Amiloidose, Still e Febre Familiar do Mediterrâneo Flashcards
O que é amiloidose?
- Doença em que ocorre deposição de proteínas extracelulares em vários órgãos ou em região limitada.
Quais as classificações da amiloidose?
- Sistêmica e localizada
- AA e AL
Qual das amiloidoses é primária?
- AL
Manifestações clínicas de AL relacionadas a sangramento:
- Equimose periorbitária “olhos de guaxinim”
- Púrpura
Quais manifestações são comuns às duas amiloidoses?
- Hepatomegalia e acometimento renal.
Qual órgão é mais acometido pela AL em conjunto com o mieloma múltiplo?
- Rins (síndrome nefrótica)
Diagnóstico de amilidose:
- Biópsia: a proteína amiloide cora com vermelho-Congo e possui birrefringência em maçã-verde.
Quais manifestações ocorrem na AL mas não ocorrem na AA? E manifestações clínicas?
- Acomentimento cardíaco e neuropatias.
- Macroglossia
Tratamento AL:
- Melfalan
- Corticoide
Tratamento AA:
- é secundária, tratamento da doença de base
O que é a Febre Familiar do Mediterrâneo?
- Doença genética em que o paciente apresente febre periódica e outras manifestações.
Manifestações clínicas da Febre Familiar do Mediterrâneo:
- Febre de 1 a 3 dias
- Serosites estéreis
- Oligoartrite
- Rash erisipela-like nos MMII
As manifestações clínicas aparecem fora do surto de Febre Familiar do Mediterrâneo.
- Não, é assintomático.
Tratamento de Febre Familiar do Mediterrâneo:
- Colchicina.
Principal complicação da Febre Familiar do Mediterrâneo:
- Amiloidose