Apostila 1 - Anemias I Flashcards
Quais sao os combustíveis da hematopoiese?
Eritropoetina
Ferro
B12 e ácido fólico
FEBA
Tempo de duraçao das hemáceas na circulaçao e o que acontece com elas depois
120 dias
hemocaterese (destruiçao fisiológica das hemácias senis)
do que é formado a hemoglobina?
grupamento heme + cadeias de globina (2 alfa e 2 beta)
do que é formado o grupamento heme?
ferro + protoporfirina
qual é o primeiro passo a se fazer para investigar uma anemia?
avaliar os reticulócitos.
Os reticulócitos sao a linhagem pré hemácea que sai da medula, se eles estiverem normais, a medula tá normal.
o que é uma anemia hiperproliferativa? quais as principais causas?
hiperproliferativa - Medula consegue responder - Reticulocitose: > 2%
ANEMIA HEMOLÍTICA
sangramento agudo
o que é uma anemia hipoproliferativa? quais as principais causas?
hipoproliferativa - Medula não consegue responder - Reticulocitose: < = 2%
Doença renal crônica: ↓eritropoietina
Anemias carenciais: ferropriva, B12, folato
Anemia de doença crônica: tem ferro, mas não consegue utilizar
Anemia sideroblástica
o que caracteriza a morfologia da hemácia?
a hemoglobina.
Se eu tenho pouca hemoglobina ela fica pequena e mais clara (microcítica e hipocrômica)
quais sao as principais causas de anemia microcítica e hipocrômica?
tenho pouca hemoglobina, ou seja, ta faltando o grupo heme (ferro ou protoporfirina) ou ta faltando a globina
ferro: anemia ferropriva e doença crônica
protoporfirina: sideroblástica
globina: talassemia
o que é RDW?
índice de anisocitose - variaçao do tamanho das hemácias
10 a 14%
sinais e sintomas característicos de síndrome anêmica?
palidez, astenia, cefaléia, angina e etc
manifestaçoes associadas a qualquer grande carência
quelite angular, glossite
síndrome de plummer-vinson o que é e em qual doença acontece
anemia + membrana esofágica + disfagia
anemia ferropriva
manifestaçoes associadas à carência de ferro
Perversão do apetite: pica / picacismo terra e gelo
Coiloníquia: unha em colher
Disfagia (síndrome de plummer-vinson)
como o ferro circula no sangue?
acoplado à transferrina
como adquirimos ferro e onde ele é absorvido?
por meio da alimentaçao
absorvido no delgado proximal - duodeno e jejuno
se houver disponibilidade ferro sobrando, o que o corpo faz?
guarda por meio da Ferritina
qual é a principal causa de anemia ferropriva em adultos?
sangramento crônico pq o ciclo do ferro é fechado, quando ocorre a hemocaterese, o ferro se liga novamente à transferrina e volta pro começo da cadeia, entao pra estar faltando ferro eu tenho que estar perdendo ele em algum lugar
tem que pesquisar por meio de endoscopia ou colonoscopia
o que é TIBC? como ele varia?
total iron binding capacity
é a capacidade total de ligação de ferro, que por sua vez, depende da quantidade total de transferrina. Quanto mais transferrina maior minha capacidade de ligar o ferro.
como fica o laboratório da anemia ferropriva
ferritina: baixa transferrina/TIBC: alta ferro sérico: baixo saturaçao de transferrina: baixa RDW: aumentado plaquetas: aumentadas anemia inicialmente normo/normo e dps micro/hipo
quem é o primeiro parametro a cair na anemia ferropriva?
a ferritina, sua primeira tentativa de compensar é pegar do estoque e ferro
Enquanto o ferro sérico estava normal, não havia anemia. A partir do momento que ele cai, é que aparece anemia (ferritina já vinha há tempos baixa).
como está o RDW na anemia ferropriva? pq?
aumentado pq algumas hemaceas sao normo/normo outras sao micro/hipo
anemia micro/hipo, o que pensar?
anemia ferropriva
porque as plaquetas podem estar aumentadas na anemia ferropriva?
a anemia é um estímulo ao rim para a produção de eritropoitina, esta, ao ser estimulada estimula a produçao de plaquetas e eritrócitos, porém não há ferro, de forma que os eritrocitos não serão formados, mas as plaquetas sim.
tto de anemia ferropriva
investigar a causa e trata-la
repor ferro com sulfato ferroso (20% de ferro elementar)
qual é a dose de sulfato ferroso para tto de anemia ferropriva?
adulto: 120 a 200mg de Fe elementar
criança: 3 a 5mg de Fe elementar
como avaliar a resposta ao tto da anemia ferropriva?
