Anemias II Flashcards
Hemocaterese é um processo fisiológico ou patológico? E a hemólise?
- Hemocaterese: Fisiológico
- Hemólise: Patológico
Onde ocorre a hemolise mais intensamente? E a hemocaterese?
Ambas no baço
Para haver a compensação de uma hemólise e não gerar anemia, o que preciso? (3)
1) Hiperplasia da medula
2) Estoques de Fe, B12 e Folato
3) Hemácia morrendo com pelo menos 20 dias ou mais
Dentre os fatores de estoque para compensação da hemólise, qual é o fator limitante?
Folato
Causas de reticulocitose (3)
- Anemia hemolítica
- Sangramento agudo
- Melhora da anemia ferropriva
Clínica da anemia hemoítica
- Sindrome anêmica
- Icterícia leve
- Esplenomegalia
- Cálculo niliar de biirrubinato de Ca
Como é evidenciado o cálculo de bilirrubinato de Ca?
Radiopaco na RX
Como é o LAB da anemia hemolítica
- Anemia normo
- Aumento do VCM
- Reticulocitose
- Aumento de bilirrubina indireta
- Queda da haptoglobina
Complicações da anemia (4)
- Crise aplásica
- Crise megaloblástica
- Hemólise aguda grave - NTA + Ira oligúrica
- Sequestro esplênico
O que leva à crise aplásica? TTO?
Infecção por parvovírus B19
TTO: suporte + transfusão
Causa da crise megaloblástica
Deficiência de Ác. Fólico
Causas de hemólise aguda grave
DeficiÊncia de G6Pd e picada da aranha marrom (Loxocelles)
Causa mais comum de sequestro esplênico
A. Falciforme
Se o coombs direto é positivo trata-se de uma anemia hemolítica:
Autoimune
Se o coombs direto é negatico, quais são os tipos de anemia hemolítica?
Hereditárias e adquiridas
Quais são as principais anemias hemolíticas hereditárias
Esferocitose, DeficiÊncia de G6PD anemia falciforme e talassemias
Quais são as principais anemias hemolíticas adquiridas
- Hemoglobinúria paroxística noturna
- Hiperesplenismo
- SHU e PTT
Como se apresenta a Anemia Hemolítica autoimune?
Coombs direto positivo e (Micro)esferocitose. Duas formas:
- Anticorpos quentes (IgG)
- Crioaglutininas (IgM)
Causas de anemia hemolítica por anticorpos quentes
- Idiopática
- Secundária: Viral, LES, LLC
- Drogas: peniciina, metildopa
TTO da anemia hemolítica por anticorpos quentes
- Tatar causa
- Corticoide/ Rituximab
- Esplenectomia
Causas de anemia hemolítica por Crioaglutininas
igM: começam com M
- Micoplasma
- Mononucleose
- Macroglobulinemia de Valdstron
TTO da anemia hemolítica por crioaglutininas
- Tratar Causa
- Plasmaférese
- Rituximabe
Clínica da esferocitose hereditária
Esplenomegalia em criança
LAB da esferocitose hereditária
Anemia hemolítica com hipercromia mais esferócitos
Diagnóstico da esferocitose hereditária
Teste da fragilidade osmótica
TTO da esferocitose hereditária. Que idade e qual cuidado tomar?
- Esplenectomia após 5-6 anos se anemia grave e/ou repercussões clínicas
- Cuidado para garantir a tomada das vacinas para germes encapsulados
Deficiência de G6PD é mais comum em homens ou muheres? Qual a fisiopatologia?
Homens. Anemia hemolítica após superoxidação.
Causas que manifestam a G6PD e TTO da G6PD
- Infecções
- Drogas: (seisPD) Sulfas, Primaquina, Dapsona, Naftalina, Nitrofurantoína
- TTO: prevenção
Hemoglobinuria paroxística noturna: fisiopatologia e epidemiologia
- Mutação que deixa a hemácia mais prpícia a ser lisada por complemento
- Homem 30 a 40 anos
Tríade da Hemoglobinuria paroxística noturna
Hemólise
Pancitopenia
Tromboses Andominias
Diagnóstico e TTO da Hemoglobinuria paroxística noturna
- Diag: Citometria de fluxo: queda de CD55 e CD59
- TTO: Eculizumab
Qual a expressão genética da anemia falciforme? E do traço falcêmico?
- Falcemia: Homozigoto SS
- Traço: Heterozigoto AS
Como é a hemácia da anemia falciforme?
