Anemias II (Hiperproliferativas)

Question 1

*Quais as doenças de maior incidência na hemoglobinopatia SC em relação a SS?

Answer 1

Retinopatia periférica

Necrose da cabeça do fêmur

Question 2

Quais são os resultados possíveis da anemia falciforme no teste do pezinho?

Answer 2

FA: normal
FS: anemia falciforme
FSC e FSD: traços falcêmicos

Question 3

Qual a principal causa de morte por anemia falciforme?

Answer 3

Infecções, nos primeiros 5 anos de vida.

Question 4

Qual o principal desencadeante das crises ágicas na anemia falciforme?

Answer 4

Infecções.

Question 5

Como está o ferro nas talassemias?

Answer 5

Aumentado. A talassemia aumenta a absorção do ferro intestinal.

Question 6

Qual a diferença entre haptoglobina e homocisteína?

Answer 6

Hpatoglobina: reduzida nos casos de anemia hemolítica, já que remove a globina do sangue.

Homocisteína: elevada nos casos nos quais não há ativação do ácido fólico (também na deficiência de vitamina B12)

Question 7

Hemólise é igual a anemia hemolítica?

Answer 7

Não.
Pode se ter hemólise compensada: há produtos na medula óssea, ela hiperplasia e as hemácias morrem com menos de 120 dias, mas com mais de 20.

Quando morrem em menos de 20 dias, há anemia hemolítica.

Question 8

Qual a clínica de uma anemia hemolítica?

Answer 8

Esplenomegalia
Icterícia leve
Aumento de cálculos (de bilirrubinato de cálcio)

Question 9

Qual o laboratório de uma anemia hemolítica?

Answer 9

↑ LDH
↑ BI
Reticulocitose
Anemia normo-normo (podendo ter VCM aumentado por causa da reticulocitose)
↓ haptoglobina 

(quando há hemólise, há grande liberação de globina. a haptoglobina remove esse produto, que é tóxico)

Question 10

Qual a complicação de uma hemólise?

Answer 10

Crises anêmicas agudas: anemião + complicação.

Question 11

Complicações da anemia hemolítica: anemião + reticulocitopenia (era para os reticulócitos aumentarem)

Answer 11

Crise aplástica: infecção pelo Parvovírus B19

Crise megaloblástica: todo paciente com anemia hemolítica tem que receber ácido fólico. Tem neutrófilos hipersegmentados.

Question 12

Complicações da anemia hemolítica: anemião + injúria renal aguda.

Answer 12

Causada por picada de Loxocelles ou deficiência de G6-PD.

Hpa liberação de hemoglobina, causando injúria renal.

Question 13

Complicações da anemia hemolítica: anemião + bação.

Answer 13

Sequestro esplênico (causa mais comum: ANEMIA FALCIFORME)

Question 14

Como faço para diferenciar as anemias hemolíticas? Quais são os grupos?

Answer 14

Tenho que fazer o COOMBS direto, para saber se é autoimune ou não.
AUTOIMUNE

Se não for:

HEREDITÁRIAS: esferocitose, deficiência de G6-PD, anemia falciforme e talassemia.

ADQUIRIDAS: HPN

Question 15

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE

Classificação e causas.

Answer 15

ANTICORPOS QUENTES (IgG) - lembrar de grávida
- metildopa
- penicilina
- LES
- LLC
Trata com esplenectomia ou Rituximab

ANTICORPOS FRIOS (IgM) - MMM
- Micoplasma
- Mieloma
- Macroglobulinemia
Trata com Rituximab (não faz esplenectomia)

Question 16

ESFEROCITOSE

Quando eu desconfio? Qual a fisiopatologia?

Answer 16

Criança com esplenomegalia.
Deficiência de Ankirina: a hemácia não consegue se expandir depois que doa o oxigênio (hemácia fica dura e concentrada - hipercrômica)

Question 17

Qual o teste diagnostico esferocitose? Como trato?

Answer 17

Teste da fragilidade osmótica.

Tem que fazer esplenectomia após os 5 anos se anemia muito grave ou repercussões clínicas.

Question 18

DEFICIÊNCIA DE G6-PD

Qual a consequência?

Answer 18

Essa enzima destrói radicais livres dentro das hemácias. Então, todo estresse oxidativo (drogas, medicações, infecções) podem gerar superoxidação.
Anemia ocorre DENTRO DO VASO.

Question 19

DEFICIÊNCIA DE G6-PD

Quais são as causas? Diagnóstico.

Answer 19

G
Seis (sulfas)
P (Primaquina)
D (Dapsona)
N (Naftalina e Nitrofurantoína)

Diagnóstico: corpúsculo de Heinz.

