Anæmi Flashcards
Hvor store er erythrocytter?
6-8 mikroM
Hvor længe lever erythrocytter?
120 dage
Hvilken faldgrube er der når man måler Hgb?
En måling af Hgb er koncentrationen af hæmoglobin i en blodprøve. Derfor kan hæmoglobinen se helt normalt ud, selvom patienten har et akut massivt blodtab.
Husk at hæmoglobinmasse og hæmoglobinkoncentration adskiller sig fra hinanden
Hvad kan være årsager til anæmi?
Blødning
Nedsat produktion af erythrocytter
Øget destruktion af erythrocytter
Hvilke prøver er vigtige ved udredning for anæmi?
Simpel: Hgb, Leuko+diff., thrombocytter
SKAL SUPPLERES
Hvad er MCV og MCHC?
MCV= Middelcellevolumen: størrelsen på erythrocytten
MCHC= Middelcelle hæmoglobin concentration
Hvordan reagerer thrombocytter ved jernmangel?
De øges = reaktiv thrombocytose
Hvad er årsager til mikrocytær anæmi?
Jernmangen
Kronisk inflammation
Malignitet
Sjældnere:
Thalassæmi (obs indvandrere)
Sideroblast
Hvordan reguleres jern-balancen?
Gennem indtaget af jern
Kroppen kan ikke selv udskille jern, så det kan ophobes
Hvad er problemet med at undersøge s-jern?
Den har en diurnal rytme (max omkring kl 7-10)
Ferritin er også en akutfase reaktant. Hvordan ser s-ferritin ud ved inflammatoriske tilstande?
Høje værdier
Hvordan er s-ferritin i forhold til kroppens jernindhold?
S-ferritin korrelerer til kroppens jernindhold
Hvad er transferrin?
Transportprotein for jern
Hvad skyldes inflammationsanæmi?
IL-6 øger leverens Hepcidin: Nedsætter jernoptaget fra tarmen Nedsætter jernfrigørelsen fra makrofager Nedsætter erythrocytlevetid Nedsætter EPO-produktion Nedsætter EPO-følsomheden
Hvad gør neutrofile granulocytter?
Hvilke erhvervede årsager findes der til neutropeni (nedsatte neutrofile granulocytter/leukocytter)?
Cellerne er effektive fagocytter (spiser bakterier med mere) og spiller en central rolle i organismens forsvar mod især bakterielle infektioner, men er f.eks. også aktive i forbindelse med vævsnekroser
Pus i bylder etc. består af henfaldne neutrocytter
Virusinfektion Marvfortrængning v. dissemineret malign hæmatologisk sygdom/anden malignitet Alkohol B12-vitamin- og folinsyremangel Lægemidler (toksisk efter kemoterapi) Kronisk idiopatisk neutropeni
Hvad er nogle kongenitte årsager til neutropeni (nedsat produktion er neutrofile granulocytter/leukocytter)?
Svær kronisk neutropeni
Cyklisk neutropeni
Komplekse syndromer (Chèdak-Higashi, mfl.)
Hvad er nogle årsager til øget destruktion/forbrug af neutrofile granulocytter/leukocytter?
Bakteriæmi (sepsis)
Autoimmun neutropeni
Lægemidler (immunologisk)
Hvad er nogler årsager til trombocytopeni (nedsat produktion)?
B12vitamin- og folinsyremangel Alkohol Kemoterapi Aplastisk anæmi Marvfortræning (dissemineret) Cancer/ondartet blodsygdom med knoglemarvsinvolvering
Hvad er nogle årsager til immunbetinget trombocytopeni (øget destruktion)?
Lægemidler
ITP (Immunologisk trombocytopeni)
TTP (Trombotisk trombocytopenisk purpura)
HIV (Human Immundefektvirus)
Hvad er nogle årsager til ikke-immunbetinget trombocytopeni (øget destruktion)?
TTP (Trombotisk trombocytopenisk purpura)
DIC (Dissemineret Intravaskulær Coagulation)
Hypersplenisme
Hvornår betragtes det en blodprøve anæmisk ofr hhv. mænd og kvinder?
Ved normohydrerede:
Mænd <8mmol/L
Kvinder <7 mmol/l
Hvornår betragtes en blodprøve neutropenisk?
Neutrocyttal < 1,8 mia/L
Hvornår betragtes en blodprøve trombopenisk?
Trombocyttal <150 mia/L
Hvad er pancytopeni?
Nedsatte celletal i alle tre cellelinjer; erythrocytter, leukocytter og trombocytter
Hvilke differentialdiagnoser bør du mistænke ved trombocytopeni hos en (ofte) upåvirket patient?
