) elles sont en moyenne 8 mutations à l’âge de 60 ans
d)
Correction:
50 divisions cellulaires
Décrivez moi l’évolution normale d’une cellule souche multipotente jusqu’à ce qu’elle devienne un erythrocyte.
Progéniteurs dans la moelle osseuse
- Cellule souche multipotente
- Progéniteur myéloide CFU GEMM
- Burst forming unit mégacaryocyte erythroide
- Bust forming unit erythroide
- Colony forming unit eyrhthroide
Précurseurs dans la moelle osseuse
- Pronormoblaste
- Normoblaste basophile
- Normoblaste orhtochrome
- Normoblaste acidophile
Sang périphérique
- Réticulocyte
- Erythrocyte
Décrivez moi l’évolution normale d’une cellule souche multipotente jusqu’à ce qu’elle devienne une plaquette.
Progéniteurs dans la moelle osseuse
- cellule souche multipotente
- Progéniteur myéloide CFU GEMM
- Burst forming unit mégacaryocyte erythroide
- Burst forming unit mégacaryocyte
- Colony forming unit mégacaryocyte
Précurseurs dans la moelle osseuse
- mégacaryoblaste
-mégacaryocyte
Sang périphérique
- Plaquettes
Quels sont les facteurs de croissance impliqués dans la croissance des progéniteurs dans l’érythropoièse ?
GM-GSF
IL-3
Quelle est la durée normale de l’erythropoièse?
7 jours
Quelle est la durée normale de vie d’un erythrocyte ?
120 jours
- Quel est le facteur de croissance principal impliqué dans la maturation des précurseurs des érythrocytes ?
- Nommez un cofacteur impliqué dans la maturation des précurseurs des érythrocytes ?
.1. Érythropoiétine
Produite par les reins en réaction à un manque d’O2
- Vitamine B12 et acide folique )B9)
Fer, vitamine B6 (synthèse de l’hème et de l’hémoglobine)
Quelle est la durée normale de la thrombopoièse?
7 jours
Quelle est la durée normale de vie d’une plaquette ?
7-10 jours
Quels sont les facteurs de croissance impliqués dans la croissance des progéniteurs dans la thrombopoièse?
GM-CSF
IL-3
- Quel est le facteur de croissance principal impliqué dans la maturation des précurseurs des thrombocytes ?
- Par quel organe est-elle produite ?
- La thrombopoiétine
- Le foie
Nommez l’un des rôles possibles des facteurs de croissance hématopoiétiques
prolifération et différenciation des cellules progénitrices
aident à la maturation vers des cellules sanguines
affectent la fonction des cellules matures
préviennent l’apoptose
Quel est le nom du premier précurseur de la lignée erythroide ?
Pronormoblaste
Complétez l’image avec les choix de réponse suivants:
- Augmentation TBO
- Diminution O2
- Diminution EPO
- HCO3
- Diminution O2
- Fer
A) 2.
B) 3.
C) 6.
