Apostila 1 - anemias hemolítica Flashcards
diferença de hemocaterese e hemólise
hemocaterese é fisiológico e as hemacias tem mais de 120 dias.
hemólise é patológico e as hemacias tem menos de 120 dias
o que é e quais sao os mecanismos de uma hemólise compensada?
mecanismos para que a hemólise não vire uma anemia hemolítica
Hiperplasia da medula – medula responde com eritropoiese acentuada
Estoques de Fe (80% é reutilizado), ácido fólico (é o grande limitante desses 3, pq eu consumo muito folato) e B12 (demora muito pra cair) normais
Hemácia que é destruída com >20 dias (se for menos mesmo que eu tenha uma boa producao eu não vou conseguir compensar)
o que sao reticulócitos?
hemácias imaturas que sao lançados na corrente sg em caso de anemia/hemólise
eles sao maiores que as hemácias normais, por isso aumentam o VCM
quais sao as principais causas de reticulocitose?
anemias hemolíticas
sangramentos agudos
melhora de anemias carencias
porque o pcte com hemólise pode ter icterícia?
degradaçao do heme produz ferro + protoporfirina, sendo que essa última é transformada em biliverdina e dps em BI
pq o pcte com hemólise pode ter cálculos biliares?
aumento da produção de BI pela hemólise predispõe a formação de cálculos de billirubinato de cálcio radiopacos vistos ao Rx de abdome.
como é o laboratório de uma anemia hemolítica?
normo/normo (se mto intensa pode ter aumento de VCM) reticulocitose aumento de LHD (pq tem morte celular) diminuiçao da haptoglobina aumento da BI
quais sao as complicaçoes agudas de uma anemia hemolítica
anemiao + reticulopenia (aplásica e megalobástica)
anemiao + IRA (hemólise aguda grave)
anemiao + esplenomegalia (sequestro esplênico)
o que é a anemia aplásica e qual a sua causa? qual tto
“Infecção de eritroblastos” pelo parvorírus B19 – antes do eritroblasto se transformar em reticulócito ele é infectado, entao você não consegue continuar a linha de montagem
suporte c ou sem transfusao
o que é a anemia megaloblástica e qual a sua causa? qual é o tto?
Deficiência de ácido fólico na pessoa que tem hemólise crônica, ou seja, você parou de dar a matéria prima entao a linha de montagem trava. Não consegue transformar as pré hemácias em hemácia.
Aqui os neutrófilos começam a sofrer também porque o ácido fólico não é importante só pra produção de hemácia, é pra várias células.
Tratamento: Suplementação diária de ácido fólico
DDx: Megaloblástica tem neutrófilos hipersegmentados
o que é a anemia de hemólise aguda grave?
Def. G6PD em pessoa que tem hemólise crônica ou Loxocelles (aranha marrom) em pessoa que nem tem hemólise crônica.
É basicamente uma IRA provocada por um pigmento
Def. G6PD em pessoa que tem hemólise crônica ou Loxocelles (aranha marrom) em pessoa que nem tem hemólise crônica.
É basicamente uma IRA provocada por um pigmento
o que é o sequestro esplênico? qual a causa mais comum?
anemia falciforme
anemia hemolítica coombs direto
positivo: anemia auto-imuno
negativo: nao auto imune
achado da anemia hemolítica auto imune
coombs direto positivo
microesferócitos no esfragaço
qual a causa da anemia hemolítica auto-imune
imunoglobulinas circulantes no sangue que se ligam a hemácia a destruindo.
o que sao anticorpos quentes? quais as principais causas?
igG mais comuns Causas: - Idiopática: mais comum - Secundária: LES, infec. Viral, leucemia linfocítica crônica - Drogas: penicilina, metildopa
tto para anemia hemolítica auto imune de anticorpos quentes
Tratar a causa (tirar a medicaçao, tratar o lupus, o que for)
Diminuir a produçao de anticorpos quentes por meio de drogas: corticoide, rituximab
Em casos refratários graves: Esplenectomia
o que sao anticorpos frios? quais as principais causas?
