Anemias Flashcards
1
Q
Primer maniobra diagnóstica para LLA
A
Frotis de sangre
2
Q
Maniobra diagnóstica de leucemia
A
Biopsia de médula ósea
3
Q
Pronóstico actual de niños con LLA
A
BUENO, 80% se curan con quimioterapia
4
Q
Causas de VCM bajo
A
Déficit de Fe, talasemia, intoxicación por plomo, anemia sideroblastica, enfermedad crónica (2)
5
Q
VCM normal
A
80-100 ftL
6
Q
Causas de VCM normal
A
Hemorragia, hemolítica auto inmune, esferocitosis hereditaria, ERC, enfermedad crónica (1), enfermedad endocrina
7
Q
Patrón de anemia ferropénica
A
Ferritina, VCM, HCM y saturación de transferrina BAJOS
Capacidad de unión al Fe AUMENTADA
8
Q
Síndrome de Plummer Vinson
A
Queilitis o glositis atrófica
Membranas esofágicas
Deficiencia de Fe
9
Q
Otros nombres para PICA
A
Geofagia (comer tierra)
Pagofagia (comer hielo)
10
Q
Coiloniquia
A
Uñas en forma de cuchara
*Presente en la deficiencia de Fe
11
Q
Valores normales para HCM
A
32-36 ftL
12
Q
Cantidad normal de transferrina
A
300 mg/dL
13
Q
Capacidad total de unión al Fe normal
A
33%
14
Q
Diferencia en patrón de anemia por enfermedad crónica
A
Transferrina BAJA
Reservas de Fe NORMALES o elevadas
15
Q
Estándar de oro en el diagnóstico de anemia ferropénica
A
BMO con tinción de Prusia (tiñe la hemosiderina)
16
Q
Mejor (siguiente) prueba diagnóstica para evaluar la deficiencia de Fe
A
Ferritina sérica
17
Q
Valores de ferritina que indican deficiencia de Fe
A
< 5 años: <30
Hombres o post menopausia: <20
Pre menopausia: <12
18
Q
Hallazgos de frotis de SP en anemia ferropénica
A
Poliquilocitosis, hipocromía hasta en 1/3 y microsomía
19
Q
Prueba tamízame para anemia por deficiencia de Fe
A
Hb, ferritina y reticulocitos
20
Q
Factores de riesgo que requieren tamizaje o prueba terapéutica en deficiencia de hierro
A
4to mes lactancia exclusiva, pretérmino, embarazadas
HUA, infección por H.Pylori, STDA, mayores de 65 años, nivel socioeconómico bajo y vegetarianos
21
Q
Decisión ante alta sospecha de anemia sin laboratorios disponibles
A
Dar tratamiento por un mes y luego conseguir BH
3-6 mg/kg/día
22
Q
Cantidad de Hb para indicar transfusión en adultos
A
Hb < 7g/dL
23
Q
Tratamiento farmacológico en anemia por deficiencia de Fe
A
Sulfato ferroso (parenteral si indica)
24
Q
Valores de Hb en anemia
A
< 5 a: <11 g/dL
Hombres: <13 g/dL
Mujeres: <12 g/dL
Embarazadas 1ero y 3er trimestre: <11 g/dL, 2do: <10.5 g/dL
25
Causas de VCM alto (>100 ftL)
Deficiencia de B12, deficiencia de ácido fólico, síndrome mielodisplásico, enfermedad hepática y consumo de alcohol
26
Fase 1 y 2 de deficiencia de hierro
Aún la Hb es NORMAL
1. NO aporte, depósitos de ferritina bajos
2. NO eritropoyesis, transferrina elevada, sat baja
27
Fase 3 de déficit de hierro
ANEMIA y alteración morfológica de los eritrocitos
28
Tratamiento indicado en anemia por deficiencia de Fe
Niños de 3-6 mg/kg/día
Adultos 180 mg/kg
Por 2-3 meses posterior a que se normaliza la Hb o el tiempo que tardó en normalizar
29
Edades a las que se inicia el tamizaje de anemia en niños sin factores de riesgo
9-12 meses
2-3 años
5 años
30
Paso a seguir si hay falla en tratamiento oral con hierro
| *intolerancia oral, enfermedad GI, deficiencia significativa
Hierro parenteral o enviar al hematólogo
31
Tratamiento en anemia ferropénica en menores de 5 años
Sulfato ferroso
No prescribir ácido fólico o vitamina B12
Tratar factor predisponente
32
Tratamiento nutricional en menores de 5 años con anemia ferropénica
Lactancia exclusiva 6 meses, evitar leche de vaca si es menor de 1 año, alimentos ricos en hierro y agregar ácido ascórbico (V.C)
33
Indicaciones de transfusión en niños
Hb < 5 g/dL o
Hb 5-7 g/dL + descompensación hemodinámica, sangrado activo, cx urgente, desnutrición grave, sepsis, insuficiencia respiratoria.
