Apostila 2 - Leucemias Flashcards by Luísa Vianna Cançado

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qual a diferença de uma leucemia aguda pra uma crônica?

Aguda: acúmulo de células imaturas, jovens (progenitoras) na MO
Crônica: acúmulo de células maduras, adultas, que já têm função no corpo

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Principais sintomas da leucemia aguda?

aumento de blastos
pancitopenia (pq os blastos ocupam a medula enao há espaço pra produzir cel normais)
dor óssea (ocupaçao fisica da medula)
infiltraçao tecidual

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o que é leucemizaçao?

blastos saindo da MO e indo para corrente sg

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quais sao as consequencias da leucemizaçao?

leucocitose (na hora de contar leucocitos a maquina interpreta blastos como leucocitos)
risco de leucostase: sangue muito viscoso, espesso
Infiltraçao tecidual por blastos (hepatoesplenomegalia, lesoes em pele, SNC, gengiva, órbita, testículo, linfonodo…)

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como fazer o diagnóstico de uma leucemia aguda?

biópsia ou aspirado da MO contendo > = 20% de blastos

obs: o aspirado consegue avaliar se é mielóide ou linfóide

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qual é a leucemia mais comum no adulto? e na criança? e no idoso?

adulto: LMA
criança: LLA
idoso: LLC

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Clínica clássica de leucemia aguda

Astenia (anemia), febre (leucopenia), hemorragia ou petéquias e equimose (plaquetopenia)
Leucostase, infiltração de tecidos

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clínica específica da LMA: M2, M3, M4 e M5

M2 CLOROMA
M3: CIVD (tto: ácido transretinoico)
M4 e M5: hiperplasia gengival

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quais sao os marcadores de pior prognóstico da leucemia mielóide?

subtipos dos extremos M0, M1, M6 e M7
leucocitose > 50 000
CD34
idade > 60 anos

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imunofenotipagem e morfologia dos blastos mielóides

bastonetes de Auer

CD34 CD33 CD14 CD13 (34331413)

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Tratamento da leucemia mielóide do tipo m3

ácido transretinóico

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tratamento e suporte pra leucemia mielóide aguda

anemia (manter hb >=6)
plaquetopenia (avaliar transfusao)
leucopenia (a mais importante é a neutropenia)

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qual é a consequência mais importante da leucopenia na leucemia mielóide?

RISCO DE NEUTROPENIA FEBRIL
- Neutrófilos <500 (segmentados e bastão) + 1 pico >= 38,3ºC ou >=38ºC por >1h
a pessoa tem um processo infeccioso e eu nao enxergo porque ela nao faz reaçao inflamatória

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o que fazer diante de um quadro de neutropenia febril?

Colher culturas (sg, urina..) + ATB (anti-pseudomonas) –> Cefepime (cobre gram -)
Se indício de infecção por Gram+ (pele, cateter, pulmão, queda da PA) –> ACRESCENTAR Vancomicina
Se não houver melhora em 4-7 dias adicionar Antifúngico
Obs: Cefepime e Vancomicina são drogas IV então esse pcte tem que internar.

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quais sao os sinais da síndrome da lise tumoral após qtx e como fazer a prevençao?

hiperKalemia (potencial arritmogênico)
hiperfosfatemia (pode formar fosfato de cálcio - agressao renal)
hipocalcemia (pq gasta o calcio pra formar fosfato de calcio)
liberacao de materiais de DNA (hiperuricemia - risco de nefropatia)
prevençao: hidratacao vigorosa + agentes hipouricemicos

quando eu posso fazer tto ambulatorial de neutropenia febril? qual o tto?

Ciprofloxacino + Amoxicilina/clavulanato VO

Expectativa de neutropenia menor que 7 dias (ex: paciente que fez QTX já a 2semanas, está terminando o processo de neutropenia).
Sem disfunção orgânica
Sem manifestação gastrointestinal (ex: vômitos, diarreia).

clínica de LLA

Clássica de uma leucemia aguda:
Astenia (anemia), febre (leucopenina), petéquias e equimose (plaquetopenia)
Leucostase, infiltração (hepatoespleno, pele etc)

Mais específica da LINFOCÍTICA aguda:
Dor óssea – sintoma bem comum e proeminente
Linfonodomegalia - típico
Infiltração frequente de SNC e testículo
Neutropenia + linfocitose

diagnóstico de LLA

> =20-25% de blastos LINFÓIDES na MO

imunofenotipagem e citoquímica dos blastos no LLA

corante PAS
linhagem B CD19 CD20 CD10
linhagem T: CD3 CD7

Tto da LLA

tto específico: qtx envolvendo profilaxia em SNC
tto de suporte: igual ao LMA
síndrome da lise tumoral: igual ao da LMA

o que significa desvio para a esquerda ou desvio pra direita na leucemia crônica?