igM Causas: - Micoplasma (pneumonia) - Mononucleose - Macroglobulinemia
tto para anemia hemolítica auto imune de anticorpos frios
Tratamento: tratar a causa
Rituximabe
Plasmaférese
Aqui não adianta fazer esplenectomia porque neste caso a hemocaterese é hepática.
anemia hemolítica hereditárias causas
Defeito da membrana: esferocitose
Defeito enzimático: deficiência de G6PD
Hemoglobinopatias: anemia falciforme, Talassemias
causa e clínica da esferocitose
criança com esplenomegalia
hemácia nao consegue se expandir por falta de anquirina - fica mais redondinha menor e hipercromica
passa devagar pelo baço e é fagocitada
diagnóstico de esferocitose
Teste da fragilidade osmótica
A parede da hemácia com esferocitose fica frágil, tensa pq as hemaceas tao brigando pra se afastar entao quando você coloca ela em uma soluçao com osmolaridade diferente ela se rompe
diagnóstico diferencial de esferocitose e anemia hemolítica auto-imune
as duas podem ter microesferócitos e teste de fragilidade + , mas só a autoimune tem coombs +
tto de esferocitose
existem graus de esferocitose, entao o tto depende, pode ser só acompanhamento, pode ser necessário ácido fólico, eritopoetina, transfusao OU Esplenectomia APÓS os 5 anos de vida SE:
Anemia GRAVE, refratária Hb <8; Retic >10%
Repercussões clínicas
deficiência de G6PD clínica
mais comum em homens, crise anêmica aguda por hemólise
deficiência de G6PD causas
Anemia hemolítica que acontece após SUPEROXIDAÇÃO:
Causas:
Infecção – mais comum
Drogas – é GavetaSeisPD: Sulfas, Primaquina (malária), Dapsona (hanseníase), Naftalina, nitrofurantoína e rasburicase (hiperuricemia).
O que a deficiência de G6PD, o que é glucation e qual a sua funçao
A hemácia está sempre fazendo um processo de oxidação com as trocas gasosas e assim, acumulando radicais superóxidos.
A G6PD ativa o glucation que retira esses radicais superóxidos.
Sem a G6PD há um excesso/acúmulo de superóxidos e a hemácia se rompe.
Dessa forma, as hemácias morrem com 80-90 dias e para ter anemia hemolítica só quando morre antes de 20 dias. Assim, geralmente a pessoa com deficiência de G6PD não tem nada, pq da tempo da medula produzir mais hemácia. A anemia hemolítica só vai acontecer quando há uma aceleração desse processo com muito acúmulo de radical superóxido e a hemácia morre com menos de 20 dias. O que causa a superoxidação? A infeccao.
deficiência de G6PD diagnóstico
corpúsculos de HEINZ no esfregaço – acúmulo de radicais
qnd os corpusculos passam pelo baço - bite cells (macrofago da uma mordida nele)
tto de deficiência de G6PD
Lista de drogas a ser evitada
Não utilizar naftalina
Procurar assistência médica mediante os primeiros sinais: febre etc
O que é a hemoglobinúria paroxística noturna? causa
noturna só em 25%
dorme, hipoventila (retém CO2) e o pH cai, baixo pH potencializa o sistema complemento.
Causa: desordem genética ADQUIRIDA extraútero (se manifesta mais tardiamente). Mutação que faz com que as células vermelhas e brancas “descasquem”, apresentando o receptor de complemento em sua superfície. Isso faz com que o sistema complemento se ligue a essas células e as destruam
A hemácia e os glóbulos brancos ficam mais fáceis de serem lisados pelo complemento.
tríade clássica da hemoglobinúria paroxística noturna
A) Tromboses abdominais
Sistema complemento ativado - hipercoagulabilidade trombose. Principal trombose: buddi-chiari
B) Pancitopenia
C) Hemólise
diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna
Citometria de fluxo – queda das frações CD55 e CD59
tto da hemoglobinúria paroxística noturna
Tratamento: Eculizumab: biológico que inibe o sistema complemento. Pegcetacoplan (droga mto recente)
o que é polimerizaçao?
