Anemias II Flashcards

1
Q

Hemocaterese é um processo fisiológico ou patológico? E a hemólise?

A
  • Hemocaterese: Fisiológico

- Hemólise: Patológico

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Q

Onde ocorre a hemolise mais intensamente? E a hemocaterese?

A

Ambas no baço

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3
Q

Para haver a compensação de uma hemólise e não gerar anemia, o que preciso? (3)

A

1) Hiperplasia da medula
2) Estoques de Fe, B12 e Folato
3) Hemácia morrendo com pelo menos 20 dias ou mais

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4
Q

Dentre os fatores de estoque para compensação da hemólise, qual é o fator limitante?

A

Folato

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5
Q

Causas de reticulocitose (3)

A
  • Anemia hemolítica
  • Sangramento agudo
  • Melhora da anemia ferropriva
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6
Q

Clínica da anemia hemoítica

A
  • Sindrome anêmica
  • Icterícia leve
  • Esplenomegalia
  • Cálculo niliar de biirrubinato de Ca
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7
Q

Como é evidenciado o cálculo de bilirrubinato de Ca?

A

Radiopaco na RX

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8
Q

Como é o LAB da anemia hemolítica

A
  • Anemia normo
  • Aumento do VCM
  • Reticulocitose
  • Aumento de bilirrubina indireta
  • Queda da haptoglobina
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9
Q

Complicações da anemia (4)

A
  • Crise aplásica
  • Crise megaloblástica
  • Hemólise aguda grave - NTA + Ira oligúrica
  • Sequestro esplênico
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10
Q

O que leva à crise aplásica? TTO?

A

Infecção por parvovírus B19

TTO: suporte + transfusão

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11
Q

Causa da crise megaloblástica

A

Deficiência de Ác. Fólico

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12
Q

Causas de hemólise aguda grave

A

DeficiÊncia de G6Pd e picada da aranha marrom (Loxocelles)

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13
Q

Causa mais comum de sequestro esplênico

A

A. Falciforme

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14
Q

Se o coombs direto é positivo trata-se de uma anemia hemolítica:

A

Autoimune

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15
Q

Se o coombs direto é negatico, quais são os tipos de anemia hemolítica?

A

Hereditárias e adquiridas

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16
Q

Quais são as principais anemias hemolíticas hereditárias

A

Esferocitose, DeficiÊncia de G6PD anemia falciforme e talassemias

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17
Q

Quais são as principais anemias hemolíticas adquiridas

A
  • Hemoglobinúria paroxística noturna
  • Hiperesplenismo
  • SHU e PTT
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18
Q

Como se apresenta a Anemia Hemolítica autoimune?

A

Coombs direto positivo e (Micro)esferocitose. Duas formas:

  • Anticorpos quentes (IgG)
  • Crioaglutininas (IgM)
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19
Q

Causas de anemia hemolítica por anticorpos quentes

A
  • Idiopática
  • Secundária: Viral, LES, LLC
  • Drogas: peniciina, metildopa
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20
Q

TTO da anemia hemolítica por anticorpos quentes

A
  • Tatar causa
  • Corticoide/ Rituximab
  • Esplenectomia
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21
Q

Causas de anemia hemolítica por Crioaglutininas

A

igM: começam com M

  • Micoplasma
  • Mononucleose
  • Macroglobulinemia de Valdstron
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22
Q

TTO da anemia hemolítica por crioaglutininas

A
  • Tratar Causa
  • Plasmaférese
  • Rituximabe
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23
Q

Clínica da esferocitose hereditária

A

Esplenomegalia em criança

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24
Q

LAB da esferocitose hereditária

A

Anemia hemolítica com hipercromia mais esferócitos

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25
Q

Diagnóstico da esferocitose hereditária

A

Teste da fragilidade osmótica

26
Q

TTO da esferocitose hereditária. Que idade e qual cuidado tomar?

A
  • Esplenectomia após 5-6 anos se anemia grave e/ou repercussões clínicas
  • Cuidado para garantir a tomada das vacinas para germes encapsulados
27
Q

Deficiência de G6PD é mais comum em homens ou muheres? Qual a fisiopatologia?

A

Homens. Anemia hemolítica após superoxidação.

28
Q

Causas que manifestam a G6PD e TTO da G6PD

A
  • Infecções
  • Drogas: (seisPD) Sulfas, Primaquina, Dapsona, Naftalina, Nitrofurantoína
  • TTO: prevenção
29
Q

Hemoglobinuria paroxística noturna: fisiopatologia e epidemiologia

A
  • Mutação que deixa a hemácia mais prpícia a ser lisada por complemento
  • Homem 30 a 40 anos
30
Q

Tríade da Hemoglobinuria paroxística noturna

A

Hemólise
Pancitopenia
Tromboses Andominias

31
Q

Diagnóstico e TTO da Hemoglobinuria paroxística noturna

A
  • Diag: Citometria de fluxo: queda de CD55 e CD59

- TTO: Eculizumab

32
Q

Qual a expressão genética da anemia falciforme? E do traço falcêmico?

A
  • Falcemia: Homozigoto SS

- Traço: Heterozigoto AS

33
Q

Como é a hemácia da anemia falciforme?