Reticulócitos – começam a aumentar em 3-4 dias após a reposição.
Pico: 7-10 dias
No hemograma normaliza em média em 2 meses
qual a duraçao do tto da anemia ferropriva?
Não posso parar depois que a anemia melhora, só pode ser interrompido quando o estoque de ferro estiver cheio. Logo: Mais 6 meses após a normalização OU Ferritina > 15-50 na clínica o ideal é a partir de 50. Na ped eles aceitam acima de 15.
fisiopatologia da anemia de doença crônica
liberaçao de citocinas inflamatórias que levam à produçao de HEPCIDINA pelo fígado
a hepcidina diminui a transferrina e aprisiona o ferro nos locais de depósito
o que diferencia uma anemia de doença crônica da anemia ferropriva?
a cinética do ferro
na ferropriva a ferritina está baixa e o TIBC está alto
na doença crônica a ferritina está alta e o TIBC está baixo (Todo ferro que o paciente tem está no estoque, mas ele não consegue utiliza-lo)
tto da anemia de doença crônica
tratar a doença de base
o que é megaloblastose?
a megaloblastose, (blasto é a celula bb) é um precursor dos eritrócitos que sofreu algum disturbio na sua divisao nuclear. Entao a celula vai aumentando de tamanho pra se dividir mas na hora que chega a hora de dividir ela não consegue e obvio que aqui o pcte vai ter VCM aumentado, e tipicamente o VCM dele vai ser >110.
Outras doenças tem o aumento do vcm mas so aqui vai ter >110.
causas da anemia megalobástica
deficiencia de B12 (bicho) ou de ácido fólico (folhas)
o que leva ao acúmulo de hemocisteína?
deficiência de B12 ou de ácido fólico
precisa das duas moleculas, sem elas nao havera a transformacao da homocisteina em metionina
quais sao as manifestaçoes da anemia megalobástica?
Anemia macrocítica
Possível pancitopenia
Neutrófilo hipersegmentado - patognomônico!!
Eritropoiese ineficaz - Há destruição do precursor da hemácia - lembra hemólise: LDH e BI ↑
metabolismo do ácido fólico
Vem das folhas, alimentos de origem vegetal.
A absorção ocorre no delgado proximal (igual a absorção de ferro) de acordo com suas necessidades.
O ácido fólico é adquirido na forma inativa e é ativado com a ajuda da B12, sendo que a b12 consome homocisteína e produz metionina.
causas da deficiência de ácido fólico
Má nutrição – principalmente quando associado a alcoolismo!!!!!
Muita necessidade – gestação, hemólise crônica (essa tem que prescrever folato)
Diminuição na absorção – doença celíaca, medicações (fenitoína)
Diminuição da regeneração – uso de metotrexate
metabolismo da vitamina b12
Vem dos bichos, alimentos de origem animal.
A acidez gástrica libera a B12 da proteína da qual ela veio da alimentação e a B12 se liga ao ligante R (que vem da saliva).
Já na primeira porção do duodeno, o complexo vitamina B12-ligante R é dissolvido pela ação das proteases secretadas pelo pâncreas.
A seguir a vitamina B12 vai se ligar ao fator intrínseco (produzido pelas células parietais do estômago).
Esse complexo percorrerá até o íleo distal, onde a B12 vai ser absorvida.
O receptor do enterócito só reconhece o fator intrínseco (a B12 vem como “brinde”), ou seja, sem o fator intrínseco a B12 não é absorvida
causas de deficiência de vit B12
Vegetariano estrito ou veganos
Acloridia gástrica - é a acidez gástrica que libera a B12 da proteína que veio da dieta.
Anemia perniciosa - principal causa de deficiência de B12.