Question 20

ANEMIA FALCIFORME
O que acontece?
Qual a principal consequência?

Answer 20

Por uma mutação, o indivíduo tem a genética para produzir hemoglobina S, e não hemoglobina A (normal)

A principal consequência é a polimerização da hemácia, gerando crises oclusivas.

Question 21

ANEMIA FALCIFORME

Quando começa a clínica?

Answer 21

Somente depois dos 6 meses de idade. Antes disso, há majoritariamente produção dehemoglobina fetal.

Question 22

ANEMIA FALCIFORME

Quais são as 5 principais crises vaso-oclusivas?

Answer 22

• Síndrome mão-pé
• Crise óssea
• Sequestro esplênico (anemião + bação)
• Síndrome torácica aguda
• AVE

Question 23

ANEMIA FALCIFORME

Qual a diferença das crises: mão pé/óssea?

Answer 23

Mão pé: geralmente é a primeira crise (<2 anos). Ocorre dactilite (inflamação extravasa osso poroso, gerando sinais flogísticos)

Crise óssea: crise em > 2 anos. Não ocorre dactilite - ossos não estão mais porosos.

EM AMBOS O RX ESTÁ NORMAL.

Question 24

ANEMIA FALCIFORME: complicações agudas:
Por quê ocorre anemião + bação até 5 anos no sequestro esplênico?

Qual o risco que o escolar tem até os 5 anos? Como devo proceder?

Answer 24

Como na anemia falciforme há polimerização do sistema venoso, primeiramente, há maior entrada de sangue do que saída no baço, gerando congestão. Nisso, há aumento da hemólise.
O baço aumenta até os 5 anos, mas, com as necroses e fibroses progressivas impedem o mesmo de aumentar, sofrendo regressão (não há esplenomegalia acima dos 5 anos - só se PRODUZIR HEMOGLOBINA FETAL - raro)

Esse sequestro pode gerar uma auto-esplenectomia, havendo maior susceptibilidade a infecções por germes encapsulados (vacinação tem que ser bem feita!!)

Question 25

ANEMIA FALCIFORME

Como diferencio uma síndrome torácica aguda da anemia falciforme de uma pneumonia?

Answer 25

STA evolui muito rapidamente para SARA!!! Por isso que tem que internar toda febre com AF.

Question 26

ANEMIA FALCIFORME

AVE: qual acontece nas crianças e qual nos adultos?

Answer 26

Crianças: isquemico

Adultos: hemorrágico (paredes frágeis)

Question 27

ANEMIA FALCIFORME

Complicação crônica: necrose da cabeça do fêmur. Qual os 2 principais agentes?

Answer 27

Salmonella

S. aureus

Question 28

Tratamento agudo da anemia falciforme.

Answer 28

Hidratação (não hiper-hidratar)
Oxigenar se necessário
Analgesia
Antibiótico se febre, hipotensão, leucocitose e Hb baixa.

Question 29

Tratamento cronico da anemia falciforme.

Answer 29

ácido fólico
vacinação
penicilina até 5 anos
Hidroxiureia, se crises frequentes (reduz contagem de granulócitos)

Quadros graves: exsanguineotransfusão.

Question 30

TALASSEMIA MAJOR

O que acontece? Qual a consequência?

Answer 30

Não produz hemoglobina A, só produzindo hemoglobina fetal.

Produz muita globina e ferro -> substância tóxica + hemocromatose

Question 31

TALASSEMIA MAJOR

Clínica

Answer 31

Anemia grave
Alterações ósseas
Baixa estatura
hepatoesplenomegalia (por aumento de eritropoiese fetal)
intoxicação por Fe (hemocromatose)

Question 32

Tratamento da Talassemia Major

Answer 32

Transfusão crônica
Quelante do ferro
esplenectomia.

Question 33

Clínica da Talassemia minor

Answer 33

Não há clínica e nem hemólise.

Question 34

Qual é o principal diagnóstico diferencial de anemia ferropriva?

Answer 34

Talassemia!!!

Anemia micro-hipo, mas na talassemia a anemia é MUITO MICRO (VCM < 75)
RDW também é normal.

Question 35

HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA

O que acontece?

Answer 35

Células descamam e apresentam receptores para complemento.
O complemento começa a matar as hemácias e células brancas.
Hemácia fica mais fácil de ser hemolisada

Question 36

HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA

Clínica

Answer 36

Homem de 30-40 anos com:

• HEMÓLISE
• PANCITOPENIA
• TROMBOSE ABDOMINAL (síndrome de Budd-Chiari)

Question 37

HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA

Diagnóstico

Answer 37

Citometria de fluxo, com queda de CD55 e CD 59

Question 38

HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA

Tratamento

Answer 38

Exulizumab