Idiopatisk trombocytopenisk pupura
Lægemiddelinduceret eller infektion (EBV, CMV, HiV)
Bindevævssygdom (SLE, RA)
Hypersplenisme
Hvile differentialdiagnoser bør du mistænke ved trombocytopeni hos en akut medtaget patient?
DIC Infektion/sepsis Trombotisk trombocytopenisk pupura Hæmolytisk uræmisk syndom (TTP-HUS) Heparininduceret trombocytopeni) Hæmofagocytosesyndrom Akut leukæmi
Hvilke differentialdiagnoser bør du mistænke ved trombocytopeni associeret med samtidig hæmolyse?
Evans syndrom DAT-positiv. AIHA (hæmolytisk anæmi) TTP (mikroangiopatisk) Dissemineret cancer Paroksystisk nokturn hæmoglobinuri (PNH) HELLP-syndrom (graviditet)
Hvilke differentialdiagnoser bør du mistænke ved trombocytopeni associeret med samtidig trombose?
Heparininduceret trombocytopeni
Antifosfolid-antistofsyndrom
PNH
TTP
Hvilke differentialdiagnoser bør du mistænke ved trombocytopeni associeret med malign sygdom?
Immunbetinget (fx CLL)
Kemoterapi og stråleterapi
DIC ved dissemineret cancer
Marvfortrængning ved dissemineret cancer
Hvilke årsager kan der være til pancytopeni (knoglemarvssvigt)?
Aplastisk anæmi (knoglemarv: stærkt hypoplastisk)
Lægemiddelinduceret
Infektion (især virale: EBV, CMV, TB)
Hvilke årsager kan der være til pancytopeni (marvinfiltration)?
Akut og kronisk leukæmi, myelodysplasi (knoglemarv, specifik morfologi, immunfænotype, cytogenetik)
Malignt lymfom, myelomatose (knoglemarv: specifik immunfænotype og morfologi)
Marvkarcinose (knoglemarv: mange maligne celler)
Hæmofagocytose (p-ferritin stærkt forøget, erytrofagocytose)
Hvilke årsager kan der være til pancytopeni (ineffektiv hæmatopoeise)?
B12-vitaminmangel (p-metylmalonat forøget, p-homocystein forøget, LDH stærkt forøget, MCV forøget)
Alkohol
Hvorfor er LDH en god sygdomsmarkør ved de maligne lymfomer, akut lymfatisk leukæmi og mange andre hæmatologiske tilstande?
Den siger noget om sygdomsaktiviteten ved de hæmolytiske (frigives ved celleomsætning) anæmier som fx perniciøs anæmi (b12-vitaminmangel), trombotisk trombocytopenisk pupura
I det perifere blod vil blødning og hæmolyse være karakteriseret ved forekomst af?
Retikulocytose
Ved nedsat knoglemarvsfunktion vil det perifere blod været karakteriseret af?
Manglende retikulocytose
Hvad er en hyppig årsag til nedsat erytrocytdannelse?
B12-vitaminmangel og folinsyremangel
I hvilke former findes jern i kroppen?
Ud af de 4-5g jern kroppen indeholder findes:
2,5g bundet til hæmoglobin og er afgørende for hæmoglobinets evne til ilttransport
Resten findes som depotjern bundet til ferritin, overvejende i leverens monocyt/makrofragsytem og parenkymceller
Definér jernmangelanæmi
Anæmi som skyldes at kroppens jerndepoter er opbrugte. Anæmien er mikrocytær og hypokrom
Hvor hyppig er jernmangelanæmi?
Udgør 50% af alle anæmier globalt. Hyppigste anæmi i Danmark. Hos præmenopausale kvinder har 2,5% jernmangelanæmi.
Hvad er nogle patologiske årsager til jernmangel?
Gastrointestinal blødning Langvarig hæmaturi Langvarig hæmoglobinuri Langvarig metroragi Malabsorption
Desuden sjældent: cøliaki, resektion af tyndtarm og ventrikel
Hvilke parakliniske fund ville du forvente ved en jernmangel anæmi?
Mikrocytær, hypokrom anæmi Retikulocyttallet normalt eller nedsat P-ferritin under <15mikrog/l Nedsat p-jern Høj p-tranferrin (nogle dog normal) p-transferrinreceptorer vil være forhøjet
Hvilke differentialdiagnoser vil du stille til jernmangelanæmi?
Inflammation (lavt p-jern, men ikke p-ferritin som nogle gange kan være forøget ved inflammation)
Hvordan behandles jernmangelanæmi?
