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Endocrinologia feminina > Amenorreia primária > Flashcards

Amenorreia primária Flashcards

1
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Diferenciação sexual normal durante a embriogênese

Em indivíduo XX?

A

Genes presentes no cromossomo X induzem o desenvolvimento do ovário a partir da gônada primordial.

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Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Diferenciação sexual normal durante a embriogênese

Em indivíduo XY?

A

Genes presentes no cromossomo Y induzem o desenvolvimento do testículo a partir da gônada primordial.

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3
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

V ou F?

O HCG produzido pela placenta age como gonadotrofina.

A

Verdadeiro.

(a subunidade α do HCG é comum ao FSH e LH)

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4
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Hormônio produzido a partir do estímulo do HCG no testículo formado?

A

Testosterona.

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5
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Enzima que age na testosterona produzida pelo testículo para viriliização da genitália externa? Resultado da reação?

A
  • 5-α-redutase.
  • Dihidrotestosterona (DHT).
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6
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Hormônio produzido pelo testículo (além da testosterona)? Função?

A
  1. AMH (hormônio anti-mulleriano).
  2. Involução dos ductos de muller.
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7
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

V ou F?

As estruturas mullerianas são responsáveis pelo desenvolvimento de útero, trompas e terço inferior vaginal.

A

Falso.

As estruturas mullerianas são responsáveis pelo desenvolvimento de útero, trompas e terço superior vaginal.

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8
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

V ou F?

A não virilização da genitália masculina em indívíduos XY se baseia em déficit de síntese ou ação da testosterona (defeitos em receptores, enzimas ou insensibilidade à ação hormonal).

A

Verdadeiro.

(apesar da não virilização genital, a estrutura gonadal testicular é normal bem como a produção de AMH)

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9
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Apresentações clínicas em caso de defeitos de síntese ou ação da testosterona, com produção normal de AMH?

A

Ausência de útero e fenótipo externo feminino.

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10
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Diferenciação sexual com defeito na embriogênese (XY)

Resultado?

A

Formação de gônada disgenética.

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11
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Consequências hormonais secundárias à formação da gônada disgenética?

A

Ausência da produção de AMH e testosterona.

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12
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Apresentações clínicas em caso de formação da gônada disgenética (ou disgenesia gonadal) XY?

A

Presença de útero e fenótipo externo feminino.

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13
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

V ou F?

A disgenesia gonadal pode ocorrer no indivíduo XY, XX e também no X0 (Turner).

A

Verdadeiro.

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14
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Amenorreia primária

A

Ausência de menarca aos 15 anos com caracteres sexuais secundários presentes ou ausência de menarca aos 13 anos sem caracteres sexuais secundários.

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15
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Etiologias?

A
  1. Hipotalâmicas;
  2. Hipofisárias;
  3. Ovarianas;
  4. Gravidez;
  5. Hiperandrogenismo;
  6. Tireoidopatias;
  7. Funcionais;
  8. Anatômicas;
  9. DDS (XY).
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16
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Principais causas relacionadas aos ovários?

A
  1. Síndrome de Turner;
  2. Disgenesia gonadal XX e XY;
  3. Deficiência de 17-hidroxilase;
  4. IOP (qualquer etiologia).
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17
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Principais causas relacionadas ao DDS XY?

A
  1. Insensibilidade androgênica completa;
  2. Deficiência completa de 5-α-redutase;
  3. Deficiência de 17-hidroxilase XY;
  4. Resistência periférica ao LH.
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18
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Insensibilidade androgênica completa

Cariótipo?

A

XY.

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19
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Insensibilidade androgênica completa

Apresentação da genitália externa?

A

Feminina, com vagina em “fundo cego”.

(a produção do AMH pelo testículo nesse contexto é normal)

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20
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Insensibilidade androgênica completa

Justificativa da amenorreia 1ª?

A

Ausência de útero.

(a produção do AMH nesse contexto está normal)

21
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Justificativa da possibilidade da existência de mamas desenvolvidas na puberdade, em contexto da insensibilidade androgênica completa?

A

Testosterona em níveis muito elevados é aromatizada em estradiol que estimula o crescimento mamário (concomitante à ausência de bloqueio pela testo secundária à insensibilidade androgênica).

(a produção testicular de testo é aumentada na tentativa da ação hormonal)

22
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

V ou F?

Em contexto de puberdade da insensibilidade androgênica completa há níveis elevados (“masculinos”) de testosterona associados à ausência de pêlos.

A

Verdadeiro.

23
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Comportamento da pressão arterial em contexto da insensibilidade androgênica completa?

