Anemias Flashcards
Primer maniobra diagnóstica para LLA
Frotis de sangre
Maniobra diagnóstica de leucemia
Biopsia de médula ósea
Pronóstico actual de niños con LLA
BUENO, 80% se curan con quimioterapia
Causas de VCM bajo
Déficit de Fe, talasemia, intoxicación por plomo, anemia sideroblastica, enfermedad crónica (2)
VCM normal
80-100 ftL
Causas de VCM normal
Hemorragia, hemolítica auto inmune, esferocitosis hereditaria, ERC, enfermedad crónica (1), enfermedad endocrina
Patrón de anemia ferropénica
Ferritina, VCM, HCM y saturación de transferrina BAJOS
Capacidad de unión al Fe AUMENTADA
Síndrome de Plummer Vinson
Queilitis o glositis atrófica
Membranas esofágicas
Deficiencia de Fe
Otros nombres para PICA
Geofagia (comer tierra)
Pagofagia (comer hielo)
Coiloniquia
Uñas en forma de cuchara
*Presente en la deficiencia de Fe
Valores normales para HCM
32-36 ftL
Cantidad normal de transferrina
300 mg/dL
Capacidad total de unión al Fe normal
33%
Diferencia en patrón de anemia por enfermedad crónica
Transferrina BAJA
Reservas de Fe NORMALES o elevadas
Estándar de oro en el diagnóstico de anemia ferropénica
BMO con tinción de Prusia (tiñe la hemosiderina)
Mejor (siguiente) prueba diagnóstica para evaluar la deficiencia de Fe
Ferritina sérica
Valores de ferritina que indican deficiencia de Fe
< 5 años: <30
Hombres o post menopausia: <20
Pre menopausia: <12
Hallazgos de frotis de SP en anemia ferropénica
Poliquilocitosis, hipocromía hasta en 1/3 y microsomía
Prueba tamízame para anemia por deficiencia de Fe
Hb, ferritina y reticulocitos
Factores de riesgo que requieren tamizaje o prueba terapéutica en deficiencia de hierro
4to mes lactancia exclusiva, pretérmino, embarazadas
HUA, infección por H.Pylori, STDA, mayores de 65 años, nivel socioeconómico bajo y vegetarianos
Decisión ante alta sospecha de anemia sin laboratorios disponibles
Dar tratamiento por un mes y luego conseguir BH
3-6 mg/kg/día
Cantidad de Hb para indicar transfusión en adultos
Hb < 7g/dL
Tratamiento farmacológico en anemia por deficiencia de Fe
Sulfato ferroso (parenteral si indica)
Valores de Hb en anemia
< 5 a: <11 g/dL
Hombres: <13 g/dL
Mujeres: <12 g/dL
Embarazadas 1ero y 3er trimestre: <11 g/dL, 2do: <10.5 g/dL
Causas de VCM alto (>100 ftL)
Deficiencia de B12, deficiencia de ácido fólico, síndrome mielodisplásico, enfermedad hepática y consumo de alcohol
Fase 1 y 2 de deficiencia de hierro
Aún la Hb es NORMAL
- NO aporte, depósitos de ferritina bajos
- NO eritropoyesis, transferrina elevada, sat baja
Fase 3 de déficit de hierro
ANEMIA y alteración morfológica de los eritrocitos
Tratamiento indicado en anemia por deficiencia de Fe
Niños de 3-6 mg/kg/día
Adultos 180 mg/kg
Por 2-3 meses posterior a que se normaliza la Hb o el tiempo que tardó en normalizar
Edades a las que se inicia el tamizaje de anemia en niños sin factores de riesgo
9-12 meses
2-3 años
5 años
Paso a seguir si hay falla en tratamiento oral con hierro
*intolerancia oral, enfermedad GI, deficiencia significativa
Hierro parenteral o enviar al hematólogo
Tratamiento en anemia ferropénica en menores de 5 años
Sulfato ferroso
No prescribir ácido fólico o vitamina B12
Tratar factor predisponente
Tratamiento nutricional en menores de 5 años con anemia ferropénica
Lactancia exclusiva 6 meses, evitar leche de vaca si es menor de 1 año, alimentos ricos en hierro y agregar ácido ascórbico (V.C)
Indicaciones de transfusión en niños
Hb < 5 g/dL o
Hb 5-7 g/dL + descompensación hemodinámica, sangrado activo, cx urgente, desnutrición grave, sepsis, insuficiencia respiratoria.