34
Dar hierro parenteral si...
Hemorragia activa, gastrectomía, no tolera VO, falla al tx oral, sin apego, riesgo de intoxicación. Meta 1 gramo al mes.
35
Complicación más importante de la deficiencia de B12
Degeneración combinada subaguda (desmielinizacion de cordones posteriores y laterales).
36
Manifestaciones clínicas de lesión de nervios craneales y central
Escotomas, atrofia óptica y demencia.
37
Manifestaciones clínicas en lesión de fascículo corticoespinal
Debilidad, espasticidad, aumento de reflejos, Babinski. Síndrome de motoneurona superior.
38
Manifestaciones clínicas de lesión en cordones posteriores
Parestesias, alteración en la propiocepcion, ataxia, reflejos disminuidos.
39
Manifestaciones clínicas de lesión en fascículo espinotalamico
Nivel sensitivo con alteración de la temperatura y el dolor
40
Manifestaciones clínicas de lesión en nervios periféricos
Neuropatía sensorial, disminución de reflejos.
41
El pepsinogeno es producido por...
Las células principales
42
El factor intrínseco es producido por
Células parietales
43
Valor para deficiencia de B12
<200 pg/mL
44
No decificiencia de B12
>300 pg
45
Vitamina B12 entre 200-300 pg/mL
Medir niveles de ácido metilmanolico (70-270 ng/L) y homocisteina (5-15 mmol/L).
UNO (+)= DEFICIENCIA
46
Frotis de SP en anemia por déficit de B12 o ácido fólico
PMN hipersegmentados (>6 lóbulos), megaloblastlos, proeritroblastos, macroovalocitos.
47
Qué enzima transporta la B12 en el enterocito en el íleon terminal
Transcobalamina II
48
Paso 1 de la prueba de Schilling
```
B12 oral (marcada con cobalto 53- 58)
“Deficiencia en la ingesta”
```
49
Paso 2 de la prueba de Schilling
B12 + factor intrínseco
| “Anemia perniciosa”
50
Paso 3 de la prueba de Schilling
B12 oral + antibióticos
| “Esrprue tropical” (sobrecrecimiento bacteriano)
51
Paso 4 de la prueba de Schilling
B12 oral + enzimas pancreaticas
| “Insuficiencia pancreatica exocrina o pancreatitis crónica”
52
Tratamiento de la anemia perniciosa
Vitamina B12 parenteral
53
Utilidad de la prueba de Schilling
Ante una deficiencia de B12, indentifica su causa.
54
Causas de anemia con reticulocitos bajos
```
Deficiencia de vitamina B12, B9, Fe
Disminución de eritropoyetina
Anemia aplásica
Radiación
Neoplasias (leucemias, linfomas, mets)
```
55
Causas de anemia con reticulocitos altos
Hemólisis, alteración en: DHL, bilirrubinas y haptoglobinas
| Sangrado (normo/normo) sin otros hallazgos.
56
Diagnóstico de anemia perniciosa
Anticuerpos. 1ero anti-factor intrínseco, 2do anti- células parietales.
Otros: gastrina ELEVADA, pepsinogeno 1 y ácido clorhidrico BAJOS.
