Apostila 1 - anemias hemolítica

Question 1

diferença de hemocaterese e hemólise

Answer 1

hemocaterese é fisiológico e as hemacias tem mais de 120 dias.
hemólise é patológico e as hemacias tem menos de 120 dias

Question 2

o que é e quais sao os mecanismos de uma hemólise compensada?

Answer 2

mecanismos para que a hemólise não vire uma anemia hemolítica
Hiperplasia da medula – medula responde com eritropoiese acentuada
Estoques de Fe (80% é reutilizado), ácido fólico (é o grande limitante desses 3, pq eu consumo muito folato) e B12 (demora muito pra cair) normais
Hemácia que é destruída com >20 dias (se for menos mesmo que eu tenha uma boa producao eu não vou conseguir compensar)

Question 3

o que sao reticulócitos?

Answer 3

hemácias imaturas que sao lançados na corrente sg em caso de anemia/hemólise
eles sao maiores que as hemácias normais, por isso aumentam o VCM

Question 4

quais sao as principais causas de reticulocitose?

Answer 4

anemias hemolíticas
sangramentos agudos
melhora de anemias carencias

Question 5

porque o pcte com hemólise pode ter icterícia?

Answer 5

degradaçao do heme produz ferro + protoporfirina, sendo que essa última é transformada em biliverdina e dps em BI

Question 6

pq o pcte com hemólise pode ter cálculos biliares?

Answer 6

aumento da produção de BI pela hemólise predispõe a formação de cálculos de billirubinato de cálcio radiopacos vistos ao Rx de abdome.

Question 7

como é o laboratório de uma anemia hemolítica?

Answer 7

normo/normo (se mto intensa pode ter aumento de VCM)
reticulocitose
aumento de LHD (pq tem morte celular)
diminuiçao da haptoglobina
aumento da BI

Question 8

quais sao as complicaçoes agudas de uma anemia hemolítica

Answer 8

anemiao + reticulopenia (aplásica e megalobástica)
anemiao + IRA (hemólise aguda grave)
anemiao + esplenomegalia (sequestro esplênico)

Question 9

o que é a anemia aplásica e qual a sua causa? qual tto

Answer 9

“Infecção de eritroblastos” pelo parvorírus B19 – antes do eritroblasto se transformar em reticulócito ele é infectado, entao você não consegue continuar a linha de montagem
suporte c ou sem transfusao

Question 10

o que é a anemia megaloblástica e qual a sua causa? qual é o tto?

Answer 10

Deficiência de ácido fólico na pessoa que tem hemólise crônica, ou seja, você parou de dar a matéria prima entao a linha de montagem trava. Não consegue transformar as pré hemácias em hemácia.
Aqui os neutrófilos começam a sofrer também porque o ácido fólico não é importante só pra produção de hemácia, é pra várias células.
Tratamento: Suplementação diária de ácido fólico
DDx: Megaloblástica tem neutrófilos hipersegmentados

Question 11

o que é a anemia de hemólise aguda grave?

Answer 11

Def. G6PD em pessoa que tem hemólise crônica ou Loxocelles (aranha marrom) em pessoa que nem tem hemólise crônica.
É basicamente uma IRA provocada por um pigmento
Def. G6PD em pessoa que tem hemólise crônica ou Loxocelles (aranha marrom) em pessoa que nem tem hemólise crônica.
É basicamente uma IRA provocada por um pigmento

Question 12

o que é o sequestro esplênico? qual a causa mais comum?

Answer 12

anemia falciforme

Question 13

anemia hemolítica coombs direto

Answer 13

positivo: anemia auto-imuno
negativo: nao auto imune

Question 14

achado da anemia hemolítica auto imune

Answer 14

coombs direto positivo

microesferócitos no esfragaço

Question 15

qual a causa da anemia hemolítica auto-imune

Answer 15

imunoglobulinas circulantes no sangue que se ligam a hemácia a destruindo.

Question 16

o que sao anticorpos quentes? quais as principais causas?

Answer 16

igG 
mais comuns
Causas: 
- Idiopática: mais comum 
- Secundária: LES, infec. Viral, leucemia linfocítica crônica
- Drogas: penicilina, metildopa

Question 17

tto para anemia hemolítica auto imune de anticorpos quentes

Answer 17

Tratar a causa (tirar a medicaçao, tratar o lupus, o que for)
Diminuir a produçao de anticorpos quentes por meio de drogas: corticoide, rituximab
Em casos refratários graves: Esplenectomia

Question 18

o que sao anticorpos frios? quais as principais causas?

