Apostila 3 - Hemostasia Flashcards
qual é o evento necessário para deflagrar a hemostasia primária?
lesao endotelial
o que é a hemostasia primária? qual seu principal ator?
Fazer PARAR de sangrar, através de uma rolha de plaquetas, o “tampão plaquetário”.
Plaquetas
o que é a hemostasia secundária? qual seu principal ator?
Não deixa VOLTAR a sangrar, através da colocação de rede de fibrina no tampão plaquetário (impede que o fluxo sg remova o tampao).
Fatores de coagulação
locais mais comuns de sangramento quando uma pessoa tem problemas de hemostasia primária
Costuma ser sangramento superficial
Pele: petéquias, púrpuras, equimoses.
Mucosa: gengival, nasal, menstrual
locais mais comuns de sangramento quando uma pessoa tem problemas de hemostasia secundária
Costuma ser sangramento + profundo
Subcutâneo, SNC.
Hematoma pós vacina (muscular) , hemartrose (articulaçao)
quais exames devem ser feitos para avaliar disfuncoes de hemostasia primária? e da secundária?
primária: TS e plaquetas
secundária: TAP (RNI) E PTT
O que significa se o TS e ou plaquetas estiverem alterados?
distúrbio de hemostasia primária
TS↑ (problema na qualidade das plaquetas) disfunção plaquetária se plaquetas normais
↓ (problema na quantidade das plaquetas) plaquetopenia
O que significa se TAP e ou PTT estiverem alterados?
distúrbio de hemostasia secundária
↑TAP – Fator VII
↑PTT – Fator VIII, IX, Xi
↑TAP e PTT – Fator V, II, X, I
quais sao as fases da hemostasia primária?
Adesao (glicoproteína VI e Ib e fator de von willebrand)
Ativaçao (chamar novas plaquetas - tromboxano A2 e ADP - participaçao da trombina)
Agrefaçao (glicoprot IIb/IIIa - participaçao do fibrinogenio)
principais causas de problema na quantidade de plaqueta
púrpura trombocitopenica imune (idiopática ou por heparina)
púrpura trombocitopênica trombótica (familiar ou adquirida)
fisiopatologia da púrpura trombocitopênica imune idiopática
opsonizaçao por igG + lise esplênica
por algum motivo as plaquetas sao opsonizadas por igG e quando elas passam pelo baço sofrem lise
clínica e exames da púrpura trombocitopênica imune idiopática
Aguda – auto limitada
Comum 1 mês após infecção (IVAS) ou pós vacina
Clínica + exames de plaquetopenia e mais nada.
Petéquias, púrpuras, equimoses, sangramento gengival ou nasal.
Esplenomegalia em 10% dos casos
tratamento da púrpura trombocitopênica imune idiopática
1) Observação – é auto limitado. Evitar que a pessoa tenha um sangramento maior
2) Plaquetopenia - tratar se:
<10.000 + sangramento cutâneo intenso
<20.000 + sangramento mucoso intenso
Corticoide VO/IV – Se falha:
Imunoglobulina IV associado à prednisona. Se falha:
Rituximab associado. Se falha:
Trombopoietina (vai la na medula e pede p produzir mais plaqueta)
3) Pode dar plaquetas? Só em casos muito graves e APÓS inicio do tratamento
4) Em casos MUITO graves você pode chegar a fazer ESPLENECTOMIA
quando um caso é considerado muito grave em uma púpura trombocitopênica imune idiopática?
Sangramento intracraniano e o pcte instável hemodinâmicamente
fisiopatologia da Púrpura trombocitopênica Imune por heparinas
ocorre 5 a 10 dias após o início da droga
voce cria anticorpos contra a heparina e esses anticorpos contra a heparina opsonizam a plaqueta e causam a plaquetopenia. Esse é o tipo I.
Já a PTI por heparina tipo II é bem mais grave, ela pode acontecer com o uso de qualquer heparina e qualquer dose mas é mais comum com a não fracionada. A pessoa faz anticorpos contra a heparina e esses anticorpos opsonizam num sítio específico, o PF4.
qual a diferença da Púrpura trombocitopênica Imune por heparinas do tipo I pra do tipo II
Quando voce tem a do tipo II ela se liga especificamente no PF4 e com isso voce tem a ativaçao de plaquetas. Quando voce ativa a plaqueta você leva à agregaçao/trombose GRAVE.
