Apostila 2 - Linfomas e Mieloma Flashcards
diferença leucemia e linfoma?
É uma diferença basicamente de nomenclatura, chama-se de leucemia a doença que tem origem na medula e de linfoma a doença que tem origem no tecido linfóide. Nada impede que uma doença que começa em um vá para o outro.
clínica geral dos linfomas e sintomas B
Linfonodomegalia não dolorosa não inflamatória (mais comumente cervical e supraclavicular)
Sintomas B: pior prognóstico (fazem ddx com TB):
Febre >38ºC
Sudorese noturna
Perda ponderal >10% em 6 meses
laboratório nos linfomas
Anemia normo/normo
Aumento VSH e LDH
Não-Hodgkin: acompanhado das “penias”
Hodgkin: maior celularidade - leuco + trombocitose, eosinofilia
Célula de Reed Sternberg (RS): clássica de Hodgkin,
quando um linfonodo é considerado suspeito?
> 2cm; OU >1,5x1,5cm
Supraclavicular ou escalênico
Crescimento progressivo
Endurecido e aderido
Estadiamento de linfomas Ann-Arbor modificado
estágio 1: Uma cadeia linfonodal ou estrutura linfóide (baço, timo)
estágio 2: Duas ou mais cadeias (no mesmo lado do diafragma)
estágio 3: 2 ou + cadeias pegando ambos lados do diafragma
III1: Andar superior do abdome
III2: Andar inferior do abdome
estágio 4: Acometimento extranodal À DISTANCIA
(Não vale aquele que passa por contiguidade) – fígado, MO..
Com sintomas B: coloca B na frente - lembrando que é de pior prognóstico
características que conferem pior prognóstico à um linfoma
sintomas B
idade > 60a
aumento de LDH
acometimento extranodal
características de um linfoma Hodgkin
É o tipo menos comum, mas o que mais cai em PROVA.
Origem nos linfócitos B, marcado pelas células RS, possui 4 subtipos
Linfonodomegalia geralmente centralizada: cervical, mediastinal - doença central. A disseminação é por contiguidade, então fica mais centralizada.
Célula de Reed Sternberg (RS): clássica de Hodgkin, mas NÃO é patognomônica. Imagem: parece uma coruja (dois olhos juntos).
epidemiologia e como fazer diagnóstico de linfoma de hodgkin?
Epidemiologia: jovens!! Tem prognóstico melhor
Para fazer o diagnóstico você precisa das células RS + pano de fundo reacional (histiócitos, plasmócitos etc)
clínica de um linfoma hodgkin
Adenomegalia central: supraclavicular, cervical, mediastinal
Linfonodomegalia mediastinal: pode se manifestar como uma massa no mediastino ao Rx.
Febre de Pel Ebstein: febre irregular – dias com febre e dias sem
Dor linfonodal após ingestão alcoólica PROVA
Prurido, eosinofilia
quais sao as massas de mediastino mais comuns no linfoma hodgkin
timoma
tireoide
terrível linfoma
teratoma
quais sao os subtipos de linfoma hodgkin?
A: CD15 e CD30
esclerose nodular - mulheres jovens
celularidade mista - homens com HIV ou EBV
predomínio rico linfocítico - melhor prognóstico
depleção linfocitária - pior prognóstico, mais comum em idoso
B: CD20
LH com predomínio linfocitário - extremamente raro
tto linfoma hodgkin
Doença localizada – I e II : QTx + RTx
Doença avançada – III e IV : Geralmente é radioresistente. No mínimo QTx, se associado a rádio ou não, depende.
Recidiva - No mínimo QTx, pode ser associado ao transplante de MO
linfoma nao hodgkin: manifestaçao inicial
adenomegalia
qual linfoma é mais comum?
NH
Fatores de risco pro linfoma NH
HIV, EBV, HTLV, HCV, H.pylori, doenças autoimunes (celíaca, Sjogren, Hashimoto), transplantados…
Características do linfoma NH
Manifestação inicial: adenomegalia (2/3 dos casos)
Média de 60 anos – indivíduos mais velhos, mais comum em homens
Mais comum que o Hodgkin
Podem ter origem nos linf B, T ou células NK
Disseminação hematogênica. Descentralizado, periférico, (extranodal, epitroclear…)
Sintomas B mais frequentes
Febre contínua, prurido discreto
Tem mais de 20 subtipos
Prognóstico ruim
Relação com AIDS: B de grandes células e Linfoma de Burkitt
O que é o paradoxo prognóstico do Linfoma NH?
Paradoxo prognóstico: tem linfomas extremamente agressivos e outros indolentes. Os tumores que se replicam de forma muito rápida são os que apresentam melhor taxa de cura, o paciente viveria pouco sem tto, mas ele cura mais fácil, já os tumores de crescimento lento, tem pior taxa de cura
Qual é o subtipo de LNH mais comum? quais suas características?
