Apostila 3 - Hemostasia

Question 1

qual é o evento necessário para deflagrar a hemostasia primária?

Answer 1

lesao endotelial

Question 2

o que é a hemostasia primária? qual seu principal ator?

Answer 2

Fazer PARAR de sangrar, através de uma rolha de plaquetas, o “tampão plaquetário”.
Plaquetas

Question 3

o que é a hemostasia secundária? qual seu principal ator?

Answer 3

Não deixa VOLTAR a sangrar, através da colocação de rede de fibrina no tampão plaquetário (impede que o fluxo sg remova o tampao).
Fatores de coagulação

Question 4

locais mais comuns de sangramento quando uma pessoa tem problemas de hemostasia primária

Answer 4

Costuma ser sangramento superficial
Pele: petéquias, púrpuras, equimoses.
Mucosa: gengival, nasal, menstrual

Question 5

locais mais comuns de sangramento quando uma pessoa tem problemas de hemostasia secundária

Answer 5

Costuma ser sangramento + profundo
Subcutâneo, SNC.
Hematoma pós vacina (muscular) , hemartrose (articulaçao)

Question 6

quais exames devem ser feitos para avaliar disfuncoes de hemostasia primária? e da secundária?

Answer 6

primária: TS e plaquetas

secundária: TAP (RNI) E PTT

Question 7

O que significa se o TS e ou plaquetas estiverem alterados?

Answer 7

distúrbio de hemostasia primária
TS↑ (problema na qualidade das plaquetas) disfunção plaquetária se plaquetas normais
↓ (problema na quantidade das plaquetas) plaquetopenia

Question 8

O que significa se TAP e ou PTT estiverem alterados?

Answer 8

distúrbio de hemostasia secundária
↑TAP – Fator VII
↑PTT – Fator VIII, IX, Xi
↑TAP e PTT – Fator V, II, X, I

Question 9

quais sao as fases da hemostasia primária?

Answer 9

Adesao (glicoproteína VI e Ib e fator de von willebrand)
Ativaçao (chamar novas plaquetas - tromboxano A2 e ADP - participaçao da trombina)
Agrefaçao (glicoprot IIb/IIIa - participaçao do fibrinogenio)

Question 10

principais causas de problema na quantidade de plaqueta

Answer 10

púrpura trombocitopenica imune (idiopática ou por heparina)

púrpura trombocitopênica trombótica (familiar ou adquirida)

Question 11

fisiopatologia da púrpura trombocitopênica imune idiopática

Answer 11

opsonizaçao por igG + lise esplênica

por algum motivo as plaquetas sao opsonizadas por igG e quando elas passam pelo baço sofrem lise

Question 12

clínica e exames da púrpura trombocitopênica imune idiopática

Answer 12

Aguda – auto limitada
Comum 1 mês após infecção (IVAS) ou pós vacina
Clínica + exames de plaquetopenia e mais nada.
Petéquias, púrpuras, equimoses, sangramento gengival ou nasal.
Esplenomegalia em 10% dos casos

Question 13

tratamento da púrpura trombocitopênica imune idiopática

Answer 13

1) Observação – é auto limitado. Evitar que a pessoa tenha um sangramento maior
2) Plaquetopenia - tratar se:
<10.000 + sangramento cutâneo intenso
<20.000 + sangramento mucoso intenso
Corticoide VO/IV – Se falha:
Imunoglobulina IV associado à prednisona. Se falha:
Rituximab associado. Se falha:
Trombopoietina (vai la na medula e pede p produzir mais plaqueta)
3) Pode dar plaquetas? Só em casos muito graves e APÓS inicio do tratamento
4) Em casos MUITO graves você pode chegar a fazer ESPLENECTOMIA

Question 14

quando um caso é considerado muito grave em uma púpura trombocitopênica imune idiopática?

Answer 14

Sangramento intracraniano e o pcte instável hemodinâmicamente

Question 15

fisiopatologia da Púrpura trombocitopênica Imune por heparinas

Answer 15

ocorre 5 a 10 dias após o início da droga
voce cria anticorpos contra a heparina e esses anticorpos contra a heparina opsonizam a plaqueta e causam a plaquetopenia. Esse é o tipo I.

Já a PTI por heparina tipo II é bem mais grave, ela pode acontecer com o uso de qualquer heparina e qualquer dose mas é mais comum com a não fracionada. A pessoa faz anticorpos contra a heparina e esses anticorpos opsonizam num sítio específico, o PF4.

Question 16

qual a diferença da Púrpura trombocitopênica Imune por heparinas do tipo I pra do tipo II

Answer 16

Quando voce tem a do tipo II ela se liga especificamente no PF4 e com isso voce tem a ativaçao de plaquetas. Quando voce ativa a plaqueta você leva à agregaçao/trombose GRAVE.

É importante conhecer isso porque se voce ta com um pcte com trombose e vc da heparina pra ele e a trombose piora, sua reacao natural seria aumentar a heparina, mas nesse caso, pioraria.