Dar hierro parenteral si…
Hemorragia activa, gastrectomía, no tolera VO, falla al tx oral, sin apego, riesgo de intoxicación. Meta 1 gramo al mes.
Complicación más importante de la deficiencia de B12
Degeneración combinada subaguda (desmielinizacion de cordones posteriores y laterales).
Manifestaciones clínicas de lesión de nervios craneales y central
Escotomas, atrofia óptica y demencia.
Manifestaciones clínicas en lesión de fascículo corticoespinal
Debilidad, espasticidad, aumento de reflejos, Babinski. Síndrome de motoneurona superior.
Manifestaciones clínicas de lesión en cordones posteriores
Parestesias, alteración en la propiocepcion, ataxia, reflejos disminuidos.
Manifestaciones clínicas de lesión en fascículo espinotalamico
Nivel sensitivo con alteración de la temperatura y el dolor
Manifestaciones clínicas de lesión en nervios periféricos
Neuropatía sensorial, disminución de reflejos.
El pepsinogeno es producido por…
Las células principales
El factor intrínseco es producido por
Células parietales
Valor para deficiencia de B12
<200 pg/mL
No decificiencia de B12
> 300 pg
Vitamina B12 entre 200-300 pg/mL
Medir niveles de ácido metilmanolico (70-270 ng/L) y homocisteina (5-15 mmol/L).
UNO (+)= DEFICIENCIA
Frotis de SP en anemia por déficit de B12 o ácido fólico
PMN hipersegmentados (>6 lóbulos), megaloblastlos, proeritroblastos, macroovalocitos.
Qué enzima transporta la B12 en el enterocito en el íleon terminal
Transcobalamina II
Paso 1 de la prueba de Schilling
B12 oral (marcada con cobalto 53- 58) “Deficiencia en la ingesta”
Paso 2 de la prueba de Schilling
B12 + factor intrínseco
“Anemia perniciosa”
Paso 3 de la prueba de Schilling
B12 oral + antibióticos
“Esrprue tropical” (sobrecrecimiento bacteriano)
Paso 4 de la prueba de Schilling
B12 oral + enzimas pancreaticas
“Insuficiencia pancreatica exocrina o pancreatitis crónica”
Tratamiento de la anemia perniciosa
Vitamina B12 parenteral
Utilidad de la prueba de Schilling
Ante una deficiencia de B12, indentifica su causa.
Causas de anemia con reticulocitos bajos
Deficiencia de vitamina B12, B9, Fe Disminución de eritropoyetina Anemia aplásica Radiación Neoplasias (leucemias, linfomas, mets)
Causas de anemia con reticulocitos altos
Hemólisis, alteración en: DHL, bilirrubinas y haptoglobinas
Sangrado (normo/normo) sin otros hallazgos.
Diagnóstico de anemia perniciosa
Anticuerpos. 1ero anti-factor intrínseco, 2do anti- células parietales.
Otros: gastrina ELEVADA, pepsinogeno 1 y ácido clorhidrico BAJOS.
Estudio que se realiza ante la sospecha de anemia hemolítica autoimmune
Coombs directo ((+) siempre), si es negativo pensar en todas la causas de anemia hemolítica
Características de anemia hemolítica extravascular
Regularmente ocurre en hígado y bazo Macrofagos responsables liberan bilirrubina NO conjugada Urobilinógeno en orina Esplenomegalia Esferocitos en FSP
Características de anemia hemolítica autoinmune intravascular
Libera Hb y se va a la orina (hemoglobinuria)
Esquistocitos en FSP (yelmo, casco)
Daño en los riñones.
