Apostila 1 - anemias hemolítica Flashcards

1
Q

diferença de hemocaterese e hemólise

A

hemocaterese é fisiológico e as hemacias tem mais de 120 dias.
hemólise é patológico e as hemacias tem menos de 120 dias

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

o que é e quais sao os mecanismos de uma hemólise compensada?

A

mecanismos para que a hemólise não vire uma anemia hemolítica
Hiperplasia da medula – medula responde com eritropoiese acentuada
Estoques de Fe (80% é reutilizado), ácido fólico (é o grande limitante desses 3, pq eu consumo muito folato) e B12 (demora muito pra cair) normais
Hemácia que é destruída com >20 dias (se for menos mesmo que eu tenha uma boa producao eu não vou conseguir compensar)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

o que sao reticulócitos?

A

hemácias imaturas que sao lançados na corrente sg em caso de anemia/hemólise
eles sao maiores que as hemácias normais, por isso aumentam o VCM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

quais sao as principais causas de reticulocitose?

A

anemias hemolíticas
sangramentos agudos
melhora de anemias carencias

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

porque o pcte com hemólise pode ter icterícia?

A

degradaçao do heme produz ferro + protoporfirina, sendo que essa última é transformada em biliverdina e dps em BI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

pq o pcte com hemólise pode ter cálculos biliares?

A

aumento da produção de BI pela hemólise predispõe a formação de cálculos de billirubinato de cálcio radiopacos vistos ao Rx de abdome.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

como é o laboratório de uma anemia hemolítica?

A
normo/normo (se mto intensa pode ter aumento de VCM)
reticulocitose
aumento de LHD (pq tem morte celular)
diminuiçao da haptoglobina
aumento da BI
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

quais sao as complicaçoes agudas de uma anemia hemolítica

A

anemiao + reticulopenia (aplásica e megalobástica)
anemiao + IRA (hemólise aguda grave)
anemiao + esplenomegalia (sequestro esplênico)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

o que é a anemia aplásica e qual a sua causa? qual tto

A

“Infecção de eritroblastos” pelo parvorírus B19 – antes do eritroblasto se transformar em reticulócito ele é infectado, entao você não consegue continuar a linha de montagem
suporte c ou sem transfusao

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

o que é a anemia megaloblástica e qual a sua causa? qual é o tto?

A

Deficiência de ácido fólico na pessoa que tem hemólise crônica, ou seja, você parou de dar a matéria prima entao a linha de montagem trava. Não consegue transformar as pré hemácias em hemácia.
Aqui os neutrófilos começam a sofrer também porque o ácido fólico não é importante só pra produção de hemácia, é pra várias células.
Tratamento: Suplementação diária de ácido fólico
DDx: Megaloblástica tem neutrófilos hipersegmentados

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

o que é a anemia de hemólise aguda grave?

A

Def. G6PD em pessoa que tem hemólise crônica ou Loxocelles (aranha marrom) em pessoa que nem tem hemólise crônica.
É basicamente uma IRA provocada por um pigmento
Def. G6PD em pessoa que tem hemólise crônica ou Loxocelles (aranha marrom) em pessoa que nem tem hemólise crônica.
É basicamente uma IRA provocada por um pigmento

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

o que é o sequestro esplênico? qual a causa mais comum?

A

anemia falciforme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

anemia hemolítica coombs direto

A

positivo: anemia auto-imuno
negativo: nao auto imune

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

achado da anemia hemolítica auto imune

A

coombs direto positivo

microesferócitos no esfragaço

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

qual a causa da anemia hemolítica auto-imune

A

imunoglobulinas circulantes no sangue que se ligam a hemácia a destruindo.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

o que sao anticorpos quentes? quais as principais causas?

A
igG 
mais comuns
Causas: 
- Idiopática: mais comum 
- Secundária: LES, infec. Viral, leucemia linfocítica crônica
- Drogas: penicilina, metildopa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

tto para anemia hemolítica auto imune de anticorpos quentes

A

Tratar a causa (tirar a medicaçao, tratar o lupus, o que for)
Diminuir a produçao de anticorpos quentes por meio de drogas: corticoide, rituximab
Em casos refratários graves: Esplenectomia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

o que sao anticorpos frios? quais as principais causas?