Med po jerntilskud. Når hæmoglobinen normaliseres fortsættes behandlingen i 2 mdr eller til p-ferritin >50mikrog/l
Ved graviditeter anbefales et tilskud på 40-50mg dagligt fra uge 10
Definér megaloblastær anæmi
En gruppe anæmier som skyldes defekt DNA-syntese. Karakteriseres ved store hæmopoietiske forstader i knoglemarven (megaloblastose) og store, ovale erytrocytformer (makrocytose) og hypersegmenterede granulocytter i perifert blod.
Hvad er den hyppigste årsag til megaloblastær anæmi?
Mangel på b12-vitamin eller folinsyre.
En række cytostatika (som hæmmer purin- og pyrimidinsyntesen) og lægemidler kan føre til megaloblastære forandringer. Erytrocytleukæmi og myelodysplastisk syndrom er ofte ledsaget af megaloblastære forandringer i knoglemarven
Hvordan diagnosticeres megaloblastær anæmi?
De megaloblastære forandringer i knoglemarven er afgørende.
I perifert blod findes forhøjet MCV med makro-ovalocytter og hypersegementerede granulocytter.
Definér perniciøs anæmi
Autoimmun sygdom som skyldes udtalt reduktion af B12-vitamin-optagelse i tarmen pga manglede produktion af intrinsic factor i ventriklens parietalceller.
Karakteriseret ved megaloblastær anæmi, atrofisk gastritis og neuropsykiatriske symptomer
Hvad er incidensen og prævalensen af perniciøs anæmi?
Incidens: 10-17 pr 100.000
Prævalens: 0,2%
Hvad er afgørende for udviklingen af perniciøs anæmi?
Manglende syntese af intrinsic faktor og udvikling af en autoimmun gastritis med aklorhydri.
Hvilke symptomer ses ved perniciøs anæmi tidligt hhv. sent i forløbet?
Tidligt: Få symptomer. Gastrointestinale og glossitis især er almindeligt. Neurologisk startende med sensorisk perifer polyneuropati. Tidligt ses ophævning af vibrationssans.
Senere: Neurologisk udvikles neuropatien til ataktisk gang og spasticitet. Desuden demens, syns- og høreforstyrrelser, somnolens og coma ved cerebral påvirkning.
Atrofiske slimhindeforandringer i ventriklen og nogle gange på tungen.
Hvordan diagnosticeres perniciøs anæmi?
Makrocytær anæmi.
Plasmacobalamin betydligt nedsat.
Pga Ineffektiv erythropoiese med intramedullær hæmolyse ses med høje LDH-værdier.
Bilirubin normal til let forhøjet.
Let til moderat neutro- og trombocytopeni.
Stærkt forhøjet p-gastrin
Knoglemarvsundersøgelse: megaloblastose
Hvilken differentialdiagnose vil du stille til perniciøs anæmi?
Alkoholisme
Ved mangel på autoantistoffer og normal p-gastrin må tarmsygdom (ileum) overvejes
Hvordan behandles perniciøs anæmi?
B12-vitamin-substitution IM. Ved effekt ses kraftig retikulocytose efter 3-5 dage.
Herefter kan depoter opfyldes hver 3. måned ved injektion eller en daglig 1mg tablet da 1% optages passivt uden tilstedeværelse af intrinsic factor.
Definér aplastisk anæmi
Erhvervet tilstand med pancytopeni i blodet og hypoplasi i knoglemarven, hvor det hæmopoietiske væv er erstattet af fedtvæv.
Hvad er forekomsten af aplastisk anæmi?
2 tilfælde pr mio. Alle aldersgrupper, hyppigst 15-25 år
Hvad kan give aplastisk anæmi?
Oftest idiopatisk
Stråleulykker
Opløsningsmidler (benzen)
Idiosynkratisk reaktion på lægemidler, fx NSAID og epilepsimidler
Parvovirus B19 er associeret til hvilken type anæmi?
Pure red cell aplasia
Ses helt overvejende hos pt med kronisk hæmolysesygdom
Hvilke symptomer ville ses ved aplastisk anæmi?
Anæmi-symptomer
Infektionstendens
Blødning
Hvilke parakliniske fund ville du forvente ved en aplastisk anæmi?
I blodet: pancytopeni med retikuocytopeni
Knoglemarven: Hypocellulær til acellulær og domineret af fedtvæv
Hvilke differentialdiagnoser ville du overveje til aplastisk anæmi?
Andre tilstande med pancytopeni: Myelodysplastisk syndrom Akut leukæmi Megaloblastær anæmi (disse er dog ikke hypocellulære) Akut agrganulocytose (total mangel på granulocytter, som den eneste afficerede cellelinje ud af de tre)
Hos børn og unge: Fanconis anæmi; en hereditær aplastisk anæmi
Hvordan behandles aplastisk anæmi?
