Anemias no hemoliticas Flashcards
Clasificación anemia
Grado
1: Limite inferior normal segun sexo -10 –> leve
2: <10-8 -_> Moderada
3: <8-6.5 –> Severa
4: Riesgo vital
5:Muerte
Indice reticulocitario y recuento de reticulocitos
-Sirve para ver si la perdida de GR esta aumentada o no
-Reticulocitos son precursores tardios de GR.
-Si hay pocos GR se espera que la MO aumente los reticulocitos para que estos luego amduren y sean GR.
-Hay que ajustarlos al hematocrito real del pacietne para ver si la emdual esta repsondiendo.
Indice reticulocitario:
- <1%→ indica que la médula no está respondiendo como debiese.
- Entre >1 y <3% → es “tierra de nadie” y puede ser cualquier cosa.
->3%→ habla de que la médula está sobre-respondiendo→ o sea, hay una pérdida externa y la médula responde a eso.
Si no esta respondiendo/ poca regeneracion ( indice bajo) hay que ver si es porque
-No tiene sustratos: falta fierro o vitamina pero la MO esta bien
-No es capaz de producir :
–Supresion medular
–Insuficiencia medular global
–Alteracion pura de precursores eritroides ( no llegana. ser GR)
Si esta en el medio:
-la medula esta respondiendo pero de mala calidad: produce mas reticulocitos pero estos no alcanzan a dar el indice reticulocitario de una anemia hiper-regenerativa.
–Hemoglobinopatias
–Hemorragias cronicas
–Secuestro esplenico (DHC)
Si hay mucha regeneracion ( indice muy alto):
- MO respondiendo a una perdida externa que puede ser:
–GR se estan destruyendo -> hemolisis que puede ser extracorpusculares o corpusculares.
–GR se estan perdiendo por algun lado -> hemorragias, secuestro esplenico
-Se estan compensando eritrocitos defectuosos, lo que sucede cuando en vez de hacerse con fierro se hace con otra cosa generando una Hb disfuncional, lo que ocurre en las sideroblastosis o plumbemia.
Clasificacion de la anemia segun tamaño
VCM bajo (Microcitica <80)
-La hb tiene poco sustrato –> hierro –> ferropenica
-Hb no capta sustrato : porque hay un exceso de otra cosa que hace que capte esa cosa en vez del hierro –> sideroblastosis, plumbemia.
-Hb de mala calidad: hipercompactada–> talasemia
Si el VCM normal ( normocitica VCM 80-100)
-La medula produce poco pero bien ( alteraciones medulares)
–Supresion medular
–Insuficiencias medulares globales
–Alteracion pura de productores eritroides.
-Se estan destruyendo eritrocitos
–Hemolisis extracorpusculares
–Hemolisis corpusculares
-Se estan perdiendo eritrocitos circulantes:
–Hemorragias
–Secuestro (esplenico?)
Si el VCM es alto ( macrocitica > 100) subgrupo: Megaloblasticas VCM > 110-120:
-La mitosis es inefctiva por falta de sustratos : deficit de B9 y B12
-La mtiosis es infectiva por procesos: Alcoholismo, enfermedad hepatica cronica, hipotiroidismo, drogas (cocaina).
Microciticas: Ferropenicas
Caracteristicas:
*Anemia mas frecuente
-Microcitosis proporcional a la ferropenia
-Anemia proporcional a la microcitosis
-Sintomas proporcionales a la anemia
Hallazgos hematologicos:
-Muy microcitica e hipocromica
-Trombocitosis ( ocasional) :GIP1 estimula la produccion de EPO pero tambien de trombopoyetina.
Hallazgos clinicos:
-Coiloniquia
-preguntar por hipemenorrea o metrorragia
Examenes complementarios:
-Perfil de fierro
-Sangre oculta en deposiciones
-Endoscopia digestiva + test de ureasa
-Serologia enfermedad celiaca
Tratamiento especifico
-Via oral: 100-200mg de hierro elemental diario por 2 o 3 meses.
-EV: 100-200mg de hierro elemental diario c/2-7 dias hasta completar el deficit. –> solo cunado no tenga VO disponible
-Reacciones adversas del FE EV: es muy inflamatorio–> Hipotension, fiebre, rash, malestar genelar, calambres, artralgias, amaurosis fugaz, inquietud psicomotora y cefaleas.
*Formula de Ganzoni
Tipos de hierro elemental:
-Sulfato ferroso (50mg de elemental)
-Fumarato ferroso (110mg)
-Polimaltosado ( maltofer) (100mg)
Perfil cinetico de hierro en ferropenica
-Si teine anemia es porque ya no tiene reservas de fierro, va a tener ferritina baja. Se controlan en 6-8 semanas con la ferrritina.
-Luego de la resolucion se deja con tratamienot de mantencion con 50mg elemental al dia. hasta que la causa desaparezca.