Ocorre com a hemoglobina S
Ocorre quando a hemácia desoxigena ou desidrata. Logo ocorre no sistema venoso.
Enfileiramento das hemoglobinas de forma que a hemácia começa a de distender tanto até se envergar, levando ao aspecto de foice depranócito.
Quando ela volta ao pulmão ela retorna ao tamanho normal por receber o oxigênio. Após sua desoxigenação ela novamente fica em aspecto de foice.
Esse ciclo dura apenas 15 dias, quando depois disso ela fica permanentemente em forma de foice. Assim, ela vai para o sistema arterial com essa forma e de lá para o baço. No baço, vai passar devagar, passou devagar pelo baço, o macrófago atropela ou seja, ela é fagocitada pelos macrófagos.
Hemólise que ocorre com 15 dias anemia hemolítica
porque ocorre a vaso oclusao na anemia falciforme?
formato de foice
passa a expor moleculas de adesao em sua superficie (fica grudenta)
nao consegue manter o transito de forma laminar - fluxo turbilhonado - lesao endotelial - hipercoagulabilidade
quando a anemia falciforme começa a se manifestar?
geralmente após os 6 meses, pq antes disso há o predomínio da hemoglobina fetal
principais tipos de crises vaso-oclusivas agudas na anemia falciforme?
sindrome mao pe crise óssea sequestro esplênico sd torácica aguda AVE
principais disfuncoes crônicas da anemia falcifome?
lesao renal
lesao ossea
síndrome mao pé da anemia falciforme
Primeira manifestação da anemia falciforme na imensa maioria dos casos
Idade: até 2-3 anos
Local: extremidades
Clínica: dor com dactilite – osso poroso
Rx: normal!!! Não consegue ver isquemia de medula
Criança chorando de forma incontrolável.
crise óssea da anemia falcifome
Crise álgica/osteoarticular é a manifestação mais comum.
Idade: >3 anos
Local: todos os ossos, porem é mais comum nos ossos LONGOS que são os que mais tem medula para isquemiar.
Clínica: dor SEM dactilite – reaçao inflamatória menos intensa
Rx: normal
fisiopatologia da sd mao pé e da crise ossea da anemia falciforme
Isquemia da medula óssea: a medula é um local muito osmótico o que leva a desidratação da hemácia polimerização hemácia em formato de foice vasoclusão.
Na criança <3 anos o osso é mais poroso e a inflamação consegue extravasar – dactilite. Já na faixa etária acima o osso é mais calcificado, não extravasando.
sequestro esplênico
é uma crise anêmica aguda
Sequestro esplênico de anemia hemolítica em geral Bação com anemião
Sequestro esplênico de anemia falciforme Bação com anemião em criança de até 5 anos de idade
sd torácica aguda na anemia falciforme
é um quadro que você olha e jura por deus que é uma pneumonia bacteriana, mas a diferença é que aqui a pessoa abre o quadro e evolui de forma MUITO drástica, em 36 a 48 evolui pra SDRA.
Não tem como diferenciar, eu vou tratar como pneumonia (dar antibiótico) e INTERNAR
AVE na anemia falciforme
isquêmico: mais comum em crianças
hemorrágico: mais comum em adultos
lesao renal crônica da anemia falciforme
Necrose de papila: obstrução dos vasos retos
Glomerulonefrite: GEFS
Câncer da medula renal
lesao óssea crônica na anemia falciforme
Devido a vasoclusão nos ossos - isquemia - lesão
Osteopenia: osso frágil
Osteonecrose: comum a necrose da cabeça do fêmur
Osteomielite por: Salmonella (ppt) e S. Aureus
Artrite séptica por pneumococo
Obs: no rx vc pode ver as vertebras com o sinal da “boca de peixe”
qual é o tto agudo da anemia falciforme?
