APE 7 Flashcards
Qu’est-ce qu’une hématurie?
Visualisation d’au moins 2 érythrocytes par champ visuel normal au microscope
Quelles sont les principales causes d’hématurie provenant des reins?
- Maladie glomérulaire (glomérulopathie) : GAPI, NIgA, SHU, etc
- Carcinome rénal
- Rein polykystique (polykystose rénale)
- Lithiase (colique néphrétique)
- Pyélonéphrite
- Atteinte vasculaire : Embolie, trauma (E.g. Bx) , thrombose
- Malformation vasculaire
Quelles sont les principales causes d’hématurie provenant de l’uretère?
Lithiase
Cancer urothélial
Quelles sont les principales causes d’hématurie provenant de la vessie?
Carcinome
Inflammatoire (e.g. cystite, tuberculose, schistosomiase)
Lithiase
Cathéter
Traumatisme
Selon l’origine de l’hématurie (rein our système collecteur urinaire), décrire s’il y a la présence/absence de caillot + si l’hématurie est durant la totalité de la miction.
Rein : souvent sans caillot et totale (pendant toute la miction)
Système collecteur urinaire (souvent avec caillots et peut être initiale, totale ou terminale)
Quelles analyses fait-on chez un patient présentant une hématurie?
Exploration complète de l’appareil urinaire :
- Bandelette réactive sera positive dans la majorité des cas
- Analyse d’urine microscopique (GR, GB)
- Cultures : si une infection est soupçonnée par les sx ou l’analyse
- Sédiment urinaire : si une cause néphro fait partie du ddx
- Cytologie urinaire : carcinome urothélial
- Imagerie de l’appareil urinaire supérieur (échographie rénale ou pyéloscan) : confirmation de tumeur, kyste ou obstruction
- Cystoscopie : infection, tumeur, lithiase
Quel est le seul examen fiable pour évaluer urètre et vessie?
Cystoscopie
Que permet la cytologie urinaire?
Étude des cellules contenues dans l’urine
Détection de carcinome urothélial
Diagnostic d’hématurie si > 10 GR/mm3
- Précise si provient de l’arbre urinaire (GR non déformés) ou glomérulaires (GR déformés)
- Permet d’identifier les faux positifs à la bandelette urinaire (ex myoglobine)
Que témoigne les cylindres érythrocytaires?
Ils sont caractéristiques d’une hématurie rénale et leur présence témoigne presque toujours de l’existence d’une affection glomérulaire (glomérulopathie)
Que retrouve-t-on au sédiment urinaire d’une affection non glomérulaire vs glomérulaire?
Non-glomérulaire (> 80%)
- Absence de cylindres hématiques
- Érythrocytes isomorphes
- Pas de protéinurie
- Besoin de faire une éval radio et uro
Glomérulaire (< 20%)
- Cylindres hématiques (rares, mais pathognomoniques)
- Érythrocytes dysmorphiques
- Protéinurie isolée ou > 500 mg/24h
- Faire consultation en néphro (probablement besoin de biopsie)
Lors d’une hématurie macroscopique d’origine glomérulaire, quelles sont les caractéristiques macro et microscopique qu’on le trouve?
- Absence de caillots (urokinase)
- Présence de cylindre erythrocytaires et GR dysmorphiques
- Peut être couleur coke
- Hématurie totale
- P-e associée à protéinurie et HTA
Lors d’une hématurie macroscopique d’origine glomérulaire, quelles sont les caractéristiques macro et microscopique qu’on le trouve?
- Présence de caillots
- Absence de cylindre erythrocytaires
- Hématurie peut être totale, initiale ou terminale
- Peut être associée à DLR, masse et fièvre
Quelle est l’épidémiologie des tumeurs urothéliales (tumeurs des voies urinaires)?
- Surtout localisées à la vessie ( >90%), dans dans moins de 5% des cas au bassinet ou uretère
- 4e rang en incidence chez hommes et 12e rang en incidence chez femmes
- Hommes sont 3x plus susceptibles d’avoir un cancer de la vessie que les femmes
- Forme la plus fréquente en Amérique du Nord : carcinome urothélial
Quels sont des FDR des tumeurs urothéliales?
Tabagisme : risque 3-6x plus élevé
Produits irritants
* Travailleurs dans les industries utilisant des teintures d’aniline (textile, caoutchouc)
* Produits contenant des beta-naphthylamines et benzène
* Industrie de l’aluminium
Prédisposition génétique (ex Syndrome de Lynch)
Infections chroniques (schistosomiase), surtout dans les pays du Proche-Orient
Quelles sont les manifestations cliniques des tumeurs urothéliales?
Hématurie macro ou micro
Le plus souvent asymptomatique
Possibilité de douleurs vésicales pouvant évoquer une cystite
Chez l’adulte, une hématurie macroscopique en absence d’infection = …
néoplasie jusqu’à preuve du contraire
Quelles sont les méthodes d’exploration des tumeurs urothéliales?