To behandlinger: Allogen knoglemarvstransplantation (relativt kurativt, men forbundet med nogen morbiditet og mortalitet) Immunsuppresiv behandling med antithymocytglobulin og ciclosporin fører til langvarig remission hos ca. 75%
Symptomatisk behandlig/palliativ.
Ubehandlet dør de fleste indenfor et år, ved behandling vil 75-80% overleve
Definér anæmi ved inflammation
Anæmi som ledsager inflammatoriske tilstander, infektioner og visse cancersygdomme er karakteriseret af ændringer i jernstofskiftet med lavt p-jern trods normale jerndepoter.
Hvad er årsagen til inflammatorisk anæmi?
Anæmien medieres af TNF, IL-1 og IL-6 og interferoner. Afgørende er at erytrocytlevetiden nedsættes og der er et inadækvat erytropoietisk respons.
Hvilken differentialdiagnose vil du overveje ved inflammatorisk anæmi?
Jernmangelanæmi må ikke overses og kræver udredning herfor! Hvis p-ferritin er normal bør det lede tankerne mod jernmangelanæmi, idet p-ferritin er en akutfasereaktant og vil stige ved inflammation. P-ferritin <15mikrog/L er patognomisk for jernmangelanæmi.
Hvad er behandlingen af inflammatorisk anæmi?
Rettes mod grundsygdommen idet inflammatorisk anæmi er en sekundær anæmi som fælge af en systemsygdom
Anæmi defineres med to beskrivelser, hvilke?
Hypokrom/normokrom
Mikrocytær, normocytær eller makrocytær
Helt basic, hvad skyldes anæmi?
Nedsat dannelse eller øget tab
Ved tab skelnes mellem eksternt tab som blødning, som medfører jernmangel, eller internt tab, hæmolyse.
Nævn nogle almene symptomer på anæmi
Hjertebanken
Systolisk flow mislyd med projektion til halskarrene
Lufthunger og hovedpine
Symptomer på vævsiskæmi fordi aterosklerose forværres (f.eks. claudicatio intermittens, impotens, angina pectoris og mesenteriel iskæmi)
Hvad er den hyppigste årsag til jernmangel-anæmi?
Uerkendt blødning (ulcus, inflammatorisk tarmsygdom, NSAID, okkult cancer, divertikelblødning og angiodysplasi)
Ved udtalt jernmangelanæmi kan ses hvilke symptomer?
Udtalt affladning af tungens papiller
Glossitis (ømhed af tungen)
Ulcerationer af læber og i mundvigen (cheilitis)
Synkebesvær (Plummer-Vinsons syndrom)
Koilonyki med konkave (ske-formede) negle
Ved jernmangel anæmi, hvad forventer du at se på paraklinikken?
MCV og MCHC typisk nedsat
P-jern lav
P-transferrin høj
P-ferritin lav
Hvordan bør en jernmangel anæmi behandles?
Jerndepoterne skal fyldes til P-ferritin>50mikrogram/l med jerntilskud
Hvad er en megaloblastær anæmi?
En mangel på Vitamin B12 og folinsyremangel
Hvordan diagnosticeres megaloblastær anæmi?
Ved nedsat B12 eller folinsyre i blodprøven
Ofte trombo- og granulocytopeni (pancytopeni)
Ofte polyneuropati
Affladning af tungepapillerne ved jernmangel
Forhøjet MCV og normalt til nedsat MCHC
Hypersegmentering af de neutrofile granulocytter (>5 kernesegmenter)
P-LDH massivt forhøjet
Hvordan behandles megaloblastær anæmi?
Årsag udredes (kig intrinsic factors og parietalcelleantistoffer, evt. gastroskopi)
I.m. B12 1mg ugentligt i 2 mdr, herefter hver 3. livslangt eller som p.o. 1mg dagligt
Den neurologiske symptomer er oftest kun delvist reversible
Definér anæmi ved kronisk sygdom
Utilstrækkelig tilgængelighed af jern til erytropoeisen trods rigeligt jern intracellulært i makrofager
Cytokinudløst IL-6 dannelse af hepcidin i leveren nedsætter jernfrigørelsen fra makrofager
Hvad vil du forvente at finde paraklinisk på en anæmi ved kronisk sygdom?
B-Hb sjældent <4mM
Nedsat P-jern
Nedsat P-transferrin
P-ferritin forhøjet (i modsætning til ved jernmangel)
MCV og MCHC er ofte nedsat som ved jernmangelanæmi