Causas de anemia hemolítica extravascular
Esferocitosis AHA (Coombs D (+)) Talasemia Drepanocitosis Medicamentos
Causas de anemia hemolítica intravascular
SHU PTT Enzimas Malaria Trauma Tóxicos DPPNI HELLP
Tratamiento inicial en AHU
Metilprednisolona 1 gr IV por 3 días
*Mantenimiento con prednisona
Qué se debe hacer antes de administrar esteroides en AHA
1ero Revisar Hb
>8 g/dL dar prednisona
<8 g/dL metilprednisolona
< 8 gr/dL + Daño neurológico, cardiaco o renal= Transfusión y metilprednisolona
Tratamiento de 2da línea en AHA
- Ciclofosfamida
- Azatriopina
- Rituximab
- Micofenolato de mofetilo
- Ciclosporina
2 principales componentes del citoesqueleto que se alteran en la esferocitosis hereditaria
Espectrina y anquilina
Patrón de anemia por esferocitosis hereditaria
Normocitica HCM elevada Fe elevado Anemia hemolítica crónica Esplenomegalia y litos biliares
Compuesto de los litos en vesícula en una esferocitosis hereditaria
Bilirrubinato de calcio
Pardos, negros.
Tipo de anemia hemolítica de la esferocitosis
Extravascular crónica
Gold standard (prueba de elección) para esferocitosis hereditaria
Fragilidad osmótica con eritrocitos incubados a 37 grados C en 24h. Si resulta negativa realizar de nuevo en 4 meses.
Severidad leve de esferocitosis hereditaria
Sin anemia, síntomas leves
Severidad moderada de esferocitosis hereditaria
Anemia de leve a moderada
Aumento de reticulocitos y bilirubina
Esplenomegalia
Transfusiones ocasionales
Severidad grave de esferocitosis hereditaria
Anemia severa Hemolisis recurrente Hiperbilirrubinemia Esplenomegalia severa Múltiples transfusiones
Casos en los que se transfunde en esferocitosis hereditaria
Anemia con datos clínicos
Anemia aplásica
Embarazo
Vacunas que se recomienda al previo a esplenectomía
Neumococo, meningococo y H. Influenzae tipo B
Tratamiento de sostén en anemias crónicas
Ácido fólico
25 mg< 5 años al día
5 mg> 5 años al día
Indicaciones de esplenectomía en esferocitosis hereditaria
> 6 años + clínica moderada o grave o litos en vesícula biliar
Profilaxis antimicrobiana en pacientes post-esplenectomizados
Beta lactamicos por 6 meses
*Alérgico: macrólidos
Características particulares de la anemia drepanocitica
Defecto cualitativo de Hb (cadena beta)—> Hb “S”
AR
Defecto en la posición 6 de la Hb Beta (sustitución de glutamate por valina).
Patrón de la anemia drepanocítica
Anemia crónica
Hemolítica extravascular (poco intra)
Hb, DHL y haptoglobina: BAJAS
BI: ALTA
Síndrome más importante en drepanocitosis
Vaso-oclusivo
- Síndrome torácico agudo
- Necrosis ósea (dactilitis)
- EVC, IAM.
Síndrome torácico agudo en paciente con drepanocitosis
Dolor
Disnea
Taquipnea
Infiltrado pulmonar
Las células falciformes (drepanocitos) se generan…
Ante una situación de estrés
Polimerizacion de Hb
Diagnóstico para anemia falciforme (drep.)
