Anæmi Flashcards

1
Q

Hvor store er erythrocytter?

A

6-8 mikroM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvor længe lever erythrocytter?

A

120 dage

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvilken faldgrube er der når man måler Hgb?

A

En måling af Hgb er koncentrationen af hæmoglobin i en blodprøve. Derfor kan hæmoglobinen se helt normalt ud, selvom patienten har et akut massivt blodtab.

Husk at hæmoglobinmasse og hæmoglobinkoncentration adskiller sig fra hinanden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvad kan være årsager til anæmi?

A

Blødning
Nedsat produktion af erythrocytter
Øget destruktion af erythrocytter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvilke prøver er vigtige ved udredning for anæmi?

A

Simpel: Hgb, Leuko+diff., thrombocytter

SKAL SUPPLERES

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvad er MCV og MCHC?

A

MCV= Middelcellevolumen: størrelsen på erythrocytten

MCHC= Middelcelle hæmoglobin concentration

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvordan reagerer thrombocytter ved jernmangel?

A

De øges = reaktiv thrombocytose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvad er årsager til mikrocytær anæmi?

A

Jernmangen
Kronisk inflammation
Malignitet

Sjældnere:
Thalassæmi (obs indvandrere)
Sideroblast

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvordan reguleres jern-balancen?

A

Gennem indtaget af jern

Kroppen kan ikke selv udskille jern, så det kan ophobes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvad er problemet med at undersøge s-jern?

A

Den har en diurnal rytme (max omkring kl 7-10)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Ferritin er også en akutfase reaktant. Hvordan ser s-ferritin ud ved inflammatoriske tilstande?

A

Høje værdier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvordan er s-ferritin i forhold til kroppens jernindhold?

A

S-ferritin korrelerer til kroppens jernindhold

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvad er transferrin?

A

Transportprotein for jern

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvad skyldes inflammationsanæmi?

A
IL-6 øger leverens Hepcidin: 
Nedsætter jernoptaget fra tarmen
Nedsætter jernfrigørelsen fra makrofager
Nedsætter erythrocytlevetid
Nedsætter EPO-produktion
Nedsætter EPO-følsomheden
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvad gør neutrofile granulocytter?

Hvilke erhvervede årsager findes der til neutropeni (nedsatte neutrofile granulocytter/leukocytter)?

A

Cellerne er effektive fagocytter (spiser bakterier med mere) og spiller en central rolle i organismens forsvar mod især bakterielle infektioner, men er f.eks. også aktive i forbindelse med vævsnekroser
Pus i bylder etc. består af henfaldne neutrocytter

Virusinfektion
Marvfortrængning v. dissemineret malign hæmatologisk sygdom/anden malignitet
Alkohol
B12-vitamin- og folinsyremangel
Lægemidler (toksisk efter kemoterapi)
Kronisk idiopatisk neutropeni
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvad er nogle kongenitte årsager til neutropeni (nedsat produktion er neutrofile granulocytter/leukocytter)?

A

Svær kronisk neutropeni
Cyklisk neutropeni
Komplekse syndromer (Chèdak-Higashi, mfl.)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvad er nogle årsager til øget destruktion/forbrug af neutrofile granulocytter/leukocytter?

A

Bakteriæmi (sepsis)
Autoimmun neutropeni
Lægemidler (immunologisk)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvad er nogler årsager til trombocytopeni (nedsat produktion)?

A
B12vitamin- og folinsyremangel
Alkohol
Kemoterapi
Aplastisk anæmi
Marvfortræning (dissemineret)
Cancer/ondartet blodsygdom med knoglemarvsinvolvering
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvad er nogle årsager til immunbetinget trombocytopeni (øget destruktion)?

A

Lægemidler
ITP (Immunologisk trombocytopeni)
TTP (Trombotisk trombocytopenisk purpura)
HIV (Human Immundefektvirus)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hvad er nogle årsager til ikke-immunbetinget trombocytopeni (øget destruktion)?

