amylose 2 dignostique de varieté Flashcards
En faveur d’une amylose AL
1) Quelques signes sont spécifiques de cette variété: macroglossie, purpura ecchymotique en
lunettes, déficit en facteur de la coagulation; l’atteinte des organes suivants, évocatrice mais
non spécifique: os et articulation, poumon, voies aériennes supérieures, bas appareil urinaire.
2) l’existence d’une prolifération de la lignée lymphocytaire B le plus souvent un myélome.
3) la présence d’une immunoglobuline ou de chaînes légères monoclonales dans le sang ou l’urine en l’absence de prolifération de la lignée lymphocytaire B.
Le dosage quantitatif des chaînes
légères d’immunoglobuline dans le sérum permet maintenant de déceler une quantité anormale de
cette fraction d’immunoglobuline, qui est le précurseur direct circulant des protéines présentes
dans le dépôt (2)
En faveur d’une amylose AA
Il existe une maladie susceptible d’entraîner cette complication.
Habituellement, il s’agit d’une maladie inflammatoire évoluant depuis plusieurs années, plus rarement une tumeur, le plus souvent maligne, qui peut être découvert à cette occasion.
Parmi les maladies qui peuvent être découvertes de façon simultanée à l’amylose, il faut citer la maladie de Castleman, dont le traitement chirurgical ou médical peut être suivi d’une régression spectaculaire de la maladie.
Les infections chroniques sont maintenant plus rarement, dans les pays développés, la cause
d’une amylose AA.
Dans quelques observations l’amylose AA apparaît “primitive”.
En faveur d’une amylose ATTR
Une histoire familiale doit être recherchée systématiquement chez tout malade atteint
d’amylose, essentiellement lorsqu’il existe une neuropathie périphérique, mais également en cas
d’atteinte rénale, cardiaque, cutanée et oculaire. Les autres formes d’amyloses héréditaires de
transmission autosomiques dominantes ne se discutent qu’en l’absence de neuropathie