- Analyse d’urine qui confirme l’hématurie
- Culture d’urine : si infx suspectée
- Sédiment urinaire: R/O cause glomérulaire de hématurie - absence de cylindre lors de néo vessie
- Cytologie urinaire : contribue à confirmer la présence d’un carcinome urothélial
- Imagerie : écho rénale, pyéloscan ou pyélographie veineuse
- Cytoscopie + bx
DIAGNOSTIC par cystoscopie
Est-ce qu’on uroscan serait approprié pour explorer les uretères lors d’un cas d’hématurie d’origine urologique?
NON. Un uroscan est seulement approprié pour R/O des lithiases urinaires mais pas nécessairement pour visualiser l’AU
Que permet la cytologie urinaire par rapport au carcinome urothélial?
Sa capacité à prédire la présence de cellules malignes varie de 63% à 89%, et dépend en grande partie du degré histologique de la tumeur
- Tumeurs bien différenciées (bas grade) : associées à une cytologie négative
- Tumeurs de haut grade : associées à cytologie positive
Avantage principal : très spécifique et sert principalement au suivi de maladies traités pour ce type de cancer
Comment s’explique le fait que les tumeurs de haut grade sont davantage associées à une cytologie positive (comparé aux tumeurs de bas grade)?
Dû au degré de différenciation faible des cellules constituants les tumeurs de haut grade, entraînant une perte des adhérences intercellulaires et de celle entre les cellules et la matrice extracellulaire
Il en découle une desquamation plus importante des cellules néoplasiques dans la lumière vésicale
Notons qu’un carcinome urothélial de la vessie comporte un risque d’environ …% de tumeur synchrone de l’appareil urinaire supérieur (bassinet, uretère), tandis qu’en présence d’une tumeur de l’appareil supérieur il y a environ …% de risque de tumeur synchrone dans la vessie.
2-5%
50%
Par quoi se fait le diagnostic de tumeur urothéliale?
Par biopsie-exérèse de la lésion et confirmation histo-pathologique
Comment classifie/distingue-t-on les tumeurs?
Classifie selon leur degré de différenciation :
- Bas grade = indolente
- Haut grade = agressive
On distingue les tumeurs superficielles et infiltrantes :
- Superficielles (Ta, T1, CIS) : se limitent à la muquese ou sous-muqueuse, bon pronostic, peu de chances de dissémination, attention à celles de haut grade
- Infiltrantes (T2 et plus) : pénètre la paroi musculaire de la vessie, risque de métastase augmenté (gg lymphatiques, foie, poumons, os)
Quels sont les traitements des tumeurs urothéliales de l’appareil urinaire inférieur?
Tumeur superficielle : résection transurétrale
Tumeurs multiples récidivantes ou de haut grade : résection transurétrale + chimio/immuno
Tumeur infiltrante : cystectomie radicale (+ dérivation urinaire avec segment intestinal)
Cancer métastasique : chimio, rarement curatif
Quels sont les traitements des tumeurs urothéliales de l’appareil urinaire supérieur?
Néphrectomie avec exérèse de tout l’uretère ipsilatéral (pronostic moins bon que AUI)
Quelle est l’épidémiologie de l’adénocarcinome rénal?
- Survient à un âge moyen d’environ 55 ans
- Environ 2% de tous les cancers
- Prédominance de 2-3 hommes pour 1 femme
Quels sont les FDR de l’adénocarcinome rénal?
- Obésité
- Tabagisme
- Maladie kystique acquise des dialysés
- Désordres génétiques rares :
Syndrome de Von-Hippel-Lindau : apparition à un âge précoce de tumeurs rénales bilatérales et multifocales, sous forme de carcinome à cellules claires
De quoi naît le carcinome rénal? En progressant, que fait-il?
- Naît des cellules épithéliales du rein
- En progressant, il a tendance à infiltrer les veines du sinus rénal et à former un thrombus néoplasique s’étendant dans la veine rénale et même jusque dans la veine cave
Quels sont les sièges de métastases de l’adénocarcinome rénal?
Poumons, foie, os, cerveau
Quels sont les différents types histologiques de l’adénocarcinome rénal?
- Carcinome à cellules claires (80-85%) : gène VHL muté dans la majorité des cas sporadiques
- Carcinome papillaire (10%)
- Carcinome chromophobe (2-4%)
- Rare : carcinome médullaire et carcinome des tubules collecteurs de Bellini (< 1%)
Quelles sont les manifestations cliniques de l’adénocarcinome rénal?
