amylose 2 suite particularité d'atteite organiques Flashcards
peaus
Les lésions cutanées sont très polymorphes.
Les plus communes sont les macules, pétéchies, le
purpura, les ecchymoses, les papules, nodules et plaques.
Plus rares sont l’infiltration diffuse de type sclérodermique, les bulles, les onychodystrophies et l’alopécie
articulaire
L’amylose peut se présenter sous la forme d’une polyarthropathie symétrique touchant les
épaules avec le classique signe de l’épaulette, les poignets, les mains et les genoux, plus
rarement sous la forme d’une pseudo-polyarthrite rhizomélique. Des fractures pathologiques ont
été décrites. Les lésions rachidiennes sont rares.
syt urinaire
Une hématurie et une colique néphrétique
peuvent révéler une amylose vésicale et urétérale
les yeux
La plupart des structures oculaires peuvent être atteintes:
paupière, cornée, orbite.
L’amylose vitréenne peut simuler une uvéite postérieure
De manière plus générale,
De manière plus générale, des signes hémorragiques sont fréquents dans l’amylose. Les
mécanismes de ces hémorragies associent des troubles de l’hémostase acquis à l’infiltration de la
paroi des petits vaisseaux.
Typage de l’amylose
Il est essentiel dans une perspective thérapeutique de typer les dépôts amyloïdes surtout pour les trois principales formes AA, AL et à transthyrétine car le tableau clinique peut comporter des similitudes.
classification
Si l’amylose AA complique des polyarthrites rhumatoïdes anciennes, il n’est pas rare de retrouver un composant monoclonal après 65 ans ce qui peut amener à discuter une amylose primitive plutôt qu’une amylose AA.
Il existe aussi des amyloses héréditaires à
transthyrétine de révélation tardive et sporadique, la présentation cardiaque et neurologique
peut mimer une amylose AL.
Il en est de même de l’amylose à transthyrétine qui peut être sénile et pour laquelle prescrire une chimiothérapie serait totalement illusoire.
Tous ces éléments plaident pour la caractérisation des dépôts amyloïdes avant une décision thérapeutique.
Diagnostic de variété
Il est essentiel dans une perspective thérapeutique, car les traitements des trois grandes variétés d’amylose généralisée AL, AA ou ATTR sont différents.
Peu de signes sont spécifiques d’une des ces trois grandes variétés.
Toutefois, le contexte clinique général et la combinaison des signes cliniques permettent dans la majorité des cas d’évoquer rapidement un diagnostic de variété.