Electriforesis de Hb
Otros síndromes en drepanocitosis
Crisis aplásicas
Infecciones: osteomielitis (bacterias encapsuladas, s. Aureus, salmonella no typhi)
Crisis de secuestro
Choque hipovolémico
Segunda prueba indicada en el diagnóstico de anemia falciforme
FSP con drepanocitos y esferocitos
Mejor tratamiento en anemia falciforme
Trasplante alógeno de células hemtopoyéticas
Manejo de crisis por anemia falciforme
Hidratación, O2 y analgesia con morfina
Qué indican los cuerpos de Howell Jolley en drepanocitosis
Disfunción esplénica
Manejo crónico (de soporte) en anemia falciforme
Folatos
Vacunas vs encapsulados
Hidroxiurea (eleva Hb fetal)
Particularidades de una talasemia
Herencia AR
Defecto cuantitativo de la producción de Hb
Hemólisis intravascular principalmente
Cadenas de Hb A2
2 Cadenas alfa y 2 delta (3%)
Cadenas de Hb fetal
2 cadenas alfa y 2 gamma (1%)
Cadenas de Hb A
2 cadenas alfa y 2 beta (96%)
Cromosoma que codifica cadena beta
Cromosoma 11
Cromosoma que codifica genes para cadenas alfa
Cromosoma 16
Talasemia alfa con 1 gen perdido
Asintomático
Hb OK
HB, Hto., VCM normal
PORTADOR
Talasemia alfa con 2 genes perdidos
SyS leves
Anemia leve
Microcítica
Alfa talasemia 3 genes perdidos
Enfermedad de la Hb “H”
Anemia moderada microcítica
En adultos
Bajan alfa —> sube beta= tetrameros de Hb
Alfa talasemia mayor, 4 genes perdidos!
Incompatibile con la vida Anemia severa fetal Hipoxia, falla multiorgánica Hydrops, hepatomegalia 4 cadenas gamma, ENFERMEDAD DE LA HB DE BART
Beta talasemia menor (1 gen perdido)
Síntomas mínimos
VCM BAJO —> anemia microcítica
HbA BAJA
AUMENTAN HbA2 y Hb fetal
Enfermedad de Cooley
Beta talasemia MAYOR
Beta talasemia mayor (2 genes perdidos)
HbA ausente HbA2 y Hb fetal AUMENTADAS Anemia severa Multitransfundidos Hemólisis severas Hepatoesplenomegalia Litos de bilirubina Hemosiderosis Eritropoyesis extramedulares
Signos de eritropoyesis extramedular en beta talasemia mayor
Cráneo en cepillo
Facies de ardilla
Fracturas patológicas
Edad en la que el bebé comienza a producir Hb A
1-3 meses
Diagnóstico de talasemia
1ero. Electroforesis
Índice de Mentzer <13: niveles de ferritina sérica elevados
Tratamiento de las talasemias
Sostén: ácido fólico
Transfusiones si Hb< 7 o síntomas + quelantes de hierro
Trasplante MOH
Esplenectomía
Cuándo se encuentra indicada la esplenectomía en talasemia
En retraso de crecimiento
Leucopenia, trompocitopenia
Aumento de las necesidades transfusionales
Esplenomegalia sintomática
Quelantes de Fe usados en talasemias
Deferroxamina
Deferasidox
Sitio de absorción del hierro
Duodeno
Requerimientos de vitamina B12
3 pg/día
Tenia que se alimenta de vitamina B12
Diphylobothrium latum
Anemia de Addison Biermer
Anemia perniciosa autoinmune vs factor intrínseco
Anemias megaloblásticas
Por deficiencia de B12, perniciosa (cobalamina)
Deficiencia de B9 (ácido fólico)
Fuente natural de ácido fólico
Vegetales verdes y cítricos
Fármacos que causan deficiencia de folato
Metrotexate
Fenitoína
Sulfasalazina
TMP-SMTX
Anemia sideroblástica
MO produce sideroblastos anillados en vez de eritrocitos sanos. Fe y hemosiderina elevados pero el metal no puede incorporarse a la hemoglobina, apareciendo los cuerpos de Papenheimer, inclusiones de hierro no hémico que se acumula en mitocondrias perinucleares. Con tinción de azul de Prusia se observan varios puntos oscuros disgregados.