Talasemia
-Anemia microcitica
-Es una hemoglobinopatia genetica (alfa o beta) –> beta menores 95% –> causa una sobrecompactacion de la hoja alfa o beta de la hb alterando su funcion de transporte de 02.
Caracteristicas:
-Raza mediterranea ( grecia, españa, italia)
-Anemia no proporcional a la microcitosis ( indice de metzer disminuido)
-Asintomatica generalmente : se dx por anemia leve y microcitica severa.
Hallazgos histologicos:
-Microcitosis severa VCM <50
-Targets cells
-Indice de Mentzer <13 –> Disociacion entre el grado de anemia y la microcitosis del GR.
Hallazgos clinicos
-Asintomaticas excepto las beta talasemias mayores (anemia de cooley) que estan muy inmunodeprimidos y presentan infecciones recurrentes.
Examenes complementarios:
-Perfil de fierro (descartar ferropenia)
-Electroforesis de hemoglobina ( gold standar) donde se ecneutra un aumento de la subunidad A2 o F que corresponde a Hb inmadura o sobrecompactada.
TTo especificos:
-evitar la politransfusion : lleva a acumular hb en los tejidos –> hemosiderosis. –> solo transfundir cuando esten sintomaticos.
-Acido folico ( b9) 10 mg al dia. No para corregur un deficit si no para que hayan sustratos disponibles en la MO.
-Zynteglo: cel madre modificadas por crispr para que expresen hb normal.
Sideroblastosis
-Anemias microciticas
-Por acumulacion de fierro intramitocondiral que lleva a un enlentecimiento de este. –> disfuncion mitocondrial en los precursores de GR llevando a una baja produccion de GR maduros.
-Existen primarias (poco frecuentes) y secundarias : Sd mielodisplasico, Deficiencia de piridoxina (B6) por isoniacida u otros farmacos. Tambien por exceso de Zinc o por otras drogas.
Caracteristicas:
-alteraciond el metabolismo mitocondrial del hierro
-Anemias leves generalmetne
-Congenita ( raro) o adqirida.,
Hallazgos hematologicos
-Cuerpos de popenheimer en MO (teñir con azul de prusia)
Examenes complementarios:
-perfil de hierrro: Correpsonde a una de las pocas causas donde hay AUMENTO de hierro con anemia
-BMO para realizar la tincion con azul de prusia.
TTO
-Suplementacion con piridoxina ( b6)
-Quelantes de hierro cuando presente sintomas: (desferroxamina, la deferiprona y el deferasirox).
Plumbemia o saturnismo
-Anemia microcitica
-Por intoxicacion con plomo
-Personas expuestas a pinturas o facricas de fusiles, latas o cañerias.
Hallazgos hematologicos
-Punteado basofilo intenso
Hallazgos especificos: por depositos
-Neurologicos: ataxia, sordera, irritabilidad, dolor neuropatico
-Depositos (linea oscura en las encias)
-Musculares (constipacion, fatigabilidad)
-Renales ( HTA, oliguria)
Examenes complementarios:
-rx o TAC de huesos con metafisis para ver depositos
-Niveles de plomo
-Funcion de organos: Fx hepatica, reanl, RNM cerebro, RNM hepatica
TTO:
-Dimercaprol: quelante de plomo
Anemias normociticas
-Hemorragica
-A/Hiporegenerativa
-Hiperegenerativas
Anemia hemorragica
-Anemia normocitica
-Causada por hemorragias activas no cronicas
Hallazgos hematologicos:
-Coagulopatia de consumo : tratando de taponar la hemorragia se consumen muchas plaquetas y fx de coagulaciion –> hay que repomer todo–> transfusiones masivas, por cada unidad de GR hay que reponer 4 de plaquetas y 4 de plasma.
Examenes complementarios:
-Pruebas de coagulacion
TTO:
-Guiado por el sanfrado. (pararlo)
Anemia arregenerativa / hiporregenerativa
-Anemia normocitica
Causas: Enfermedad esta en la medula osea( funciona mal):
-Supresion medular ( SIRS, drogas, ecf cornica)
-Insuficiencias medulares gloibales (Leucemias, mielodisplasias, mieloptisis, hemofagocitosis)
-Aplasia pura de GR ( no hay y ls otras lineas estan bien)
Caracteristicas:
-Puede afectar a otros linaes
-suelen ser progresivas, de lento curso y bien toleradas.
Hallazgos hematologicos:
-Leucocitosis o trombocitosis en caso de SIRS
-Pancitopenia en caso de insuficiencia medular
-elementos inmaduros en mielodisplasia
-indice reticulocitario bajo.
Examenes complemetarios (SIEMRE BUSCAR 5 COSAS ) : VIH, HBV, HCV, EBV Y CMV, Parvovirus B19 Y tambien Mielograma + BMO ) no se ve ningun precursor.
