Amylose cardiaque Flashcards
Il s’agit des trois signes principaux suivants :
• l’hypertrophie pariétale en général biventriculaire mais souvent prédominant sur le VG. La paroi septale est touchée quasi constamment. La cavité ventriculaire gauche est habituellement de petite taille ; • la modification de la texture myocardique. L’aspect scintillant hyperéchogène et hétérogène «granulé» (granular sparkling) du myocarde hypertrophié à l’écho 2D est très évocateur d’une infiltration amyloïde. Cet aspect est retenu dans 90 % des cas; • l’altération de la fonction systolo-diastolique du VG, conséquence du processus infiltratif.
La fonction systolique du VG est généralement
préservée jusqu’à un stade avancé de la maladie
L’atteinte de la contractilité s’exprime par
une hypokinésie pariétale globale entraînant une diminution de la FR et de la FE du VG dans les formes tardives d’amylose cardiaque.
L’analyse fine de la contractilité du VG par les indices de déformation myocardique (strain) permet
la détection précoce de l’altération de la fonction longitudinale du VG chez les porteurs d’amylose cardiaque malgré une bonne fonction systolique apparente (FE >50 %). Cette diminution du strain longitudinal global du VG est particulièrement accentuée au niveau des segments basaux et médians du VG.
L’altération de la fonction diastolique du VG se traduit par les anomalies :
• de la relaxation du VG (atteinte précoce); • de la compliance ventriculaire : «profil restrictif» (atteinte tardive)
Dans l’amylose cardiaque, la fonction diastolique s’altère
Dans l’amylose cardiaque, la fonction diastolique s’altère avant la fonction systolique. L’élévation nette des pressions de remplissage du VG s’exprime en Doppler tissulaire appliqué à l’anneau mitral par Ea <8 cm/s et Em/Ea >15.
L’atteinte amyloïde du ventricule droit peut entraîner
L’atteinte amyloïde du ventricule droit peut entraîner la dysfonction diastolique du VD (profil restrictif du flux tricuspidien, aspect en dip-plateau du flux d’insuffisance pulmonaire) (voir chapitre 9, Dysfonction diastolique du VD) avec une dilatation de l’OD et de la veine cave inférieure.
D’autres anomalies moins fréquentes complètent le tableau classique de l’amylose cardiaque :
• l’épaississement du septum interauriculaire (80 % des cas); • l’épanchement péricardique habituellement peu abondant (58 %); • la dilatation des oreillettes (50 %); • l’épaississement des valves, en particulier auriculo-ventriculaires (30 %); • les thromboses intracardiaques gauches (25 %). Les formes atypiques d’amylose cardiaque (formes hypertrophiques et dilatées, formes hypertrophiques asymétriques et obstructives) sont rares.
Indices pronostiques
L’amylose cardiaque constitue un exemple typique de cardiomyopathie restrictive avec un mauvais pronostic même à court terme en l’absence de traitement. Les indices échocardiographiques de mauvais pronostic sont : • l’épaisseur septale (SIV) >12 mm; • la diminution du temps d’éjection aortique (<273 ms) • la réduction du strain longitudinal global du VG (< −15 %); • la dysfonction diastolique sévère du VG avec élévation des pressions de remplissage du VG; • la dilatation de l’OG (surface >20 cm2 ; volume max. >29 mL/cm2 ); • l’épaississement de la paroi libre du VD (>7 mm) avec dysfonction systolo-diastolique du VD.