Afoiçada: Drepanócito
Quando surgem as manifestações da anemia falciforme? Pq?
A partir dos 6m, pois antes disso, predomina HbF
Sd. Mão-boca vs. Crise óssea:
- Idade:
- Local:
- Clínica:
- RX:
- Mais comum:
Sd. Mão-boca:
- Idade: Até 2-3a
- Local: extremidades
- Clínica: dor + dactilite
- RX: normal
Crise óssea:
- Idade: > 3a
- Local: Ossos longos
- Clínica: dor s/ dactilite
- RX: normal
Crise óssea é a mais comum, enquanto que a Sd. Mão-pé costuma ser a primeira manifestação
Clínica do sequestro esplênico e idade
Até 5 anos
esplenomegalia + anemia
A partir dos 5 anos o que acontece com o baço? qual a exceção?
- Autoesplenectomia
- A exceção é que quando a criança tem mais de 5 anos e tem esplenomegalia, o que ocorre é que ela manteve a produção de hemoglobina fetal
A sindrome torácica aguda cursa com o que? Assemelha-se a que? Conduta imediata?
- Infiltrado pulmonar novo
- Assemelha-se com pneumonia
- Internamento
Como diferenciar pneumonia de STA?
A STA evolui para SDRA em 36-48h
Qual o tipo mais comum de AVE em adultos e em crianças com anemia falciforme?
- Adulto: AVCh
- Criança: AVCi (vaso complacente, não se rompe com facilidade)
Difunçãoes crônicas da anemia falciforme
Lesão óssea e Lesão renal
Manifestações da lesão óssea da anemia falciforme
- Osteonecrose
- Osteomielite por salmonella e s.aureus
- Artrite séptica por pneumococo
Manifestações da lesão renal da anemia falciforme
- GESF
- Necrose de papila
- CA medula renal
Tratamento agudo para crises oclusivas
- Hidratação controlada
- Oxigenoterpia de SpO2 < 92
- Analgesa (considerar opioides)
- ATB (beta-lactâmicos)
Quando uso ATB na crise aguda
Se: febre leuco > 30.000, febre > 38,5, Hb< 5 e queda da PA
Tratamento crônico da anemia falciforme
- Vacinação
- Ácido Fólico
- Penicilina VO até 5a
Quando uso hidroxiureia?
- Se aumento da HbF > 5a
- Em pacientes que tiveram mais de 2/3 crises álgicas no ano
- Prevenção secundária de STA e AVE
Até quando faz-se transpante de MO na falciforme?
Até antes dos 16a
Quando faço transfusão simples aguda?
Sintomas ou
- Hb em criança < 5,5
- Hb em adulto < 6
Quando faço exsanguineotransfusão aguda?
AVE e STA
Quando faço exsanguineotransfusão crônica? Qual o alvo de Hb e de HbS?
- Prevenção secundária para AVE? STA
- Não respondeu à hidroxiureia
- Alvo: Hb entre 9 e 10 e HbS < 30
A beta talassemia maior não produz que tipo de cadeia de globina? Qual tipo de hemoglobina predomina?
beta! HbF
cLÍNICA DA BETA TALASSEMIA MAJOR
- Anemia grave
- Fásceis de esquilo
- RX em “hair on end”
- Hepatoesplenomegalia
- Hemocromatose
- Alterações ósseas
- ## Baixa estatura
TTO beta talassemia major
- Transfusão crônica
- Quelante de Fe
- Transplante de MO
- Esplenectomia
Clínica da talassemia minor
Assintomáticos
Como diferenciar anemia falciforme de talassemia minor?
- Anemia hipo/microcitose (<75) com RDW aumentado - talassemia
O que é um dacriocito e o que ela representa ? E o que e uma celula em alvo? O que ela representa? Esses doitipos celulares podem estar presentes em:
- Hemácia em lagrima. Representa formacao de hemacia fora da medula.
- celula em alvo: hemacia com pouca hemoglobina
- podem estar presentes e hemoglobinopatias
Achado da def de G6PD e exame diagnóstico
- Corpúsculos de heinz
- Medida da atividade de G6PD
ATB de escolha para STA
- Beta-lactâmico
Pode associar a macrolídeo
Defeito extrínseco está relacionado a hemoglobinopatia. V ou F?
F! Seria o defeito intrínseco
ATB profilaxia para doença falciforme é feita até que idade?
5 anos
Que doença está associada a hemácias em alvo mais tipicamente?
Hemoglobinopatia C
