Anomalías congénitas Flashcards
Reflujo vesicoureteral
Paso retrogrado de orina desde la vejiga hacia el uréter y la pelvis renal.
¿Qué causa (complicaciones) el Reflujo vesicouretral?
- Causa HTA en infancia
- Produce el 30% de IVUS pediátricas
- Puede llegar a ocasionar nefropatías por reflujo
- Puede llevar a formar cicatrices
Causas de RVU
Primario: Anomalía congénita de la unión ureterovesical con pérdida de oblicuidad y longitud e trayecto submucoso, lateralización el meato e hiperlaxitud trigonal.
Secundario: Duplicación ureteral, divertículos, ureterocele, vejiga neurogenica, displasia renal.
Clasificació de RVU: Por cistoureterografia miccional seriada
- Grado I: Reflujo hacia la parte distal de un uréter no dilatado
- Grado II: Reflujo hasta la pelvis renal pero sin dilatación de los cálices
- Grado III: Reflujo con dilatación moderada de los cálices y del uréter
- Grado IV: Reflujo hacia un uréter intensamente dilatado así como más del 50% de los cálices
- Grado V: Reflujo masivo con pérdida de morfología calicial normal con uréter muy dilatado y tortuoso.
Diagnóstico de RVU
cistografía transmiccional (CUMS): Estudio de elección, se debe de realizar sin infección con profilaxis antibiótica el día del estudio.
- Ecografía renal: Descarta anomalías estructurales
- Gammagrafia renal con ácido dimercaptosaccinico: Para diagnóstico de cicatrices renales.
Tratamiento para RVU
Resolución espontánea:
Grados I y II: 80% resuelven antes de los 5 años
Grados III y IV: 30 a 50% Resuelven antes de los 5 años
Modalidades de tratamiento: Conservador Profilaxis antibiótica - Nitrofurantoína - Tmp Smx - Cefaclor - Cefalexina Tratamiento quirúrgico Endoscópico: Polidietilsiloxano Dextranómero ácido hialurónico
Cirugía abierta: Cohen Politano Leadbetter Lich-gregoir ETC.
Fimosis
Es la estrechez del prepucio que impide su descubrimiento. Se considera fisiológica hasta los dos años.
Parafimosis: Si en un intento por retraer el mismo prepucio queda estrangulado por el anillo fimotico, se produce inflamación y dolor.
La circuncisión en menores de un año solo está indicada en: IVUS de repetición, para- fimosis de repetición, fimosis puntiforme.
Hipospadias
• El meato urinario se encuentra en la parte ventral del pene
Se produce cuando la fusión de los pliegues uretrales no se completa.
• Se relaciona con la presencia de estrógenos y progestágenos administrados durante el embarazo
-70%Peneanas distales o coronales
-Produce dificultad para dirigir el chorro y dispersión
-Hipospadia perineal obliga a micción en posición sentada
- Se debe realizar cirugía menor de los 2 años
Epispadias
Uretra se desplaza en sentido dorsal.
Pronefros
- Riñón más primitivo
* Desaparece a la 4a semana de vida embrionaria
Mesonefros
- Es el órgano excretor principal durante las etapas tempranas embrionarias de la semana 4 a la semana 8 de vida
- Forma la cápsula de Bowman y el glomérulo
Metanefros
- Es la fase final de desarollo del sistema néfrico
- Se termina de desearrollar a las 36 semanas de vida
- Al término, el riñón asciende hasta la primera lumbar, y mientras sube, rota 90º
- Del metanefros también surge el uréter
Riñón en Herrradura
- Es debido a la fusión de las masas metanéfricas
- Es causa de uropatía obstructiva
- Suele pasar desapercibido para la mayoría de los pacientes
Ectopia Renal
• Se debe a que el metanefros no sube hasta la 1a lumbar
Estenosis Ureteropiélica
- Es una causa de uropatía obstructiva
- Hay una obstrucción del paso de orina desde la pelvis renal hasta el uréter
- El tratamiento de elección es Qx, pero es importante valorar la función renal previamente
- Es causa de Infección de Vías Urinarias de repetición
Doble Sistema Colector
• Es una de las malformaciones congénitas más comunes
• Es más común en mujeres que en hombres
• Existen de dos tipos:
– Malformaciones tipo Y
– Duplicación completa del uréter
• Su presentación clásica son las IVU de repetición
• El tratamiento es Quirúrgico
Ley de Weigert-Meyer
En un doble sistema colector completo, siempre hay un uréter que refluye y otro que obstruye
Ureter Retrocavo
- Aparece cuando un uréter de desarrollo normal queda atrapado detrás de la vena cava por la persistencia de la vena derecha subcardinal
- El diagnóstico se realiza con urografía excretora, pero el estudio de elección es la resonancia magnética
- El tratamiento es reparación quirúrgica
Ureterocele
• Aparece un sáculo en la parte terminal del uréter, que
está en contacto con la vejiga
• Los ureteroceles ectópicos son más frecuentes que los intravesicales
• Aparece con más frecuencia en niños que en niñas
• Hay IVU de repetición
• El tratamiento es quirúrgico
Valvas Uretrales Posteriores
- Aparece en recien nacidos y niños del sexo masculino
- Las valvas se encuentran en la uretra prostática
- El diagnóstico suele ser prenatal y se asocia a la secuencia de Potter: Oligohidramnios + pie equinovaro + Hipoplasia Pulmonar + Anomalias Craneales
- El tratamiento es Quirúrgico, y requiere ser temprano ya que puede causar una insuficiencia renal temprana
Estenosis del Meato
• congénita o adquirida
• De las causas adquiridas están:
– Uso de sonda Foley de calibre superior al recomendado por un largo período
– Infección crónica por N. gonorrhoeae
Criptoorquidia
- Es la ausencia de descenso de uno o ambos testículo
- Se relaciona con el bajo peso al nacer
- En la mayoría desciende durante los primeros 3 meses de vida
- A los 12 meses, si no descienden, se puede realizar una cirugía
- Otra estrategia terapéutica empleada es estimular el descenso con gonadotropina coriónica humana
Agenesia renal bilateral
El feto nace muerto en el 40% de los casos o muere en las primeras horas
Clínica: Anuria, oligoamnios, distress respiratorio y facies de potter
Diagnóstico: Ecografía Prenatal
Pronóstico: Muerte en la totalidad de los casos
Agenesia renal unilateral
Ausencia completa de una unidad renal, mas frecuente en varones en lado izquierdo
Clínica: Hallazgo incidental
Diagnóstico: USG renal, RM, TAC, Gammagrafía renal, Etc.
Pronóstico: Usualmente normal con mayor tendencia a hipertensión arterial, e IRC a largo plazo
