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Endocrinologia feminina > Amenorreia primária > Flashcards

Amenorreia primária Flashcards

1
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Diferenciação sexual normal durante a embriogênese

Se indivíduo XX?

A

Genes presentes no cromossomo X induzem o desenvolvimento do ovário a partir da gônada primordial.

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Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Diferenciação sexual normal durante a embriogênese

Se indivíduo XY?

A

Genes presentes no cromossomo Y induzem o desenvolvimento do testículo a partir da gônada primordial.

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3
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

O testículo formado sofrerá estímulo do HCG para formação de…

(O HCG é produzido pela placenta e agirá como uma gonadotrofina)

A

testosterona.

(Lembrar: HCG tem em comum a subunidade α do FSH e LH)

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4
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Enzima que age na testosterona produzida pelo testículo, para viriliização da genitália externa? Resultado da reação?

A
  • 5-α-redutase.
  • Dihidrotestosterona (DHT).
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5
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Hormônio produzido pelo testículo além da testosterona? Função?

A
  1. AMH (hormônio anti-mulleriano).
  2. Involução dos ductos de muller.
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6
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

V ou F?

As estruturas mullerianas são responsáveis pelo desenvolvimento de útero, trompas e terço inferior vaginal.

A

Falso.

As estruturas mullerianas são responsáveis pelo desenvolvimento de útero, trompas e terço superior vaginal.

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7
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

V ou F?

A não virilização da genitália masculina em indívíduos XY se baseia em déficit de síntese ou ação da testosterona (defeitos em receptores, enzimas ou insensibilidade à ação hormonal).

A

Verdadeiro.

(Estrutura gonadal testicular é normal, logo, também a produção de AMH)

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8
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Apresentação clínica em caso de defeitos de síntese ou ação da testosterona com produção normal de AMH? (2)

A
  1. Ausência de útero;
  2. Fenótipo externo feminino.

(Lembrar: a estrutura testicular é normal incluindo a produção de AMH)

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9
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Diferenciação sexual com defeito na embriogênese (XY)

Resultado?

A

Formação de gônada disgenética.

(O defeito tem caráter genético impede formação de estrutura testicular)

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10
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Consequências da formação da gônada disgenética? (2)

A
  1. Ausência da produção de AMH;
  2. Ausência da produção de testosterona.
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11
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Apresentação clínica em caso de formação da gônada disgenética? (2)

A
  1. Presença de útero;
  2. Fenótipo externo feminino.

(Gônada disgenética = Disgenesia gonadal, nesse caso, XY)

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12
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

V ou F?

A disgenesia gonadal ocorre tanto no indivíduo XY como também no XX e no X0 (Turner).

A

Verdadeiro.

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13
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

A ausência de menarca aos 15 anos com caracteres sexuais secundários presentes é definida como…

A

amenorreia primária.

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14
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

A ausência de menarca aos 13 anos sem caracteres sexuais secundários é definida como…

A

amenorreia primária.

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15
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Etiologias? (9)

A
  1. Hipotalâmicas;
  2. Hipofisárias;
  3. Ovarianas;
  4. Gravidez;
  5. Hiperandrogenismo;
  6. Tireoidopatias;
  7. Funcionais;
  8. Anatômicas;
  9. DDS (XY).
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16
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Principais causas relacionadas aos ovários? (5)

A
  1. Síndrome de Turner;
  2. Disgenesia gonadal (XX);
  3. Disgenesia gonadal (XY);
  4. Deficiência de 17-hidroxilase XX;
  5. IOP (qualquer etiologia).
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17
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Principais causas relacionadas ao DDS XY? (4)

A
  1. Insensibilidade androgênica completa;
  2. Deficiência de 5-α-redutase completa;
  3. Deficiência de 17-hidroxilase XY;
  4. Resistência periférica ao LH.
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18
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Insensibilidade androgênica completa

Cariótipo?

A

XY.

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19
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Insensibilidade androgênica completa

Apresentação da genitália?

A

Genitália externa feminina com vagina em “fundo cego”.

(Lembrar que a produção do AMH pelo testículo nesse contexto é normal)

20
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Insensibilidade androgênica completa

Justificativa da amenorreia 1ª?

A

Ausência de útero.

(Mais uma vez: lembrar que a produção do AMH nesse contexto está normal)

21
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Justificativa da possibilidade da existência de mamas desenvolvidas na puberdade no contexto da insensibilidade androgênica completa?

A

A testosterona em níveis muito elevados é aromatizada em estradiol, que estimula o crescimento mamário (ao mesmo tempo sem bloqueio da testo pela insensibilidade androgênica).

(Produção testicular de testo é aumentada na tentativa da ação hormonal)

22
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

V ou F?

No contexto da insensibilidade androgênica completa, na puberdade há níveis elevados/”masculinos” de testosterona associada à ausência de pêlos.

A

Verdadeiro.