Majorité sont silencieuse
Triade classique dans 10% des cas : douleur, masse, hématurie
En général, la présence de sx est associée à une maladie avancée:
- Douleur
- Hématurie
- Masse abdominale
- Sx B: Perte de poids et Fièvre
- Anémie
- HTA
Manifestations paranéoplasiques (via sécrétions de substances endocrines) :
* Hypercalcémie : production de substances mimant la PTH
* Polycythémie : production d’EPO
Pronostic est directement lié au stade de la maladie
Quelles sont les méthodes d’exploration et de diagnostic de l’adénocarcinome rénal?
Échographie
- Permet de distinguer une masse solide d’une masse kystique et de déceler des lésions parenchymateuses rénales de moins de 1 cm
- Permet de découvrir la plupart des masses rénales
Tomodensitométrie
- Examen de choix pour préciser le dx et pour établir le stade clinique de la tumeur
- Possibilité de différencier une lésion solide d’une lésion kystique
- Utilisation de contraste iodé IV primordiale pour caractériser les lésions solides
- Meilleure appréciation des gg rétropéritonéaux, de l’extension tumoral et de l’atteinte éventuelle de la veine cave et veine rénale
Angioscan
- Remplace l’artériographie pour évaluer l’anatomie vasculaire
- Scan abdominal avec contraste IV
- Images acquises lorsque le contraste se retrouve dans le système vasculaire
Quel est le traitement de l’adénocarcinome rénal?
Seul traitement curatif est la néphrectomie
- Radicale : rein entier avec fascia de Gérota et gg hilaires
- Partielle : tumeur seulement (pour tumeur de petite taille, moins de 4cm, surtout si rein unique ou IR)
Si atteinte systémique, le cancer est chimio- et radio-résistant. Il faut utiliser les thérapies ciblées et des médicaments inhibiteurs des récepteurs PD-1 et PDL-1
Bénin ou malin?
1. Lésions kystiques simples
2. Lésions solides ou kystiques complexes
- Bénin
- Malin
Parmi les masse suivante, laquelle est la plus inquiétante?
A. Kyste rénale simple de 10 cm
B. kyste rénal de 3 cm avec une septation unique
C. Masse rénale solide de 2cm
D. Masse rénale solide de 7cm
D. Une masse solide avec une grande taille aura une probabilité élevée d’être maligne. Son potentiel néoplasique augmente avec sa taille. Un kyste simple contient seulement un liquide clair et n’a pas de potentiel néoplasique!
Quelles sont les masses kystiques?
Kyste simple (bénin) : pronostic tjrs favorable quand sa paroi est fine et contenu liquidien clair. Bosniak I
Kystes complexes (malin - Bosniak II à IV) : potentiel néoplasique
Quelles sont les plus fréquentes tumeurs secondaires et leurs impacts sur le plan urologique?
Métastases de cancer du poumon
Sans conséquence clinique sur le plan urologique
Quelles sont les masse solides bénignes rénales?
Adénome papillaire du rein (+++)
- Tumeur < 0,5 cm découverte par définition à l’autopsie ou forfuitement sur un spécimen de néphrectomie
- Présente des caractéristiques histologiques carcinome du rein (malin), il ne peut donc pas être diagnostiqué cliniquement
Oncocytome
- Se présente comme une masse rénale de plusieurs cm comportant une cicatrice centrale à l’imagerie et à la pathologie
Angiomyolipome
- Tumeur rénale bénigne apparentée aux tumeurs des cellules épithélioides périvasculaires comportant du muscle lisse, des vaisseaux et du tissu adipeux
- Incidence plus élevée chez la femme
- Souvent chez patients porteurs d’une sclérose tubéreuse de Bourneville
Concernant les masses rénales, à quoi correspond chacun de ces stades?
1. T1
2. T2
3. T3
4. T4
5. N+
6. M+
- < 7 cm, confiné à la capsule
- > 7 cm, confiné à la capsule
- Extension dans la veine rénale ou la veine cave, ou dépassement capsulaire sans dépassement dans le fascia de Gérota
- Dépassement du fascia de Gérota, atteinte des organes adjacents
- Métastases ganglionnaires régionales
- Métastases à distance
Quelles sont les 2 tumeurs malignes rénales avec un moins bon pronostic?
Carcinome rénal
- Tumeur maligne la plus fréquente chez les adultes
- Pronositc directement lié au stade de la maladie
Néphroblastome (tumeur de Wilms)
- Tumeur maligne la plus fréquente chez les enfants (2-5 ans)
- Plusieurs cas semblent associés à des anomalies du chromosome 11
- Masse palpable rapidement progressive
- Traitée par néphectomie radicale suivi par chimio- et radio-thérapie
On distingue 2 grandes groupes de maladies kystiques : acquises et congénitales/héréditaires. Nommer les.
Maladies kystiques acquises :
- Kystes simples et complexes du rein
- Kystes acquis à la dialyse
Maladies kystiques congénitales/héréditaires :
- Dysplasie rénale multikystique
- Polykystose rénale
Qu’est-ce que les kystes simples et complexes du rein?