57
Estudio que se realiza ante la sospecha de anemia hemolítica autoimmune
Coombs directo ((+) siempre), si es negativo pensar en todas la causas de anemia hemolítica
58
Características de anemia hemolítica extravascular
```
Regularmente ocurre en hígado y bazo
Macrofagos responsables liberan bilirrubina NO conjugada
Urobilinógeno en orina
Esplenomegalia
Esferocitos en FSP
```
59
Características de anemia hemolítica autoinmune intravascular
Libera Hb y se va a la orina (hemoglobinuria)
Esquistocitos en FSP (yelmo, casco)
Daño en los riñones.
60
Causas de anemia hemolítica extravascular
```
Esferocitosis
AHA (Coombs D (+))
Talasemia
Drepanocitosis
Medicamentos
```
61
Causas de anemia hemolítica intravascular
```
SHU
PTT
Enzimas
Malaria
Trauma
Tóxicos
DPPNI
HELLP
```
62
Tratamiento inicial en AHU
Metilprednisolona 1 gr IV por 3 días
*Mantenimiento con prednisona
63
Qué se debe hacer antes de administrar esteroides en AHA
1ero Revisar Hb
>8 g/dL dar prednisona
<8 g/dL metilprednisolona
< 8 gr/dL + Daño neurológico, cardiaco o renal= Transfusión y metilprednisolona
64
Tratamiento de 2da línea en AHA
1. Ciclofosfamida
2. Azatriopina
3. Rituximab
4. Micofenolato de mofetilo
5. Ciclosporina
65
2 principales componentes del citoesqueleto que se alteran en la esferocitosis hereditaria
Espectrina y anquilina
66
Patrón de anemia por esferocitosis hereditaria
```
Normocitica
HCM elevada
Fe elevado
Anemia hemolítica crónica
Esplenomegalia y litos biliares
```
67
Compuesto de los litos en vesícula en una esferocitosis hereditaria
Bilirrubinato de calcio
| Pardos, negros.
68
Tipo de anemia hemolítica de la esferocitosis
Extravascular crónica
69
Gold standard (prueba de elección) para esferocitosis hereditaria
Fragilidad osmótica con eritrocitos incubados a 37 grados C en 24h. Si resulta negativa realizar de nuevo en 4 meses.
70
Severidad leve de esferocitosis hereditaria
Sin anemia, síntomas leves
71
Severidad moderada de esferocitosis hereditaria
Anemia de leve a moderada
Aumento de reticulocitos y bilirubina
Esplenomegalia
Transfusiones ocasionales
72
Severidad grave de esferocitosis hereditaria
```
Anemia severa
Hemolisis recurrente
Hiperbilirrubinemia
Esplenomegalia severa
Múltiples transfusiones
```
73
Casos en los que se transfunde en esferocitosis hereditaria
Anemia con datos clínicos
Anemia aplásica
Embarazo
74
Vacunas que se recomienda al previo a esplenectomía
Neumococo, meningococo y H. Influenzae tipo B
75
Tratamiento de sostén en anemias crónicas
Ácido fólico
25 mg< 5 años al día
5 mg> 5 años al día
76
Indicaciones de esplenectomía en esferocitosis hereditaria
> 6 años + clínica moderada o grave o litos en vesícula biliar
77
Profilaxis antimicrobiana en pacientes post-esplenectomizados
Beta lactamicos por 6 meses
| *Alérgico: macrólidos
78
Características particulares de la anemia drepanocitica
Defecto cualitativo de Hb (cadena beta)—> Hb “S”
AR
Defecto en la posición 6 de la Hb Beta (sustitución de glutamate por valina).
79
Patrón de la anemia drepanocítica
Anemia crónica
Hemolítica extravascular (poco intra)
Hb, DHL y haptoglobina: BAJAS
BI: ALTA
80
Síndrome más importante en drepanocitosis
Vaso-oclusivo
- Síndrome torácico agudo
- Necrosis ósea (dactilitis)
- EVC, IAM.
81
Síndrome torácico agudo en paciente con drepanocitosis
Dolor
Disnea
Taquipnea
Infiltrado pulmonar
82
Las células falciformes (drepanocitos) se generan...
Ante una situación de estrés
| Polimerizacion de Hb
83
Diagnóstico para anemia falciforme (drep.)
