Angioedema Hereditário Flashcards
Definição Angioedema
Edema cutâneo e submucoso por aumento da permeabilidade vascular
Tipos de Angioedema
Com Urticária e Sem Urticária
Causa e Desencadeantes Angioedema COM URTICÁRIA
Causa: Excesso de Histamina
Desencadeantes: AINES, Alergias, Espontâneo
Causa e Desencadeantes Angioedema SEM URTICÁRIA
Causa: Excesso de Bradicinina
Desencadeantes: Hereditário e Adquirido (iECA e Doença Reumatológicas e Linfoproliferativas)
Tipos de Angioedema s/ urticária ADQUIRIDOS
Tipo I: Doença Reumatológica/Linfoproliferativa
Tipo II: Uso de iECA
Tipos de Angioedema s/ urticária HEREDITÁRIO
Tipo I: C1-INH Deficiência Quantitativa
Tipo II: C1-INH Deficiência Qualitativa
C1-INH normal
Definição Urticária
Urtica/Pápula com edema circundada por Eritema
C1-INH e Bradicinina - Relação
O C1-INH inibe a kalicreína, que impede a formação de Bradicina.
Apresentação Clínica Angioedema Hereditário
Angioedema DESCONFIGURANTE, NÃO PRURIGINOSO, CACIFO - E ASSIMÉTRICO (Fácies, Mãos, Pernas etc)
Pode ter sintomas Abdominais (Dor e Distensão)
Fatores Precipitantes Angioedema Hereditário
Traumas, Infecções, Cirurgias, Procedimentos Médicos
Muitas crises não possuem um desencadeante bem definido. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
Sinais e Sintomas PRÉ-CRISE de angioedema Hereditário
Eritema Serpiginoso (Sem elevação da pele) e Formigamento
Dois medicamentos Evitáveis no AEH
iECA e Estrogênio
Diagnóstico Angioedema - Critérios
1 Clínico Primário (Angioedema Não inflamatório +12h OU Dor abdominal origem indefinido +6h ou Edema de Laringe)
- Critério Bioquímico (Def Qualitativa ou Quantitativa C1-INH)
Fluxo de Exames Laboratoriais
C4 -> C1 INH quantitativo -> C1 INH qualitativo (S.N) -> C1q
C1q AEH e AEA
AEH - Normal
AEA - Diminuído
Conduta Paciente Pediátrico Assintomático com História Familiar de EH
Mutação detectada e teste disponível: DNA SANGUE PERIFÉRICO ou CORDÃO UMBILICAL
Neonato/Criança: C1-INH (QUANT/FUNC) Repetir após 1 ano
Tratamento não farmacológico AEH
Evitar AC com estrógeno
Evitar iECA
Abordar Questão de estresse
Aconselhamento e Screening Genético
Tratamento farmacológico AEH
Padrão: COncentrado de C1-INH derivado do plasma
Profilaxia Curto Prazo AEH
Procedimento Baixo Risco?
- Tratamento crise disponivel -> Observa
- Tratamento crise indisponivel -> Androgenos atenuados
Procedimento alto risco/intubação?
- C1-INH Disponivel -> Usa
- C1-INH Indisponivel -> Androtenos atenuados
Suspeita Clínica de AEH + Exames normais - Como proceder
Realizar novamente durante a crise