A
igM
Causas: 
- Micoplasma (pneumonia)
- Mononucleose
- Macroglobulinemia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

tto para anemia hemolítica auto imune de anticorpos frios

A

Tratamento: tratar a causa
Rituximabe
Plasmaférese
Aqui não adianta fazer esplenectomia porque neste caso a hemocaterese é hepática.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

anemia hemolítica hereditárias causas

A

 Defeito da membrana: esferocitose
 Defeito enzimático: deficiência de G6PD
 Hemoglobinopatias: anemia falciforme, Talassemias

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

causa e clínica da esferocitose

A

criança com esplenomegalia
hemácia nao consegue se expandir por falta de anquirina - fica mais redondinha menor e hipercromica
passa devagar pelo baço e é fagocitada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

diagnóstico de esferocitose

A

Teste da fragilidade osmótica
A parede da hemácia com esferocitose fica frágil, tensa pq as hemaceas tao brigando pra se afastar entao quando você coloca ela em uma soluçao com osmolaridade diferente ela se rompe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

diagnóstico diferencial de esferocitose e anemia hemolítica auto-imune

A

as duas podem ter microesferócitos e teste de fragilidade + , mas só a autoimune tem coombs +

24
Q

tto de esferocitose

A

existem graus de esferocitose, entao o tto depende, pode ser só acompanhamento, pode ser necessário ácido fólico, eritopoetina, transfusao OU Esplenectomia APÓS os 5 anos de vida SE:
 Anemia GRAVE, refratária  Hb <8; Retic >10%
 Repercussões clínicas