É importante conhecer isso porque se voce ta com um pcte com trombose e vc da heparina pra ele e a trombose piora, sua reacao natural seria aumentar a heparina, mas nesse caso, pioraria.
clínica e diagnóstico da Púrpura trombocitopênica Imune por heparinas
plaquetopenia e trombose
sempre que começar a heparina temos que solicitar a contagem plaquetária, se a contagem diminuir você faz o diagnóstico
tto púrpura trombocitopênica Imune por heparinas
1) Suspender a heparina
2) Iniciar anticoagulantes modernos
• Inibidor da trombina (dabigatran) ou
• Inibidor do fator Xa (rivaroxaban)
• NÃO fazer a warfarina pq ela pode ter efeito contrário no começo
púrpura trombocitopênica trombótica PTT fisiopatologia
Diminuição da tesoura do Von Willebrand – ADAMTS 13
Fator de Von Willebrand de tamanho aumentado consome muitas plaquetas de forma desnecessária e forma um trombo grande. Esse trombo vai para o capilar sanguíneo e “encalha”, levando a uma inflamação do capilar. A hemácia ao passar por esse vaso inflamado e de menor calibre sofre deformações : esquizócitos - ao passar no baço essa hemácia deformada é fagocitada - hemólise.
Anemia hemolítica microagniopática
Em resumo:
Trombocitopenia e trombose
Hemólise com esquizócitos - microangiopática
Microtrombos com isquemia no SNC
Clínica e exames da púrpura trombocitopênica trombótica PTT
Febre
Plaquetopenia e aumento do TS
Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
Diminuição do nível de consciência (microtrombos e isquemia no SNC)
Azotemia LEVE (microtrombos e isquemia renal)
diagnóstico e tto da púrpura trombocitopênica trombótica
Diagnóstico: mensura a atividade do ADAMTS 13, escore PLASMIC
Tratamento:
Plasmaferese!!! Na ausência de plasmaferese: planejar transferência e enquanto isso fazer transfusão de plasma (diluição). É uma medida heróica.
Plaquetas? De forma alguma!!!!! Voce vai trombosar ainda mais essa pessoa.
Corticóide/ Rituximab
Anti Von Willebrand
clínica e causas de problemas na qualidade plaquetária
Aumento do tempo de sangramento + contagem normal de plaquetas.
Causas: Hereditárias: são plaquetas que nascem sem “gancho” Glanzmann – falta IIb/IIIa Bernard Soulier – falta Ib - macroplaquetas Tratamento: transfusão de plaquetas Adquiridas: Uremia, drogas anti-plaquetárias etc Tratamento: tratar a causa
tipos de doença de Von Willebramd (vWB)
Tipo I (80%) Diminuição leve do FvWB (fator de vWB), exames normais, queixa: fico roxa atoa.
Tipo II (15%) Níveis normais, mas com qualidade ruim do FvWB. Exame: TS alargado
Tipo III (<5%) Diminuição grave do nível de FvWB levando a disfunção plaquetária Exame: TS alargado e PTT alargado Se comporta como um hemofílico A – diminuição do fator 8 (produzido pelo endotélio e rapidamente degradável quando na corrente sanguínea. Então o FvWB se liga a ele para q o mesmo não seja degradado, nessa doença como pcte n tem o FvWB ele é degradado – níveis diminuídos --> PTT alargado
tto da doença de Von Willebramd (vWB)
Leve ou prevenção: Desmopressina (DDAVP) – aumenta a liberaçao endotelial FvWB
Grave: crioprecipitado – riquíssimo em fator 8 e FvWB
o que é a hemostasia secundária?
Vai proteger o tampao plaquetário por meio da colocação de uma rede de fibrina. Essa rede de fibrina é produzida pela cascata de coagulação.
quais sao os fatores de coagulacao e os exames que se alteram em cada via da coagulacao?
Via intrínseca (VIII, IX e XI) : PTT (dica: PITI) alargado Via extrínseca (VII) : TAP (corrigido pelo INR) alargado Via comum (X, XIII): PTT e TAP/INR alargados Obs: a via intrínseca e extrínsecas juntas ativam a via comum e essa última produz a rede de fibrina.
o que é a rede de fibrina?
A trombina enfileira o fibrinogênio e esse fibrinogênio enfileirado é chamado de FIBRINA. Ou seja, o fibrinogênio é o fator mais consumido porque ele é usado pra amarrar plaqueta com plaqueta e pra fazer uma fila formando a fibrina.
Além disso a trombina tem um outro uso – eu coloquei a rede de fibrina em cima do tampao plaquetário ne? Mas se essa rede não estiver fixa, o sg vem e lava essa fibrina. Essa rede de fibrina é presa por meio do fator XIII que é ativado pela trombina.