A

Afoiçada: Drepanócito

34
Q

Quando surgem as manifestações da anemia falciforme? Pq?

A

A partir dos 6m, pois antes disso, predomina HbF

35
Q

Sd. Mão-boca vs. Crise óssea:

  • Idade:
  • Local:
  • Clínica:
  • RX:
  • Mais comum:
A

Sd. Mão-boca:

  • Idade: Até 2-3a
  • Local: extremidades
  • Clínica: dor + dactilite
  • RX: normal

Crise óssea:

  • Idade: > 3a
  • Local: Ossos longos
  • Clínica: dor s/ dactilite
  • RX: normal

Crise óssea é a mais comum, enquanto que a Sd. Mão-pé costuma ser a primeira manifestação

36
Q

Clínica do sequestro esplênico e idade

A

Até 5 anos

esplenomegalia + anemia

37
Q

A partir dos 5 anos o que acontece com o baço? qual a exceção?

A
  • Autoesplenectomia
  • A exceção é que quando a criança tem mais de 5 anos e tem esplenomegalia, o que ocorre é que ela manteve a produção de hemoglobina fetal
38
Q

A sindrome torácica aguda cursa com o que? Assemelha-se a que? Conduta imediata?

A
  • Infiltrado pulmonar novo
  • Assemelha-se com pneumonia
  • Internamento
39
Q

Como diferenciar pneumonia de STA?

A

A STA evolui para SDRA em 36-48h

40
Q

Qual o tipo mais comum de AVE em adultos e em crianças com anemia falciforme?

A
  • Adulto: AVCh

- Criança: AVCi (vaso complacente, não se rompe com facilidade)

41
Q

Difunçãoes crônicas da anemia falciforme

A

Lesão óssea e Lesão renal

42
Q

Manifestações da lesão óssea da anemia falciforme

A
  • Osteonecrose
  • Osteomielite por salmonella e s.aureus
  • Artrite séptica por pneumococo
43
Q

Manifestações da lesão renal da anemia falciforme

A
  • GESF
  • Necrose de papila
  • CA medula renal
44
Q

Tratamento agudo para crises oclusivas

A
  • Hidratação controlada
  • Oxigenoterpia de SpO2 < 92
  • Analgesa (considerar opioides)
  • ATB (beta-lactâmicos)
45
Q

Quando uso ATB na crise aguda

A

Se: febre leuco > 30.000, febre > 38,5, Hb< 5 e queda da PA

46
Q

Tratamento crônico da anemia falciforme

A
  • Vacinação
  • Ácido Fólico
  • Penicilina VO até 5a
47
Q

Quando uso hidroxiureia?

A
  • Se aumento da HbF > 5a
  • Em pacientes que tiveram mais de 2/3 crises álgicas no ano
  • Prevenção secundária de STA e AVE
48
Q

Até quando faz-se transpante de MO na falciforme?

A

Até antes dos 16a

49
Q

Quando faço transfusão simples aguda?

A

Sintomas ou

  • Hb em criança < 5,5
  • Hb em adulto < 6
50
Q

Quando faço exsanguineotransfusão aguda?

A

AVE e STA

51
Q

Quando faço exsanguineotransfusão crônica? Qual o alvo de Hb e de HbS?

A
  • Prevenção secundária para AVE? STA
  • Não respondeu à hidroxiureia
  • Alvo: Hb entre 9 e 10 e HbS < 30
52
Q

A beta talassemia maior não produz que tipo de cadeia de globina? Qual tipo de hemoglobina predomina?

A

beta! HbF

53
Q

cLÍNICA DA BETA TALASSEMIA MAJOR

A
  • Anemia grave
  • Fásceis de esquilo
  • RX em “hair on end”
  • Hepatoesplenomegalia
  • Hemocromatose
  • Alterações ósseas
  • ## Baixa estatura
54
Q

TTO beta talassemia major

A
  • Transfusão crônica
  • Quelante de Fe
  • Transplante de MO
  • Esplenectomia
55
Q

Clínica da talassemia minor

A

Assintomáticos

56
Q

Como diferenciar anemia falciforme de talassemia minor?

A
  • Anemia hipo/microcitose (<75) com RDW aumentado - talassemia
57
Q

O que é um dacriocito e o que ela representa ? E o que e uma celula em alvo? O que ela representa? Esses doitipos celulares podem estar presentes em:

A
  • Hemácia em lagrima. Representa formacao de hemacia fora da medula.
  • celula em alvo: hemacia com pouca hemoglobina
  • podem estar presentes e hemoglobinopatias
58
Q

Achado da def de G6PD e exame diagnóstico

A
  • Corpúsculos de heinz

- Medida da atividade de G6PD

59
Q

ATB de escolha para STA

A
  • Beta-lactâmico

Pode associar a macrolídeo

60
Q

Defeito extrínseco está relacionado a hemoglobinopatia. V ou F?

A

F! Seria o defeito intrínseco

61
Q

ATB profilaxia para doença falciforme é feita até que idade?

A

5 anos

62
Q

Que doença está associada a hemácias em alvo mais tipicamente?

A

Hemoglobinopatia C