Amenorreas

Question 1

Cual es la causa mas frecuente de amenorrea

Answer 1

la amenorrea fisiologica del embarazo

Question 2

Clasificación de las amenorreas primarias

Answer 2

1. anomalias genitales
2. Amenorreas por anorexia o deportiva
3. Causas centrales

Question 3

Ejemplos de disgenesia gonadal

Answer 3

Sindrome de Turner
Sindrome de Swyer
Disgenesia gonadal mixta

Question 4

En que consiste la disgenesia gonadal

Answer 4

• en la formacion defectuosa de los ovarios, sustituidos por dos cintillas fibrosas con ausencia de folicuos ovaricos.
• Los genitales externos son femeninos pero infantiles.
• Muestra niveles elevados de gonadotropinas.
• no se producen las hormonas que llevan a cabo el feedback negativo

Question 5

Cariotipos en sindrome de turner

Answer 5

45 XO, 46XX y mosaicos que incluyan ambas situaciones

Question 6

Forma de presentacion en sindrome de turner

Answer 6

talla baja y frecuente malformaciones extragenitales: pliegue cervical (pterigium colli), cubitus valgus, alteraciones renales, cardiacas (los cariotipis 45XO, coartacion aortica), etc.

Question 7

Como se puede detectar el sindrome de turner durante la vida embionaria

Answer 7

son causa de abortos

presentan higromas quisticos, que son tumoraciones linfaticas visibles en la ecografia desde el primer trimestre

Question 8

Que es el sindrome de sweyer

Answer 8

es una disgenesia gonadal pura, sin malformaciones asociadas ni enanismo

Question 9

Cariotipo en sindrome de Swyer

Answer 9

46XY pero el cromosoma Y no se expresa correctamente, por lo que funciona como un 45X0

Question 10

Que cancer es frecuente en el sindrome de Swyer

Answer 10

canceres de ovario: el mas habitual es el gonadoblastoma

Question 11

Como se desarrollara un cariotipo 45X0 y porque

Answer 11

hacia femenino… en embriogenesis, la ausencia del cromosoma Y permite el desarrollo mülleriano y, por tanto, la formacion de genitales internos femeninos

Question 12

Que es la disgenesia gonadal mixta

Answer 12

el mosaicismo que afecta el cromosoma Y puede asociarse a anomalias de la diferenciacion sexual

Question 13

Cual es el cariotipo mas frecuente en la digenesua gonadal mixta

Answer 13

45X0/46XY

Question 14

Fenotipo de la disgenesia gonadal mixta

Answer 14

presentan muy diversos fenotipos, desde recien nacidos con genitales ambiguos hasta varones fertiles normales o fenotipos femeninos normales con gonadas acintadas bilaterales. La mayoria tiene talla baja y la tercera parte presenta otros estigmas del sindrome de Turner

Question 15

Fenotipo de sindrome de Rokitansky

Answer 15

femenino normal

Question 16

Alteracion fundamental en el sindrome de Rokitansky

Answer 16

alteracion en la permeablizacion de los conductos de Müller

Question 17

Cariotipo del Sx Rokitansky

Answer 17

46XX

Question 18

Forma de presentacion en el Sx Rokitansky

Answer 18

El utero es rudimentario y no esta canalizado. Hay agenesia de los 2/3 superiores de la vagina, por lo que en la inspeccion, se aprecia una vagina corta que termina en fondo de saco ciego. Presenta frecuentes malformaciones renales o urinarias asociadas

Question 19

En que se basa el diagnostico del Himen imperforado y que se puede encontrar

Answer 19

En la exploracion ginecologica que debe realizarse a toda niña prepuber en la primera visita al pediatra. El acumulo menstrual retenido puede producir dolor abdominal. Cura con incision y la evacuacion del contenido vaginal

Question 20

Cariotipo del Sx morris

Answer 20

46XY

Question 21

Fenotipo en el Sx morris

Answer 21

Femenino normal pero con ausencia de vello axilar y pubiano

Question 22

Nombres alternos del Sx morris

Answer 22

Feminizacion testicular o pseudohermafrodisitmo masculino

Question 23

Forma de presentacion del Sx morris

Answer 23

Testiculos estan bien conformados pero suelen ser intraabdominales con riesgo de degeneracion en un disgerminoma. Los niveles de testosterona son normales en el hombre, pero hay un deficit de los receptores intranucleares androgenicos, lo que impide la actuacion de los androgenos

Question 24

Cariotipo del Sx adrenogenital

Answer 24

46XX

Question 25

Nombres alternos del Sx adrenogenital

Answer 25

Hiperplasia suprarrenal congenita | Pseudohermafroditismo femenino

Question 26

Caracteristica del Sx adrenogenital

Answer 26

presencia de genitales externos masculinizados

Question 27

Como se diagnostica el Sx adrenogenital

Answer 27

mediante la demostracion de una produccion de androgenos excesiva por la corteza suprarrenal

Question 28

Clinica en el Sx adrenogenital

Answer 28

varia segun el deficit enzimatico (HTA e hipocalcemia en el deficit de 17-alpha-hidroxilasa; virilizacion y sx pierde-sal en el deficit 21-hidroxilasa)

Question 29

Cual es el deficit mas frecuente en el Sx adrenogenital

Answer 29

21-hidroxilasa

Question 30

Porque se da el sx adrenogenital

Answer 30

es el resultado de la deficiencia de una de las multples enximas que no necesarias para la sintesis del corsitol suprarrenai (17-alpha-hidroxilasa, 21-hidroxilasa)