A

TTP (Trombotisk trombocytopenisk purpura)
DIC (Dissemineret Intravaskulær Coagulation)
Hypersplenisme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hvornår betragtes det en blodprøve anæmisk ofr hhv. mænd og kvinder?

A

Ved normohydrerede:
Mænd <8mmol/L
Kvinder <7 mmol/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hvornår betragtes en blodprøve neutropenisk?

A

Neutrocyttal < 1,8 mia/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hvornår betragtes en blodprøve trombopenisk?

A

Trombocyttal <150 mia/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hvad er pancytopeni?

A

Nedsatte celletal i alle tre cellelinjer; erythrocytter, leukocytter og trombocytter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hvilke differentialdiagnoser bør du mistænke ved trombocytopeni hos en (ofte) upåvirket patient?

A

Idiopatisk trombocytopenisk pupura
Lægemiddelinduceret eller infektion (EBV, CMV, HiV)
Bindevævssygdom (SLE, RA)
Hypersplenisme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hvile differentialdiagnoser bør du mistænke ved trombocytopeni hos en akut medtaget patient?

A
DIC
Infektion/sepsis
Trombotisk trombocytopenisk pupura
Hæmolytisk uræmisk syndom (TTP-HUS)
Heparininduceret trombocytopeni) 
Hæmofagocytosesyndrom
Akut leukæmi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Hvilke differentialdiagnoser bør du mistænke ved trombocytopeni associeret med samtidig hæmolyse?

A
Evans syndrom DAT-positiv. AIHA (hæmolytisk anæmi)
TTP (mikroangiopatisk)
Dissemineret cancer
Paroksystisk nokturn hæmoglobinuri (PNH)
HELLP-syndrom (graviditet)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Hvilke differentialdiagnoser bør du mistænke ved trombocytopeni associeret med samtidig trombose?

A

Heparininduceret trombocytopeni
Antifosfolid-antistofsyndrom
PNH
TTP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hvilke differentialdiagnoser bør du mistænke ved trombocytopeni associeret med malign sygdom?

A

Immunbetinget (fx CLL)
Kemoterapi og stråleterapi
DIC ved dissemineret cancer
Marvfortrængning ved dissemineret cancer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Hvilke årsager kan der være til pancytopeni (knoglemarvssvigt)?

A

Aplastisk anæmi (knoglemarv: stærkt hypoplastisk)
Lægemiddelinduceret
Infektion (især virale: EBV, CMV, TB)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hvilke årsager kan der være til pancytopeni (marvinfiltration)?

A

Akut og kronisk leukæmi, myelodysplasi (knoglemarv, specifik morfologi, immunfænotype, cytogenetik)

Malignt lymfom, myelomatose (knoglemarv: specifik immunfænotype og morfologi)

Marvkarcinose (knoglemarv: mange maligne celler)

Hæmofagocytose (p-ferritin stærkt forøget, erytrofagocytose)

32
Q

Hvilke årsager kan der være til pancytopeni (ineffektiv hæmatopoeise)?

A

B12-vitaminmangel (p-metylmalonat forøget, p-homocystein forøget, LDH stærkt forøget, MCV forøget)

Alkohol

33
Q

Hvorfor er LDH en god sygdomsmarkør ved de maligne lymfomer, akut lymfatisk leukæmi og mange andre hæmatologiske tilstande?

A

Den siger noget om sygdomsaktiviteten ved de hæmolytiske (frigives ved celleomsætning) anæmier som fx perniciøs anæmi (b12-vitaminmangel), trombotisk trombocytopenisk pupura

34
Q

I det perifere blod vil blødning og hæmolyse være karakteriseret ved forekomst af?

A

Retikulocytose

35
Q

Ved nedsat knoglemarvsfunktion vil det perifere blod været karakteriseret af?

A

Manglende retikulocytose

36
Q

Hvad er en hyppig årsag til nedsat erytrocytdannelse?