A

Normotensão.

24
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

V ou F?

Em contexto da insensibilidade androgênica completa pode existir histórico de “hérnia inguinal” (que na verdade seria o testículo na região inguinal) na infância.

A

Verdadeiro.

25
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

V ou F?

A presença do testículo fora da bolsa escrotal (à exemplo do que ocorre na insensibilidade androgênica) é indicativa de retirada do mesmo sob justificativa de ser, nessa condição, potencial malignizante.

A

Verdadeiro.

26
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Deficiência completa de 5α-redutase

Cariótipo?

A

XY.

27
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Deficiência completa de 5α-redutase

Apresentação da genitália externa?

A

Feminina, com vagina em “fundo cego”.

(a produção do AMH é normal nesse contexto)

28
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Deficiência completa de 5α-redutase

Justificativa da amenorreia 1ª?

A

Ausência de útero.

(a produção do AMH é normal nesse contexto)

29
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Justificativa da ausência de mamas desenvolvidas na puberdade em contexto da deficiência completa de 5α-redutase?

A

Testosterona em níveis elevados consegue agir inibindo o desenvolvimento mamário.

(pode existir aromatização e mínimo crescimento mamário ou ginecomastia)

30
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Justificativa da apresentação de clitoromegalia e alteração da voz na puberdade, em contexto da deficiência completa de 5α-redutase?

A

A puberdade é similiar à masculina, sendo possível a virilização.

31
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Comportamento da pressão arterial em contexto da deficiência completa de 5α-redutase?

A

Normotensão.

32
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Resistência ao LH/HCG

Cariótipo?

A

XY.

33
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Resistência ao LH/HCG

Apresentação da genitália externa?

A

Feminina, com vagina em “fundo cego”.

(a produção do AMH nesse contexto é normal)

34
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Resistência ao LH/HCG

Justificativa da amenorreia 1ª?

A

Ausência de útero.

(a produção do AMH nesse contexto é normal)

35
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Resistência ao LH/HCG

Apresentações fenotípicas?

A

Não desenvolvimento mamário e ausência de pêlos.

36
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

V ou F?

O atraso puberal completo em contexto de resistência ao LH/HCG se justifica pela ausência de aromatização secundária ao déficit de testosterona.

A

Verdadeiro.

37
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Comportamento da pressão arterial no contexto da resistência ao LH/HCG?

A

Normotensão.

38
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

A apresentação laboratorial do eixo gonadotrófico na resistência ao LH/HCG é de hipogonadismo __________________ (hipergonadotrófico/hipogonadotrófico).

A

Hipergonadotrófico.

39
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Deficiência de 17α-hidroxilase

Cariótipo?

A

XY.

40
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Deficiência 17α-hidroxilase

Apresentação da genitália no XY? XX?

A
  1. Genitália externa feminina com vagina em “fundo cego” (produção normal do AMH).
  2. Genitália externa feminina e presença de vagina, trompa e útero normais (ausência de produção do AMH).
41
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Deficiência de 17α-hidroxilase

Justificativa da amenorreia 1ª no XY? XX?

A
  1. Ausência de útero.
  2. Secundária ao hipogonadismo hipergonadotrófico (ausência de produção de quaisquer homônios pelo ovário).
42
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Justificativa da ausência do desenvolvimento de mamas em contexto de deficiência de 17α-hidroxilase?

A

Níveis muito baixos de testosterona (no XY não aromatiza) e/ou estradiol (no XX) , cursando com hipogonadismo hipergonadotrófico.

43
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Comportamento da pressão arterial em contexto de deficiência de 17α-hidroxilase? Justificativa?

A
  1. Hipertensão associada à hipocalemia.
  2. Excesso de deoxicorticosterona.

(existe “hiperativação” da via mineralocorticoide)

44
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Agenesia Mulleriana (Sd de Rokitansky-Kuster-Hauser)

Cariótipo?

A

XX.

45
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Agenesia Mulleriana (Sd Rokitansky-Kuster-Hauser)

Genitália externa?

A

Feminina.

46
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser

Justificativa da amenorreia 1ª?

A

Agenesia Mulleriana.

(embora exista fomação normal de ovário)

47
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

V ou F?

Em contexto de agenesia Mulleriana (Sd Rokitansky-Kuster-Hauser) não existirá alterações endocrinológicas relacionadas.

A

Verdadeiro.

48
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Apresentação clínica da puberdade em contexto da agenesia Mulleriana (Sd Rokitansky-Kuster-Hauser)?

A

Presença de telarca e pubarca.

Endocrinologia feminina (5 decks)

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