Anemias II (Hiperproliferativas) Flashcards
*Quais as doenças de maior incidência na hemoglobinopatia SC em relação a SS?
Retinopatia periférica
Necrose da cabeça do fêmur
Quais são os resultados possíveis da anemia falciforme no teste do pezinho?
FA: normal
FS: anemia falciforme
FSC e FSD: traços falcêmicos
Qual a principal causa de morte por anemia falciforme?
Infecções, nos primeiros 5 anos de vida.
Qual o principal desencadeante das crises ágicas na anemia falciforme?
Infecções.
Como está o ferro nas talassemias?
Aumentado. A talassemia aumenta a absorção do ferro intestinal.
Qual a diferença entre haptoglobina e homocisteína?
Hpatoglobina: reduzida nos casos de anemia hemolítica, já que remove a globina do sangue.
Homocisteína: elevada nos casos nos quais não há ativação do ácido fólico (também na deficiência de vitamina B12)
Hemólise é igual a anemia hemolítica?
Não.
Pode se ter hemólise compensada: há produtos na medula óssea, ela hiperplasia e as hemácias morrem com menos de 120 dias, mas com mais de 20.
Quando morrem em menos de 20 dias, há anemia hemolítica.
Qual a clínica de uma anemia hemolítica?
Esplenomegalia
Icterícia leve
Aumento de cálculos (de bilirrubinato de cálcio)
Qual o laboratório de uma anemia hemolítica?
↑ LDH ↑ BI Reticulocitose Anemia normo-normo (podendo ter VCM aumentado por causa da reticulocitose) ↓ haptoglobina
(quando há hemólise, há grande liberação de globina. a haptoglobina remove esse produto, que é tóxico)
Qual a complicação de uma hemólise?
Crises anêmicas agudas: anemião + complicação.
Complicações da anemia hemolítica: anemião + reticulocitopenia (era para os reticulócitos aumentarem)
Crise aplástica: infecção pelo Parvovírus B19
Crise megaloblástica: todo paciente com anemia hemolítica tem que receber ácido fólico. Tem neutrófilos hipersegmentados.
Complicações da anemia hemolítica: anemião + injúria renal aguda.
Causada por picada de Loxocelles ou deficiência de G6-PD.
Hpa liberação de hemoglobina, causando injúria renal.
Complicações da anemia hemolítica: anemião + bação.
Sequestro esplênico (causa mais comum: ANEMIA FALCIFORME)
Como faço para diferenciar as anemias hemolíticas? Quais são os grupos?
Tenho que fazer o COOMBS direto, para saber se é autoimune ou não.
AUTOIMUNE
Se não for:
HEREDITÁRIAS: esferocitose, deficiência de G6-PD, anemia falciforme e talassemia.
ADQUIRIDAS: HPN
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
Classificação e causas.
ANTICORPOS QUENTES (IgG) - lembrar de grávida - metildopa - penicilina - LES - LLC Trata com esplenectomia ou Rituximab
ANTICORPOS FRIOS (IgM) - MMM - Micoplasma - Mieloma - Macroglobulinemia Trata com Rituximab (não faz esplenectomia)
ESFEROCITOSE
Quando eu desconfio? Qual a fisiopatologia?
Criança com esplenomegalia.
Deficiência de Ankirina: a hemácia não consegue se expandir depois que doa o oxigênio (hemácia fica dura e concentrada - hipercrômica)
Qual o teste diagnostico esferocitose? Como trato?
Teste da fragilidade osmótica.
Tem que fazer esplenectomia após os 5 anos se anemia muito grave ou repercussões clínicas.
DEFICIÊNCIA DE G6-PD
Qual a consequência?
Essa enzima destrói radicais livres dentro das hemácias. Então, todo estresse oxidativo (drogas, medicações, infecções) podem gerar superoxidação.
Anemia ocorre DENTRO DO VASO.
DEFICIÊNCIA DE G6-PD
Quais são as causas? Diagnóstico.
G Seis (sulfas) P (Primaquina) D (Dapsona) N (Naftalina e Nitrofurantoína)
Diagnóstico: corpúsculo de Heinz.
ANEMIA FALCIFORME
O que acontece?
Qual a principal consequência?
Por uma mutação, o indivíduo tem a genética para produzir hemoglobina S, e não hemoglobina A (normal)
A principal consequência é a polimerização da hemácia, gerando crises oclusivas.
ANEMIA FALCIFORME
Quando começa a clínica?
Somente depois dos 6 meses de idade. Antes disso, há majoritariamente produção dehemoglobina fetal.
ANEMIA FALCIFORME
Quais são as 5 principais crises vaso-oclusivas?
- Síndrome mão-pé
- Crise óssea
- Sequestro esplênico (anemião + bação)
- Síndrome torácica aguda
- AVE
ANEMIA FALCIFORME
Qual a diferença das crises: mão pé/óssea?
Mão pé: geralmente é a primeira crise (<2 anos). Ocorre dactilite (inflamação extravasa osso poroso, gerando sinais flogísticos)
Crise óssea: crise em > 2 anos. Não ocorre dactilite - ossos não estão mais porosos.
EM AMBOS O RX ESTÁ NORMAL.
ANEMIA FALCIFORME: complicações agudas:
Por quê ocorre anemião + bação até 5 anos no sequestro esplênico?
Qual o risco que o escolar tem até os 5 anos? Como devo proceder?
Como na anemia falciforme há polimerização do sistema venoso, primeiramente, há maior entrada de sangue do que saída no baço, gerando congestão. Nisso, há aumento da hemólise.
O baço aumenta até os 5 anos, mas, com as necroses e fibroses progressivas impedem o mesmo de aumentar, sofrendo regressão (não há esplenomegalia acima dos 5 anos - só se PRODUZIR HEMOGLOBINA FETAL - raro)
Esse sequestro pode gerar uma auto-esplenectomia, havendo maior susceptibilidade a infecções por germes encapsulados (vacinação tem que ser bem feita!!)