TTO:
-Eritropoyetina 4000 UI semanales EV
-Acudo folico 10mg al dia
-Tratar la causa de base –> revierte el fenomeno arregenerativo
Anemia hiperrregenerativa
-anemia normocitica
Causas:
-Sangrado chico por goteo
-hemolisis: Extracorpusculares ( inmune, microangiopatia trombtica, mecanica) o corpusculares.
Caracteristicas:
-Extracorpusculares: estructuras del GR normal
-Corpusculares: estructura del GR alterada.
Hallazgos hematologicos:
-Indice reticulocitario alto > 3%
Hallazgos clinicos especificos:
-Sintomas de hemolisis: Ictericia, dolor lumbar, hemoglobinuria, fenomenos isquemicos distales en caso de MAT.
Examenes complementarios:
-Test de coombs directo ( positivo en caso de ser autoinmune)
-LDH (aumentada)
-Haptoglobina total o libre (baja)
-Funcion hepatica (bilirrubina indirecta aumentada)
-funcion renal (hemoglobinuria)
-Potasio
TTO:
-Segun la causa de base, se suele dar corticoides.
Anemias macrociticas
-Deficit de B9/B12
-Enfermedad hepática
-Alcoholismo
-Hipotiroidismo
Deficit B9/B12
-Anemias macrociticas megaloblasticas
Causas:
-Anemia pernicosa: Anticuerpos contra las celulas parietales que hace que dejen de producir FI
-Sd malabsortivos primarios o adquiridos
-Uso de IBP
-Gastritis atrofica
-Dietas restrictivas
Anemia pernicosa:
Anticuerpos contra las celulas parietales que hace que dejen de producir FI
Dx:
-Si tiene un VCM muy alto ( 140, megaloblastica) , B12 baja y B9 normal entonces se debe sospechar que es deficit de b12
-Si teine una B12 muy alta hay que sospechar que es perniciosa porque quiere decir que al medirla esta reaccionando con anticuerpos , no con la B12 en si. –> Anticuerpos contra FI
*es muy caro asique se debe sospechar solamente cuando se ve que la B12 esta muy alta –> indirecto.
Caracteristicas:
-suelen ser leves a moderadas
-Pueden ser seeras si es que llega a hacer anemia hemolitica secundaria al deficit de B9/B12 y una macrocitosis muy alta que hace que el sistema inmune las ataque -_> hemolisis.
Hallazgos hematologicos:
-VCM > 110
-Neutrofilos hiperpigmentados : casi patognomonico : se da porque la falta de vitaminas tambien afecta la mitosis de otras celulas.
-Trombocitopenia: misma razon
Hallazgos clinicos:
-Cuando el deficit es moderado-severo cursan con muchos sintomas neurologicos:
–Alcoholicos con encefalopatia de Wernicke pueden presentar: Neuropatia periferica, ataxia en caos severos y trastornos de memoria ( adultos mayores suelen ponerse neurobionta)
Examenes complementarios
-nivel de B9: Folato total o folato eritrocitario
-Nivel de B12
-Serologia Enfermedad celiaca
-Pregutar si toma IBP
-Endoscopia digestiva y test de ureasa
-Anticuerpos anti FI
TTO:
3 Tipos de esquema: desviado, hiperdosis, dosis tradicional: el de escalaje es el que mas sirve
- B12: 1000mcg ( 1 amp) diaria x 7 dias, luego 1 amo semanal x 8 semanas y luego 1 amp al mes que peude ser de mantencion o hasta qye este controlada
-Acido folico 10mg dia x 8 semanas, luego bajar a 5mg dia hasta corregir el factor causal.
*La reposisicon se controla en base a los valores del VCM (Control a las 8 semanas)
Anemia en enfermedad hepatica
-Macrocitica no necesariamente megaloblastica
-Puede ser por cualqueir causa de daño hepatico
-Se da una membranopatia de globilos rojos
Caracteristicas:
- Se debe al rol del higado en el metabolsimo del colesterol y la formacion de membranas a partir de este –> GR amorfo con destruccion mucho mas rapida
-La alteracion del metabolsimo hepatico ( del colesterol) no es lineal con el grado de daño hepatico que tenga el paciente.
-Membranopatia de globulos rojos –> Se observa en el hemograma como Acantocitos? o spur cells –> marcador independiente de mortalidad en pacientes con DHC : Si el px se transplanta se mejora
la anemia.
Hallazgos hematologicos:
-Spur cells
-Trombocitopenia
-Coagulopatias
Hallazgos clinicos:
-Estigmas de DHC
Examenes complementarios
-Funcion hepatica
TTO:
-Control del DHC
-Trasplante de higado
Anemia por alcoholismo
-El OH interfiere directamente con la maduracion del GR por lo que no puede utilizar correctamente B9/B12 aunque las tenga
caracteristicas:
-Macrocitosis es directamente proporcional a la ingesta de OH.
-Descartar DHC
TTO
-Suspender OH