A

B12-vitaminmangel og folinsyremangel

37
Q

I hvilke former findes jern i kroppen?

A

Ud af de 4-5g jern kroppen indeholder findes:
2,5g bundet til hæmoglobin og er afgørende for hæmoglobinets evne til ilttransport
Resten findes som depotjern bundet til ferritin, overvejende i leverens monocyt/makrofragsytem og parenkymceller

38
Q

Definér jernmangelanæmi

A

Anæmi som skyldes at kroppens jerndepoter er opbrugte. Anæmien er mikrocytær og hypokrom

39
Q

Hvor hyppig er jernmangelanæmi?

A

Udgør 50% af alle anæmier globalt. Hyppigste anæmi i Danmark. Hos præmenopausale kvinder har 2,5% jernmangelanæmi.

40
Q

Hvad er nogle patologiske årsager til jernmangel?

A
Gastrointestinal blødning
Langvarig hæmaturi
Langvarig hæmoglobinuri
Langvarig metroragi
Malabsorption

Desuden sjældent: cøliaki, resektion af tyndtarm og ventrikel

41
Q

Hvilke parakliniske fund ville du forvente ved en jernmangel anæmi?

A
Mikrocytær, hypokrom anæmi
Retikulocyttallet normalt eller nedsat
P-ferritin under <15mikrog/l
Nedsat p-jern 
Høj p-tranferrin (nogle dog normal)
p-transferrinreceptorer vil være forhøjet
42
Q

Hvilke differentialdiagnoser vil du stille til jernmangelanæmi?

A

Inflammation (lavt p-jern, men ikke p-ferritin som nogle gange kan være forøget ved inflammation)

43
Q

Hvordan behandles jernmangelanæmi?

A

Med po jerntilskud. Når hæmoglobinen normaliseres fortsættes behandlingen i 2 mdr eller til p-ferritin >50mikrog/l

Ved graviditeter anbefales et tilskud på 40-50mg dagligt fra uge 10

44
Q

Definér megaloblastær anæmi

A

En gruppe anæmier som skyldes defekt DNA-syntese. Karakteriseres ved store hæmopoietiske forstader i knoglemarven (megaloblastose) og store, ovale erytrocytformer (makrocytose) og hypersegmenterede granulocytter i perifert blod.

45
Q

Hvad er den hyppigste årsag til megaloblastær anæmi?

A

Mangel på b12-vitamin eller folinsyre.
En række cytostatika (som hæmmer purin- og pyrimidinsyntesen) og lægemidler kan føre til megaloblastære forandringer. Erytrocytleukæmi og myelodysplastisk syndrom er ofte ledsaget af megaloblastære forandringer i knoglemarven

46
Q

Hvordan diagnosticeres megaloblastær anæmi?

A

De megaloblastære forandringer i knoglemarven er afgørende.

I perifert blod findes forhøjet MCV med makro-ovalocytter og hypersegementerede granulocytter.

47
Q

Definér perniciøs anæmi

A

Autoimmun sygdom som skyldes udtalt reduktion af B12-vitamin-optagelse i tarmen pga manglede produktion af intrinsic factor i ventriklens parietalceller.
Karakteriseret ved megaloblastær anæmi, atrofisk gastritis og neuropsykiatriske symptomer

48
Q

Hvad er incidensen og prævalensen af perniciøs anæmi?

A

Incidens: 10-17 pr 100.000

Prævalens: 0,2%

49
Q

Hvad er afgørende for udviklingen af perniciøs anæmi?

A

Manglende syntese af intrinsic faktor og udvikling af en autoimmun gastritis med aklorhydri.

50
Q

Hvilke symptomer ses ved perniciøs anæmi tidligt hhv. sent i forløbet?

A

Tidligt: Få symptomer. Gastrointestinale og glossitis især er almindeligt. Neurologisk startende med sensorisk perifer polyneuropati. Tidligt ses ophævning af vibrationssans.