23
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Comportamento da pressão arterial no contexto da insensibilidade androgênica completa?

A

Normotensão.

24
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

No contexto da insensibilidade androgênica completa pode existir histórico, na infância, de…

A

“hérnia inguinal”.

(“Hérnia inguinal” aqui na verdade seria o testículo na região inguinal)

25
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

V ou F?

A presença de testículo fora da bolsa escrotal (como ocorre no contexto da insensibilidade androgênica) deve ser retirado.

A

Verdadeiro.

(OBS: testículo fora da bolsa escrotal é potencial malignizante)

26
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Deficiência completa de 5α-redutase

Cariótipo?

A

XY.

27
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Deficiência completa de 5α-redutase

Apresentação da genitália?

A

Genitália externa feminina com vagina em “fundo cego”.

(Mais uma vez: lembrar que a produção do AMH nesse contexto está normal)

28
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Deficiência completa de 5α-redutase

Justificativa da amenorreia 1ª?

A

Ausência de útero.

(Mais uma vez: lembrar que a produção do AMH nesse contexto está normal)

29
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Justificativa da impossibilidade da existência de mamas desenvolvidas na puberdade no contexto da deficiência completa de 5α-redutase?

A

Testosterona em níveis elevados/ “masculinos” consegue agir inibindo ou bloqueando o desenvolvimento mamário.

(Pode existir aromatização e mínimo crescimento mamário ou ginecomastia)

30
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Justificativa da apresentação de clitoromegalia e alteração da voz na puberdade no contexto da deficiência completa de 5α-redutase?

A

A puberdade nesse contexto é similiar a masculina sendo possível a virilização.

31
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Comportamento da pressão arterial no contexto da deficiência completa de 5α-redutase?

A

Normotensão.

32
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Resistência ao LH/HCG

Cariótipo?

A

XY.

33
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Resistência ao LH/HCG

Apresentação da genitália?

A

Genitália externa feminina com vagina em “fundo cego”.

(Mais uma vez: lembrar que a produção do AMH nesse contexto está normal)

34
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Resistência ao LH/HCG

Justificativa da amenorreia 1ª?

A

Ausência de útero.

(Mais uma vez: lembrar que a produção do AMH nesse contexto está normal)

35
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Resistência ao LH/HCG

Características clínicas?

A
  1. Não desenvolvimento mamário ;
  2. Ausência de pêlos.

(Ausência de testosterona: não aromatiza e há atraso puberal completo)

36
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Comportamento da pressão arterial no contexto da resistência ao LH/HCG?

A

Normotensão.

37
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

O contexto de resistência ao LH/HCG cursa, laboratorialmente, com perfil de hipogonadismo __________________ (hipergonadotrófico/hipogonadotrófico).

A

Hipergonadotrófico.

38
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Deficiência de 17α-hidroxilase

Cariótipo?

A

XY.

39
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Deficiência 17α-hidroxilase

Apresentação da genitália indivíduo XY? XX?

A
  1. Genitália externa feminina com vagina em “fundo cego”.
  2. Genitália externa feminina, vagina, trompa e útero normais (ausência de produção de AMH pelo ovário).

(Lembrar que a produção do AMH no contexto do XY está normal)

40
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Deficiência de 17α-hidroxilase

Justificativa da amenorreia 1ª em indivíduos XY? XX?

A
  1. Ausência de útero.
  2. Pelo hipogonadismo hipergonadotrófico (ausência de produção de quaisquer homônios pelo ovário).

(Lembrar que a produção do AMH no contexto do XY está normal)

41
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Em contexto de deficiência de 17α-hidroxilase as mamas não se desenvolvem devido…

A

níveis muito baixos de testosterona (no XY não aromatiza) e/ou estradiol (no XX) , cursando com hipogonadismo hipergonadotrófico.

(Há ausência de virilização por não produção de testosterona)

42
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Comportamento da pressão arterial em contexto de deficiência de 17α-hidroxilase? Justificativa?

A
  1. Hipertensão associada à hipocalemia.
  2. Excesso de Deoxicorticosterona.

(“Hiperativação” da via mineralocorticoide)

43
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Agenesia Mulleriana (Sd de Rokitansky-Kuster-Houser)

Cariótipo?

A

XX.

44
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Agenesia Mulleriana (Sd Rokitansky-Kuster-Houser)

Apresentação genital?

A

Genitália externa feminina.

45
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Síndrome de Rokitansky-Kuster-Houser

Justificativa da amenorreia 1ª?

A

Agenesia Mulleriana.

(Embora exista fomação normal de ovário)

46
Q

Endocrinologia feminina: Amenorreia primária

Agenesia Mulleriana (Sd Rokitansky-Kuster-Houser)

Características? (3)

A
  1. Ausência de alterações endocrinológicas;
  2. Presença de telarca e pubarca;
  3. Normotensão.

Endocrinologia feminina (5 decks)

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