Answer 18

igM
Causas: 
- Micoplasma (pneumonia)
- Mononucleose
- Macroglobulinemia

Question 19

tto para anemia hemolítica auto imune de anticorpos frios

Answer 19

Tratamento: tratar a causa
Rituximabe
Plasmaférese
Aqui não adianta fazer esplenectomia porque neste caso a hemocaterese é hepática.

Question 20

anemia hemolítica hereditárias causas

Answer 20

 Defeito da membrana: esferocitose
 Defeito enzimático: deficiência de G6PD
 Hemoglobinopatias: anemia falciforme, Talassemias

Question 21

causa e clínica da esferocitose

Answer 21

criança com esplenomegalia
hemácia nao consegue se expandir por falta de anquirina - fica mais redondinha menor e hipercromica
passa devagar pelo baço e é fagocitada

Question 22

diagnóstico de esferocitose

Answer 22

Teste da fragilidade osmótica
A parede da hemácia com esferocitose fica frágil, tensa pq as hemaceas tao brigando pra se afastar entao quando você coloca ela em uma soluçao com osmolaridade diferente ela se rompe

Question 23

diagnóstico diferencial de esferocitose e anemia hemolítica auto-imune

Answer 23

as duas podem ter microesferócitos e teste de fragilidade + , mas só a autoimune tem coombs +

Question 24

tto de esferocitose

Answer 24

existem graus de esferocitose, entao o tto depende, pode ser só acompanhamento, pode ser necessário ácido fólico, eritopoetina, transfusao OU Esplenectomia APÓS os 5 anos de vida SE:
 Anemia GRAVE, refratária  Hb <8; Retic >10%
 Repercussões clínicas

Question 25

deficiência de G6PD clínica

Answer 25

mais comum em homens, crise anêmica aguda por hemólise

Question 26

deficiência de G6PD causas

Answer 26

Anemia hemolítica que acontece após SUPEROXIDAÇÃO:
Causas:
Infecção – mais comum
Drogas – é GavetaSeisPD: Sulfas, Primaquina (malária), Dapsona (hanseníase), Naftalina, nitrofurantoína e rasburicase (hiperuricemia).

Question 27

O que a deficiência de G6PD, o que é glucation e qual a sua funçao

Answer 27

A hemácia está sempre fazendo um processo de oxidação com as trocas gasosas e assim, acumulando radicais superóxidos.
A G6PD ativa o glucation que retira esses radicais superóxidos.
Sem a G6PD há um excesso/acúmulo de superóxidos e a hemácia se rompe.
Dessa forma, as hemácias morrem com 80-90 dias e para ter anemia hemolítica só quando morre antes de 20 dias. Assim, geralmente a pessoa com deficiência de G6PD não tem nada, pq da tempo da medula produzir mais hemácia. A anemia hemolítica só vai acontecer quando há uma aceleração desse processo com muito acúmulo de radical superóxido e a hemácia morre com menos de 20 dias. O que causa a superoxidação? A infeccao.

Question 28

deficiência de G6PD diagnóstico

Answer 28

corpúsculos de HEINZ no esfregaço – acúmulo de radicais

qnd os corpusculos passam pelo baço - bite cells (macrofago da uma mordida nele)

Question 29

tto de deficiência de G6PD

Answer 29

 Lista de drogas a ser evitada
 Não utilizar naftalina
 Procurar assistência médica mediante os primeiros sinais: febre etc

Question 30

O que é a hemoglobinúria paroxística noturna? causa

Answer 30

noturna só em 25%
dorme, hipoventila (retém CO2) e o pH cai, baixo pH potencializa o sistema complemento.

Causa: desordem genética ADQUIRIDA extraútero (se manifesta mais tardiamente). Mutação que faz com que as células vermelhas e brancas “descasquem”, apresentando o receptor de complemento em sua superfície. Isso faz com que o sistema complemento se ligue a essas células e as destruam
A hemácia e os glóbulos brancos ficam mais fáceis de serem lisados pelo complemento.