Senere: Neurologisk udvikles neuropatien til ataktisk gang og spasticitet. Desuden demens, syns- og høreforstyrrelser, somnolens og coma ved cerebral påvirkning.
Atrofiske slimhindeforandringer i ventriklen og nogle gange på tungen.

51
Q

Hvordan diagnosticeres perniciøs anæmi?

A

Makrocytær anæmi.
Plasmacobalamin betydligt nedsat.
Pga Ineffektiv erythropoiese med intramedullær hæmolyse ses med høje LDH-værdier.
Bilirubin normal til let forhøjet.
Let til moderat neutro- og trombocytopeni.
Stærkt forhøjet p-gastrin
Knoglemarvsundersøgelse: megaloblastose

52
Q

Hvilken differentialdiagnose vil du stille til perniciøs anæmi?

A

Alkoholisme

Ved mangel på autoantistoffer og normal p-gastrin må tarmsygdom (ileum) overvejes

53
Q

Hvordan behandles perniciøs anæmi?

A

B12-vitamin-substitution IM. Ved effekt ses kraftig retikulocytose efter 3-5 dage.
Herefter kan depoter opfyldes hver 3. måned ved injektion eller en daglig 1mg tablet da 1% optages passivt uden tilstedeværelse af intrinsic factor.

54
Q

Definér aplastisk anæmi

A

Erhvervet tilstand med pancytopeni i blodet og hypoplasi i knoglemarven, hvor det hæmopoietiske væv er erstattet af fedtvæv.

55
Q

Hvad er forekomsten af aplastisk anæmi?

A

2 tilfælde pr mio. Alle aldersgrupper, hyppigst 15-25 år

56
Q

Hvad kan give aplastisk anæmi?

A

Oftest idiopatisk
Stråleulykker
Opløsningsmidler (benzen)
Idiosynkratisk reaktion på lægemidler, fx NSAID og epilepsimidler

57
Q

Parvovirus B19 er associeret til hvilken type anæmi?

A

Pure red cell aplasia

Ses helt overvejende hos pt med kronisk hæmolysesygdom

58
Q

Hvilke symptomer ville ses ved aplastisk anæmi?

A

Anæmi-symptomer
Infektionstendens
Blødning

59
Q

Hvilke parakliniske fund ville du forvente ved en aplastisk anæmi?

A

I blodet: pancytopeni med retikuocytopeni

Knoglemarven: Hypocellulær til acellulær og domineret af fedtvæv

60
Q

Hvilke differentialdiagnoser ville du overveje til aplastisk anæmi?

A
Andre tilstande med pancytopeni: 
Myelodysplastisk syndrom
Akut leukæmi
Megaloblastær anæmi 
(disse er dog ikke hypocellulære) 
Akut agrganulocytose (total mangel på granulocytter, som den eneste afficerede cellelinje ud af de tre) 

Hos børn og unge: Fanconis anæmi; en hereditær aplastisk anæmi

61
Q

Hvordan behandles aplastisk anæmi?

A
To behandlinger: 
Allogen knoglemarvstransplantation (relativt kurativt, men forbundet med nogen morbiditet og mortalitet)
Immunsuppresiv behandling med antithymocytglobulin og ciclosporin fører til langvarig remission hos ca. 75% 

Symptomatisk behandlig/palliativ.
Ubehandlet dør de fleste indenfor et år, ved behandling vil 75-80% overleve

62
Q

Definér anæmi ved inflammation

A

Anæmi som ledsager inflammatoriske tilstander, infektioner og visse cancersygdomme er karakteriseret af ændringer i jernstofskiftet med lavt p-jern trods normale jerndepoter.

63
Q

Hvad er årsagen til inflammatorisk anæmi?

A

Anæmien medieres af TNF, IL-1 og IL-6 og interferoner. Afgørende er at erytrocytlevetiden nedsættes og der er et inadækvat erytropoietisk respons.

