Anomalias En El Desarrollo Flashcards
Amenorrea primaria anormal
Ausencia de menstruacion sin desarrollo de caracteres sexuales secundarios a los 14 años o con desarrollo de caracteres sexuales a los 16
Causa mas comun de amenorrea primaria
Central, defectos GnHR (hipotalamo)
Resultado: bajos niveles LH y FSH, baja estereidogenesis
Causas de amenorrea fetal
° disgenesia gonadal: sx turner, ausencia cromosoma x
° agenesia mulleriana
°testículo feminizante, no hay útero ni ovario pero fenotipo mujer
°alteraciones metabólicas
°anomalías estructurales: himen imperforado
Retraso en la pubertad
Desarrollo de caracteres sexuales secundarios ausentes o incompleto en relación a poblacion general
Primer sigo de retraso de pubertad
Telarca
Abordaje de retraso en pubertad
° edad ósea: ex de mano izq y. Muñeca
°niveles sericos LH, FSH, estradiol
-estradiol bajos
°prolactina, insulina, perfil tiroideo
Origen de pubarca
En glándulas adrenales con la adrenarca
Pubertad detenida
Inicia pero no se completa dentro de los 4 años de haber aparecido los primeros caracteres sexuales secundarios
Hipogonadismo primario
Altos niveles de FSH y LH
Sx turner, alteraciones químicas, quimioterapia, radioterapia, autoinmune
Hipogonadismo secundario
Hipogonadotropico
Deficiencia secreción de GnRH
Retardo en desarrollo y crecimiento , se asocia a anosmia
RCC y HH, Genitales
RCC.- infantiles
HH.- hipoplasicos
RCC Y HH, Talla
RCC.- baja
HH.- normal
Tx sx de turner
° hormona de crecimiento
°terapia hormonal
°estradiol a los 11-12 años
°revalorar con endocrino
Tx de retraso en crecimiento y desarrollo
°Vigilancia
°terapia hormonal
°estradiol
Pubertad precoz
Desarrollo de caracteres sexuales secundarios por debajo de 2.5 desviaciones estándar
° antes de 8 mujer
°antes de 9 hombre
Origen genético
Pubertad precoz lentamente progresiva
Inicio temprano pero se completa al igual que la poblacion
Pubertad precoz rápidamente progresiva
Duración entre 12 y 18 meses
Pubertad precoz regresiva
Involucion de la telarquia
Pubertad precoz central o verdadera
° activación eje hipotalamo-hipofisi-gonadal
°depende de LHRH
°+ frecuente
°telarca y pubarca
Pubertad precoz periférica
°secreción de esteroides sexuales por suprarrenales
°sx de McCune Albright
°hipotiroidismo severo
Pubertad precoz incompleta
°telarquia precoz en menores de 8 años
°descartar sx virilizante
Dx
Niveles de estrógeno y progesterona elevados
Tx de pubertad precoz central o verdadera
Detener avance:
°de la maduración ósea para mejorar la talla
°maduración gonadal
° aparición de caracteres sexuale secundarios
Tx pubertad precoz periférica
°inhibir androgenos
-espironolactona, flutamida, ciproterona y ketoconazol