Electriforesis de Hb
84
Otros síndromes en drepanocitosis
Crisis aplásicas
Infecciones: osteomielitis (bacterias encapsuladas, s. Aureus, salmonella no typhi)
Crisis de secuestro
Choque hipovolémico
85
Segunda prueba indicada en el diagnóstico de anemia falciforme
FSP con drepanocitos y esferocitos
86
Mejor tratamiento en anemia falciforme
Trasplante alógeno de células hemtopoyéticas
87
Manejo de crisis por anemia falciforme
Hidratación, O2 y analgesia con morfina
88
Qué indican los cuerpos de Howell Jolley en drepanocitosis
Disfunción esplénica
89
Manejo crónico (de soporte) en anemia falciforme
Folatos
Vacunas vs encapsulados
Hidroxiurea (eleva Hb fetal)
90
Particularidades de una talasemia
Herencia AR
Defecto cuantitativo de la producción de Hb
Hemólisis intravascular principalmente
91
Cadenas de Hb A2
2 Cadenas alfa y 2 delta (3%)
92
Cadenas de Hb fetal
2 cadenas alfa y 2 gamma (1%)
93
Cadenas de Hb A
2 cadenas alfa y 2 beta (96%)
94
Cromosoma que codifica cadena beta
Cromosoma 11
95
Cromosoma que codifica genes para cadenas alfa
Cromosoma 16
96
Talasemia alfa con 1 gen perdido
Asintomático
Hb OK
HB, Hto., VCM normal
PORTADOR
97
Talasemia alfa con 2 genes perdidos
SyS leves
Anemia leve
Microcítica
98
Alfa talasemia 3 genes perdidos
Enfermedad de la Hb “H”
Anemia moderada microcítica
En adultos
Bajan alfa —> sube beta= tetrameros de Hb
99
Alfa talasemia mayor, 4 genes perdidos!
```
Incompatibile con la vida
Anemia severa fetal
Hipoxia, falla multiorgánica
Hydrops, hepatomegalia
4 cadenas gamma, ENFERMEDAD DE LA HB DE BART
```
100
Beta talasemia menor (1 gen perdido)
Síntomas mínimos
VCM BAJO —> anemia microcítica
HbA BAJA
AUMENTAN HbA2 y Hb fetal
101
Enfermedad de Cooley
Beta talasemia MAYOR
102
Beta talasemia mayor (2 genes perdidos)
```
HbA ausente
HbA2 y Hb fetal AUMENTADAS
Anemia severa
Multitransfundidos
Hemólisis severas
Hepatoesplenomegalia
Litos de bilirubina
Hemosiderosis
Eritropoyesis extramedulares
```
103
Signos de eritropoyesis extramedular en beta talasemia mayor
Cráneo en cepillo
Facies de ardilla
Fracturas patológicas
104
Edad en la que el bebé comienza a producir Hb A
1-3 meses
105
Diagnóstico de talasemia
1ero. Electroforesis
| Índice de Mentzer <13: niveles de ferritina sérica elevados
106
Tratamiento de las talasemias
Sostén: ácido fólico
Transfusiones si Hb< 7 o síntomas + quelantes de hierro
Trasplante MOH
Esplenectomía
107
Cuándo se encuentra indicada la esplenectomía en talasemia
En retraso de crecimiento
Leucopenia, trompocitopenia
Aumento de las necesidades transfusionales
Esplenomegalia sintomática
108
Quelantes de Fe usados en talasemias
Deferroxamina
| Deferasidox
109
Sitio de absorción del hierro
Duodeno
110
Requerimientos de vitamina B12
3 pg/día
111
Tenia que se alimenta de vitamina B12
Diphylobothrium latum
112
Anemia de Addison Biermer
Anemia perniciosa autoinmune vs factor intrínseco
113
Anemias megaloblásticas
Por deficiencia de B12, perniciosa (cobalamina)
| Deficiencia de B9 (ácido fólico)
114
Fuente natural de ácido fólico
Vegetales verdes y cítricos
115
Fármacos que causan deficiencia de folato
Metrotexate
Fenitoína
Sulfasalazina
TMP-SMTX
116
Anemia sideroblástica
MO produce sideroblastos anillados en vez de eritrocitos sanos. Fe y hemosiderina elevados pero el metal no puede incorporarse a la hemoglobina, apareciendo los cuerpos de Papenheimer, inclusiones de hierro no hémico que se acumula en mitocondrias perinucleares. Con tinción de azul de Prusia se observan varios puntos oscuros disgregados.