25
deficiência de G6PD clínica
mais comum em homens, crise anêmica aguda por hemólise
26
deficiência de G6PD causas
Anemia hemolítica que acontece após SUPEROXIDAÇÃO: Causas: Infecção – mais comum Drogas – é GavetaSeisPD: Sulfas, Primaquina (malária), Dapsona (hanseníase), Naftalina, nitrofurantoína e rasburicase (hiperuricemia).
27
O que a deficiência de G6PD, o que é glucation e qual a sua funçao
A hemácia está sempre fazendo um processo de oxidação com as trocas gasosas e assim, acumulando radicais superóxidos. A G6PD ativa o glucation que retira esses radicais superóxidos. Sem a G6PD há um excesso/acúmulo de superóxidos e a hemácia se rompe. Dessa forma, as hemácias morrem com 80-90 dias e para ter anemia hemolítica só quando morre antes de 20 dias. Assim, geralmente a pessoa com deficiência de G6PD não tem nada, pq da tempo da medula produzir mais hemácia. A anemia hemolítica só vai acontecer quando há uma aceleração desse processo com muito acúmulo de radical superóxido e a hemácia morre com menos de 20 dias. O que causa a superoxidação? A infeccao.
28
deficiência de G6PD diagnóstico
corpúsculos de HEINZ no esfregaço – acúmulo de radicais qnd os corpusculos passam pelo baço - bite cells (macrofago da uma mordida nele)
29
tto de deficiência de G6PD
 Lista de drogas a ser evitada  Não utilizar naftalina  Procurar assistência médica mediante os primeiros sinais: febre etc
30
O que é a hemoglobinúria paroxística noturna? causa
noturna só em 25% dorme, hipoventila (retém CO2) e o pH cai, baixo pH potencializa o sistema complemento. Causa: desordem genética ADQUIRIDA extraútero (se manifesta mais tardiamente). Mutação que faz com que as células vermelhas e brancas “descasquem”, apresentando o receptor de complemento em sua superfície. Isso faz com que o sistema complemento se ligue a essas células e as destruam A hemácia e os glóbulos brancos ficam mais fáceis de serem lisados pelo complemento.
31
tríade clássica da hemoglobinúria paroxística noturna
A) Tromboses abdominais Sistema complemento ativado - hipercoagulabilidade trombose. Principal trombose: buddi-chiari B) Pancitopenia C) Hemólise
32
diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna
Citometria de fluxo – queda das frações CD55 e CD59
33
tto da hemoglobinúria paroxística noturna
Tratamento: Eculizumab: biológico que inibe o sistema complemento. Pegcetacoplan (droga mto recente)
34
o que é polimerizaçao?
Ocorre com a hemoglobina S Ocorre quando a hemácia desoxigena ou desidrata. Logo ocorre no sistema venoso. Enfileiramento das hemoglobinas de forma que a hemácia começa a de distender tanto até se envergar, levando ao aspecto de foice depranócito. Quando ela volta ao pulmão ela retorna ao tamanho normal por receber o oxigênio. Após sua desoxigenação ela novamente fica em aspecto de foice. Esse ciclo dura apenas 15 dias, quando depois disso ela fica permanentemente em forma de foice. Assim, ela vai para o sistema arterial com essa forma e de lá para o baço. No baço, vai passar devagar, passou devagar pelo baço, o macrófago atropela ou seja, ela é fagocitada pelos macrófagos. Hemólise que ocorre com 15 dias  anemia hemolítica
35
porque ocorre a vaso oclusao na anemia falciforme?
formato de foice passa a expor moleculas de adesao em sua superficie (fica grudenta) nao consegue manter o transito de forma laminar - fluxo turbilhonado - lesao endotelial - hipercoagulabilidade
36
quando a anemia falciforme começa a se manifestar?
geralmente após os 6 meses, pq antes disso há o predomínio da hemoglobina fetal
37
principais tipos de crises vaso-oclusivas agudas na anemia falciforme?
``` sindrome mao pe crise óssea sequestro esplênico sd torácica aguda AVE ```
38
principais disfuncoes crônicas da anemia falcifome?
lesao renal | lesao ossea
39
síndrome mao pé da anemia falciforme
Primeira manifestação da anemia falciforme na imensa maioria dos casos Idade: até 2-3 anos Local: extremidades Clínica: dor com dactilite – osso poroso Rx: normal!!! Não consegue ver isquemia de medula Criança chorando de forma incontrolável.
40
crise óssea da anemia falcifome
Crise álgica/osteoarticular é a manifestação mais comum. Idade: >3 anos Local: todos os ossos, porem é mais comum nos ossos LONGOS que são os que mais tem medula para isquemiar. Clínica: dor SEM dactilite – reaçao inflamatória menos intensa Rx: normal
41
fisiopatologia da sd mao pé e da crise ossea da anemia falciforme
