amylose 2 resultat de bilan systematique Flashcards
echoceur
L’échocardiographie est la technique la plus performante pour le diagnostic d’amylose cardiaque.
L’aspect est celui d’une myopathie restrictive avec ventricules hypertrophiés, non dilatés, peu
contractiles.
L’hypertrophie est concentrique, prédomine sur le septum interventriculaire et la paroi postérieure du ventricule gauche.
L’absence de valvulopathie, l’absence d’hypertension
artérielle et l’aspect hyperéchogène, granité et brillant du myocarde permet à l’examinateur averti de faire le diagnostic d’amylose cardiaque.
Un aspect granité diffus apporte une sensibilité de 87 % et une spécificité de 81 % pour le diagnostic d’amylose cardiaque
signes cardiaques indirect
Lorsque cet aspect granité est manquant, le contraste entre une hypertrophie ventriculaire et un microvoltage à l’ECG constituent un signe indirect
La scintigraphie
La scintigraphie au composant SAP radiomarqué permet une rapide détection des dépôts amyloïdes in vivo et ceci avec une grande spécificité. Le composant SAP se fixe aux fibrilles amyloïdes par un mécanisme calcium-dépendant et contribue à la stabilité des dépôts amyloïdes
La sensibilité diagnostique de la scintigraphie SAP est de 100 % pour l’amylose systémique AA
et d’environ 90 % pour l’amylose systémique AL.
Le seul traitement actuel des amyloses consiste à
tenter de supprimer la production de la
protéine amyloïde pathogène.
ttt amylose AL
Ainsi dans l’amylose AL, le traitement vise à détruire le clone plasmocytaire, pour diminuer la production de chaînes légères d’immunoglobulines.
Les modalités de la chimiothérapie antiplasmocytaire sont discutées.
L’alternative actuelle est : traitement classique “ de type Alexanian ou ses dérivés ”, peu actif, ou traitement agressif avec autogreffe de cellules souches périphériques, puissant mais grevé d’une lourde mortalité.
resutat essai pour AL
L’essai thérapeutique français randomisé comparant traitement intensif à un traitement conventionnel
renforcé (Melphalan-dexamethasone) dont les résultats ont été présentés à l’American society of hematology fin 2005 suggère que ces 2 traitements sont globalement équivalents.
Le dosage sérique des chaînes légères d’immunoglobulines permet d’apprécier rapidement la réponse immunohématologique et permet de guider plus rapidement et plus sûrement le traitement
proposé, conventionnel ou renforcé sans oublier l’intérêt du thalidomide.
La valeur absolue de la concentration initiale des chaînes légères aurait une valeur pronostique. Il en est de même des marqueurs cardiaques :troponines et NT-ProBNP (5, 6, 7)
ttt amylose AA
Dans l’amylose AA, le traitement est celui de la maladie inflammatoire sous-jacente.
TTT Dans l’amylose de la transthyrétine
Dans l’amylose de la transthyrétine, la production de la protéine pathologique est quasi exclusivement
hépatique, ce qui a permis de proposer la transplantation hépatique dans cette variété avec un
succès certain, sous condition d’une bonne indication.
Le traitement doit être proposé assez tôt
dans l’évolution, avant la survenue de signes cliniques invalidants, car ceux-là ne régressent pas
après la transplantation.
Ce type de traitement n’est pas envisageable pour les amyloses du lysozyme qui sont des protéines produites par de nombreux types cellulaires.
En revanche cette solution est théoriquement possible dans l’amylose du fibrinogène.
