amylose 2

Question 1

En pratique, le diagnostic n’est souvent évoqué qu’en présence de

Answer 1

une combinaison de signes non spécifiques
et d’un contexte clinique compatible avec une cause d’amylose généralisée:
maladie inflammatoire,
immunoglobuline monoclonale
ou histoire de maladie héréditaire.

Question 2

Les signes généraux:

Answer 2

asthénie, amaigrissement

sont fréquents dans les formes graves de la maladie

Question 3

observations sur les atteintes renales

Answer 3

sont les plus fréquents mais aussi les moins spécifiques.

La protéinurie est la principale circonstance de découverte d’amylose généralisée, mais le contexte
clinique est essentiel pour permettre au clinicien d’évoquer le diagnostic.

La recherche de protéinurie doit être considérée comme une méthode de détection de l’amylose au cours des maladies inflammatoires chroniques, et dans ce contexte, elle doit être régulièrement pratiquée
à titre systématique, en l’absence de signes évocateurs.

Question 4

particularité d’atteinte renale

Answer 4

la présence d’une protéinurie n’est bien sûr pas spécifique du diagnostic d’amylose,

Mais la persistance de :
un syndrome néphrotique +
gros reins + insuffisance rénale avancée

est assez en faveur du diagnostic d’amylose

bien que cela soit aussi observé au cours d’autres néphropathies glomérulaires.

Question 5

les organes atteintes

Answer 5

rein
cardiaque
digestif
foie
rate 
SNC et SNP
peau
endocrines
syst urinaire
oiel
ganglions

Question 6

signes renaux

Answer 6

protéinurie
thrombose des veines rénales
syndrome néphrotique 
atteinte tubulaire
Insuffisance rénale

Question 7

cardiaque

Answer 7

Insuffisance cardiaque
insuffisance coronaire
troubles de la conduction et du rythme

L’atteinte cardiaque donne essentiellement les signes suivants: insuffisance cardiaque, troubles
du rythme et de la conduction.
D’autres signes moins fréquents sont: l’angine de poitrine, les embolies artérielles

Question 8

digestif

Answer 8

tube macroglossie, 
dysphagie, 
douleur abdominale ulcération colique
digestif vomissements, hémorragie,
 pseudo-obstuction 
infarctus mésentérique
occlusion, 
malabsorption, 
perforation

Question 9

foie

Answer 9

hépatomégalie 
hypertension portale
ascite,
 ictère, 
rupture du foie

Question 10

rate

Answer 10

splénomégalie
hyposplénisme
rupture de rate

Question 11

nerf

Answer 11

neuropathie sensitive et végétative

neuropathie crânienne

Question 12

peau

Answer 12

pétéchie, purpura, ecchymose, nodule, papule, plaque

Question 13

poumons

Answer 13

toux, hémoptysie dyspnée

Question 14

articalaire

Answer 14

polyarthropathie
fracture
syndrome du canal carpien
atteinte rachidienne

Question 15

endocrines

Answer 15

goitre , hypothyroïdie insuffisance surrénale

Question 16

syt urinaire

Answer 16

hématurie colique néphrétique

Question 17

oeil

Answer 17

myodésopsies baisse de l’acuité visuelle

douleur

Question 18

ganglions

Answer 18

adénomégalie

Question 19

remarque syste digestif

Answer 19

L’hépatomégalie est fréquente, mais les complications suivantes rares: hypertension portale,
ascite, ictère, rupture du foie.

La splénomégalie est de même fréquente, l’hyposplénisme et la rupture de rate rares.

Les symptômes digestifs sont nombreux, en rapport avec le siège des lésions: dysphagie, douleurs abdominales, vomissements, hémorragie, diarrhée, pseudo-obstruction et occlusion, perforation, infarctus.

Question 20

remarque syst nerveux

Answer 20

La neuropathie périphérique est essentiellement sensitivo-motrice commençant aux membres
inférieurs.

Les nerfs crâniens sont rarement affectés.

L’amylose est une des causes de syndrome de canal carpien.

L’atteinte du muscle avec pseudohypertrophie et déficit moteur est rare