APLASIA MEDULAR Flashcards
CASO ARM 1
Paciente de sexo masculino de 18 anos de edad que acude a consulta por presentar FIEBRE de 38”C y GINGIVORRAGÍA de 5 días de evolución. Niega otros datos clínicos y antecedentes de importancia A la exploración física se observó PALIDEZ GENERALIZADA, PETEQUIAS EN PALADAR y extremidades inferiores. El resto de la exploración física fue normal. No se encontraron adenopatías ni organomegalia.
Exámenes de laboratorio: HB 5.5 gr/dL, VCM 85 fL, LEUCOS 1.2 X10ML ,NEUTROFILOS 0.6 x10%L, PLAQUETAS 3.0 x10VL ,Química sanguínea, pruebas de función hepática, electrolitos y tiempos de coagulación sin alteraciones Frotis de sangre periférica no demostró blastos, polisegmentación de neutrófilos ni macrocitosis
DX: APLASIA MEDULAR
El paciente presenta PANCITOPENIA las 3 líneas celulares están disminuidas.
La causa más frecuente de esta enfermedad es: AUTOINMUNE
¿Cuál es el método de elección para hacer el DX?
ASPIRADO Y BIOPSIA DE MÉDULA OSEA.
En los pacientes con pancitopenia es necesario realizar FROTIS DE SANGRE para descartar leucemia aguda (BLASTOS) o anemia megaloblástica (MACROCITOSIS e HIPERSEGMENTACIÓN DE NEUTRÓFILOS ).
• Una vez descartada la anemia megaloblástica, se deberá realizar ASPIRADO Y BIOPSIA de médula ósea para confirmar el dx de aplasia
Muchos pacientes con aplasia responden al TX con Inmunosupresores.
¿Que hallazgos se encuentran en el ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA , en los pacientes con anemia aplásica?
HIPOCELULARIDAD
TEJIDO ADIPOSO
ESCASOS LINFOCITOS
La anemia aplásica se caracteriza por insuficiencia de la médula osea para producir las células de la sangre periférica
• La etiologla más frecuente es la autoinmune
Se han descrito otras causas de aplasia:
Uso de medicamentos antineoplasicos, antibioticos, analgesicos .
- Exposicion a radiación o BENCENO
- Infecciones (hepatitis)
- Hemoglobinuria paroxistica
- Embarazo
CASO ARM 2
femenino de 26 años de edad que acudió por ARTRALGIAS GENERALIZADAS, DISNEA DE REPOSO, FIEBRE y ESCALOFRÍOS DE 15 DÍAS DE EVOLUCIÓN.
Negó otros datos clínicos y antecedentes de importancia.
Exploración fisica: RASH MALAR BILATERAL , PALIDEZ GENERALIZADA y EQUIMOSIS en extremidades superiores. El resto de la exploración física fue normal. No se encontraron adenopatías ni organomegalia
Biometria hemática HB 5,0 gr/dl, VCM 85 L, LEUCOCITOS 1.0 X10L, NEUTRÓFILOS 0,3 X10L, Plaquetas 4.0 X10L.
La quimica sanguinea, pruebas de función hepatica, electrolitos y tiempo de coagulación no mostraron alteraciones.
BIOPSIA de médula osea: HIPOCELULARIDAD GENERALIZADA
RX DE TÓRAX: derrame pleural derecho del 20% y un ecocardiograma demostró derrame pericárdico moderado.
DX: APLASIA GRAVE
Se considera aplasia grave cuando se reúnen 2 de los siguientes criterios de laboratorio:
Neutrófilos < 0.5 x 10/L
Plaquetas < 20 x10 9/L
Reticulocitos < 20 x 10/
CASO ARM 3
Paciente femenino de 9 AÑOS de edad que acudió por SX ANÉMICO DE 30 DÍAS DE EVOLUCIÓN. Negó otros datos clínicos. Los padres refieren que cuando nació tenía bajo peso y que desde hace 2 años ha presentado trombocitopenia leve .
