amylose 2 Flashcards
En pratique, le diagnostic n’est souvent évoqué qu’en présence de
une combinaison de signes non spécifiques
et d’un contexte clinique compatible avec une cause d’amylose généralisée:
maladie inflammatoire,
immunoglobuline monoclonale
ou histoire de maladie héréditaire.
Les signes généraux:
asthénie, amaigrissement
sont fréquents dans les formes graves de la maladie
observations sur les atteintes renales
sont les plus fréquents mais aussi les moins spécifiques.
La protéinurie est la principale circonstance de découverte d’amylose généralisée, mais le contexte
clinique est essentiel pour permettre au clinicien d’évoquer le diagnostic.
La recherche de protéinurie doit être considérée comme une méthode de détection de l’amylose au cours des maladies inflammatoires chroniques, et dans ce contexte, elle doit être régulièrement pratiquée
à titre systématique, en l’absence de signes évocateurs.
particularité d’atteinte renale
la présence d’une protéinurie n’est bien sûr pas spécifique du diagnostic d’amylose,
Mais la persistance de :
un syndrome néphrotique +
gros reins + insuffisance rénale avancée
est assez en faveur du diagnostic d’amylose
bien que cela soit aussi observé au cours d’autres néphropathies glomérulaires.
les organes atteintes
rein cardiaque digestif foie rate SNC et SNP peau endocrines syst urinaire oiel ganglions
signes renaux
protéinurie thrombose des veines rénales syndrome néphrotique atteinte tubulaire Insuffisance rénale
cardiaque
Insuffisance cardiaque
insuffisance coronaire
troubles de la conduction et du rythme
L’atteinte cardiaque donne essentiellement les signes suivants: insuffisance cardiaque, troubles
du rythme et de la conduction.
D’autres signes moins fréquents sont: l’angine de poitrine, les embolies artérielles
digestif
tube macroglossie, dysphagie, douleur abdominale ulcération colique digestif vomissements, hémorragie, pseudo-obstuction infarctus mésentérique occlusion, malabsorption, perforation
foie
hépatomégalie hypertension portale ascite, ictère, rupture du foie
rate
splénomégalie
hyposplénisme
rupture de rate
nerf
neuropathie sensitive et végétative
neuropathie crânienne
peau
pétéchie, purpura, ecchymose, nodule, papule, plaque
poumons
toux, hémoptysie dyspnée
articalaire
polyarthropathie
fracture
syndrome du canal carpien
atteinte rachidienne
endocrines
goitre , hypothyroïdie insuffisance surrénale
syt urinaire
hématurie colique néphrétique
oeil
myodésopsies baisse de l’acuité visuelle
douleur
ganglions
adénomégalie
remarque syste digestif
L’hépatomégalie est fréquente, mais les complications suivantes rares: hypertension portale,
ascite, ictère, rupture du foie.
La splénomégalie est de même fréquente, l’hyposplénisme et la rupture de rate rares.
Les symptômes digestifs sont nombreux, en rapport avec le siège des lésions: dysphagie, douleurs abdominales, vomissements, hémorragie, diarrhée, pseudo-obstruction et occlusion, perforation, infarctus.
remarque syst nerveux
La neuropathie périphérique est essentiellement sensitivo-motrice commençant aux membres
inférieurs.
Les nerfs crâniens sont rarement affectés.
L’amylose est une des causes de syndrome de canal carpien.
L’atteinte du muscle avec pseudohypertrophie et déficit moteur est rare