Question 31

tríade clássica da hemoglobinúria paroxística noturna

Answer 31

A) Tromboses abdominais
Sistema complemento ativado - hipercoagulabilidade trombose. Principal trombose: buddi-chiari
B) Pancitopenia
C) Hemólise

Question 32

diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna

Answer 32

Citometria de fluxo – queda das frações CD55 e CD59

Question 33

tto da hemoglobinúria paroxística noturna

Answer 33

Tratamento: Eculizumab: biológico que inibe o sistema complemento. Pegcetacoplan (droga mto recente)

Question 34

o que é polimerizaçao?

Answer 34

Ocorre com a hemoglobina S
Ocorre quando a hemácia desoxigena ou desidrata. Logo ocorre no sistema venoso.
Enfileiramento das hemoglobinas de forma que a hemácia começa a de distender tanto até se envergar, levando ao aspecto de foice depranócito.
Quando ela volta ao pulmão ela retorna ao tamanho normal por receber o oxigênio. Após sua desoxigenação ela novamente fica em aspecto de foice.
Esse ciclo dura apenas 15 dias, quando depois disso ela fica permanentemente em forma de foice. Assim, ela vai para o sistema arterial com essa forma e de lá para o baço. No baço, vai passar devagar, passou devagar pelo baço, o macrófago atropela ou seja, ela é fagocitada pelos macrófagos.
Hemólise que ocorre com 15 dias  anemia hemolítica

Question 35

porque ocorre a vaso oclusao na anemia falciforme?

Answer 35

formato de foice
passa a expor moleculas de adesao em sua superficie (fica grudenta)
nao consegue manter o transito de forma laminar - fluxo turbilhonado - lesao endotelial - hipercoagulabilidade

Question 36

quando a anemia falciforme começa a se manifestar?

Answer 36

geralmente após os 6 meses, pq antes disso há o predomínio da hemoglobina fetal

Question 37

principais tipos de crises vaso-oclusivas agudas na anemia falciforme?

Answer 37

sindrome mao pe
crise óssea
sequestro esplênico
sd torácica aguda
AVE

Question 38

principais disfuncoes crônicas da anemia falcifome?

Answer 38

lesao renal

lesao ossea

Question 39

síndrome mao pé da anemia falciforme

Answer 39

Primeira manifestação da anemia falciforme na imensa maioria dos casos
Idade: até 2-3 anos
Local: extremidades
Clínica: dor com dactilite – osso poroso
Rx: normal!!! Não consegue ver isquemia de medula
Criança chorando de forma incontrolável.

Question 40

crise óssea da anemia falcifome

Answer 40

Crise álgica/osteoarticular é a manifestação mais comum.
Idade: >3 anos
Local: todos os ossos, porem é mais comum nos ossos LONGOS que são os que mais tem medula para isquemiar.
Clínica: dor SEM dactilite – reaçao inflamatória menos intensa
Rx: normal

Question 41

fisiopatologia da sd mao pé e da crise ossea da anemia falciforme

Answer 41

Isquemia da medula óssea: a medula é um local muito osmótico o que leva a desidratação da hemácia polimerização hemácia em formato de foice vasoclusão.
Na criança <3 anos o osso é mais poroso e a inflamação consegue extravasar – dactilite. Já na faixa etária acima o osso é mais calcificado, não extravasando.

Question 42

sequestro esplênico

Answer 42

é uma crise anêmica aguda
Sequestro esplênico de anemia hemolítica em geral Bação com anemião
Sequestro esplênico de anemia falciforme Bação com anemião em criança de até 5 anos de idade

Question 43

sd torácica aguda na anemia falciforme

Answer 43

é um quadro que você olha e jura por deus que é uma pneumonia bacteriana, mas a diferença é que aqui a pessoa abre o quadro e evolui de forma MUITO drástica, em 36 a 48 evolui pra SDRA.
Não tem como diferenciar, eu vou tratar como pneumonia (dar antibiótico) e INTERNAR

Question 44

AVE na anemia falciforme

Answer 44

isquêmico: mais comum em crianças

hemorrágico: mais comum em adultos

Question 45

lesao renal crônica da anemia falciforme

Answer 45

 Necrose de papila: obstrução dos vasos retos
 Glomerulonefrite: GEFS
 Câncer da medula renal

Question 46

lesao óssea crônica na anemia falciforme

Answer 46

Devido a vasoclusão nos ossos - isquemia - lesão
Osteopenia: osso frágil
Osteonecrose: comum a necrose da cabeça do fêmur
Osteomielite por: Salmonella (ppt) e S. Aureus
Artrite séptica por pneumococo
Obs: no rx vc pode ver as vertebras com o sinal da “boca de peixe”

Question 47

qual é o tto agudo da anemia falciforme?