Exploración física: ESTATURA CORTA para la edad, MUCOSAS PÁLIDAS, HIPERPIGMENTACIÓN CUTÁNEA (manchas CAFÉ CON LECHE ). El resto de la exploración física fue normal. No se encontraron adenopatias ni organomegalia
Biometria hemática: Hb 6.0 gr/ld: VCM 98 fL, Leucocitos 2.0 X10L , Neutrófilos 0.8 X 10 L, Plaquetas 6.0 ×10L
BIOPSIA de médula ósea: HIPOCELULARIDAD GENERALIZADA.
DX: ANEMIA DE FANCONI
GENES: FANCA y FANCB
Es una enfermedad que se puede manifestar inicialmente con trombocitopenia y al paso de los años con pancitopenia.
Se debe sospechar anemia de Fanconi si se observa:
- Aplasia de Médula
- TALLA baja
- Pigmentación de la piel (manchas CAFÉ con leche)
- Malformaciones de extremidades superiores (HIPOPLASIA de radio o pulgar)
Recuerda que 25% de los pacienes con anemia de Fanconi NO PRESENTAN hipoplasia de radio o pulgar.
CASO 4 ARM
Paciente masculino de 37 años de edad CON DX reciente de ANEMIA APLÁSICA GRAVE.
Se descartaron procesos infecciosos y exposición a tóxicos como etiologia de la enfermedad. EL paciente se encuentra hospitalizado en espera de iniciar tratamiento para la aplasia. Su más reciente biometría hematica mostró lo siguiente Hb 7 gr/dl, VCM 98 , Leucocitos 0.8 X10L Neutrófilos 0.3 X10L. Plaquetas
8.0 x10L.
La química sanguínea pruebas de función hepática, electrolitos y tiempos de coagulación no mostraron alteraciones.
¿Cuál es el tratamiento inicial ?
SOPORTE TRANSFUSIONAL de eritrocitos y plaquetas de acuerdo a los requerimientos, la prevención y tratamiento de INFECCIONES y en inicio de INMUNOSUPRESIÓN .
¿Cuál es el esquema de INMUNOSUPRESIÓN DE ELECCIÓN en el TX de la aplasia grave?
ESTEROIDES, CICLOSPORINA Y GLOBULINA ANTITIMOCITO.
El apoyo transfusional con plaquetas se utiliza cuando:
- *plaquetas < de 10 x10
- *plaquetas
CASO 5 ARM
masculino de 27 años de edad con dx de ANEMIA APLÁSICA GRAVE de 6 meses de evolución. El paciente recibió tratamiento con inmunosupresores a base de ESTEROIDES, CICLOSPORINA y globulina ANTITIMOCITO con buena respuesta Inicial, sin embargo hoy acude por presentar GINGIVORRAGIA y PETEQUIAS en miembros inferiores.
Biometria hemática: Hb 5.0 gr/dL, VCM 81 fL, LEUCOS 1.5 x10/L, NEUTROFILOS 0.8 x10/L, PLAQUETAS 30.0 x10/L.
DX: RECAÍDA DE LA ANEMIA APLÁSICA
¿Cuál es el tratamiento de ELECCIÓN en este caso?
TRASPLANTE ALOGÉNICO DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS
Uno de los riesgos de realizar trasplante alogénico de celulas hematopoyeticas es que los linfocitos T del donador puedan formar anticuerpos contra los tejidos del receptor. Como se llama esta complicación:
ENFERMEDAD DE INJERTO CONTRA HUÉSPED
Los pacientes que sobreviven a la anemia aplásica tienen riesgo de transformación a otras patologías.
¿A que enfermedad se puede transformar más frecuentemente la anemia aplasica?
LEUCEMIA AGUDA Y MIELODISPLASIA
Fármaco más asociado a la anemia aplásica?
ANTINEOPLÁSICOS
Y DE LOS ATB …. el CLORANFENICOL