Question 17

clínica e diagnóstico da Púrpura trombocitopênica Imune por heparinas

Answer 17

plaquetopenia e trombose

sempre que começar a heparina temos que solicitar a contagem plaquetária, se a contagem diminuir você faz o diagnóstico

Question 18

tto púrpura trombocitopênica Imune por heparinas

Answer 18

1) Suspender a heparina
2) Iniciar anticoagulantes modernos
• Inibidor da trombina (dabigatran) ou
• Inibidor do fator Xa (rivaroxaban)
• NÃO fazer a warfarina pq ela pode ter efeito contrário no começo

Question 19

púrpura trombocitopênica trombótica PTT fisiopatologia

Answer 19

Diminuição da tesoura do Von Willebrand – ADAMTS 13
Fator de Von Willebrand de tamanho aumentado consome muitas plaquetas de forma desnecessária e forma um trombo grande. Esse trombo vai para o capilar sanguíneo e “encalha”, levando a uma inflamação do capilar. A hemácia ao passar por esse vaso inflamado e de menor calibre sofre deformações : esquizócitos - ao passar no baço essa hemácia deformada é fagocitada - hemólise.

Anemia hemolítica microagniopática

Em resumo:
Trombocitopenia e trombose
Hemólise com esquizócitos - microangiopática
Microtrombos com isquemia no SNC

Question 20

Clínica e exames da púrpura trombocitopênica trombótica PTT

Answer 20

Febre
Plaquetopenia e aumento do TS
Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
Diminuição do nível de consciência (microtrombos e isquemia no SNC)
Azotemia LEVE (microtrombos e isquemia renal)

Question 21

diagnóstico e tto da púrpura trombocitopênica trombótica

Answer 21

Diagnóstico: mensura a atividade do ADAMTS 13, escore PLASMIC

Tratamento:
Plasmaferese!!! Na ausência de plasmaferese: planejar transferência e enquanto isso fazer transfusão de plasma (diluição). É uma medida heróica.
Plaquetas? De forma alguma!!!!! Voce vai trombosar ainda mais essa pessoa.
Corticóide/ Rituximab
Anti Von Willebrand

Question 22

clínica e causas de problemas na qualidade plaquetária

Answer 22

Aumento do tempo de sangramento + contagem normal de plaquetas.

Causas: 
Hereditárias: são plaquetas que nascem sem “gancho”
Glanzmann – falta IIb/IIIa 
Bernard Soulier – falta Ib - macroplaquetas 
Tratamento: transfusão de plaquetas 
Adquiridas:
Uremia, drogas anti-plaquetárias etc
Tratamento: tratar a causa

Question 23

tipos de doença de Von Willebramd (vWB)

Answer 23

Tipo I (80%)
Diminuição leve do FvWB (fator de vWB), exames normais, queixa: fico roxa atoa. 

Tipo II (15%)
Níveis normais, mas com qualidade ruim do FvWB. 
Exame: TS alargado

Tipo III (<5%)
Diminuição grave do nível de FvWB levando a disfunção plaquetária
Exame: TS alargado e PTT alargado
Se comporta como um hemofílico A – diminuição do fator 8 (produzido pelo endotélio e rapidamente degradável quando na corrente sanguínea. Então o FvWB se liga a ele para q o mesmo não seja degradado, nessa doença como pcte n tem o FvWB ele é degradado – níveis diminuídos --> PTT alargado

Question 24

tto da doença de Von Willebramd (vWB)

Answer 24

Leve ou prevenção: Desmopressina (DDAVP) – aumenta a liberaçao endotelial FvWB
Grave: crioprecipitado – riquíssimo em fator 8 e FvWB

Question 25

o que é a hemostasia secundária?

Answer 25

Vai proteger o tampao plaquetário por meio da colocação de uma rede de fibrina. Essa rede de fibrina é produzida pela cascata de coagulação.

Question 26

quais sao os fatores de coagulacao e os exames que se alteram em cada via da coagulacao?

Answer 26

Via intrínseca (VIII, IX e XI) : PTT (dica: PITI) alargado
Via extrínseca (VII) : TAP (corrigido pelo INR) alargado
Via comum (X, XIII): PTT e TAP/INR alargados
Obs: a via intrínseca e extrínsecas juntas ativam a via comum e essa última produz a rede de fibrina.

Question 27

o que é a rede de fibrina?

Answer 27

A trombina enfileira o fibrinogênio e esse fibrinogênio enfileirado é chamado de FIBRINA. Ou seja, o fibrinogênio é o fator mais consumido porque ele é usado pra amarrar plaqueta com plaqueta e pra fazer uma fila formando a fibrina.
Além disso a trombina tem um outro uso – eu coloquei a rede de fibrina em cima do tampao plaquetário ne? Mas se essa rede não estiver fixa, o sg vem e lava essa fibrina. Essa rede de fibrina é presa por meio do fator XIII que é ativado pela trombina.
Se a pessoa tiver deficiencia do fator XIII ela vai sangrar e vai ter os exames normais pq TAP e TTP só conseguem enxergar o que acontece in vitro e não in vivo e o fator XIII age dps da açao do PTT e TAP

Question 28

causas de problemas na via intrínseca

Answer 28

Hemofilia A - Falta do fator VIII
Hemofilia B - Falta do fator IX
Hemofilia C - Falta do fator XI

geralmente na A e B é um menino com queixa de hemartroses e hematoma pós vacina. Na Hemofilia C geralmente é uma menina com queixa de sangramento menstrual intenso.