Question 31

Anorexia nerviosa

Answer 31

causa de amenorrea | cursa con gonadotropinas disminuidas

Question 32

Causas que provocan amenorrea deportiva

Answer 32

ejercicio intenso y competitivo disminucion de peso y del % de grasa corporal, aumento de esteroides sexuales, incremento de androgenos y de prolactina. Tambien aumenta la temperatura corporal hay elevacion de hormona del crecimiento, ACTH, beta-endorfinas y beta-lipotropina, de forma que alterarian el patron de descarga hipotalamiza de GnRH

Question 33

Cuales son las causas centrales de amenorrea

Answer 33

Amenorrea psiquica, Lesiones hipotalamo-hipofisarias, pubertad retrasada, hipogonadismo hipogonadotropico, Sx neurogerminales (sx kallman, sx laurence-moon-bield, Sx de alstrom, progeria, Sx de Prader-willi)

Question 34

Que es el Sx de Kallman

Answer 34

Es un Sx neurogermina donde ocurre una detencion en el crecimiento del SNC desde las primeras semanas de vida intrauterina, con defecto de la linea media. Cursa con atrofia del bulbo olfatorio e infantilismo sexual. Se produce amenorrea primaria acompañada de profundas alteraciones del olfato. Las gonadotropinas estan descendidas. El cariotipo puede ser femenino o masculino.

Question 35

Definicion de las amenorreas secundarias

Answer 35

la falta de menstruacion durante al menos tres meses en una mujer que previamente ha tenido la regla

Question 36

Causas que producen amenorreas secundarias

Answer 36

Origen uterino, Insuficiencia ovaria, Tumores ovaricos, Hipogonadismo hipogonadotropo, Hiperprolactinemia, Sx Sheehan, Tumores hipofisarios secretores de hormonas proteicas, Craneofaringioma, Farmacos, Enfermedades intercurrentes, Amenorreas psiquicas, De origen suprarrenal o tiroideo

Question 37

En que consiste la insuficiencia ovarica

Answer 37

agotamiento folicular antes de los 40 años, lo que provoca un descenso de estrogenos y, por tanto, una elevacion de gonadotropinas.

Question 38

Nombres alternos de la insuficiencia ovarica

Answer 38

fallo ovarico prematuro (FOP) | menopausia precoz

Question 39

SX de ovario resistente (tras radiacion o cx)

Answer 39

tipo de insuficiencia ovarica en el cual se produce una elevacion de las gonadotropinas, ya que el ovario es resistente a ellas, a pesar de existir foliculos ovaricos no estimulados

Question 40

Que es el sindrome de Sheehan

Answer 40

es una amenorrea posparto por infarto hipofisario.

Question 41

Cual es el motivo mas frecuente de panhipopituitarismo en mujeres en edad reproductiva

Answer 41

Sx sheehan

Question 42

Por que se caracteriza el Sx sheehan

Answer 42

incapacidad para la lactancia materna con involucion de la glandula mamaria. Despues aparece amenorrea (consecuencia de la anovulacion debido al cese de produccion hipofisiaria de FSH y LH por necrosis isquemica de la glandula) y la perdida del vello pubiano y axilas

Question 43

Sintomas en el Sx Sheehan

Answer 43

amenorrea posparto, perdida del vello pubiano y axilar, astenia, inapetencia, intolerancia al frio, mixedema, perdida de pigmentacion de las areolas mamarias y de la region genital y perdida de peso que puede llevar a la caquexia

Question 44

Que es lo primero que se tiene que descartar ante una amenorrea

Answer 44

Gestacion

Question 45

Aparte de gestacion, que es otro probable diagnostico cuando el test de embarazo sale positivo

Answer 45

coriocarcinoma de ovario productor de HCG

Question 46

Cual es el siguiente paso cuando el test de embarazo sale negativo ante una amenorrea

Answer 46

determinacion de TSH y PRL: si estan alteradas, se llevara a cabo un tx etiologico (la elevacion de la TSH en el hipotiroidismo y de la PRL son las alteraciones frecuentemente implicadas=

Question 47

Si la determinacion de TSH y PRL son normales, cual es el siguiente paso ante una amenorrea?

Answer 47

Se da una pequeña cantidad de progesterona (5/10mg/dia de acetato de medroxiprogesterona durante 5 dias)

Question 48

Como se detecta que la causa de amenorrea es anovulacion?

Answer 48

Empieza a menstruar al administrarle progesterona

Question 49

Si a pesar de la administracion de progesterona aun no regla, cual es el siguiente paso?

Answer 49

Se administra una combinacion de estrogenos y progestagenos durante 3 meses

Question 50

Si a pesar de una adecuada secuencia hormonal aun no regla, que puede estar pasando?

Answer 50

Hay una falla desde el punto de vista anatomico en el utero (sx asherman), en el cervix o en la vagina (estenosis)

Question 51

Si regla y el utero, cervix y vagina responden a la secuencia hormonal entonces en donde se encuentra el problema?

Answer 51

El problema se encuentra en el ovario o el eje hipotalamo-hipofisis

Question 52

Como se puede diferenciar una amenorrea x alteracion ovarica o por alteracion hipotalamica-hipofisaria?

Answer 52

Se determinan gonadotropinas hipofisiarias (FSH y LH). Si estan elevadas (3-4 veces la cifra normal, que es 10) se sospecha de disfuncion ovarica

Question 53

Cual es la causa de amenorrea si las FSH y LH estan bajas

Answer 53

Hay una alteracion en el eje hipotalamo-hipofisis

Question 54

Como se puede diferenciar una amenorrea por alteracion hipotalamica y una por alteracion hipofisaria

Answer 54

Se administra GnRH Si aumentan las gonadotropinas se sospecha de una alteracion hipotalamica. Si la hipofisis no responde a la GnRH la causa es hipofisiaria.