Answer 47

Crises vaso-oclusivas
1) Hidratação: NÃO fazer hiper hidratação
2) Dar O2: SE SatO2 <92%
3) Analgesia: incluindo OPIÓIDES
4) ATB se: Febre >38,5º ou Hipotensão ou Hb <5g/dl
ou Leuco >30.000
B-lactâmico (Pensando nos germes capsulados)

Question 48

tto crônico da anemia falciforme?

Answer 48

Prevenção:

• Ácido fólico
• Vacinação (ppt para germes encapsulados)
• Penicilina VO 2-3 meses até 5 anos
• Atenção a febre: FEBRE = INTERNAR!

Hidroxiuréia: aumenta a produção de HbFetal.

Transplante de MO: seria o tto ideal

• Idealmente com <16 anos
• Muito raro: dificuldade de achar doador compatível e maior mortalidade

Question 49

tto de transfusao pra anemia falciforme

Answer 49

Transfusão simples

• Anemia sintomática/grave.
• Hb <5,5g/dl em crianças e <6g/dl em adultos
• é basicamente uma transfusão pra “encher o tanque”

Transfusão de troca (Exsanguineotransfusão)
- Transfusão de troca (tiro a HbS e dou HbA pro pcte)
- Quando?
Aguda: Risco de vida – quadros graves: AVE, Sd. Torácica aguda.
Crônica: feita de forma regular (a cada 2 ou 3 meses) – se já teve episódio de AVE, Sd torácica aguda ou se não responde a hidroxiuréia – prevenção secundária
Alvo: Hb 9-10g/dl e HbS <30% do total

Question 50

Beta-Talassemia Maior (Major) o que é como acontece

Answer 50

Cadeias B0/B0
Não há formação de HbA porque não se forma cadeia beta.
Como compensação há formação de HbFetal que é a mais fácil de ser fazer.
É gravíssima – sobra cadeia alfa, ou seja, globina livre tóxica
Tem tanta cadeia alfa sobrando que ultrapassa a capacidade da haptoglobina.
Hemólise intravascular e no baço.
O excesso de globina é tóxica para a medula óssea levando a destruição da mesma medula inflamada, edemaciada alteração óssea.

Question 51

Beta-Talassemia Maior (Major) clínica

Answer 51

 Anemia MUITOOOO grave
 Alterações ósseas
 Baixa estatura
 Recrutamento de antigos sítios de hematopoiese pela EPO: Fígado  Eritropoiese extra-medular
 Hepatoesplenomegalia
 HEMOCROMATOSE: Medula óssea destruída não tem como utilizar o ferro vindo da degradação da hemoglobina (devido a hemólise). Isso leva a um acúmulo de ferro, ele tem uma intoxicação pelo ferro. É a causa de morte nesses pacientes

Question 52

Beta-Talassemia Maior (Major) tto

Answer 52

1) Transfusão crônica (diminui anemia, diminui EPO)
2) Uso de quelantes do Fe
3) Esplenectomia
4) Transplante de MO funciona MTO bem, você ensina a medula a produzir cadeia beta

Question 53

Beta Talassemia intermediária clínica e tto

Answer 53

B+/B+
Clínica: quadro semelhante ao maior (major), porém muito menos gave. É a mesma doença, porém ocorre de forma mais branda: todas as manifestações acima de forma mais leve.

Tratamento: depende das manifestações.

Question 54

Beta Talassemia Minor

Answer 54

B/B+
Clínica: Não há hemólise: Assintomáticos.
Laboratório: anemia leve Hipo/Micro  principal diagnóstico diferencial com anemia ferropriva.

Question 55

diferenças entre anemia ferropriva e betatalassemia menor

Answer 55

Diferenças da betatalessemia menor com a ferropriva
 Muito MICRO – VCM muito abaixo do esperado - VCM <75
 Não há anisocitose – RDW normal
 Cinética do Fe normal

Question 56

tto de betatalassemia

Answer 56

Aconselhamento genético (você tem que ver com quem essa pessoa vai casar pq dependendo o filho pode ter consequências)
Comum em países mediterrâneos (dica pra PROVA!) : gregos, espanhois, francês…