Causas de anemia sideroblástica
Alcoholismo
Intoxicación por fármacos antituberculosos (isoniazida)
Cloramfenicol
Intoxicación por plomo
Datos laboratoriales de anemia sideroblástica
Fe sérico, saturación de transferrina y hemosiderina ELEVADOS.
Virus con tropismo por médula ósea
Parvovirus B19
Anemia de Fanconi
Trastorno hereditario en la reparación del ADN caracterizado por pancitopenia progresiva con insuficiencia de la médula ósea, malformaciones congénitas variables y predisposición a desarrollar tumores sólidos o hematológicos.
Neutropenia leve
1000-1500
Neutropenia moderada
500-1000
Neutropenia severa
<500
Hallazgos de anemia aplásica en sangre
FS: pancitopenia
Hematies: normocrómicos macrocíticos
Reticulocitos BAJOS o de cero.
Hallazgos de anemia aplásica en MO
Hipocelularidad intensa, aplásica con sustitución grasa.
Se determina aplasia intensa con al menos 2 de los siguientes…
Granulocitos <2,500
Plaquetas< 20,000
Anemia con reticulocitos <1%
Tratamiento de soporte en anemia aplásica
Transfusión sanguínea y plaquetaria y antibióticos para pacientes con neutropenia severa
Terapia definitiva en anemia aplásica
Régimen inmunosupresor: globulina antitimocitica, ciclosporina y corticoesteroides
Trasplante alógeno de células hematopoyeticas
Anemias microcíticas hipocrómicas
Talasemia
Anemia sideroblástica
Anemia ferropénica
Enfermedad crónica
Manejo para el dolor agudo en pacientes con anemia de células falciformes
AINES como ketoprofeno
Tratamiento del dolor crónico en pacientes con anemia de células falciformes
Morfina y fentanil transdérmico
Prevención de complicaciones en pacientes con ACF
Vacunas (neumococo, hepatitis B, Neisseria meningitidis, haemophilus influenza B), Doppler transcraneal (riesgo de EVC), QS bianual, educación para prevención de úlceras
Cuerpos de Heinz
Precipitados de Hb, son pequeñas granulaciones en la periferia de los hematíes. Se producen en enfermedades congénitas que comportan una inestabilidad de la Hb, que hace que esta se desnaturalice y precipite en presencia de algunos medicamentos.
Deficiencia de Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa
Actúa en G6P para producir NAPH (cofactor de Glutation reducido), lo anterior aumenta la oxidación de Hb produciendo cuerpos de Heinz y hemólisis.
Compuestos asociados a hemólisis en deficiencia de G6PD
Primaquina, favas, frijoles,dapsona, quinidina, sulfonamidas, nitrofurantoina.
Características en deficiencia de G6PD
Raza negra, varones AR, ligado al X Hemólisis intensa ante fármacos oxidantes Frotis casi normal G6PD BAJA
Tratamiento para deficiencia de G6PD
Retirar medicamento oxidante
Vitamina E
Transfusiones sanguíneas solo si el episodio de hemólisis es severo
Sinónimo de esferocitosis
Enfermedad de Minkowsky Chaufard
Tipo de herencia de esferocitosis
Autosómica dominante
Defecto en citoesqueleto por esferocitosis
Deficiencia de espectrina y anquilina
Características en sangre en esferocitosis
HCM y Fe elevados
FS: normo/microcitica hipercromica, falta de palidez central
Reticulocitos ELEVADOS
Esplenomegalia
Tratamiento de anemia sideroblàstica
Piridoxina (B6) y retirar causa
Tratamiento de anemia de cèlulas falciformes
HOPE (hidroxiurea, oxìgeno, pneumococo (vacuna) y exanguìneo transfusiòn programa)