Gastrectomia total - não haverá formação de FI
Cirurgia bariátrica
Pancreatite crônica - a ausência de proteases pancreáticas não dissocia o Fator R da B12 – ex pancreatite crônica
Doença ileal - destruição/inflamação da mucosa ileal prejudicando a absorção (ex:Crohn, BK)
Drogas que dificultam a absorçao ileal de B12 metformina !!!
Ressecção ileal
Dipyllobothrium latum - tênia do peixe: compete pela B12 no organismo.
o que é anemia perniciosa?
principal causa de deficiência de B12.
doença mais comum em mulheres de meia idade e constitui fator de risco para adenocarcinoma gástrico
frequentemente associada com outras doenças auto-imunes como: Hashimoto, graves, vitiligo
Doença auto imune, onde anticorpos atacam as células parietais, produtoras de FI.
quando fizer diagnóstico de deficiencia de b12 tem que pesquisar anemia perniciosa (Anticorpo anti célula parietal e anticorpo anti FI).
clínica de anemia megaloblástica
sintomas de síndrome anêmica (palidez, astenia…) + manifestaçoes de qualquer carência (glossite, quelite angular) + manifestaçoes típicas da deficiencia de b12 e ác fólico (Os locais com maior turnover celular vão ser os mais afetados - hemato e gastrointestinal)
como saber se uma anemia megaloblástica é por carência de b12 ou por ácido fólico pela clínica?
Síndrome neurológica – qualquer manifestação neurológica. Ex: demência, desequilíbrio, parestesia.
A B12 converte o ácido metilmalônico em outra substância. O acúmulo do ácido metilmalônico leva a uma toxicidade neuronal com destruição da bainha de mielina - degeneraçao combinada da medula (cordao posterior e feixe piramidal lateral)
como saber se uma anemia megaloblástica é por carência de b12 ou por ácido fólico pelo laboratório?
Além, obviamente da dosagem de ambas sempre dosar as duas durante a investigação.
a homocisteína vai estar elevada nas duas mas o ácido metilmalônico só aumenta na deficiência de B12
Tto da anemia megalobástica
deficiência de B12: resposicao parenteral
deficiência de ác fólico: reposicao oral (5mg/dia)
qual anemia pode cursar com hipocalemia após o tratamento? porque?
anemia megaloblástica
Após a reposição, se reinicia a produção de células em uma velocidade alta – as células formadas captam potássio pra dentro delas
Qual o perigo da administração de folato em pacientes com anemia megaloblástica?
Se o diagnóstico estiver errado ou incompleto, e o paciente apresentar deficiência de cobalamina (B12), as anormalidades hematológicas podem ser corrigidas enquanto as manifestações neurológicas não melhoram e podem, inclusive, progredir. Dessa forma, a reposição de ácido fólico pode mascarar uma deficiência de B12.
IMPORTANTE: As alterações neurológicas podem não ser reversíveis quando o tratamento demora a ser instituído.
o que é a anemia sideroblástica?
deficiência de protoporfirina
principais causas de anemia sideroblástica?
Hereditárias
Adquiridas: álcool em excesso, carência de B6, intoxicação por chumbo
qual é a morfologia das hemácias em uma anemia de doença crônica
Normalmente é uma anemia normo/normo, para chegar a ficar micro/hipo doença mais avançada ou bem mais intensa
como fica o laboratório da anemia sideroblástica?
anemia microcítica/hipocrômica
ferritina: alto
Fe sérico: alto
Saturaçao da transferrina: alto
o que é hemocromatose? qual anemia que tem chance de desenvolver?
depósito de ferro nos tecidos corporais podendno levar até à cirrose hepática
anemia sideroblástica
achados do acúmulo de ferro na medula óssea e no sangue periférico
mo: sideroblasto em anel (acumula Fe em volta de uma célula precurssora)
sangue periférico: corpúsculo de Pappenheimer (dentro do corpusculo vc ve Fe)
tto da anemia sideroblástica
a) Adquirida: tratar a causa
b) Hereditária: ainda não há cura, o que podemos fazer é fornecer a vitamina B6 sobrecarga de B6 parece melhorar, otimizar a enzima que fabrica a protoporfirina.