Isquemia da medula óssea: a medula é um local muito osmótico o que leva a desidratação da hemácia polimerização hemácia em formato de foice vasoclusão. Na criança <3 anos o osso é mais poroso e a inflamação consegue extravasar – dactilite. Já na faixa etária acima o osso é mais calcificado, não extravasando.
42
sequestro esplênico
é uma crise anêmica aguda Sequestro esplênico de anemia hemolítica em geral Bação com anemião Sequestro esplênico de anemia falciforme Bação com anemião em criança de até 5 anos de idade
43
sd torácica aguda na anemia falciforme
é um quadro que você olha e jura por deus que é uma pneumonia bacteriana, mas a diferença é que aqui a pessoa abre o quadro e evolui de forma MUITO drástica, em 36 a 48 evolui pra SDRA. Não tem como diferenciar, eu vou tratar como pneumonia (dar antibiótico) e INTERNAR
44
AVE na anemia falciforme
isquêmico: mais comum em crianças | hemorrágico: mais comum em adultos
45
lesao renal crônica da anemia falciforme
 Necrose de papila: obstrução dos vasos retos  Glomerulonefrite: GEFS  Câncer da medula renal
46
lesao óssea crônica na anemia falciforme
Devido a vasoclusão nos ossos - isquemia - lesão Osteopenia: osso frágil Osteonecrose: comum a necrose da cabeça do fêmur Osteomielite por: Salmonella (ppt) e S. Aureus Artrite séptica por pneumococo Obs: no rx vc pode ver as vertebras com o sinal da “boca de peixe”
47
qual é o tto agudo da anemia falciforme?
Crises vaso-oclusivas 1) Hidratação: NÃO fazer hiper hidratação 2) Dar O2: SE SatO2 <92% 3) Analgesia: incluindo OPIÓIDES 4) ATB se: Febre >38,5º ou Hipotensão ou Hb <5g/dl ou Leuco >30.000 B-lactâmico (Pensando nos germes capsulados)
48
tto crônico da anemia falciforme?
Prevenção: - Ácido fólico - Vacinação (ppt para germes encapsulados) - Penicilina VO 2-3 meses até 5 anos - Atenção a febre: FEBRE = INTERNAR! Hidroxiuréia: aumenta a produção de HbFetal. Transplante de MO: seria o tto ideal - Idealmente com <16 anos - Muito raro: dificuldade de achar doador compatível e maior mortalidade
49
tto de transfusao pra anemia falciforme
Transfusão simples - Anemia sintomática/grave. - Hb <5,5g/dl em crianças e <6g/dl em adultos - é basicamente uma transfusão pra “encher o tanque” Transfusão de troca (Exsanguineotransfusão) - Transfusão de troca (tiro a HbS e dou HbA pro pcte) - Quando? Aguda: Risco de vida – quadros graves: AVE, Sd. Torácica aguda. Crônica: feita de forma regular (a cada 2 ou 3 meses) – se já teve episódio de AVE, Sd torácica aguda ou se não responde a hidroxiuréia – prevenção secundária Alvo: Hb 9-10g/dl e HbS <30% do total
50
Beta-Talassemia Maior (Major) o que é como acontece
Cadeias B0/B0 Não há formação de HbA porque não se forma cadeia beta. Como compensação há formação de HbFetal que é a mais fácil de ser fazer. É gravíssima – sobra cadeia alfa, ou seja, globina livre tóxica Tem tanta cadeia alfa sobrando que ultrapassa a capacidade da haptoglobina. Hemólise intravascular e no baço. O excesso de globina é tóxica para a medula óssea levando a destruição da mesma medula inflamada, edemaciada alteração óssea.
51
Beta-Talassemia Maior (Major) clínica
 Anemia MUITOOOO grave  Alterações ósseas  Baixa estatura  Recrutamento de antigos sítios de hematopoiese pela EPO: Fígado  Eritropoiese extra-medular  Hepatoesplenomegalia  HEMOCROMATOSE: Medula óssea destruída não tem como utilizar o ferro vindo da degradação da hemoglobina (devido a hemólise). Isso leva a um acúmulo de ferro, ele tem uma intoxicação pelo ferro. É a causa de morte nesses pacientes
52
Beta-Talassemia Maior (Major) tto
1) Transfusão crônica (diminui anemia, diminui EPO) 2) Uso de quelantes do Fe 3) Esplenectomia 4) Transplante de MO funciona MTO bem, você ensina a medula a produzir cadeia beta
53
Beta Talassemia intermediária clínica e tto
B+/B+ Clínica: quadro semelhante ao maior (major), porém muito menos gave. É a mesma doença, porém ocorre de forma mais branda: todas as manifestações acima de forma mais leve. Tratamento: depende das manifestações.
54
Beta Talassemia Minor
B/B+ Clínica: Não há hemólise: Assintomáticos. Laboratório: anemia leve Hipo/Micro  principal diagnóstico diferencial com anemia ferropriva.
55
diferenças entre anemia ferropriva e betatalassemia menor
Diferenças da betatalessemia menor com a ferropriva  Muito MICRO – VCM muito abaixo do esperado - VCM <75  Não há anisocitose – RDW normal  Cinética do Fe normal
56
tto de betatalassemia
Aconselhamento genético (você tem que ver com quem essa pessoa vai casar pq dependendo o filho pode ter consequências) Comum em países mediterrâneos (dica pra PROVA!) : gregos, espanhois, francês...