Anemias II Flashcards by Paula Sarno

Hemocaterese é um processo fisiológico ou patológico? E a hemólise?

Hemocaterese: Fisiológico

- Hemólise: Patológico

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Onde ocorre a hemolise mais intensamente? E a hemocaterese?

Ambas no baço

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Para haver a compensação de uma hemólise e não gerar anemia, o que preciso? (3)

1) Hiperplasia da medula
2) Estoques de Fe, B12 e Folato
3) Hemácia morrendo com pelo menos 20 dias ou mais

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Dentre os fatores de estoque para compensação da hemólise, qual é o fator limitante?

Folato

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Causas de reticulocitose (3)

Anemia hemolítica
Sangramento agudo
Melhora da anemia ferropriva

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Clínica da anemia hemoítica

Sindrome anêmica
Icterícia leve
Esplenomegalia
Cálculo niliar de biirrubinato de Ca

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Como é evidenciado o cálculo de bilirrubinato de Ca?

Radiopaco na RX

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Como é o LAB da anemia hemolítica

Anemia normo
Aumento do VCM
Reticulocitose
Aumento de bilirrubina indireta
Queda da haptoglobina

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Complicações da anemia (4)

Crise aplásica
Crise megaloblástica
Hemólise aguda grave - NTA + Ira oligúrica
Sequestro esplênico

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O que leva à crise aplásica? TTO?

Infecção por parvovírus B19

TTO: suporte + transfusão

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Causa da crise megaloblástica

Deficiência de Ác. Fólico

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Causas de hemólise aguda grave

DeficiÊncia de G6Pd e picada da aranha marrom (Loxocelles)

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Causa mais comum de sequestro esplênico

A. Falciforme

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Se o coombs direto é positivo trata-se de uma anemia hemolítica:

Autoimune

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Se o coombs direto é negatico, quais são os tipos de anemia hemolítica?

Hereditárias e adquiridas

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Quais são as principais anemias hemolíticas hereditárias

Esferocitose, DeficiÊncia de G6PD anemia falciforme e talassemias

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Quais são as principais anemias hemolíticas adquiridas

Hemoglobinúria paroxística noturna
Hiperesplenismo
SHU e PTT

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Como se apresenta a Anemia Hemolítica autoimune?

Coombs direto positivo e (Micro)esferocitose. Duas formas:

Anticorpos quentes (IgG)
Crioaglutininas (IgM)

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Causas de anemia hemolítica por anticorpos quentes

Idiopática
Secundária: Viral, LES, LLC
Drogas: peniciina, metildopa

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TTO da anemia hemolítica por anticorpos quentes

Tatar causa
Corticoide/ Rituximab
Esplenectomia

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Causas de anemia hemolítica por Crioaglutininas

igM: começam com M

Micoplasma
Mononucleose
Macroglobulinemia de Valdstron

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TTO da anemia hemolítica por crioaglutininas

Tratar Causa
Plasmaférese
Rituximabe

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Clínica da esferocitose hereditária

Esplenomegalia em criança

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LAB da esferocitose hereditária

Anemia hemolítica com hipercromia mais esferócitos

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Diagnóstico da esferocitose hereditária

Teste da fragilidade osmótica

TTO da esferocitose hereditária. Que idade e qual cuidado tomar?

- Esplenectomia após 5-6 anos se anemia grave e/ou repercussões clínicas - Cuidado para garantir a tomada das vacinas para germes encapsulados

Deficiência de G6PD é mais comum em homens ou muheres? Qual a fisiopatologia?

Homens. Anemia hemolítica após superoxidação.

Causas que manifestam a G6PD e TTO da G6PD

- Infecções - Drogas: (seisPD) Sulfas, Primaquina, Dapsona, Naftalina, Nitrofurantoína - TTO: prevenção

Hemoglobinuria paroxística noturna: fisiopatologia e epidemiologia

- Mutação que deixa a hemácia mais prpícia a ser lisada por complemento - Homem 30 a 40 anos

Tríade da Hemoglobinuria paroxística noturna

Hemólise Pancitopenia Tromboses Andominias

Diagnóstico e TTO da Hemoglobinuria paroxística noturna

- Diag: Citometria de fluxo: queda de CD55 e CD59 | - TTO: Eculizumab

Qual a expressão genética da anemia falciforme? E do traço falcêmico?

- Falcemia: Homozigoto SS | - Traço: Heterozigoto AS

Como é a hemácia da anemia falciforme?