117
Causas de anemia sideroblástica
Alcoholismo
Intoxicación por fármacos antituberculosos (isoniazida)
Cloramfenicol
Intoxicación por plomo
118
Datos laboratoriales de anemia sideroblástica
Fe sérico, saturación de transferrina y hemosiderina ELEVADOS.
119
Virus con tropismo por médula ósea
Parvovirus B19
120
Anemia de Fanconi
Trastorno hereditario en la reparación del ADN caracterizado por pancitopenia progresiva con insuficiencia de la médula ósea, malformaciones congénitas variables y predisposición a desarrollar tumores sólidos o hematológicos.
121
Neutropenia leve
1000-1500
122
Neutropenia moderada
500-1000
123
Neutropenia severa
<500
124
Hallazgos de anemia aplásica en sangre
FS: pancitopenia
Hematies: normocrómicos macrocíticos
Reticulocitos BAJOS o de cero.
125
Hallazgos de anemia aplásica en MO
Hipocelularidad intensa, aplásica con sustitución grasa.
126
Se determina aplasia intensa con al menos 2 de los siguientes...
Granulocitos <2,500
Plaquetas< 20,000
Anemia con reticulocitos <1%
127
Tratamiento de soporte en anemia aplásica
Transfusión sanguínea y plaquetaria y antibióticos para pacientes con neutropenia severa
128
Terapia definitiva en anemia aplásica
Régimen inmunosupresor: globulina antitimocitica, ciclosporina y corticoesteroides
Trasplante alógeno de células hematopoyeticas
129
Anemias microcíticas hipocrómicas
Talasemia
Anemia sideroblástica
Anemia ferropénica
Enfermedad crónica
130
Manejo para el dolor agudo en pacientes con anemia de células falciformes
AINES como ketoprofeno
131
Tratamiento del dolor crónico en pacientes con anemia de células falciformes
Morfina y fentanil transdérmico
132
Prevención de complicaciones en pacientes con ACF
Vacunas (neumococo, hepatitis B, Neisseria meningitidis, haemophilus influenza B), Doppler transcraneal (riesgo de EVC), QS bianual, educación para prevención de úlceras
133
Cuerpos de Heinz
Precipitados de Hb, son pequeñas granulaciones en la periferia de los hematíes. Se producen en enfermedades congénitas que comportan una inestabilidad de la Hb, que hace que esta se desnaturalice y precipite en presencia de algunos medicamentos.
134
Deficiencia de Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa
Actúa en G6P para producir NAPH (cofactor de Glutation reducido), lo anterior aumenta la oxidación de Hb produciendo cuerpos de Heinz y hemólisis.
135
Compuestos asociados a hemólisis en deficiencia de G6PD
Primaquina, favas, frijoles,dapsona, quinidina, sulfonamidas, nitrofurantoina.
136
Características en deficiencia de G6PD
```
Raza negra, varones
AR, ligado al X
Hemólisis intensa ante fármacos oxidantes
Frotis casi normal
G6PD BAJA
```
137
Tratamiento para deficiencia de G6PD
Retirar medicamento oxidante
Vitamina E
Transfusiones sanguíneas solo si el episodio de hemólisis es severo
138
Sinónimo de esferocitosis
Enfermedad de Minkowsky Chaufard
139
Tipo de herencia de esferocitosis
Autosómica dominante
140
Defecto en citoesqueleto por esferocitosis
Deficiencia de espectrina y anquilina
141
Características en sangre en esferocitosis
HCM y Fe elevados
FS: normo/microcitica hipercromica, falta de palidez central
Reticulocitos ELEVADOS
Esplenomegalia
142
Tratamiento de anemia sideroblàstica
Piridoxina (B6) y retirar causa
143
Tratamiento de anemia de cèlulas falciformes
HOPE (hidroxiurea, oxìgeno, pneumococo (vacuna) y exanguìneo transfusiòn programa)
