Anemia Hemolitica adquiriras -Auto imune

Question 1

Quais são os 2 mecanismos dessa doença ?a

Answer 1

Mecanismo 1 IgG
Promove a opsonizacao da hemácia , que é fagocitada e sofre hemólise no sistema retículo endothelial ( extra vascular ).É um anticorpo quente ,pois tem atividade ótima a 36 graus z

Mecanismo 2 igM
Se liga a hemácia e tem a ativação do complemento( fator opsonizante) e formação do c3b . A hemácia opsonizada é hemólisada no sistema retículo endothelial. igM é um anticorpo frio ,pois tem atividade ótima a 4 graus

Question 2

Qual a etiologia da anemia hereditária auto imune ?

Answer 2

50% é idiopática

50% é secundária ( neoplasias, LES)

Question 3

Quais são os achados clínicos ?

Answer 3

Síndrome anêmica ( dispneia ,palpitação , fadiga ,palidez cutânea ) geralmente se apresenta como episódio agudos ,sem cronificação

Síndrome icterícia ( não é tão expressiva, bilirrubina não passa de 10, geralmente tem colúria )

Raramente tem discreta esplenomegalia

Question 4

Quanto aos exame laboratorial,como a doença se comporta ?

Answer 4

Geralmente normo norma, mas pode ser macro
Hiperproliferativa
Raw dicretamente aumentado ou normal

Provas de hemólise
DHL ⬆️
Bilirrubina ⬆️
Retículocitos⬆️
Haptoglohina ⬇️

Teste Coombs direto :positivo

No esfregaço periférico podemos encontrar microesferocitos (típico de ahai)

Question 5

Explique o teste de coombs

Answer 5

Pega se as hemácias do paciente e coloca se um soro com anticorpo anti igG ,ou seja se houver hemácias cobertas com igg o soro aglutinara o sangue

Question 6

Como é o tratamento da AHAI .

Answer 6

Buscar e tratar a causa base

Corticoide ( oral ou EV,dependendo da gravidade )

A longo prazo : esplenectomia ou rituximabe( causa linfodepessao - linf b - menos anticorpo)

Só transfundir se tiver exacerbação intensa da hemólise, deve se administrar pelo menos 1 dia de imunossupressão com corticoide

Imunoglobulina , que neutraliza os anticorpos circulantes