64
Q

Hvilken differentialdiagnose vil du overveje ved inflammatorisk anæmi?

A

Jernmangelanæmi må ikke overses og kræver udredning herfor! Hvis p-ferritin er normal bør det lede tankerne mod jernmangelanæmi, idet p-ferritin er en akutfasereaktant og vil stige ved inflammation. P-ferritin <15mikrog/L er patognomisk for jernmangelanæmi.

65
Q

Hvad er behandlingen af inflammatorisk anæmi?

A

Rettes mod grundsygdommen idet inflammatorisk anæmi er en sekundær anæmi som fælge af en systemsygdom

66
Q

Anæmi defineres med to beskrivelser, hvilke?

A

Hypokrom/normokrom

Mikrocytær, normocytær eller makrocytær

67
Q

Helt basic, hvad skyldes anæmi?

A

Nedsat dannelse eller øget tab

Ved tab skelnes mellem eksternt tab som blødning, som medfører jernmangel, eller internt tab, hæmolyse.

68
Q

Nævn nogle almene symptomer på anæmi

A

Hjertebanken
Systolisk flow mislyd med projektion til halskarrene
Lufthunger og hovedpine
Symptomer på vævsiskæmi fordi aterosklerose forværres (f.eks. claudicatio intermittens, impotens, angina pectoris og mesenteriel iskæmi)

69
Q

Hvad er den hyppigste årsag til jernmangel-anæmi?

A

Uerkendt blødning (ulcus, inflammatorisk tarmsygdom, NSAID, okkult cancer, divertikelblødning og angiodysplasi)

70
Q

Ved udtalt jernmangelanæmi kan ses hvilke symptomer?

A

Udtalt affladning af tungens papiller
Glossitis (ømhed af tungen)
Ulcerationer af læber og i mundvigen (cheilitis)
Synkebesvær (Plummer-Vinsons syndrom)
Koilonyki med konkave (ske-formede) negle

71
Q

Ved jernmangel anæmi, hvad forventer du at se på paraklinikken?

A

MCV og MCHC typisk nedsat
P-jern lav
P-transferrin høj
P-ferritin lav

72
Q

Hvordan bør en jernmangel anæmi behandles?

A

Jerndepoterne skal fyldes til P-ferritin>50mikrogram/l med jerntilskud

73
Q

Hvad er en megaloblastær anæmi?

A

En mangel på Vitamin B12 og folinsyremangel

74
Q

Hvordan diagnosticeres megaloblastær anæmi?

A

Ved nedsat B12 eller folinsyre i blodprøven
Ofte trombo- og granulocytopeni (pancytopeni)
Ofte polyneuropati
Affladning af tungepapillerne ved jernmangel
Forhøjet MCV og normalt til nedsat MCHC
Hypersegmentering af de neutrofile granulocytter (>5 kernesegmenter)
P-LDH massivt forhøjet

75
Q

Hvordan behandles megaloblastær anæmi?

A

Årsag udredes (kig intrinsic factors og parietalcelleantistoffer, evt. gastroskopi)
I.m. B12 1mg ugentligt i 2 mdr, herefter hver 3. livslangt eller som p.o. 1mg dagligt

Den neurologiske symptomer er oftest kun delvist reversible

76
Q

Definér anæmi ved kronisk sygdom

A

Utilstrækkelig tilgængelighed af jern til erytropoeisen trods rigeligt jern intracellulært i makrofager
Cytokinudløst IL-6 dannelse af hepcidin i leveren nedsætter jernfrigørelsen fra makrofager

77
Q

Hvad vil du forvente at finde paraklinisk på en anæmi ved kronisk sygdom?

A

B-Hb sjældent <4mM
Nedsat P-jern
Nedsat P-transferrin
P-ferritin forhøjet (i modsætning til ved jernmangel)
MCV og MCHC er ofte nedsat som ved jernmangelanæmi