Desvio para a esquerda: maior liberação de neutrófilos jovens (bastão, metamielócito e mielócito). Ex: fase inicial de infecção grave.
Desvio para a direita: maior liberação de neutrófilos maduros (segmentados). Ex: fase final de uma infecção grave – formas jovens já amadureceram.

fisiopatologia das leucemias crônicas

Acúmulo de células maduras, que por estarem maduras não ficam retidas na MO, indo rapidamente para a corrente sanguínea (leucemização)

principais sintomas das leucemias crônicas

Leucocitose de células adultas
Risco de leucostase (por causa do sg viscoso)
Infiltração tecidual: baço, fígado, linfonodos.
Como não há ocupação medular, aqui NÃO há pancitopenia.

epidemiologia e fisiopatologia da LMC

Acúmulo da linhagem mielóide adulta funcional, então ele vai ter poucas infecções. Mais comum em adultos (pico em torno dos 55 anos) A célula sofre mutação e passa a ter o cromossomo philadelfia!!! – translocação entre o cromossomo 9 e o 22 – t(9,22) Com essa mutação há formação de uma proteína chamada tirosina quinase, que por sua vez leva a multiplicação das células da linhagem adulta mieloide

quais linhagens mielóides aumentam e nao aumentam na LMC

Plaqueta é linhagem mielóide, de forma que pode aparecer com elevação plaquetária. A única linhagem mielóide que nunca aumenta na LMC são os eritrócitos (hemácias)

Laboratório de LMC

Basofilia – típico! Eosinofilia Neutrofilia acentuada com desvio para a esquerda São células adultas, com função, de forma que a infecção na LMC é algo infrequente. Trombocitose (aumento de plaquetas)

o que é reaçao leucemóide e como diferenciar de uma leucemia

leucocitose importante com desvio a esquerda que parece leucemia mas não é. Ex: infecção grave, pancreatite aguda, hepatite alcoólica. Leucemia X reação leucemóide: como diferenciar? Clínica do paciente e Dosar a enzima Fosfatase alcalina leucocitária - BAIXA na leucemia e ALTA na reação leucemóide.

manifestaçoes clínicas da LMC

Febre, perda ponderal, astenia, sudorese noturna, esplenomegalia... 20 a 50% assintomáticos Síndrome da leucostase pode ocorrer Esplenomegalia de grande monta

diagnóstico da LMC

Achar a marca genética da doença. Não precisa ser, necessariamente, na medula, pode ser no sangue periférico: Gene BCR/ABL Cromossomo Philadelphia

qual o risco da LMC?

agudizar, ou seja, é a crise blástica - pode ocorrer a transformação de uma leucemia crônica em aguda de uma hora para a outra devido à uma nova mutação. Dessa forma, apesar dos pacientes com LMC conviverem bem com a doença, todos os pacientes têm que ser tratados para evitar essa possível complicação

tto da LMC

Inibição da tirosina quinase (Imatinibe - Gleevec) 🡪 1º escolha Transplante de MO: se falha da primeira terapia 🡪 bem mais agressivo

causa da LLC

Acúmulo da linhagem linfoide adulta – linfócitos B com CD5. Esse linfócito B mutado, não segue a sua maturação adicional, ou seja, não se transforma em plasmócito (não produz anticorpos). Isso predispõe o paciente a infecções (pneumonia, sinusite...). Normalmente é um idoso que vai ter infecções recorrentes.

Manifestaçoes da LLC

Linfocitose - um dos marcos importantes pro diagnóstico Hipogamaglobulinemia (pouco anticorpo) 🡪 infecções frequentes Linfonodomegalia Casos graves – doença avançada/terminal: anemia e plaquetopenia. Smudge cells

diagnóstico da LLC

nas leucemias crônicas o diagnóstico pode ser feito no sg periférico porque elas acumulam células maduras e essas não querem ficar na medula, querem ficar no sg. linfocitose persistente por > 3 meses (>5.000) + Linfócitos B CD5 pela citometria de fluxo