Afoiçada: Drepanócito

Quando surgem as manifestações da anemia falciforme? Pq?

A partir dos 6m, pois antes disso, predomina HbF

Sd. Mão-boca vs. Crise óssea: - Idade: - Local: - Clínica: - RX: - Mais comum:

Sd. Mão-boca: - Idade: Até 2-3a - Local: extremidades - Clínica: dor + dactilite - RX: normal Crise óssea: - Idade: > 3a - Local: Ossos longos - Clínica: dor s/ dactilite - RX: normal Crise óssea é a mais comum, enquanto que a Sd. Mão-pé costuma ser a primeira manifestação

Clínica do sequestro esplênico e idade

Até 5 anos | esplenomegalia + anemia

A partir dos 5 anos o que acontece com o baço? qual a exceção?

- Autoesplenectomia - A exceção é que quando a criança tem mais de 5 anos e tem esplenomegalia, o que ocorre é que ela manteve a produção de hemoglobina fetal

A sindrome torácica aguda cursa com o que? Assemelha-se a que? Conduta imediata?

- Infiltrado pulmonar novo - Assemelha-se com pneumonia - Internamento

Como diferenciar pneumonia de STA?

A STA evolui para SDRA em 36-48h

Qual o tipo mais comum de AVE em adultos e em crianças com anemia falciforme?

- Adulto: AVCh | - Criança: AVCi (vaso complacente, não se rompe com facilidade)

Difunçãoes crônicas da anemia falciforme

Lesão óssea e Lesão renal

Manifestações da lesão óssea da anemia falciforme

- Osteonecrose - Osteomielite por salmonella e s.aureus - Artrite séptica por pneumococo

Manifestações da lesão renal da anemia falciforme

- GESF - Necrose de papila - CA medula renal

Tratamento agudo para crises oclusivas

- Hidratação controlada - Oxigenoterpia de SpO2 < 92 - Analgesa (considerar opioides) - ATB (beta-lactâmicos)

Quando uso ATB na crise aguda

Se: febre leuco > 30.000, febre > 38,5, Hb< 5 e queda da PA

Tratamento crônico da anemia falciforme

- Vacinação - Ácido Fólico - Penicilina VO até 5a

Quando uso hidroxiureia?

- Se aumento da HbF > 5a - Em pacientes que tiveram mais de 2/3 crises álgicas no ano - Prevenção secundária de STA e AVE

Até quando faz-se transpante de MO na falciforme?

Até antes dos 16a

Quando faço transfusão simples aguda?

Sintomas ou - Hb em criança < 5,5 - Hb em adulto < 6

Quando faço exsanguineotransfusão aguda?

AVE e STA

Quando faço exsanguineotransfusão crônica? Qual o alvo de Hb e de HbS?

- Prevenção secundária para AVE? STA - Não respondeu à hidroxiureia - Alvo: Hb entre 9 e 10 e HbS < 30

A beta talassemia maior não produz que tipo de cadeia de globina? Qual tipo de hemoglobina predomina?

beta! HbF

cLÍNICA DA BETA TALASSEMIA MAJOR

- Anemia grave - Fásceis de esquilo - RX em "hair on end" - Hepatoesplenomegalia - Hemocromatose - Alterações ósseas - Baixa estatura -

TTO beta talassemia major

- Transfusão crônica - Quelante de Fe - Transplante de MO - Esplenectomia

Clínica da talassemia minor

Assintomáticos

Como diferenciar anemia falciforme de talassemia minor?

- Anemia hipo/microcitose (<75) com RDW aumentado - talassemia

O que é um dacriocito e o que ela representa ? E o que e uma celula em alvo? O que ela representa? Esses doitipos celulares podem estar presentes em:

- Hemácia em lagrima. Representa formacao de hemacia fora da medula. - celula em alvo: hemacia com pouca hemoglobina - podem estar presentes e hemoglobinopatias

Achado da def de G6PD e exame diagnóstico

- Corpúsculos de heinz | - Medida da atividade de G6PD

ATB de escolha para STA

- Beta-lactâmico | Pode associar a macrolídeo

Defeito extrínseco está relacionado a hemoglobinopatia. V ou F?

F! Seria o defeito intrínseco

ATB profilaxia para doença falciforme é feita até que idade?

5 anos

Que doença está associada a hemácias em alvo mais tipicamente?

Hemoglobinopatia C