Se a pessoa tiver deficiencia do fator XIII ela vai sangrar e vai ter os exames normais pq TAP e TTP só conseguem enxergar o que acontece in vitro e não in vivo e o fator XIII age dps da açao do PTT e TAP
causas de problemas na via intrínseca
Hemofilia A - Falta do fator VIII
Hemofilia B - Falta do fator IX
Hemofilia C - Falta do fator XI
geralmente na A e B é um menino com queixa de hemartroses e hematoma pós vacina. Na Hemofilia C geralmente é uma menina com queixa de sangramento menstrual intenso.
o que é a hemofilia adquirida?
Anticorpos contra os fatores: “hemofilia adquirida” acontece muito em grávidas, não se sabe pq mas elas começam a produzir anticorpo contra fator VIII
como saber se o pcte está anticoagulado?
Na imensa maioria das vezes você não precisa ficar fazendo exame pra ver se seu paciente está anticoagulado, basta usar a dose plena que ele vai estar anticoagulado. Entretanto, se voce quiser dosar, você dosa o fator Xa (X ativado) – lembrar do cleXAne.
causas de problemas na via extrínseca da coagulaçao
Deficiência hereditária do fator VII: extremamente raro
Adquirido - enorme maioria dos casos
causas de problema adquirido na via extrínseca da coagulaçao
Drogas: Cumarínicos (marevan, warfarina…) – droga anti-vitamina K (fatores vitamina K dependentes – 2,7,9,10) vc poderia pensar que se vai faltar o fator 9 por ex, alteraria a via intrínseca tb e consequentemente o PTT deveria estar alargado tb, mas o fator 7 é o que tem a meia vida mais curta, os outros demoram anos para acabar, por isso altera só a via extrínseca (TAP).
Hepatopatia: Para de produzir todos os fatores, mas quem “morre primeiro” é o fator VII
Colestase: Diminuição da absorção de vitamina K (lipossolúvel) – o VII é o que morre mais rápido.
Doença hemorrágica do RN: Dar vit K IM para o RN assim que ele nascer pra ajudar o fígado desse nenem a fazer fator de coagulaçao. Risco: nascer em casa, não fez a vit k e após 4-5 dias de vida começa com sangramento pelo coto umbilical.
como fazer o ddx entre hepatopatia ou colestase?
dar vitamina K parenteral por 3 dias:
TAP/INR normalizou: colestase (faltava vit K pq ele ta com colestase e não consegue absorver)
TAP/INR não normalizou: hepatopatia grave (fígado que já foi pro saco)
quais exames sao utilizados pra avaliar problemas na via comum de coagulaçao?
PTT e TAP/INR alargados
Fibrinogênio (é o mais consumido sempre – fator I) – quantidade do fibrinogênio (200 a 400mg/dL) +
Tempo de trombina – qualidade do fibrinogênio: função (14 - 21s)
O tempo de trombina só serve para avaliar a qualidade/função do fibrinogênio quando este estiver em níveis normais. Mesma coisa da plaqueta.
principal causa de problema na via comum de coagulaçao?
CIVD (grande causa de problema na via comum)
fisiopatologia de problema na via comum de coagulaçao?
Fisiopatologia: independentemente da causa, há liberação de fator tecidual fundamental para a ativação da via extrínseca, ou seja, você começa a liberar o gatilho tanto da hemostasia primária quanto da secundária.
Esse fator tecidual entope no capilar e inflama o mesmo –> diminui lúmen.
A hemácia ao passar pelo capilar se deforma: esquizócitos. Ao passar pelo baço, ela é fagocitada –> anemia hemolítica.
Plaqueta se liga ao fator tecidual achando que era o colágeno (algo que não é sua função) e entra em apoptose.
Consumo plaquetário –> plaquetopenia e aumento do tempo de sangramento
Consumo de fatores de coagulação: devido à estimulação da via comum pelo fator tecidual.
Elevação do TAP e PTT (via comum)
Queda fibrinogênio – está sendo consumido - e alargamento do tempo de trombina.
Microtrombos de fibrina com isquemia sistêmica
O paciente morre sangrando e com isquemia no corpo todo.
O próprio corpo ativa o sistema fibrinolítico para dissolver esses microtrombos de fibrina por todo o corpo.
Fibrinólise (seu corpo tenta quebrar as redes de fibrina para desfazer os trombos): aumento do PDF – produtos da degradação da fibrina.
Principal PDF: D dímero
problema na hemostasia secundária
Sangramento tipicamente secundário + PTT e TAP(INR) normais
Causas:
Deficiência do fator XIII – só age no vivo.
TAP e PTT não “enxergam” o XIII.
Diagnóstico: solubilizaçao do coágulo em ureia 5M ou dosagem do fator XIII
Tratamento: Fornecer o fator isolado que está faltando ou tratar a causa.