Linfoma difuso de grandes células B (é o + comum, típico do idoso, cura em 40 a 60%) curso rápido sobrevida de meses (se nao tratado) tratamento curativo (normalmente a doença é descoberta cedo porque avança rápido)
o que é um mieloma múltiplo? quais as principais características?
Tumor que infiltra a medula em múltiplos focos tumorais
Neoplasias dos plasmócitos (linfócito B que foi ativado pelo linfócito T)
Discrasia plasmocitária maligna - plasmócito enlouquecido na medula de todos os ossos (múltiplo) que secreta apenas uma imunoglobulina (pico monoclonal).
clínica do mieloma múltiplo
CARO
Calcemia elevada (hipercalcemia pode dar manifestacao renal, volemica, neurológica, cardíaca etc)
Anemia com roleaux (hemácias empilhadas)
Renal (Cr >2 ou Clearence <40)
Osso com lesões líticas axiais (coluna, calota cerebral)
CINTILOGRAFIA E FOSFATASE ALCALINA NORMAIS ATENÇAO
epidemiologia do mieloma múltiplo
Epidemiologia: >50-60 anos, homens, negros. – lembrar do cantor luiz melodia
porque ocorre a hipercalcemia no mieloma múltiplo?
Citocinas liberadas levam a anemia de doença crônica e além disso ativam os osteoclastos → lesões líticas no osso → liberação de cálcio → calcemia elevada e o cálcio sérico não é utilizado pelo osteoblasto porque a mesma citocina que estimula o osteoclasto, inibe o osteoblasto.
Citocinas: Anemia de doença crônica
Ativação dos osteoclastos
Inibição dos osteoblastos
porque ocorre a lesao renal no mieloma múltiplo?
Agressao renal aguda: Hipercalcemia
Agressao renal propriamente dita – rim do mieloma = Cadeia leve: proteína de Bence jones - imunoglobulina que foi filtrada e aparece na urina - proteinúria
Proteinúria SEM albuminúria, temos perda de globulinas. Leva à sd de fanconi
Síndrome de Fanconi: distúrbio túbulo proximal – perda completa da sua função
Glicosúria SEM hiperglicemia, bicarbonatúria e etc
Amiloidose (“vermelho do congo”)
Aumento de ácido úrico
qual a principal causa de morte do mieloma múltiplo?
O mieloma múltiplo não tem cura e a principal causa de morte desses pacientes se deve a queda da imunidade humoral. Só existe anticorpo e imunoglobulina contra um tipo específico, contra tds as outras substâncias eu não formo.
laboratório do mieloma múltiplo
Fosfatase alcalina e cintilografia normais apesar da lesão lítica.
Quem aumenta a FA é a atividade osteoblástica de remodelação óssea e no mieloma múltiplo ele está inibido.
O radiotraçador que é utilizado pra fazer a imagem da cintilografia se liga ao osteoblasto, e como ele está inibido não capta o radiotracador - não aparece a lesão lítica na cintilografia.
Eletroforese de proteínas - pico monoclonal de imunoglobulinas, componente M >=3g/dl
como fica a eletroforese no mieloma múltiplo?
Pico Gama na eletroforese: mais alto do que o da albumina e com a base estreita (só tem um tipo de Ig – monoclonal).
Prova : “inversão do padrão albumina-globulina”.
quais sao os principais tipos de anticorpos produzidos no mieloma múltiplo?
mielomagal
IgG, igA e cadeia leve
obs: pico de igM geralmente nao é mieloma múltiplo, é Macroglobulinemia de Waldenström
diagnóstico do mieloma múltiplo
Biópsia de MO com >=10% de plasmócitos (obrigatório) +
1 dos CARO - clínica ou 1 biomarcador destes:
- Plasmócitos >=60% na MO
- Relação cadeias leves envolvidas/não envolvidas >=100
- Mais de 1 lesão focal à RNM
se eu tiver Biópsia de MO com >=10% de plasmócitos mas nao tiver CARO ou biomarcador presente, qual é meu diagnóstico?
Mieloma indolente ou “Smoldering”
o que é a síndrome POEMS e como faz o diagnóstico
Biópsia de MO com >=10% de plasmócitos sem clínica
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado - uma chance aumentada de vir a desenvolver mieloma. Ocorre em 5% da população idosa.
Mieloma osteoesclerótico P – Polineuropatia simétrica: em bota e luva O – organomegalia: hepatoesplenomegalia E – endocrinopatia: hipogonadismo M – mieloma S – Skin: hiperpigmentação da pele
prognóstico do mieloma múltiplo
Albumina: quanto menor, pior prognóstico do paciente (<3,5)
B2-Microglobulina → define o prognóstico: Aumentada: pior prognóstico (>3,5 a 5,5)
tto mieloma múltiplo
Imunomoduladores + corticoide (RVd)
Quimioterapia – não dá para erradicar todos os plasmócitos e aquele que sobra vai se multiplicar e começar tudo de novo. O problema disso tudo é a maior propensão para infecções.
Se <77 anos e sem comorbidades graves: Pós QTx: transplante autólogo MO.