Crises vaso-oclusivas
1) Hidratação: NÃO fazer hiper hidratação
2) Dar O2: SE SatO2 <92%
3) Analgesia: incluindo OPIÓIDES
4) ATB se: Febre >38,5º ou Hipotensão ou Hb <5g/dl
ou Leuco >30.000
B-lactâmico (Pensando nos germes capsulados)
tto crônico da anemia falciforme?
Prevenção:
- Ácido fólico
- Vacinação (ppt para germes encapsulados)
- Penicilina VO 2-3 meses até 5 anos
- Atenção a febre: FEBRE = INTERNAR!
Hidroxiuréia: aumenta a produção de HbFetal.
Transplante de MO: seria o tto ideal
- Idealmente com <16 anos
- Muito raro: dificuldade de achar doador compatível e maior mortalidade
tto de transfusao pra anemia falciforme
Transfusão simples
- Anemia sintomática/grave.
- Hb <5,5g/dl em crianças e <6g/dl em adultos
- é basicamente uma transfusão pra “encher o tanque”
Transfusão de troca (Exsanguineotransfusão)
- Transfusão de troca (tiro a HbS e dou HbA pro pcte)
- Quando?
Aguda: Risco de vida – quadros graves: AVE, Sd. Torácica aguda.
Crônica: feita de forma regular (a cada 2 ou 3 meses) – se já teve episódio de AVE, Sd torácica aguda ou se não responde a hidroxiuréia – prevenção secundária
Alvo: Hb 9-10g/dl e HbS <30% do total
Beta-Talassemia Maior (Major) o que é como acontece
Cadeias B0/B0
Não há formação de HbA porque não se forma cadeia beta.
Como compensação há formação de HbFetal que é a mais fácil de ser fazer.
É gravíssima – sobra cadeia alfa, ou seja, globina livre tóxica
Tem tanta cadeia alfa sobrando que ultrapassa a capacidade da haptoglobina.
Hemólise intravascular e no baço.
O excesso de globina é tóxica para a medula óssea levando a destruição da mesma medula inflamada, edemaciada alteração óssea.
Beta-Talassemia Maior (Major) clínica
Anemia MUITOOOO grave
Alterações ósseas
Baixa estatura
Recrutamento de antigos sítios de hematopoiese pela EPO: Fígado Eritropoiese extra-medular
Hepatoesplenomegalia
HEMOCROMATOSE: Medula óssea destruída não tem como utilizar o ferro vindo da degradação da hemoglobina (devido a hemólise). Isso leva a um acúmulo de ferro, ele tem uma intoxicação pelo ferro. É a causa de morte nesses pacientes
Beta-Talassemia Maior (Major) tto
1) Transfusão crônica (diminui anemia, diminui EPO)
2) Uso de quelantes do Fe
3) Esplenectomia
4) Transplante de MO funciona MTO bem, você ensina a medula a produzir cadeia beta
Beta Talassemia intermediária clínica e tto
B+/B+
Clínica: quadro semelhante ao maior (major), porém muito menos gave. É a mesma doença, porém ocorre de forma mais branda: todas as manifestações acima de forma mais leve.
Tratamento: depende das manifestações.
Beta Talassemia Minor
B/B+
Clínica: Não há hemólise: Assintomáticos.
Laboratório: anemia leve Hipo/Micro principal diagnóstico diferencial com anemia ferropriva.
diferenças entre anemia ferropriva e betatalassemia menor
Diferenças da betatalessemia menor com a ferropriva
Muito MICRO – VCM muito abaixo do esperado - VCM <75
Não há anisocitose – RDW normal
Cinética do Fe normal
tto de betatalassemia
Aconselhamento genético (você tem que ver com quem essa pessoa vai casar pq dependendo o filho pode ter consequências)
Comum em países mediterrâneos (dica pra PROVA!) : gregos, espanhois, francês…
