Amiloidose, Still e Febre Familiar do Mediterrâneo Flashcards

1
Q

O que é amiloidose?

A
  • Doença em que ocorre deposição de proteínas extracelulares em vários órgãos ou em região limitada.
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2
Q

Quais as classificações da amiloidose?

A
  • Sistêmica e localizada

- AA e AL

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3
Q

Qual das amiloidoses é primária?

A
  • AL
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4
Q

Manifestações clínicas de AL relacionadas a sangramento:

A
  • Equimose periorbitária “olhos de guaxinim”

- Púrpura

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5
Q

Quais manifestações são comuns às duas amiloidoses?

A
  • Hepatomegalia e acometimento renal.
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6
Q

Qual órgão é mais acometido pela AL em conjunto com o mieloma múltiplo?

A
  • Rins (síndrome nefrótica)
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7
Q

Diagnóstico de amilidose:

A
  • Biópsia: a proteína amiloide cora com vermelho-Congo e possui birrefringência em maçã-verde.
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8
Q

Quais manifestações ocorrem na AL mas não ocorrem na AA? E manifestações clínicas?

A
  • Acomentimento cardíaco e neuropatias.

- Macroglossia

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9
Q

Tratamento AL:

A
  • Melfalan

- Corticoide

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10
Q

Tratamento AA:

A
  • é secundária, tratamento da doença de base
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11
Q

O que é a Febre Familiar do Mediterrâneo?

A
  • Doença genética em que o paciente apresente febre periódica e outras manifestações.
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12
Q

Manifestações clínicas da Febre Familiar do Mediterrâneo:

A
  • Febre de 1 a 3 dias
  • Serosites estéreis
  • Oligoartrite
  • Rash erisipela-like nos MMII
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13
Q

As manifestações clínicas aparecem fora do surto de Febre Familiar do Mediterrâneo.

A
  • Não, é assintomático.
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14
Q

Tratamento de Febre Familiar do Mediterrâneo:

A
  • Colchicina.
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15
Q

Principal complicação da Febre Familiar do Mediterrâneo:

A
  • Amiloidose
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16
Q

O que é a doença de Still?

A
  • Síndrome autoinflamatória poligênica caracterizada por surtos de febre, artrite e rash cutâneo salmão.
17
Q

Manifestação laboratorial altamente sugestiva de Still na presença de clínica característica:

A
  • Ferritina muito elevada.
18
Q

Como diferencio Still e FFM?

A
  • FFM tem dor abdominal da tríade; Still tem rash cutâneo na tríade.
19
Q

Como é o rash cutâneo da FFM?

A
  • Erisipela-like em MMII; normalmente no tornozelo.