- Découvertes généralement fortuites chez des patients asymptomatiques, caractérisées par la présence d’1 ou qq kystes dans les reins de taille normale
- Le plus souvent dans la population âgée (> 50% des personnes de > 50 ans sont porteurs d’au moins 1 kyste simple)
- Seuls les kystes de plus de 1 cm sont détectables à l’échographie ou par TDM
Enjeu le plus important : différencier les kystes simples des kystes complexes, qui ont un potentiel néoplasique
Comment peut-on diffencier les kystes simples des kystes complexes?
Classification de Bosniak, dans laquelle les kystes simples sont dans la catégorie I et les kystes complexes dans les catégories II à IV
- Kystes complexes ont, à des degrés varaibles et dans diverses combinaisons, des cloisons internes (septa), un épaississement ou des irrégularités de leur paroi, des calcifications ou un rehaussement de certaines structures après l’administration de contraste IV
- En fonction de la catégorie Bosniak, peut suivre un suivi par échographie ou TDM, un examen complémentaire par IRM, une biopsie percutanée voire une chirurgie
Rehaussement avec C = vascularisation à l’intérieur du kyste = no bueno
Qu’est-ce que les kystes acquis à la dialyse?
- Dégénérescence kystique des reins que l’on retrovue au cours de l’IR avancée ou terminale, en général chez des patients depuis longtemps sous dialyse
- Pourraient résulter d’une hypertrophie compensatrice des néphrons intacts qui, à la longue, mènerait à une hyperplasie des tubules et la formation de kystes
- Potentiel de transformation (relativement lent) en carcinome rénal
- Nécessite un suivi périodique par imagerie, surtout si découverts chez un jeune patient
Qu’est-ce que la dysplasie rénale multikystique?
- Anomalie congénitale
- Une des causes les plus fréquentes de masse abdominale à l’échographie anténatale
- Généralement unilatérale
- Résulte d’un développement anormal du parenchyme rénal, qui est alors remanié, parsemé par de très nombreux kystes et non fonctionnel
- Si bilatéral (rare), c’est généralement létal
Quelles sont les 2 formes de maladie rénale polykystique?
Forme adulte (transmission autosomique dominante)
Forme infantile (transmission autosomique récessive)
Qu’est-ce que la polykystose rénale infantile?
- Causée par une mutation du gène PKHD1, codant pour la fibrocystine
- Bcp plus rare que la forme adulte
- Augmentation du volume des 2 reins in utero par des kystes, responsables d’une IR terminale, souvent dès la naissance
- Kystes bcp plus petits que dans la forme dominante
- Toujours associé à une fibrose hépatique congénitale et parfois à une hypoplasie pulmonaire
Qu’est-ce que la polykystose rénale adulte?
- Une des maladies héréditaires les plus fréquentes
- 1/500 personnes caucasienne
- Une dilatation progressive d’une faible proportion des tubules suffit à provoquer une transformation kystique diffuse du parenchyme rénal
- Mutation du gène (codant pour la polycystine) sur le chromosome 16 (PKD1, 85% des cas) ou chromosome 4 (PKD2, plus rare)
Entre la mutation du chromosome 16 et celle du chromosome 4 lors de polykystose rénale adulte, laquelle a le meilleur pronostic?
Mutation du chromosome 4 (PKD2) : le besoin de dialyse se manifeste en moyenne 20 ans plus tard que PKD1
La polykystose rénale ne doit pas être confondue avec la présence de nombreux kystes simples dans les deux reins. Elle se différencie par quoi?
- Présence symétrique de kystes innombrables, de taille relativement semblable, à la fois corticaux et médullaires, provoquant une augmentation appréciable de la taille globale des reins
- Hématurie, souvent macro, surtout à un stade avancé. La rupture d’un kyste peut être responsable d’une douleur subite à la loge rénal, avec ou sans hématurie
- Une lithiase rénale complique l’évolution de la maladie chez 20% des sujets et peut être à l’origine d’une douleur lombaire aigue
- IRC, tendant à évoluer chez le stade de la dialyse
- Kystes hépatiques : environ le 1/3 des patients
- Anévrysmes artériels, particulièrement du cercle de Willis : environ 10%
Par quoi se caractérise l’IRC lors de polykystose rénale adulte?
- Près de 10% des adultes en IR terminale souffrent d’une polykystose rénale
- L’IR devient détectable de façon graduelle dans la 30aine ou 40aine, même si les premiers kystes apparaissent souvent dans l’enfance
- Une HTA précoce apparaît tôt ou tard chez une majorité de patients. Le dépistage et la maîtrise de cette HTA avec un IECA ou ARA permet de ralentir la progression de l’IRC chez ces patients