Question 29

o que é a hemofilia adquirida?

Answer 29

Anticorpos contra os fatores: “hemofilia adquirida”  acontece muito em grávidas, não se sabe pq mas elas começam a produzir anticorpo contra fator VIII

Question 30

como saber se o pcte está anticoagulado?

Answer 30

Na imensa maioria das vezes você não precisa ficar fazendo exame pra ver se seu paciente está anticoagulado, basta usar a dose plena que ele vai estar anticoagulado. Entretanto, se voce quiser dosar, você dosa o fator Xa (X ativado) – lembrar do cleXAne.

Question 31

causas de problemas na via extrínseca da coagulaçao

Answer 31

Deficiência hereditária do fator VII: extremamente raro

Adquirido - enorme maioria dos casos

Question 32

causas de problema adquirido na via extrínseca da coagulaçao

Answer 32

Drogas: Cumarínicos (marevan, warfarina…) – droga anti-vitamina K (fatores vitamina K dependentes – 2,7,9,10) vc poderia pensar que se vai faltar o fator 9 por ex, alteraria a via intrínseca tb e consequentemente o PTT deveria estar alargado tb, mas o fator 7 é o que tem a meia vida mais curta, os outros demoram anos para acabar, por isso altera só a via extrínseca (TAP).

Hepatopatia: Para de produzir todos os fatores, mas quem “morre primeiro” é o fator VII

Colestase: Diminuição da absorção de vitamina K (lipossolúvel) – o VII é o que morre mais rápido.

Doença hemorrágica do RN: Dar vit K IM para o RN assim que ele nascer pra ajudar o fígado desse nenem a fazer fator de coagulaçao. Risco: nascer em casa, não fez a vit k e após 4-5 dias de vida começa com sangramento pelo coto umbilical.

Question 33

como fazer o ddx entre hepatopatia ou colestase?

Answer 33

dar vitamina K parenteral por 3 dias:

TAP/INR normalizou: colestase (faltava vit K pq ele ta com colestase e não consegue absorver)
TAP/INR não normalizou: hepatopatia grave (fígado que já foi pro saco)

Question 34

quais exames sao utilizados pra avaliar problemas na via comum de coagulaçao?

Answer 34

PTT e TAP/INR alargados

Fibrinogênio (é o mais consumido sempre – fator I) – quantidade do fibrinogênio (200 a 400mg/dL) +

Tempo de trombina – qualidade do fibrinogênio: função (14 - 21s)
O tempo de trombina só serve para avaliar a qualidade/função do fibrinogênio quando este estiver em níveis normais. Mesma coisa da plaqueta.

Question 35

principal causa de problema na via comum de coagulaçao?

Answer 35

CIVD (grande causa de problema na via comum)

Question 36

fisiopatologia de problema na via comum de coagulaçao?

Answer 36

Fisiopatologia: independentemente da causa, há liberação de fator tecidual fundamental para a ativação da via extrínseca, ou seja, você começa a liberar o gatilho tanto da hemostasia primária quanto da secundária.
Esse fator tecidual entope no capilar e inflama o mesmo –> diminui lúmen.
A hemácia ao passar pelo capilar se deforma: esquizócitos. Ao passar pelo baço, ela é fagocitada –> anemia hemolítica.

Plaqueta se liga ao fator tecidual achando que era o colágeno (algo que não é sua função) e entra em apoptose.

Consumo plaquetário –> plaquetopenia e aumento do tempo de sangramento

Consumo de fatores de coagulação: devido à estimulação da via comum pelo fator tecidual.

Elevação do TAP e PTT (via comum)

Queda fibrinogênio – está sendo consumido - e alargamento do tempo de trombina.

Microtrombos de fibrina com isquemia sistêmica
O paciente morre sangrando e com isquemia no corpo todo.

O próprio corpo ativa o sistema fibrinolítico para dissolver esses microtrombos de fibrina por todo o corpo.

Fibrinólise (seu corpo tenta quebrar as redes de fibrina para desfazer os trombos): aumento do PDF – produtos da degradação da fibrina.

Principal PDF: D dímero

Question 37

problema na hemostasia secundária

Answer 37

Sangramento tipicamente secundário + PTT e TAP(INR) normais
Causas:
Deficiência do fator XIII – só age no vivo.
TAP e PTT não “enxergam” o XIII.
Diagnóstico: solubilizaçao do coágulo em ureia 5M ou dosagem do fator XIII
Tratamento: Fornecer o fator isolado que está faltando ou tratar a causa.